第九章淋巴造血系统疾病笔记

1、精选优质文档-倾情为你奉上淋巴造血系统疾病u 淋巴样肿瘤包括一组肿瘤，有些肿瘤类似白血病，位于骨髓和周围循环血中；有些肿瘤则在淋巴结或器官中出现肿块。u 恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病和多发性骨髓瘤等源于淋巴细胞的肿瘤统称为淋巴样肿瘤。u 恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤。u 白血病是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤。u 恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病存在重叠，组成一个连续的谱系。u 恶性淋巴瘤初期表现为局部肿块，随着疾病进展，肿瘤可扩散到全身淋巴结及骨髓、肝、脾等脏器。u 淋巴细胞白血病指骨髓内异常淋巴样细胞弥漫性的肿瘤性增生，常累及周围血，可出现白血病像。也可浸润淋巴结和其它

2、组织，出现淋巴瘤的征象。u 恶性淋巴瘤是来自免疫系统的免疫细胞的肿瘤，即源于淋巴细胞（T细胞，B细胞或NK细胞）及其前体细胞的肿瘤。u 大多数恶性淋巴瘤（8085）起源于B细胞，其余多起源于T细胞，NK细胞肿瘤罕见。淋巴样肿瘤分类霍奇金淋巴瘤l 又称为何杰金淋巴瘤。l 病变主要发生于淋巴结，以颈部和锁骨上淋巴结最为常见。l 病变常从一个或一组淋巴结开始，晚期可侵犯血管，累及肝、脾、骨髓和消化道等处。l 瘤组织成分多样；有一种独特的瘤巨细胞R-S细胞；瘤组织内常有多数各种炎细胞浸润和纤维化。病理变化（肉眼观）p 淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。p 瘤组织浸润淋巴结包膜并侵入邻近组织时则不易推动。

3、相邻的淋巴结常相互粘连，形成结节状巨大肿块。p 切面灰白鱼肉状，可见散在的灰黄色小坏死灶。镜下：淋巴结正常结构被破坏，细胞成分多样， 有一种独特的瘤巨细胞R-S细胞及各种炎 细胞。肿瘤性成分：R-S细胞（镜影细胞，诊断依据） 何杰金细胞（形似R-S细胞，单核） 其它变异的R-S细胞 非肿瘤成分：淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性 粒细胞、组织细胞。变异的R-S细胞l 陷窝细胞（腔隙型细胞）：主要见于结节硬化型。腔隙型细胞体积大，胞浆丰富而空亮，核多叶而皱折，染色质稀疏，核仁多个。l ¡°爆米花¡±细胞：见于淋巴细胞为主型。多核细胞的细胞核皱折，多叶状，染色质细

4、，多个小核仁。l 多形性或未分化的R-S细胞：见于淋巴细胞减少型。瘤细胞体积大，大小形态多不规则。核大，形态不规则，染色质粗，有明显的大核仁。核分裂像多见。淋巴细胞为主型p 大量反应性小淋巴细胞构成背景。p 常见爆米花细胞，少见典型RS细胞。p 缺乏嗜酸粒细胞、中性粒细胞和浆细胞。混合细胞型l 背景细胞种类多，包括小淋巴细胞、嗜酸粒细胞、浆细胞和组织细胞。l 可见大量典型的RS细胞。淋巴细胞削减型l 淋巴细胞数量减少。l RS细胞或变异型RS细胞相对较多。结节硬化型l 可见陷窝细胞，为一种变异RS细胞。l 纤维组织增生，将淋巴结分割成大小不等的结节。临床病理联系l 无痛性淋巴结肿大，多见于颈部

5、和锁骨上淋巴结。l 如发生膈上淋巴结肿大，可出现呼吸困难。l 病情发展可累及腹膜后淋巴结、肝、脾和骨髓。l 不规则发热、夜汗和体重下降。l 晚期病人出现免疫功能低下、继发感染、贫血等。非霍奇金淋巴瘤l NHL多发生于表浅淋巴结，以颈部淋巴结最多见。l 近1/3淋巴溜发生于结外淋巴组织，如咽淋巴环、扁桃体。l 病变可从一个或一组淋巴结开始，也可开始即为多发性。l 与HD不同，瘤组织成分单一，以一种细胞类型为主。前B和T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤l 前B和前T细胞淋巴瘤与急性淋巴母细胞白血病有相似的临床表现。l 该类肿瘤占儿童白血病的80。大多数为前B细胞性肿瘤，发病高峰为4岁，前T细胞性肿瘤多

6、见于青少年男性，发病高峰在15-20岁之间。l ALL是由不成熟的前B和前T细胞组成的一类高度侵袭性的肿瘤。l 临床和病理上常出现白血病和淋巴瘤相互重叠的表现，难以区别，因此可称为急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病l 小淋巴细胞淋巴瘤与慢性淋巴细胞白血病实际上是同一种肿瘤，差别仅在于累及周围血的程度不同。l 肿瘤细胞来源于成熟B细胞，恶性程度低，病情发展缓慢。l 好发于50岁以上老年人。滤泡淋巴瘤l 滤泡淋巴瘤是来源于滤泡生发中心细胞的低恶性B细胞肿瘤。l 在低倍镜下，肿瘤细胞形成明显的结节状生长方式。肿瘤性滤泡主要由中心细胞和中心母细胞以不同比例混合组成。l

7、中心细胞的核有裂沟，不规则，核仁不明显，胞浆稀少。也称为小核裂细胞。l 中心母细胞较正常淋巴细胞大23倍或更大，核圆形或分叶状，染色质稀疏，有13个靠近核膜的核仁，也称无核裂细胞。l 在大多数滤泡型淋巴瘤，中心细胞占绝大多数。随疾病进展，中心母细胞数量增多，生长方式从滤泡型发展为弥漫型。弥漫大B细胞淋巴瘤l 形态范围变化较大，异质性大，中度恶性。由中心母细胞性、B免疫母细胞性和B细胞性的间变性大细胞淋巴瘤组成。l 镜下特点为大细胞的弥漫性浸润。大细胞的直径为小淋巴细胞的45倍，细胞形态多样，可类似中心母细胞、免疫母细胞。细胞核圆形或卵圆形，染色质边集，核仁多个或单个。外周T细胞淋巴瘤l 镜下见

8、淋巴结结构被破坏，肿瘤主要侵犯副皮质区，常有血管增生。l 瘤细胞由大小不等的多形性细胞组成，常伴有众多非肿瘤性反应性细胞。NK/T细胞淋巴瘤l 为细胞毒性细胞来源的侵袭性肿瘤，绝大多数发生在结外，尤其是鼻腔和上呼吸道。l 与EB病毒高度相关。l 发生在鼻腔的NK/T细胞淋巴瘤常引起病人的鼻阻，鼻中隔穿孔，常伴有广泛的坏死。l 组织学特点为肿瘤细胞穿入血管壁，导致管壁呈葱皮样增厚、管腔狭窄、闭锁和弹力膜的破裂。伯基特淋巴瘤l Burkitt淋巴瘤是一种高度恶性的B细胞淋巴瘤 ，好发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统，形成巨大的包块。l 一般不累及外周淋巴结和脾脏，也很少发生白血病。l 本病

9、多见于儿童和青年人。1958年Burkitt首先报道该病见于非洲儿童，故名。多发性骨髓瘤和浆细胞相关肿瘤套细胞淋巴瘤蕈样霉菌病p 原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，多发生于4060岁， 男>女。p 肉眼观，皮肤病变早期为湿疹样病损，表面有不规则的红色或棕色斑疹，逐渐发展使皮肤增厚变硬呈斑块状。以后形成多数不规则的棕红色瘤样结节。镜下观p 表皮、真皮及血管周围有多数瘤细胞和嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。p 瘤细胞体积较大，核大深染，高度扭曲，有深切迹，呈折叠状或脑回状。p 真皮内的瘤细胞常侵入表皮，在表皮内聚集成堆，形似小脓肿，称为Pautrier微脓肿。髓样肿瘤l 髓样肿瘤来自造血

10、干细胞，肿瘤呈单克隆增生，取代正常骨髓细胞。l 髓样肿瘤包括三大类：l 急性髓母细胞白血病l 慢性髓增生性疾病l 骨髓异常增生综合征l 白血病是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤。l 主要特征：l 骨髓内异常的白细胞弥漫性增生，取代正常骨髓组织。l 骨髓的白血病细胞可进入周围血，使周围血内白细胞出现量和质的改变。l 白血病细胞可浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官。急性髓母细胞白血病l 起病急l 常表现发热、乏力l 进行性贫血、出血倾向l 淋巴结及肝、脾肿大绿色瘤l 在骨髓的急性粒细胞白血病出现之前，在颅骨和眼眶周围、皮肤、淋巴结、胃肠道、前列腺、睾丸、乳腺等处，可出现局限性的粒细胞肿瘤，称为粒细胞肉瘤或绿色瘤。l 肿块由原粒细胞在骨组织、骨膜下或软组织中浸润、聚集而形成。瘤组织在新鲜时肉眼观呈绿色，暴露于空气后绿色迅速消退。慢性髓性白血病l 起病缓慢，病程长，早期多无明显症状。l 有些病人在体检或其它疾病就诊时发现。l 主要症状为乏力、消瘦、发热、脾肿大等。l 90伴有Ph1染色体，由t(9;22)形成。在此易位中，22号染色体长臂的ABL基因易位至9号染色体长臂的BCR基因。类白血病