门静脉高压是一种血流动力学异常的表现,与大多数严重的肝

1、-Baveno VI 共识译文彭颖1,2，祁兴顺1，郭晓钟1,21 沈阳军区总医院消化内科，沈阳，110840； 2 大连医科大学研究生院，大连，110016第一作者简介：彭颖（1990-），女，在读硕士研究生，主要从事消化系疾病诊治研究。通讯作者：祁兴顺，电子邮箱：xingshunqi郭晓钟，电子邮箱：guoxiaozhong1962关键词：门静脉高压；静脉曲张；肝硬化；Baveno;指南原文题目为EXPANDING CONSENSUS IN PORTAL HYPERTENSION Report of theBaveno VI Consensus Workshop: stratifying

2、risk and individualizing care for portal hypertension 杂志 2015 年 6 月 13 日在线发表于Journal of Hepatology 。Management of portal hypertension - Baveno VI Consensus : A Chinese-language translationPENG Ying 1,2, QI Xingshun 1, GUO Xiaozhong 1,21Department of Gastroenterology, General Hospital of Shenyang Mil

3、itary Area, Shenyang, 110840, China;2 Postgraduate College, Dalian Medical University, Dalian, 110016, China.Keywords: portal hypertension; varices; liver cirrhosis; Baveno; guidelineBaveno 会议的历史Baveno （音译：巴韦诺）会议旨在定义有关门静脉高压及静脉曲张出血相关重要事件，总结有关门静脉高压的自然病史、诊断和治疗的现有证据，并为执行临床试验以及治疗病患提供循证推荐。该会议由Roberto de F

4、ranchis 主持。 此前的 Baveno I 、 II 、 IV 会议分别于1990、1995、 2005 年在意大利Baveno 召开； Baveno III 、 V 会议分别于2000、 2010 年在意大利Stresa（音译：斯特雷萨）召开。Baveno VI 会议在 2015 年 4 月 10 日 -11 日召开。参会人员多是近年在本领域做出重要贡献的专家。其中，大部分专家也参加了此前Baveno 共识会议。不同阶段的肝硬化患者发生并发症及死亡的风险也不相同，这一概念已得到广泛认同。因此，Baveno VI 会议命名为“门静脉高压风险分层及个体化管理”。会议讨论的主要内容包括： 1

5、 ）应用侵袭性和非侵袭性检查方法筛查和监测食道胃静脉曲张和门静脉高压，2）肝硬化病因治疗的意义，3）肝硬化失代偿的一级预防，4）急性出血的治疗，5）再出血和其他失代偿事件的预防，6）肝硬化和非肝硬化患者中肝脏血管病。参照牛津系统对现有证据等级作以评估。出血相关事件的定义（根据Baveno V 修改）急性静脉曲张出血治疗的主要观察终点应为6 周死亡率（5； D 级）。依据 Baveno IV/V 标准定义5天治疗失败，但删除ABRI ，并增加低血容量性休克的定义（1b； A 级）。由于 Baveno IV/V 标准与 6 周死亡率相关（1b； A 级），未来研究需验证将其作为次要观察终点的意义（

6、5； D 级）。其它观察终点包括：补救治疗的需求（压迫止血、额外的内镜治疗、经颈静脉肝内门体分流术、外科手术等）；输血需求和ICU/住院时间（5; D级）。筛查和监测：侵袭性和非侵袭性方法（根据Baveno V 修改）代偿期进展性慢性肝病（cACLD ）的定义（新）在临床实践中，瞬时弹性成像（TE）可用于早期识别慢性肝病（ CLD）合并临床显著性门静脉高压（CSPH）的危险人群（1b; A级）。cACLD可更好地反应出无症状患者由严重的肝纤维化演变为肝硬化的连续过程，而根据临床经验常常无法鉴别二者（ 5; D级）。目前，'CACLD”和“代偿期肝硬化”两种说法都被接受（5; D级）。怀

7、疑为cACLD的患者应由肝病专家确诊、随访和治疗（5; D级）。怀疑cACLD的标准（新）对有明确病因的无症状 CLD患者，应用TE检测肝硬度足以怀疑 cACLD （1b; A级）。TE常有假阳性结果，因此推荐空腹、非同日、2次测量（5; D级）。TE值10kPa且无其他已知临床表现，可排除 cACLD ; TE值在10-15kPa,提示可能为 cACLD,但需进一步检查确诊；TE值15kPa,高度提示 cACLD （1b; A级）。确诊cACLD标准（新）当怀疑或需确诊cACLD时，应用侵袭性检查方法。确诊cACLD的方法和结果：- 肝活检显示严重肝纤维化或确诊肝硬化（1a; A级）。- 组

8、织学上，测定纤维化胶原蛋白面积比例（CPA）可提供定量数据，以明确肝纤维化的数量并有一定预后价值（2b; B）,推荐用于评估 cACLD （5; D级）。- 上消化道内镜检查显示食道胃静脉曲张（ 1b; A级）。-肝静脉压力梯度（HVPG） 5mmHg提示肝窦性门静脉高压（1b; A级）。cACLD患者合并CSPH的诊断（新）HVPG测量是评估 CSPH的金标准，HVPG高0mmHg即可确诊（1b; A级）。无CSPH的患者诊断时不伴有食道胃静脉曲张，且5年内新发静脉曲张的风险低（1b;A级）。对于病毒性肝炎患者来说，非侵袭性检查方法足以诊断CSPH （内镜下存在门静脉高压表现的患者）。标准如

9、下（2b; B级）：-空腹条件下，非同日，至少两次应用TE检测肝硬度 或0-25 kPa （需注意ALT复燃，正确的解释标准请参考 EASL指南）。单独应用肝硬度结果或联合使用血小板计数和脾 脏直径进行评估。对于其他病因来说，TE诊断CSPH的价值尚不明确（5; D级）。无论任何病因，如影像学显示侧支循环，即可诊断CSPH。识别无需行内镜检查的cACLD患者（新）如果肝硬度测定20kPa且血小板计数150000,那么患者并发高危静脉曲张的风险是非常低的，可不必行内镜筛查（1b; A级）。通过每年重复监测 TE和血小板计数，随访上述患者（ 5; D级）。如果肝硬度值升高或血小板计数降低，患者应行

10、上消化道内镜（5； D 级）。监测食道静脉曲张（根据Baveno V 修改 ）内镜检查显示无静脉曲张的代偿期患者，如伴有持续性肝损害（例如大量饮酒的酒精性肝病患者、无持久病毒学应答的丙肝患者），每隔2 年应行 1 次内镜检查（5； D 级）。内镜检查显示轻度静脉曲张的代偿期患者，如有持续性肝损害（例如大量饮酒的酒精性肝病患者、无持久病毒学应答的丙肝患者），应每年行1 次内镜检查（5； D 级）。内镜检查显示无静脉曲张的代偿期患者，若病因已消除（如持久病毒学应答的丙肝患者、已戒酒多年的酒精性肝病患者），且不伴其他影响因素（如肥胖），应每隔3 年行 1次内镜检查（5； D 级）。内镜检查显示轻度静

11、脉曲张的代偿期患者，若病因已消除（如持久病毒学应答的丙肝患者、已戒酒多年的酒精性肝病患者），且不伴其他影响因素（如肥胖），应每隔2 年行1 次内镜检查（5； D 级）。费用（新）不管采取何种筛查和随访监测的政策和方法，以后的研究需要考虑费用问题（ 5； D 级） 。研究议程未来的研究应探讨在2 次检查都显示无静脉曲张时是否可以停止监测。仍需长期随访数据以探讨筛查和监测项目的优势。病因治疗的意义（新）代偿期肝硬化的治疗应着重于预防并发症的发生（1b； A 级）。由于预后不同，代偿期肝硬化患者应分为无CSPH 以及伴有CSPH（ 1b； A 级）。对于无CSPH患者来说，治疗目标应是预防CSPH;

12、对于CSPH患者来说，治疗目标应是预防失代偿事件发生。CSPH 的概念是根据HVPG 制定的。 目前， HVPG 尚不能完全被非侵袭性方法所取代（ 1b；A 级）。在已确诊为肝硬化的患者中，肝病的病因治疗可能降低门静脉高压，同时预防并发症的发生（1b； A 级）。在非胆汁淤积性肝硬化患者中，HVPG 变化是预测临床结局的替代指标（2b； B 级）。HVPG改变 *0%具有显著意义（1b; A级）。无论任何病因，肥胖可恶化代偿期肝硬化的自然病程（1b； A 级）。对于肥胖的肝硬化患者来说，改善生活方式，如饮食和运动，可减轻体重以及降低HVPG （ 2b； B 级）。无论任何病因，所有肝硬化患者均

13、应鼓励戒酒（2b； B 级）。临床应用他汀类药物很有前景，但仍需III 期临床试验进一步评估（1b； A 级）。研究议程研究应着重探讨在不同病因肝病患者中应用侵袭性或非侵袭性诊断工具预测/选择处于失代偿风险的患者。侵袭性检查包括CPA 定量评估肝纤维化，非侵袭性检查包括弹性成像、生物标记物、二者联合、或其他方法。研究需探讨可否通过影响凝血系统、类法尼醇X 受体（ FXR ）通路、肾素-血管紧张素系统、血管生成和肠-肝轴达到抗纤维化的效果，以预防肝硬化伴CSPH 的患者发生失代偿事件。正在改变的领域：预防失代偿事件（部分根据Baveno V 修改）消除病因成功消除慢性肝病的病因可改善肝脏结构和功

14、能，进而降低门静脉压力（1b； A）。合并疾病和营养不良（新）代偿期肝硬化患者常伴有合并疾病，如肥胖、糖尿病、癌症、骨质疏松症、肺部疾病、肾脏及心血管疾病。其中， 一些疾病可导致失代偿，另一些则由肝病所致（ 2b； B 级） 。营养不良和少肌症对肝硬化患者发生肝性脑病、腹水、 感染和生存均有影响（ 1b； A 级） 。因为证据主要来源于肝硬化失代偿期患者，所以研究需要在肝硬化代偿期患者进一步验证。无静脉曲张或轻度静脉曲张（未变）不必应用3受体阻滞剂（NSBB）预防静脉曲张的形成（1b; A）。轻度静脉曲张伴红色征或Child C 级的患者出血风险增加（ 1b； A 级） ， 应用NSBB（ 5

15、；D 级）。轻度静脉曲张但无上述高危指征，NSBB 可能预防出血（1b； A 级）。需进一步验证NSBB 的优势。中 -重度静脉曲张（未变）推荐使用NSBB 或内镜套扎治疗（ EBL） 预防中-重度静脉曲张的首次出血（ 1a； A 级） 。根据当地医疗资源及专业技术、患者意愿和疾病特点、治疗禁忌症和不良反应，选择适当的治疗方法（5； D 级）。卡维地洛（根据Baveno V 修改）传统的NSBB （心得安、纳多洛尔）（1a； A级）和卡维地洛（1b; A级）是有效的一线治疗药物。在降低 HVPG 方面，卡维地洛优于传统的NSBB（ 1a； A 级），但临床试验尚未充分比较二者。胃底静脉曲张（根

16、据Baveno V 修改）一项单中心研究显示，在预防重度2 型食道胃静脉曲张或1 型孤立的胃静脉曲张的首次出血方面，组织粘合胶注射优于NSBB（ 1b； A 级）。在明确推荐应用何种治疗之前，仍需进一步研究以评估组织粘合胶的风险/获益比（5； D 级）。HVPG 价值（根据Baveno V 修改）一旦具有用药治疗指证，是否具备测量HVPG 的可能性并不会影响使用NSBB（ 1a； AHVPG 的测量可提供预后信息（1b； A 级）。HVPG 的变化是预后的替代指标（1b； A 级）。测量 HVPG 对治疗的应答可提供额外的信息：长期应用NSBB 治疗后，HVPG 值较基线值下降 J0%或降至司

17、2mmHg,那么一级预防是有效的（1b; A）。相似地，静脉注射心得安后，HVPG值迅速改变，尤其是HVPG值较基线值下降 高0%或降至得2mmHg ,预示着 NSBB 应答（1b； A 级）。HVPG 对 NSBBs 的反应与显著降低静脉曲张出血（1a； A 级）和失代偿发生的风险相关（1b； A 级）。应鼓励将HVPG 测量用于研究创新治疗方法的临床试验上，但是如果研究充分定义了与门静脉高压相关的终点，HVPG 测量就不再重要了（5； D 级）。NSBB 在终末期肝病患者中的应用（新）NSBB 在终末期肝病患者（顽固性腹水和/或自发性细菌性腹膜炎）的安全性遭到了质疑（2b； B）。初始治疗

18、时，可能不存在NSBB 禁忌症，但在疾病进展过程中，需监测禁忌症的发生（ 5； D ）。需密切监测顽固性腹水患者。低血压和肾功能损害的患者中，应考虑减少用药剂量或停药（4； C）。如停用 NSBB ，需使用EBL （ 5； D）。研究议程需更多数据以阐述消除病因后的疾病进程。肝病病因的成功治疗（戒酒、抗病毒治疗）可降低HVPG 、静脉曲张程度和出血风险。新的抗病毒治疗有望丰富上述理论，并提供有力数据监测静脉曲张和其他并发症的变化。未来的研究需考虑合并疾病的竞争风险。未来的研究应探讨早期检测及治疗合并疾病的意义。应评估改善营养状况的治疗对预后和死亡的影响。新的前瞻性研究应评估NSBB 在终末期肝

19、病患者中的安全性。急性出血的治疗（部分根据Baveno V 修改）血容量恢复（同Baveno V）复苏的目标是维持组织灌注。容量复苏应首先用于恢复和维持血流动力学稳定。输注PRBC时，应将血红蛋白水平维持在7-8g/dl。也应考虑其他因素，如心血管疾病、年龄、血流动力学状态和持续出血等，调整输血策略（1b； A）。基于现有数据，无法对凝血障碍和血小板减少的治疗方面作出明确推荐（5； D）。PT/INR 无法有效地评估肝硬化患者的凝血功能（1b； A）。预防性使用抗生素（部分根据Baveno V 修改）预防性使用抗生素是肝硬化合并上消化道出血治疗不可或缺的方法，入院即用 （ 1a； A） 。Ch

20、ild-Pugh A级的肝硬化患者中，细菌感染和死亡风险极低（ 2b; B）。在这些患者中，需更多的前瞻性研究评估预防性使用抗生素的必要性。在选择急性静脉曲张出血的一线预防性抗生素药物时，需考虑患者的疾病风险特征以及当地抗生素的敏感性（5； D ）。如有以下情况，应考虑静脉滴注头抱曲松钠 1g/24h：晚期肝硬化患者（1b; A）、所在医院易患耐喹诺酮类药物的细菌感染、既往预防性使用过喹诺酮的患者（5； D）。肝性脑病的预防（根据Baveno V 修改）近来研究表明，乳果糖或利福昔明可预防肝硬化合并消化道出血患者肝性脑病（HE）的发生（1b; A）。然而，研究需进一步评估风险 /获益比，识别出

21、高危患者，以便做出正式推荐（5； D）。尚无研究探讨在急性静脉曲张出血人群中HE 的防治。可参考EASL/AASLD 最近公布的HE防治指南。该指南指出，应用乳果糖治疗HE （每12小日25ml,直至排2-3次软便，随后调整剂量保持每天排2-3 次软便）（5； D）。预后评估（同Baveno V）Child-Pugh C 级、更新版MELD 评分、初步止血失败与6 周死亡密切相关（2b； B）。药物治疗（部分根据Baveno V 修改）对于怀疑静脉曲张出血的患者来说，内镜检查前，应尽早使用血管活性药物（ 1b； A） 。血管活性药物（血管加压素、生长抑素、奥曲肽）应联合内镜治疗，并持续5 天（

22、1a；A）。服用血管加压素的患者中，即使肝功能正常，也有可能并发低钠血症。因此，必须监测血钠水平（1b； A）。Baveno V 修改）血流动力学恢复后，伴有肝硬化征象的患者应在上消化道出血发生的12 小时内行食道、胃、十二指肠内镜检查（5； D）。如果患者无用药禁忌症（ QT 间期延长）， 那么我们应考虑在内镜检查前使用红霉素（内镜检查前30-120 分钟，静脉注射250mg）（1b； A）。如果内镜下止血治疗的专家和内镜设备的专业技术人员可随时待命，推荐及时行内镜检查（5； D）。急性静脉曲张出血的患者应考虑搬入ICU 或其他监护室（5； D）。对于意识障碍的患者，应在气道保护下行内镜检查

23、（5； D）。对于急性食道静脉曲张出血的患者，推荐使用EBL （ 1b； A） .对于孤立性胃静脉曲张（IGV）所致急性出血以及2型食道胃静脉曲张（GOV2）的患者，推荐使用内镜组织粘合胶治疗（如“-氟基丙烯酸正丁酸）（5; D）。为防止胃静脉曲张再出血，应考虑2-4周后再次行粘合胶注射术、伊受体阻滞剂、二者联合、或TIPS。该领域仍需更多数据来支持。EVL 或组织粘合胶可用于1 型食道胃静脉曲张（GOV1 ）出血（5； D）。早行TIPS （根据Baveno V修改）对于 EV、 GOV1 、 GOV2 出血且药物和内镜初始治疗失败率高的患者（如 Child-Pugh C级14分或Child

24、 B合并活动性出血），必须考虑早行PTFE-覆膜支架TIPS （24小时内 为最佳时机）（1b; A）。应明确高危人群的标准。球囊压迫（根据Baveno V 修改）球囊压迫止血并发严重不良反应的比率很高。其作为“过渡”治疗手段（最长使用 24 小时），仅用于顽固性食道出血患者。使用时，需重症监护和插管（5； D）。自膨式覆膜金属支架（根据Baveno V 修改）自膨式覆膜金属支架治疗反复食道静脉曲张出血可能比球囊压迫更有效、更安全（4；C）。治疗失败的方案（同Baveno V）对于药物和内镜联合治疗后仍有持续性出血，PTFE-覆膜支架TIPS应为最佳治疗手段（ 2b； B）。5天内发生再出血，

25、应尝试二次内镜治疗。如果再出血严重，最好选择PTFE-覆膜支架TIPS（ 2b； B）。研究议程研究应探讨静脉曲张出血患者预防急性肾损伤（AKI ）发生的措施。HE 防治。合理应用硬化剂栓塞治疗胃静脉曲张出血。超声内镜在静脉曲张注射治疗的作用。内镜下治疗食管静脉曲张出血的替代手段，比如止血药。改善预后模型：更好的危险分层以评估更新版MELD 评分或其他有潜力的新模型在选择适当治疗方式的价值。应用模型以评估其他有争议的问题，如初始内镜治疗时机、药物治疗持续时间、治疗方式。早行 TIPS 治疗胃静脉曲张。球囊导管阻塞下逆行栓塞静脉曲张术治疗孤立性胃静脉曲张。预防静脉曲张再出血及其他失代偿事件（根据

26、Baveno V 修改）预防静脉曲张再出血（根据Baveno V 修改）联合 NSBB （心得安或纳多洛尔）+ EVL 作为一线治疗（1a； A）。不应单用EVL 治疗，除非NSBB 不耐受或存在禁忌症（1a； A）。NSBB 单药治疗用于不能或不愿应用EVL 治疗的肝硬化患者（1a； A）。一线治疗（NSBB + EVL ）失败后，选择覆膜支架TIPS（ 2b； B）。卡维地洛尚未与现有标准治疗进行比较，不推荐用于预防再出血（5； D）。难治性腹水二级预防（新）肝硬化合并难治性腹水患者应慎用NSBB （心得安、纳多洛尔），且需密切监测血压、血清钠和肌酐水平（4； C）。当前，尚缺少相关随机对

27、照试验结果。难治性腹水患者中，如出现以下情况，NSBB 应减量或停药（5;D）：- 收缩压 <90 mmHg- 低钠血症（<130 mEq/L ）- AKI停用可诱发以上情况的药物（如NASIDs 、利尿剂）。二级预防时，停用NSBB 的后果仍不清楚。如果存在明确的可导致上述指标变化的诱因（如自发性腹膜炎、出血），那么在消除这些诱因且上述异常指标恢复到基线值后，可考虑再次应用NSBB （ 5； D）。再次使用NSBBs 时，剂量应重新调整，以最小剂量开始服用（5； D）。如果患者对NSBB 持续不耐受或具备TIPS 指证，可考虑行覆膜支架TIPS（ 5； D）。门脉高压性胃病（PH

28、G）二级预防（根据Baveno V修改）PHG 需与胃窦血管扩张症相鉴别，二者治疗方式不同（4； C）。NSBB 应作为预防PHG 再出血的一线治疗手段（1b； A）。NSBB 和 /或内镜治疗失败且仍需输血的PHG 患者，应考虑行TIPS（ 4； C）。试验设计（新）（5； D）当研究人群已发生静脉曲张出血，主要研究终点的选择取决于是否合并其他并发症（腹水、肝性脑病、黄疸）：- 无额外并发症（死亡风险低）：研究终点应为额外并发症的发生，包括静脉曲张再出血。- 合并额外并发症（死亡风险高）：研究终点应为死亡。应用“全因再出血”使再出血定义的争议最小化。受试者应在出血后的5-10 天进行随机分组

29、。对于预期事件发生率低的试验，HVPG 应答可作为替代的观察指标。对于预期移植率高的试验，应使用竞争风险分析评估样本量和预后。需进一步评估合并疾病及病因治疗对疾病进展和死亡的影响。研究议程评估一线药物（生长抑素、FXR 激动剂、抗凝剂、利福昔明）和营养优化的有效性/安全性。HVPG-引导下的治疗。静脉曲张出血后，覆膜支架TIPS作为一线治疗的作用（二级预防）。药物应答的非侵袭性预测指标。当前治疗对患者报告的临床结局的影响，尤其是在死亡率低的人群中。开展试验去研究少数人群中静脉曲张出血的治疗（如儿童、胃底静脉曲张、HCC、应用NSBB预防时仍有出血的患者）。肝硬化和非肝硬化门脉高压合并肝脏血管病

30、（依据Baveno V修改）原发性门静脉系统或肝静脉流出道血栓形成的病因学检查推荐协同血液病学专家全面检查促凝因素，包括遗传性和获得性血栓形成因素、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 （PNH）和自身免疫性疾病（5; D）。所有成年患者应筛查骨髓增殖性肿瘤（MPN）,首先应在外周血中检测 JAK2 V617F基因突变（2b; B）。如外周血中未检测到 JAK2 V617F基因突变，其他检查项目（包括钙网织蛋白突变）有助于检测到更多 JAK2阴性的MPN患者（2b; B）。无论外周血细胞计数的情况，对于所有生物标记物均为阴性的MPN患者，应行骨髓活检；对于任何一种或多种生物标记物为阳性的患者来说，骨髓活检

31、有助于鉴定MPN亚型（2b; B）。抗凝和抗血小板药物在肝脏血管病的应用对于原发性门静脉或肝静脉流出道血栓形成的患者，应使用低分子肝素（LMWH ）和维生素 K 拮抗剂（VKA ）（ 1b； A）。由于相关数据有限，当前尚无法对直接口服抗凝药物（DOACs ）和抗血小板药物的应用作出明确推荐（5； D）。肝硬化患者中抗凝和门静脉血栓形成（PVT）对于等候肝移植的患者来说，应每隔6 个月筛查一次PVT（ 5； D）。对于合并HCC的患者来说，PVT 并不都是恶性肿瘤侵袭血管的征象，建议行进一步影像学检查（5；D）。对于门静脉主干血栓或可能发生PVT 进展的患者来说，应考虑使用抗凝药物（ 3a；

32、B） 。抗凝治疗PVT的目的在于确保肝移植手术的顺利实施、减少移植后的死亡率和并发症发生率。抗凝剂应持续使用直至肝移植手术，以预防血栓再发（4； C）。对于未经治疗且等候肝移植的患者，如并发 PVT,推荐每隔3个月行一次影像学检查。一旦血栓发生进展，应推荐使用抗凝剂（5； D）。对于非等候肝移植的患者，当前并未对抗凝治疗方面作出明确推荐。对于血栓累及肠系膜上静脉和/或伴有高凝状态的患者，可考虑抗凝治疗（5； D）。血小板计数低于50x109/L， PVT 发生风险更高、抗凝导致出血的风险也更高，需谨慎需进一步通过随机对照试验（ RCTs） 评估肝硬化患者中抗凝防治PVT 的获益/风险比（ 5；

33、D ）。LMWH 和 VKA 用于治疗肝硬化PVT 的疗效是相似的。有关DOACs 的数据不足。急需改善监测抗凝效果的工具。测量凝血酶生成可能为一种选择（5； D）。布加综合征（BCS） /肝静脉流出道阻塞（HVOTO ）定义（同Baveno V）布加综合征（BCS）也称为肝静脉流出道阻塞（ HVOTO ）。BCS/HVOTO 的阻塞部位可发生在肝小静脉至肝后段下腔静脉入右心房处的任何部位。BCS/HVOTO 的病因和病理机制是多样的。由良恶性肿瘤、脓肿或囊肿压迫或侵袭所致的HVOTO ，考虑为继发性BCS/HVOTO 。其他原因所致的HVOTO ，则考虑为原发性BCS/HVOTO 。诊断（部

34、分依据Baveno V 修改）静脉腔内阻塞或存在肝静脉侧枝血管，即可诊断BCS/HVOTO （ 2b； B）。如果血管影像学检查显示肝静脉流出道梗阻征象，诊断 BCS/HVOTO 时无需肝活检（ 4；C）。肝活检是诊断小肝静脉阻塞型BCS/HVOTO 的唯一方法（4； C）。肝脏结节常见，且大多为良性，但也可能演变为HCC,因此，患者应定期随访影像学和甲胎蛋白，并转至有治疗BCS/HVOTO 经验的医院（2a； B）。治疗（部分依据Baveno V 修改）BCS/HVOTO 阶梯式治疗策略包括抗凝、血管成形术/溶栓术、TIPS 以及OLT（ 3b； B） 。所有患者均应长期抗凝，但对于无危险因

35、素的患者来说，长期抗凝尚不明确（5； D）。门静脉高压是出血的主要危险因素，应给予治疗；而过度抗凝可能为出血的次要危险因素（4； C）。门静脉高压并发症的治疗策略与肝硬化门静脉高压一致（4； C）。如果已经采取了适当的再出血预防措施，既往门脉高压相关的出血并非抗凝的禁忌症（ 4； C）。如果经皮血管成形/支架植入术可以纠正肝静脉外流道狭窄（即短段狭窄），应予以积极治疗（5； D）。内科治疗无法改善、且无法行经皮血管成形/支架植入术时，应尝试行TIPS（ 4； C）。BCS-TIPS 预后指数可预测TIPS 术后患者的预后（3b； B）。如 BCS-TIPS 预后指数高于7， TIPS 和 OL

36、T 术后患者的预后较差（3b； B）。上述治疗后症状反复的患者，应考虑行肝移植（5； D）。定义（部分根据Baveno V 修改）EHPVO 指的是肝外门静脉阻塞，伴或不伴有肝内门静脉或其他内脏静脉阻塞。EHPVO并不包括单独脾静脉或肠系膜上静脉（SMV ）血栓。EHPVO 可表现为新发的血栓形成或门静脉海绵样变性所致门脉高压。应排除肝硬化、其他肝病（如非肝硬化门脉高压）和/或恶性肿瘤。上述情况的EHPVO性质并不相同。诊断（根据Baveno V 修改）如果多普勒超声、CT-或MRI-血管造影显示有门静脉阻塞、管腔内填充或门静脉海绵样变性，即可诊断为EHPVO （ 2a； B）。多普勒超声为首

37、选诊断方法，CT-或MRI-血管造影可用于评估血栓演变和潜在局部因素（ 2a； B ）。成年患者中，EHPVO 常与一个或多个危险因素有关。由于这些危险因素常常是隐性的，因此需要密切观察（3a； B）。如影像学检查发现肝脏形态异常或肝功持续异常，推荐行肝活检和HVPG 排除肝硬化或特发性非肝硬化性门脉高压（ 1b； B） 。 TE 检测肝硬度对排除肝硬化有一定意义（ 5；D ）。早期 EHPVO 的抗凝治疗（根据Baveno V 修改）EHPVO 很少能自行消失（3a； A）。应立即使用LMWH ,随后口服抗凝药物（2b; B）。多数患者在尽早抗凝治疗后临床转归较好。因此，血管再通失败后，额外的干预措施也许没必要（如局部溶栓）（2b；B ）。抗凝治疗时间应至少为6 个月。如高凝状态持续存在，应推荐长期抗凝（1b； A）。如有全身炎症反应综合征（SIRS） /感染征象，应使用抗生素治疗（5； D）。在持续腹痛、血性腹泻和乳酸中毒的患者中，肠梗死