颅内静脉窦和脑静脉血栓形成的病因及建立诊断的探讨

1、颅内静脉窦和脑静脉血栓形成的病因及建立诊断的探讨         11-06-07 11:19:00     编辑：studa20【摘要】  目的 研究颅内静脉窦血栓形成(CVST)的病因、临床特征、影像学改变，分析病因的组成及建立早期诊断的影响因素。方法 回顾分析35例CVST患者的临床资料和影像学特点，包括病因、临床表现、影像学异常表现等。结果 CVST的病因复杂多样，以非炎症性病因多见(77.1%);临床表现无特异性，少部分患者腰穿可无颅压增高;CT检查80%

2、患者可见异常，所有患者MRI结合增强和MRV均显示不同程度的静脉窦回流异常，影像学提示严重的6例多发性静脉窦血栓形成，4例与原发性血小板增多症相关。结论 CVST临床无特异性，如临床遇急性或亚急性颅高压征、局灶神经功能缺失、癫等表现，病史追查发现有血液高凝状态、纤溶活性下降、感染、血管内膜损伤等相关因素，即便临床上高颅压症状不突出、腰穿未能提示颅压升高，仍需考虑此病的可能;MRI结合MRV检查可作为CVST早期诊断的首选方法。对于多发的静脉窦血栓形成更应积极追查病因。 【关键词】  颅内静脉窦血栓形成;病因;诊断颅内静脉窦和脑静脉血栓形成(CVT)是缺血性脑血管疾病的一种特殊类型，由

3、于病变部位各异且临床表现复杂多变，缺乏特异性,为临床的诊断带来困难;即使近年来，随着人们对该病认识的增强和非创伤性诊断技术的提高，该病的误诊率仍高。同时，该病复杂之处还在于80%能找到病因1，但病因繁多, 故病因追查不仅关系到本病病程、转归，亦关系到下一步维持用药、预防复发等。本文对我院35例CVT患者的临床资料进行回顾性分析，进一步探讨其病因、发病机制和各种影响早期诊断的因素。1 临床资料1.1 病例收集 本组病例均为200601200812我院神经内科住院确诊患者，其中男19例，女16例，男比女为1.11;年龄1676岁，平均33.9岁，其中1545岁26例(74.3%)，其余9例在45岁

4、以上;急性(1周内)11例，亚急性(1个月内)10例，慢性(>1个月)14例。1.2 主要症状和体征 头痛30例(85.7%)，恶心、呕吐18例(51.4%)，抽搐8例(22.9%)，意识障碍5例(14.3%)，眩晕3例(8.6%)，发热8例(22.9%);视盘水肿15例(42.9%)，失语2例(5.7%)，肢体瘫痪10例(28.6%)，其中一侧或单肢体瘫9例, 两侧肢体瘫2例; 脑膜刺激征阳性6例(17.1%);精神异常3例(8.6%);脑神经受损1例(2.9%)。1.3 脑脊液检查 所有患者诊治期间于院外或本院均行至少一次以上腰穿，除8例病程过程中一次或多次腰穿脑脊液压力始终<

5、200mmH2O外，其余27例(77.1%)均>200mmH2O，外观淡黄色3例，血性脑脊液1例，白细胞数升高6例(15577×106/L)，蛋白升高(5301727.1ng/ml)，糖降低1例。1.4 影像学检查 16例行头颅CT平扫，所有病例均行磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)及磁共振静脉血管成像(magnetic resonance venography, MRV)，其中，同时行磁共振TDP增强扫描10例，同时行磁共振动脉血管成像(MRA)10例，其中病程中多次予复查MRV+MRI的13例，同时行数字剪影脑血管造影(digita

6、l subtraction angiography, DSA)8例。CT异常者8例：脑积水、脑实质水肿各1例，后纵裂池高密度影3例;3例患者同时伴有脑实质多灶/单灶低密度或混杂密度损害，以后头部为主。MRI可见相应静脉窦不同程度流空信号消失，静脉窦区域斑点状短T1，长T2信号10例;单灶或多灶实质病变22例：其中双侧顶枕/顶/枕叶9例，双侧额颞顶3例，双基底节区3例，双侧小脑2例，一侧顶/枕叶5例。MRV显示上矢状窦部分或完全不显影9例，同时合并一侧横窦、乙状窦不显影4例;4例横窦不显影，13例横窦和乙状窦不显影或显影不佳、充盈缺损(其中右侧7例，左侧4例，双侧2例);一侧横窦、乙状窦不显影合

7、并同侧颈内静脉变细2例，全脑静脉窦不显影4例。8例DSA检查，脑动静脉循环时间均延长，以静脉期为主，4例一侧横窦、乙状窦未显影及同侧颈内静脉充盈不佳，细小，2例上矢状窦完全或部分不显影，合并周围侧枝循环静脉增粗，3例全脑静脉窦不显影。10例行MRA检查正常。2 病因追查2.1 方法 所有病例均经详细病史、诱因询问，均行血常规、生化全套、凝血功能、红细胞沉降率、C反应蛋白、抗“O”、补体、C3/C4、类风湿因子、自身抗体十项(抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体等)、同型半胱氨酸、钩体显凝试验、囊虫酶标检查，部分病例还进一步行甲状腺功能、性激素水平、狼疮细胞、骨髓穿刺病理检查、组织病理、

8、基因检测等其他相关检查。2.2 结果 药物相关：服用避孕药后1例(2.9%)，使用激素后2例(5.7%);肿瘤相关：颅外恶性肿瘤2例(5.7%);内科疾病相关：肝硬化并门脉高压1例(2.9%)，原发性血小板增高4例(11.4%)，系统性红斑狼疮2例(5.7%)，亚急性甲状腺炎1例(2.9%)，糖尿病、高脂血症各1例(各占2.9 %);感染性疾病相关：钩体病、梅毒各1例(各占2.9%)，活动性乙型肝炎1例(2.9%)，活动性肺结核2例(5.7%)，背部脓肿、中耳炎、细菌性海绵窦炎各1例(各占2.9%);手术相关：子宫肌瘤术后1例(2.9%);妊娠相关：产褥期3例(8.6%)，顺产产后1例(2.9

9、%);其他：长期嗜烟2例(5.7%)，原发性中枢神经系统血管炎1例(2.9%)，8例病因不明确(22.9%)。3 讨论3.1 病因探讨 CVST 80%的患者有发病诱因, 根据病变性质及临床特点将其分为炎症型和非炎症型两类。炎症型均继发于感染病灶如颜面部皮肤及器官感染等。非炎症型常见原因有: (1) 内分泌失衡、妊娠及产褥热(期)，长期口服避孕药等2;(2) 全身衰竭、脱水、糖尿病性高渗性昏迷等;(3) 脑心血液循环障碍;(4) 血液病;(5) 颅脑外伤、外科手术;(6) 脑膜瘤、脑膜转移瘤;(7) 其他不明原因。另外，有学者将病因分类为先天性和后天性因素,孕产、口服避孕药、凝血紊乱及感染等前述的病因多属于后天因素,而先天性因素包括:蛋白S 缺乏、蛋白C 缺乏、抗凝血酶缺乏、凝血酶原基因突变、活性蛋白C 抵抗3、肝素辅助因子缺乏、先天性异常纤溶酶原血症、遗传性高半胱氨酸血症等4，先天性病因一般认为可造成多种原因如红细胞增多、血黏度增加、血流变慢以及蛋白C、蛋白S 缺乏导致的高凝状态。总体上，CVST的发病常认为主要与以下机制有关：(1)血液成分的改变和血液高凝：易于在具有许多横隔、小梁解剖结构的上矢状窦内形成血栓5。(2) 血流动力学因素：大脑上静脉的主要干支，血流方向与静脉窦