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文档简介
1、胸部疾病中高分辨CT的影像特征本内容以W. Richard Webb 教授编写的肺部高分辨CT为主要参考资料,就具有不同特征性的常见病种和疑难病例,从肺部疾病的四个侧面(网状、结节状、高密度和低密度影等)进行了较为详尽的阐述,除高分辨CT的特点之外,还包括临床表现、病理特征及鉴别诊断,对从事呼吸专业的医师具有较高的参考价值。鉴于时间仓促,错误在所难免,不令赐教,以今后更正或改进之。另外,本资料为内部交流,严禁出版和流通,否则,如因版权等引起的纠纷后果自负。 高占成 编 译 2000年12月19日正常影像第1例34y,一免疫缺陷的女性,咳嗽,鼻窦炎。在4个层面上的HRCT肺窗显示见 (图1,图2
2、,图3,图4)判定该患:(a)正常;(b) 异常诊断:正常肺影象注:HRCT显示正常,虽然HRCT并不能除外肺疾患,也绝不可能作到这一点,但HRCT检查从总体上来说,发现弥漫性肺病的敏感性为95%左右。讨论正常动脉、支气管和静脉在肺内,支气管和肺动脉分支密切相关,呈相互平行关系。当取纵轴位成像时,中心肺动脉正常时显示圆形或椭圆形高密度影,并伴随管径大小相似的薄壁支气管影。当沿其走行方向成像时,支气管和血管大致呈圆柱状,和/或随其分支逐渐变细,这依赖于可见阶段的长短。尽管血管影比邻近的支气管影稍大,特别是下肺区更明显,但任何肺动脉直径都应和其邻近的支气管管径大致相等。若所见的支气管管径大于邻近的
3、动脉常提示存在支气管扩张,但在部分正常人也可见到支气管稍大于邻近肺动脉。无论在横切面或纵切面,所见的肺动脉分支的外壁光滑,与周围肺组织界限清晰。大的支气管壁经一侧肺组织和其腔内的空气对比,从而显示其管壁光滑、厚度均一。用HRCT估计支气管壁的厚度带有一定的主观性,并且依赖于窗位的设定。其管壁应较薄,大约为其管径的1/10。因为支气管随其分支逐渐变细,管壁变薄,故在周边区很难发现。离胸膜表面<1cm的支气管在正常情况下,在HRCT中并不显示。支气管和肺动脉一同包绕在结缔组织鞘内,后者称之为支气管血管周围结缔组织。肺动脉一般分为大小相似的两支,但肺静脉则多源于许多呈直角走行的小分支,并与支气
4、管无关。胸膜表面和叶间裂除非胸膜位于肺叶间裂,否则其本身无法看到。胸膜表面应该是光滑的,边界清晰。正常叶间裂厚度不超过1 mm,表面光滑、一致,边界清楚。第二例 57y 女性,因可疑小气道疾病行HRCT检查 (图1, 图2).判定该扫描:(a) 正常;(b) 异常注:该患显示大血管、器官和肺叶间裂正常,同时次级肺小叶也显示正常诊断:正常肺影象讨论次级肺小叶肺由许多次级肺小叶组成,每一次级肺小叶为形状不规则的多面体。在某种程度上,其形状和大小均存在差异,测量直径约在1-2.5 cm 之间。其营养由小支气管动脉和肺动脉供应;而且其边界部分在不同的肺区也有差别,被含有肺静脉和淋巴分支的小叶结缔组织分
5、隔。每一次级小叶由数个肺泡组成,常为12个或更少。了解肺小叶的解剖和结构十分有助于分析HRCT。不论正常还是异常肺组织、肺病、特别是间质性肺病,HRCT中可显示次级肺小叶有许多特征,出现相应的特征性改变。小叶间隔次级小叶以小叶间隔的结缔组织分隔,从胸膜表面向肺内延伸。正常人的肺周边也可见一些正常间隔,但常不明显;正常小叶间隔最多见于邻近前胸部沿纵隔胸膜处。如可见,则常见延伸至胸膜表面。小叶中心可见肺动脉呈点状影。小叶中央区小叶的中心部分(小叶中央区)包含有供应小叶的肺动脉和细小支气管分支。小叶中央动脉可见呈一线状、分支状或点样致密影,距胸膜表面5-10 mm,即使不能发现小叶间隔,小叶中央动脉
6、也常可确认。小叶中央细支气管正常不能发现,在小叶周边有时可见肺静脉。肺实质除大支气管、血管、叶间裂外,正常情况下在HRCT中很难发现其他结构。与空气(气管和支气管)相比,在相应的窗面上,肺实质略呈灰色。HRCT肺扫描的衰减是在深吸气时获得,相对均一,但与非坠积部分的肺相比,肺的坠积部分密度略增高。正常肺灰阶度的测定范围为-700-900 HU,但在诊断时并不采用HU值。第3例 56y 男性,石棉接触史,运动耐力下降,HRCT 如下图1, 图 2是否正常? (a) 是;(b) 不正常注:从仰位扫描显示背部肺呈异常密度增高影 (图1),但在仰位,并不能决定背部肺是否异常。血管和支气管所见正常,右斜
7、裂边界清楚。 俯卧位扫描图3.该患是否患有肺疾患? (a) 是;(b) 不注:俯卧位扫描(图3)显示背部肺正常影象。在距胸膜5-10mm处可见动脉影,未见小叶间隔。并未见肺疾患征象。诊断:正常肺坠积致密影讨论绝大多数情况下,仰卧位进行的扫描即可满足需要,但有时为了区别背部肺的轻微病变和正常坠积性肺不张之间的区别,需采取俯卧位扫描。无论是正常还是异常个体,肺不张常见于肺的坠积部分,产生所谓的“坠积性致密影”。在仰卧位和俯卧位获得的扫描图象中,坠积性致密影与真正肺疾患很容易区别,后者无论坠积与否,均保持不变;而前者在俯卧位时则不会产生坠积性致密影。故有些CT检查中心常规取患者的俯卧位进行扫描。俯卧
8、位HRCT扫描往往只在出现坠积性致密影时采用,并需仔细观察,或进行重新扫描。对大多数患者来说,取2 mm 厚度在仰卧位和俯卧位进行扫描即可满足需要。应该指出坠积性致密影只在病人肺部正常或仅有轻微异常时才会影响诊断。但若病人有明显异常,如蜂窝肺或弥漫性肺病,坠积性致密影则对诊断结果影响甚微。如病人在普通胸片可见中度至重度肺病,则无需行俯卧位扫描。另外,病人胸片正常或接近正常,应仔细观察仰位扫描或直接作俯卧位扫描。 另一病人的仰卧位扫描 (图4) 显示肺背部高密度影,遂进行俯卧位扫描 (图5)。该患是否有肺疾患? (a) 是;(b) 否注:俯卧位 (图5) 仍可见背部异常增高的致密影,提示早期狼疮
9、相关性肺间质纤维化。第4例45y女性出现气短 (图1, 图2)其扫描图象:(a) 正常;(b) 异常注:扫描显示正常(图1)。肺动脉清楚、大小正常,气管壁薄且比邻进的肺动脉细,叶间裂薄、界清、平滑。可见部分小叶间隔,但不明显。最周边血管距胸膜表面5-10 mm。未见小叶内支气管,肺实质衰减度一致。肺前胸部分可见“星状”和“双轨状”伪影。诊断:正常伪影一般说来,HRCT 基于其所见,将肺疾患分为4大类别,包括网状致密影、结节和结节样致密影、肺密度增加和肺密度减低性疾患(包括囊性病变、肺气肿、和气道异常)。这4类疾病将逐一讨论。1 HRCT的网状高密度影改变第5例 60y 女性,乳腺癌史,进行性呼
10、吸困难,HRCT扫描见 (图1, 图2, 图3, 图4)该患主要的异常所见是?(a) 小叶间隔增厚;(b) 不规则网状致密影;(c)疤痕注:双肺明显小叶间隔增厚,以右肺为主。通过肺小叶轮廓的特点可确认异常的网状致密影为小叶间隔。在其中一个肺小叶中心部位可见一肺动脉分支。间隔轮廓显示平滑,意外发现右前胸小量气胸(近期胸膜活检所致)。除小叶间隔增厚外,还有支气管血管周围结缔组织增厚,称之为“支气管周围套袖征”或支气管壁增厚。小叶间隔增厚以右侧为主。在较低的扫描层面上,可见大结节和左侧斜裂增厚。最可能的诊断是?(a) 肺水肿;(b) 癌淋巴管扩散;(c) 药物性肺纤维化注:有癌症病史的患者出现气短时
11、,如本例所见,HRCT 发现平滑的小叶间隔增厚,即为典型的淋巴管癌病征象,而且常可做出诊断。通常相关的发现包括支气管血管周围间质增厚、叶间裂增厚、结节样变和胸腔积液等。病变常呈非对称性。在临床实践中,多无需行肺活检。患者如无恶性肿瘤史,可经HRCT引导或经支气管进行活检,对淋巴管癌病患者的阳性率高。诊断:乳腺癌淋巴扩散伴小叶间隔增厚讨论因液体、纤维组织或细胞间质浸润在HRCT中的表现常见网状高密度影改变。最容易见到的网状形式为小叶间隔增厚。尽管间质性肺病患者常见小叶间隔增厚,但作为主要的表现形式却并不常见,而且可与其相鉴别的疾病有限。HRCT如见许多清晰的小叶间隔,则几乎一直表明存在肺间质的异
12、常,正常患者仅见少许小叶间隔。间隔增厚可见于间质水肿、炎症或纤维化。在肺的周边部分,增厚的小叶间隔约12cm长,可在部分或整个肺叶中显现,通常延伸至胸膜下。在肺的中心部分,增厚的小叶间隔可清楚显示小叶的轮廓,其直径为12.5cm,呈多边形或六边形。被增厚的小叶间隔分割的小叶中常可见点状或分支状的肺动脉影。在不同的病理过程中,增厚的小叶间隔可呈平滑、结节状或不规则状。小叶间隔如平滑增厚常见于癌症或淋巴瘤的淋巴管播散、间质肺水肿、肺泡蛋白沉积症(呈磨玻璃样致密影改变)和某些感染。结节状或“串珠状”的小叶间隔增厚见于癌肿或淋巴瘤的淋巴管播散、结节病和矽肺。间质纤维化患者中,HRCT常显示小叶间隔不规
13、则增厚,同时肺结构变形。小叶间隔与胸膜下结缔组织相连,通常增厚的小叶间隔与胸膜下结缔组织增厚有关。胸膜下结缔组织增厚在位于与胸壁或纵隔相连的肺组织附近很难识别,但在叶间裂附近则很容易见到。叶间裂处中两层胸膜下结缔组织十分邻近,此处任何部位胸膜下的异常,均为其他部位厚度的2倍。因此,“叶间裂增厚”即可代表胸膜下结缔组织增厚。如为光滑增厚,则可能很难与叶间积液相鉴别;如为不规则或结节样增厚,则诊断间质异常较为容易。一般来说,胸膜下结缔组织增厚的鉴别诊断与小叶间隔增厚的疾病相同。第6例73y,男性,咳嗽、气短,HRCT在5个层面上的扫描为 (图 1,图2,图3,图4,图5)是否以小叶间隔增厚为主要表
14、现? (a) 是;(b)非注:所有扫描层面均显示累及右肺的小叶间隔增厚,左肺正常。值得注意的是由于存在小叶间隔增厚,在许多肺小叶中可见小叶中心肺动脉分支。这也有助于确定这些线是否为增厚的小叶间隔。小叶间隔呈平滑或结节状? (a)平滑;(b)结节注:小叶间隔的轮廓显示光滑 (图3),未见可见的结节。小叶间隔的厚度轻微改变可反映在出现肺静脉。另外还可见什么改变?是否存在支气管血管周围间质增厚?(a) 是;(b)否注:除小叶间隔增厚外,支气管血管周围间质也有明显增厚,在右肺可见“气管袖套征”或气管壁增厚。如与正常左侧相比,很容易发现。是否存在胸膜下结缔组织增厚?(a) 是;(b)否注:在右肺斜裂可见
15、增厚的胸膜。最可能的诊断是?(a)肺水肿;(b) 间质纤维化;(c)癌性淋巴管播散注:病变显示单侧分布,为典型的癌性淋巴管扩散。软组织窗显示右肺门肿块、隆突下淋巴结肿大和右侧胸腔积液,为典型的支气管肺癌表现。诊断:癌性淋巴管播散,右肺门支气管肺癌伴小叶间隔增厚讨论肺淋巴管癌病 (PLC)是指肿瘤在肺内淋巴系统内生长。常发生于肺、乳腺、胃、胰腺、前列腺、宫颈或甲状腺,以及原发部位未明的转移性腺癌。PLC由于血源性播散到肺,继发间质和淋巴系统浸润,在此情况下,肿瘤从肺门或纵隔淋巴结直接进入淋巴系统播散。常见气短,可见于胸部影象学表现异常之前。HRCT中,PLC常以小叶间隔增厚、斜裂增厚和气管血管周
16、围结缔组织增厚等为特征。增厚的小叶间隔常表现平滑,但有时可见间隔呈结节样改变。因为部分肺结构健存,小叶间隔增厚后的小叶,在外型上仍表现正常。PLC病人在HRCT的所见考虑有4种原因,分别为:(1)肿瘤阻塞肺静脉或淋巴管;(2)间质中出现肿瘤;(3)血管或淋巴管从远端扩张延伸至中心血管或淋巴管形成瘤栓;(4)间质水肿或因肿瘤继发间质纤维化。近50%患者,PLC的异常表现多见于局灶、单侧,而非双侧。这有助于PLC与其他引起小叶间隔增厚的疾病加以区别。肺门淋巴结肿大约有50%的病人在CT上可见。除小叶间隔和叶间裂增厚外,肺门旁肺内的血管和支气管周围间质增厚(“支气管周围袖套征”)常见淋巴管癌病。因为
17、支气管血管周围间质增厚很难与支气管壁和肺动脉的高密度影相鉴别,这主要通过HRCT加以区别: 1) 支气管壁增厚;2) 肺动脉分支直径增粗。支气管壁增厚或“支气管周围袖套征”最容易显示。当伴小叶间隔增厚,增厚的支气管血管周围间质在不同的疾病可见平滑、结节或不规则状。支气管血管周围间质平滑增厚最常见于癌症的淋巴管播散和间质性肺水肿;支气管血管周围间质结节样增厚在结节病和癌症的淋巴管播散。 第7例79y 男性,淋巴瘤,胸部影像异常,HRCT肺窗扫描见 (图1,图2,图3,图4,图5图6)。HRCT是否可见小叶间隔增厚?(a)是;(b)否注:在双肺的所有层面均可见对称性小叶间隔平滑增厚。是否存在支气管
18、血管周围间质增厚?(a) 是;(b)否注:除小叶间隔增厚外,还存在支气管血管周围间质增厚,本例表现为双侧和对称性。是否存在胸膜下增厚?(a)是;(b)否注:胸膜下间质增厚存在,可见叶间裂增厚最可能的诊断是?(a) 肺水肿;(b)肺间质纤维化;(c)淋巴瘤淋巴管扩散诊断:淋巴瘤淋巴管扩散,伴小叶间隔增厚肺淋巴管癌病所见也可于淋巴瘤病人的间质浸润,包括小叶间隔增厚、叶间裂增厚、支气管血管周围间质增厚。淋巴管癌病如本例可见于斑片或弥漫改变,某些良性淋巴细胞浸润性疾病,如间质性淋巴细胞性肺炎(LIP)也可见此征象。第8例58y男性,患心脏病和持续性胸片异常,俯卧位扫描见(图1,图2)。HRCT可见小叶
19、间隔增厚?(a)是;(b) 否注:两层扫描均可见小叶间隔增厚两肺对称受累。注邻近膈肌附近小叶隔增厚下肺最明显。是否存在支气管血管周围间质增厚?(a)是;(b)否注:除小叶间隔增厚外,明显支气管血管周围间质增厚。本例所见也为双侧对称性异常。是否存在胸膜下间质增厚?(a)是;(b)否注:在所示平面并未见叶间裂,而且也难以估计胸膜下间质增厚最可能的诊断是:(a)肺水肿;(b)肺间质纤维化;(c) 淋巴管癌病注:因有心脏病史,异常改变较具特征性,而且主要以下肺小叶间隔为主,故最可能诊断为肺水肿。诊断:肺水肿伴小叶间隔增厚讨论静水压增高性肺水肿通常导致小叶间隔增厚和磨玻璃样致密改变,但有些病例以小叶间隔
20、增厚或磨玻璃样改变为主。静水压增高性肺水肿有在肺门周围和坠积性分布的趋势,但并非所有病例均见。肺门旁周围支气管血管间质增厚(支气管袖套征)和叶间裂增厚也常见。肺水肿患者常无需行HRCT扫描,其诊断常需结合临床症状和胸部影像。因此,熟悉肺水肿的HRCT 表现可有助于避免误诊。第9例53y 女性,表现轻度气短和胸部X-线异常,HRCT所见(图1,图2,图3,图4,图5,图6)。是否存在小叶间隔增厚?(a)是?(b)否注:无论在仰位或俯位均见小叶间隔增厚主要见于肺底。增厚的间隔光滑还是结节样变?(a)光滑?(b) 结节?注:一些增厚的间隔在轮廓上表现结节状,同时应注意叶间裂和周边胸膜下结缔组织明显结
21、节样改变。同时也可见支气管血管周围间质增厚。可能的诊断包括:(a)肺水肿;(b) 间质纤维化;(c) 淋巴瘤淋巴管播散;(d) 结节病注:小叶间隔和叶间裂结节样增厚可见于淋巴瘤淋巴管播散和结节病。诊断:结节病伴小叶间隔结节样增厚讨论小叶间隔结节样增厚可见于淋巴管癌病、结节病和矽肺。结节病时,小叶间隔结节样增厚提示间质内存在肉芽肿,在HRCT上大多数病人发现之,但该患如此广泛的表现并不多见。结节样肉芽肿常引起支气管血管周围结缔组织结节样增厚,而且广泛的支气管血管周围结节样增厚更具特征性,高度提示本病。另外小叶间隔增厚也是结节病的典型表现。第10例42y男性,轻度气短数年,HRCT见(图1,图2)
22、.可见小叶间隔增厚?(a) 是;(b)非注:双侧均可见小叶间隔增厚,并伴肺结构变形。后者表现为叶间裂不规则和扭曲。本患小叶间隔增厚提示肺间质纤维化。诊断:终末期结节病伴纤维化和小叶间隔增厚讨论尽管小叶间隔增厚常见于肺间质纤维化,但除一些结节病患者外,其他形式的疾病占大多数。结节病患者中,如在活动期表现间隔肉芽肿样变,则以间隔纤维化为主。与纤维化相关的间隔增厚的特征是轮廓不规则和肺结构变形。结节病的其他纤维化表现常见有收缩性支气管扩张、纤维组织呈块样聚集、囊性变和蜂窝样变等 ,这些表现常与间隔增厚相伴行。第11例68y女性,类风湿性关节炎,近2年出现进行性气短,仰卧HRCT见(图1,图2,图3,
23、图4,图5,图6)。这些扫描主要的异常发现是:(a) 小叶间隔增厚;(b) 蜂窝肺;注:尽管在一些异常区域可见小叶间隔增厚,但在肺周边区的所有层面上均可见以蜂窝肺表现为主。蜂窝肺所反应的组织类型是什麽?(a) 间质水肿;(b) 间质细胞性渗出;(c)间质纤维化注:HRCT所见的蜂窝肺表明存在明显的间质纤维化。诊断:类风湿肺病,伴纤维化和蜂窝样变讨论广泛肺间质和肺泡纤维化在HRCT上可见蜂窝样变或蜂窝肺。蜂窝样变是在HRCT所见的第2种网状改变(第1种为小叶间隔增厚)。病理上,蜂窝样变是指出现小囊腔,一般其内壁为支气管上皮,增厚的壁主要为致密的结缔组织;这提示出现“终末期”肺,见于所有可导致严重
24、肺纤维化的疾病。蜂窝样变在HRCT中表现为囊样变,很容易辨认,从而建立肺纤维化之诊断 (图2)。 HRCT上,蜂窝样囊性的直径大小可为几毫米几厘米不等,平均约1 cm;其壁的特征为清晰,1-3 mm厚。相邻的典型蜂窝囊肿有共同的壁间隔,称之为“中间状网状形式”。这有别于前述因小叶间隔增厚形成大的的网状结构及小叶内的结缔组织增厚形成的小网状结构。蜂窝样囊肿不管其病因如何,常主要分布于肺周边部分和胸膜下肺区。尽管周边部存在广泛异常,但肺门旁肺仍可见正常表现。典型的胸膜下蜂窝样囊肿发生于数层相邻区域,使之有别于胸膜下肺气肿(间隔旁肺气肿),后者出现的胸膜下囊肿以单层多见。当表现蜂窝样改变时,肺活检常
25、显示寻常性间质性肺炎 (UIP)或“终末期肺”。因蜂窝样表现十分具有特征性,此时已无需行病理活检。如需行肺活检,可利用CT定位,避开重症蜂窝肺区在病变较轻或能够确立诊断的其他异常表现区进行。蜂窝样肺的鉴别诊断包括:特发性肺纤维化 (IPF),占约60%;自身免疫病,如硬皮病和类风湿性关节炎 (本例);石棉肺;过敏性肺炎终末期;药物性;有时也见于结节病。第12例74y女性,进行性气短6个月及胸片异常,HRCT 见 (图1,图2,图3)。最明显的异常所见为?(a) 小叶间隔增厚;(b)蜂窝肺;(c) 胸膜下气肿注:肺的蜂窝样所见为主要表现。如上例所示,蜂窝样囊肿以分布在周边和胸膜下肺为主 (Fig
26、ure 2),典型的胸膜下蜂窝样囊肿可见胸膜下相邻的数层相邻的囊样变。当发现类似的蜂窝肺时,肺活检显示寻常性间质性肺炎 (UIP) 或“终末期肺”。因为蜂窝样囊性变已具特征性,无需进一步行肺活检。最可能的诊断为?(a) 特发性肺纤维化(IPF);(b) 自身免疫病(如类风湿性肺病);(c) 终末期过敏性肺炎;(d)石棉肺;(e)药物相关的肺损伤;(f) 结节病注:特发性肺纤维化。蜂窝样变的鉴别诊断包括:IPF,占60%;自身免疫病如硬皮病和类风湿性关节炎;石棉肺;终末性过敏性肺炎;药物导致的纤维化;结节病等。绝大多数病例,HRCT并不能加以区别,基于其发生率,IPF的可能性最大。诊断:特发性肺
27、间质纤维化伴蜂窝样变讨论IPF的发生年龄最常见于4060y。IPF患者典型的表现为进行性气短和干咳,查体2550%患者可见杵状指,听诊于吸气末可闻罗音 (所谓的Velcro罗音)更具有特征性,IPF预后差,从出现症状起,平均生存期4年左右。病理上,IPF患者的典型组织表现为寻常性间质性肺炎(UIP)。90%的IPF患者以蜂窝样变为主,蜂窝样囊肿的直径范围界于220mm不等,也可更大,其特征表现为HRCT可见囊壁共享,胸膜下肺数层囊性变。IPF的另一明显表现是斑片状分布,轻度和重度纤维化、轻度和重度活动性炎症共存,同一病患、同一侧肺、甚或同一肺叶,均可有正常肺存在。而且,最具诊断意义的是IPF常
28、以周边区、胸膜下区(图2)和肺底为主(图3),蜂窝样改变集中于胸膜下是IPF的特征性表现。HRCT上,IPF以网状高密度表现为特征,可见不规则的纤维化区域,反映的典型病理类型为UIP。下图为一尸解后的IPF肺结构。IPF和其他引起弥漫性肺纤维化的疾病在RHCT的主要特征常见为蜂窝样变,最常见于周边肺。严重纤维化区域,支气管扩张和扭曲,形成牵拉性支气管扩张,这些支气管轮廓不规则,形似“开塞钻(cork-screw)”样。可见小叶间隔增厚,典型呈不规则样,但并不明显。HRCT中,在病变较少的肺区也可见小叶内结缔组织增厚,导致细网状改变。例1386y男性,慢性髓性白血病,用氨甲喋磷治疗,现主诉气短,
29、HRCT见图 (图1,图2,图3,图4,图5).该患是否表现为纤维化和UIP? (a) 是;(b)非注:发现UIP的指征包括:蜂窝肺;叶间裂不规则;不规则叶间裂增厚;牵拉性支气管扩张最可能的诊断是:(a) IPF;(b) 白血病肺浸润;(c)药物相关性肺损伤注:该患纤维化的形式无特异性,也可由IPF引起,但因近期有MTX治疗的历史,因此很可能是药物相关性纤维化。白血病所致的肺部受累的表现可与癌肿肺淋巴管播散的表现相似,并以间隔增厚为主要表现。诊断:药物相关性肺损伤,伴纤维化和蜂窝样变讨论许多药物可引起肺损伤,导致肺实质的多种病理反应,包括弥漫性肺泡损伤、伴纤维化的间质性肺炎、肺水肿、ARDS、
30、嗜酸性粒细胞性肺炎、BOOP、肺出血和肉芽肿性疾患。及时认识药物引起的肺脏合并症非常重要,因为早期药物的肺部损伤可在停药后完全恢复。伴肺纤维化的UIP是药物相关性肺损伤的普通表现形式。可引起肺损伤的药物有许多,但最常见于细胞毒性化疗药物如bleomycin, busulfan, vincristine, methotrexate, adriamycin和carmustine (BCNU)等。药物损伤最常见的形式在HRCT上为纤维化,在影像学上与IPF并无区别,以不规则网状致密影、蜂窝样、结构扭曲、牵拉扩张和/或实变为特征。HRCT的异常多为双侧、对称,以下肺受累明显,周边肺和胸膜下也可见异常分
31、布。第14例63y男性,硬皮病史,进行性气短,HRCT见(图1,图2). HRCT发现包括:小叶间隔增厚、牵拉性支气管扩张、胸膜下蜂窝样变和叶间裂不规则 是否存在肺纤维化?(a)是;(b)非注:蜂窝样变诊断为纤维化。牵拉性支气管扩张也强烈提示纤维化,小叶间隔增厚和叶间裂不规则为非特异性表现,不能依此作为纤维化的诊断依据。诊断:硬皮病,伴肺纤维化、蜂窝样变和牵拉性支气管扩张讨论硬皮病几乎在所有病例均可导致不同程度的纤维化。硬皮病的患者仅1%出现肺部症状,但在尸解时,肺脏受累者高达约75%。如类风湿性关节炎患者,虽然胸部影像正常,但也可能已伴有肺动能异常。影像学出现间质性异常者达25%左右。硬皮病
32、除出现纤维化外,也常与肺血管炎和肺动脉高压有关。HRCT所见的间质纤维化与IPF十分相似,包括蜂窝肺(60%)和间隔增厚 (45%)等。蜂窝样变最常见于基底部、背部和周边部,并以小的不规则囊性变为特征,也可见磨玻璃样改变。硬皮病患者CT的其他表现包括弥漫性胸膜增厚(占30%)和无症状性食道扩张(40-80%)。出现食道扩张可有助于与其他弥漫性间质性肺病进行鉴别。硬皮病患者,HRCT若表现为磨玻璃则提示存在炎性反应,若以网状结构为主则强烈提示存在纤维化。进行性系统硬化症相关性UIP与IPF所致的UIP相比,进展程度较慢,预后较好。与IPF相似,对有明显磨玻璃样外观者的治疗效果比有明显网状结构者更
33、佳。第15例61y女性,进行性呼吸困难,HRCT见(图1).在这一扫描层上可见下列那些?(a)蜂窝改变;(b)胸膜下线;(c)病变为周边和胸膜下分布;(d)以上各项注:(d) 胸膜下可见小囊样变,为典型的轻度蜂窝改变的表现,平行于胸膜表面的不规则线,即称之为胸膜下线,可清晰可见周边和胸膜下分布的异常病变。本例最可能的诊断是?(a) IPF;(b) 自身免疫病及类风湿肺;(c) 终末期过敏性肺炎;(d) 石棉肺;(e) 药物相关性肺损伤;(f) 结节病注:IPF。在缺乏病史提示以下特殊诊断时,IPF常最为可能,发生率占60%的病例。诊断:IPF 伴蜂窝样变和胸膜下线讨论典型的胸膜下线为数毫米厚,
34、距胸膜表面<1cm,并与胸膜平行。常见于肺纤维化,但很少为单一的表现形式,常伴网状结构增加、牵拉性支气管扩张或蜂窝样改变等。有些病患中,蜂窝样囊性变较多在某种程度上也可出现不规则胸膜下线样改变。在下垂肺部分中,由于肺不张样改变也出现胸膜下线。仰卧位时,下肺背部有时可见。但此改变是暂时的或一过性的,于俯卧位时即可消失。第16例34y男性,进行性气短,仰卧及俯卧HRCT见图 (图1,图2,图3,图4,图5,图6).本病主要的异常为:(a) 蜂窝样;(b)小叶内间质增厚注:该患未见蜂窝样表现。在肺周边区可见细小的不规则网状改变,代表小叶内间质增厚。一些肺纤维化患者可以此表现为主,本例其他的纤维
35、化所见包括牵拉性支气管扩张。该表现的鉴别诊断与蜂窝样变一致。诊断:IPF,伴小叶内间质增厚讨论一些病人伴早期或轻度纤维化,HRCT并非一定以蜂窝样变为主,HRCT所见的细网状形式称为小叶内间质增厚。这些细线的存在表现为“蜘蛛网”或“花边样”外观,本例可能与支气管牵拉性扩张有关。第17例71y男性,进行性气短,仰卧和俯卧HRCT 见图(图1,图2,图3,图4,图5,图6).本例的主要异常表现为:(a)蜂窝样;(b) 小叶内结缔组织增厚注:蜂窝样变在本例并不明显。纤细而不规则的网状结构主要分布于肺的周边,表示小叶内结缔组织增厚。一些肺纤维化的病人,也可以此表现为主。该病人的其他纤维化所见包括牵拉性
36、支气管扩张、不规则性小叶间隔增厚。该表现的鉴别诊断与蜂窝样变一致。诊断:IPF伴小叶内结缔组织增厚第18例55y一意大利腊肠厂工人,进行性气短,HRCT见图(图1,图2).最可能的诊断是:(a) IPF;(b)自身免疫病 (即类风湿性肺病);(c)终末期过敏性肺炎;(d)石棉肺;(e)药物相关性肺损伤;(f)结节病注:上述任何诊断都有可能。HRCT扫描见周边蜂窝样变,IPF在发生几率上最有可能,但该患职业史中有与肉类产品接触史,从而有可能为终末期过敏性肺炎。诊断:终末期过敏性肺炎伴蜂窝样变讨论过敏性肺炎 (HP)是一种过敏性肺疾病,与吸入抗原(包括多种有机粉尘,如农民肺)有关。不论对有机抗原的
37、反应如何,其胸片和病理异常改变十分相似;这些异常可分为急性、亚急性和慢性。HP的急性和亚急性期通常表现为斑片或结节样磨玻璃状。HP慢性期以纤维化为特征性表现,可在接触后数月或数年发生。慢性HP患者HRCT可见不规则网状致密影,提示存在纤维化、牵拉性支气管扩张或明显呈蜂窝样变。有些病例的纤维化呈斑片分布,有些则以胸膜下或支气管血管周围纤维化为主。蜂窝样变占约25%,分布于胸膜下,与IPF相似。如发现斑片状纤维化区主要累及肺门旁而非胸膜下,有时即可根据其分布特点除外IPF。慢性HP患者发现纤维化的区域以中肺区最常见,或均匀分布于整个上、中、下肺野,肺底相对较少。但某些慢性HP患者HRCT所见与IP
38、F一致。在临床实践中,应结合病史和实验室检查进行鉴别HP和IPF。19例 34y女性,SLE,间质性肺病伴进行性肺功能异常,仰卧和俯卧位HRCT见 (图1,图2,图3,图4,图5,图6).该患能诊断纤维化吗?(a)能;(b) 不能注:仰卧和俯卧位HRCT显示诸多种纤维化征象,包括:轻度蜂窝样变;牵拉性支气管扩张;小叶内间质增厚;小叶间隔增厚;沿胸膜下分布诊断:SLE伴纤维化和蜂窝样变讨论SLE常累及胸膜和肺组织,胸膜炎或胸膜纤维化在尸解患者中可高达85%,胸片常见胸腔积液。有时50%以上SLE有肺疾患,但与其他结缔组织病相似的间质性肺炎和纤维化相对少见,仅占百分之几,其表现难以与IPF鉴别。例
39、2065y女性,类风湿性关节炎,伴轻度呼吸困难,俯卧HRCT见图(图1,图2).该患能诊断纤维化吗?(a) 能;(b)不能注:于仰卧和俯卧位HRCT中所见的轻度纤维化的指征有:牵拉性支气管扩张;小叶内间隔增厚;胸膜下线。诊断:类风湿肺,伴轻度肺纤维化和小叶内结缔组织增厚讨论许多胶原血管病可引起慢性的间质性肺炎的临床表现、影像学、HRCT及病理特征,与IPF并无明显区别。胸膜增厚和胸腔积液也常见,与间质纤维化最相关的2种胶原血管性疾病是类风湿性关节炎和进行性系统硬化症 (硬皮病)。类风湿性关节炎 (RA) 常见的胸部异常表现包括:间质性肺炎和纤维化、胸腔积液或胸膜肥厚、生物坏死性结节 (类风湿性
40、)。尽管RA的肺功能异常多达40%,但半数以上病人胸片正常。RA中肺纤维化是一种常见表现,在影像学上RA发现肺间质改变的发生率占10%。在组织学、影像学和RHCT上,RA伴间质纤维化的表现常难以和IPF区别。90%患者关节炎的临床症状先于肺纤维化发生,且RF阳性。在RA患者中,HRCT最常见的异常改变为蜂窝肺。即使胸片正常,HRCT也可见异常。HRCT的其他非特异性异常改变包括:结节(直径3 mm 3 cm),主要位于胸膜下 (类风湿结节) (20%)、支气管异常和支气管扩张 (20%)、实变(5%)、淋巴结肿大(10%)和胸膜及胸膜腔异常(15%)。例2126y女性,混合结缔组织病,双肺底罗
41、音,肺功能为限制性通气障碍,仰卧和俯卧位HRCT见图(图1,图2,图3,图4,图5,图6). 你能诊断纤维化吗?(a)能;(b)非注:仰卧和俯卧位HRCT中可见许多轻度纤维化征象,包括:牵拉性支气管扩张;小叶内间质增厚;病灶胸膜下分布 (图1).诊断:MCTD伴肺纤维化和小叶间质增厚讨论MCTD是指硬皮、SLE和多发性肌炎皮肌炎等相互重叠。其特征表现为循环性抗核抗体、抗核糖核蛋白抗体阳性,但这些抗体在其他结缔组织病中并不常见,MCTD常在影像学和功能上表现有间质性肺病和/或胸腔积液。一些研究表明其发生率高达90%。2/3以上MCTD患者存在肺功能异常,但胸部影像学异常并不常见,发生率约20%。
42、MCTD的间质性肺病与UIP或IPF在组织学、影像学和HRCT上的表现一致。例2281y 男性,石棉接触史,呼吸困难,异常胸部影像学改变,仰卧和俯卧HRCT见图 (图1,图2,图3,图4,图5,图6).是否存在纤维化?(a)是;(b)否注:发现的纤维化包括:牵拉性支扩;小叶内间质增厚;胸膜下分布;不规则小叶间隔增厚诊断:石棉肺伴牵拉性支扩和小叶内间质增厚讨论与石棉纤维吸入相关性的肺病称之为“石棉肺”。病理上,石棉肺是指与石棉小体或石棉纤维相关的肺间质纤维化。但在临床中所获得的组织标本中石棉的沉着少见,这一诊断常为推测性,主要基于间接证据,包括结合胸部影像学异常、限制性通气功能障碍、体格检查和已
43、知石棉接触史等。尽管并无临床或影像学的特异标准遵循,但若在某一有明显石棉接触史的个体中发现上述多种异常,即可认为是石棉肺的证据。石棉肺的诊断十分困难,仅根据一些体征或功能异常即作出诊断并不确切。5%有石棉接触史的肺纤维化患者可合并其他种类的疾病。除非发展至疾病晚期,否则仅有少数石棉肺患者出现症状和体征。同样,肺功能并非发现早期或轻度石棉肺的敏感指标。胸片常有助于诊断,但对发现早期病变十分有限。石棉肺的临床症状和胸片表现出异常,多在接触石棉10年之后才发病,有时潜伏期甚至长达40余年。依疾病的严重程度不同,石棉肺在HRCT上的表现多样。一般讲,HRCT所见与IPF相似,反映存在肺纤维化。尽管石棉
44、肺的表现并无特异性,但如出现典型的壁层胸膜增厚伴肺纤维化,则高度提示这一诊断。肺纤维化主要分布于基底部、背部和胸膜下。石棉肺在HRCT的早期异常表现为小叶中心、支气管周围纤维化;胸膜下肺可见“点状”致密影,呈簇状,若有增多则形成胸膜下线。胸膜下线也反映临近胸膜斑处可能存在肺不张,从而加重了周边肺网状样改变的表现。当肺纤维化从周边区向剩余健康肺叶发展时,可见其他纤维化表现,依其病变的程度不同包括小叶间隔增厚、小叶内结缔组织增厚、牵拉性支气管扩张、肺结构扭曲和蜂窝样变等。典型的蜂窝样变主要见于肺的周边和背部。普遍认为HRCT比胸片发现石棉肺更敏感。明显石棉接触史患者,若胸片无石棉肺征象,HRCT也
45、可见5%30%的异常。值得注意的是石棉肺患者HRCT可见多种纤维化表现,其分布常位于两侧,在某种程度上较为对称。局部或单侧HRCT的异常不应考虑本诊断。但有时石棉肺并无可见的胸膜斑,此时诊断石棉肺应谨慎,除非HRCT发现胸膜增厚。胸片提示石棉肺并伴其他异常表现时,HRCT对排除本病也十分有价值。普通胸片上怀疑有间质病变的患者中,近20%经HRCT发现有肺气肿、明显的血管病变、胸膜病变或支气管扩张等。许多石棉接触史患者伴呼吸衰竭多为吸烟者,常伴肺气肿;另外,HRCT还可估计肺气肿相对分布的范围和纤维化的程度。例23石棉接触史患者,软组织窗HRCT见(图1,图2,图3,图4)。 在4个层面上可见典
46、型的与石棉肺相关的胸膜肥厚,包括胸膜肥厚和钙化:肋骨内侧、肋间肌内侧、脊柱旁、膈肌胸膜 诊断:石棉相关性疾病讨论壁层胸膜增厚常见石棉职业接触史者,壁层胸膜斑是最常见的表现,也最具特征性。表现为局限的不连续的胸膜增厚,主要位于后外侧肋间胸膜表面和膈肌表面,但典型病例很少累及肺尖和肋膈角石棉相关性胸膜增厚在HRCT有典型的表现,增厚的胸膜表现光滑、界清,仅12mm厚。早期胸膜增厚是不连续的,而且异常部位很容易与邻近正常组织相鉴别。胸膜增厚区或胸膜斑常见于邻近肋骨或椎体的内侧面。如表现双侧胸膜斑或局限性胸膜增厚,特别是有胸膜钙化表现时,强烈提示石棉接触史。约15%患者于HRCT上可见胸膜钙化,即使未
47、完全钙化,也可见石棉相关性胸膜增厚处邻近肋间肌,并有轻度密度增高。HRCT上,很容易在肋骨内侧发现增厚的壁层胸膜。正常时胸膜、胸膜外脂肪和胸廓内筋膜菲薄,在HRCT上难以发现。尽管正常最内侧的肋间内肌在HRCT上可见邻近肋骨,在肋骨间有12mm厚的条带,但不经过内侧,不应与增厚的胸膜混淆。通过多处出现明显的胸膜外脂肪层(约1-4mm厚),使肥厚的胸膜和邻近的胸壁结构分隔,诸如肋骨或最内侧肋间内肌等。HRCT检查很容易诊断胸膜肥厚。HRCT上根据胸膜外脂肪可见增厚的胸膜为不连续的线样斑,可发现很小的胸膜增厚。增厚的胸膜也很容易在脊柱旁发现。解剖上,脊柱旁肋间肌缺如,只不过存在非常薄层的脊柱旁脂肪
48、,任何明显的条带样致密影出现均表示胸膜增厚。HRCT上,脊柱旁胸膜增厚常见于石棉相关性胸膜疾病。膈肌胸膜常在石棉相关性胸膜疾病中受累,但因膈肌基本与扫描层面相平行,其表面上的非钙化斑在HRCT上很难发现。有些病人膈肌胸膜斑可见位于肺底的后肋膈角,这一部位的胸膜疾病肯定为壁层胸膜受累,因为肺底部仅有壁层胸膜存在。胸膜增厚仍可累及叶间裂,导致局部肺内胸膜斑,但较少见。除非发现叶间裂平面,否则这些胸膜斑与肺内结节十分相似。弥漫性胸膜增厚是另一种常见的接触石棉后的表现,弥漫性胸膜增厚提示增厚的脏层和壁层胸膜融合,它常与既往发生石棉相关性良性胸腔积液有关。胸膜疾病的严重程度和表现与石棉沉积的严重程度有明
49、显的相关性。十分重要的是,胸膜增厚和胸膜斑常见,并无肺纤维化。石棉沉积症有时也可不出现胸膜斑,但较为少见。石棉接触史患者诊断胸膜肥厚时,HRCT比胸片更敏感,同时对区别真性胸膜疾病和胸膜外脂肪垫更为准确,后者在平片上与胸膜增厚十分相似。例2458y男性,石棉接触史,肺和软组织窗扫描见图 (图1,图2,图3).HRCT在软组织窗层面上可见典型的石棉接触后的后胸壁胸膜增厚,肺窗扫描可见肺底不规则线样致密影,小叶内间质增厚或牵拉性支扩,无蜂窝样变征象。该患胸膜增厚有典型的石棉接触史,你能诊断肺石棉沉着症吗?(a)是;(b)非注(b):本例所见的线性致密斑(称之为肺实质带)常见于存在胸膜肥厚患者,但并
50、不一定与肺纤维化相关。诊断:石棉接触史伴胸膜疾病和肺实质带(parenchymal band)讨论“肺实质带”用于描述一非逐渐减小的线性致密影,数厘米长,可见于有胸膜疾病或肺纤维化。肺实质带常为数毫米厚,轮廓不规则,邻近肺实质和支气管血管结构明显扭曲,常位于肺周边部与胸膜表面相连,其影象类似“乌鸦爪”样。据报道,肺实质带最常见于石棉相关性肺和胸膜疾病、结节病性间质纤维化、矽肺相关性进行性重症纤维化和结核性疤痕等。石棉相关性疾病者,肺实质带可反映肺纤维化、或与胸膜斑或胸膜肥厚相关性肺不张。石棉接触史患者如发现胸膜增厚,肺实质带本身并不代表存在肺石棉沉着症。因胸膜疾病以基底部受累为主,肺实质带的分
51、布也有相似之处。某些病人的肺实质带也可见于圆形肺不张。石棉接触史患者,于肥厚的胸膜下可见胸膜下线。常提示肺不张而非石棉肺。例25 67y男性,石棉接触史,胸片表现异常,HRCT见(图1,图2).是否存在石棉肺?(a)是;(b)否注(b):HRCT在肺窗可见不规则线样致密影(“乌鸦爪”),无蜂窝样变、小叶内间质增厚或牵拉性支扩证据。扫描所见并不能表明患肺石棉沉着症,本例所见的线样致密影(肺实质带)常见于石棉相关性胸膜增厚,但并不一定与肺纤维化相关,而代表与胸膜肥厚、或局部疤痕相关的局限性肺不张。诊断:石棉接触后胸膜病变和肺实质带讨论石棉接触史患者俯卧位的扫描中,如在邻近胸膜增厚处可见一条细薄的胸
52、膜下线,常表明局限性肺不张而非石棉肺。例2656y男性,有明显职业性石棉接触史,呼吸困难,胸片正常,仰卧位软组织窗和俯卧位肺窗扫描见(图1,图2,图3).是否有石棉肺相关性胸膜肥厚?(a) 是;(b)否注:胸膜接触史典型,在前胸可见局限性钙化性胸膜斑,尽管胸膜斑常位于后胸部,但该患仍高度提示本病俯卧位肺窗扫描可否诊断为肺纤维化?(a) 是;(b)否注:右侧背部胸膜下有轻度间隔增厚和网状改变,但与邻近胸膜增厚无关。这一轻度异常可提示为石棉肺的最早期改变,但缺乏更明确的异常,且左侧无类似所见,故很难做出纤维化或石棉肺的确定性诊断。诊断:石棉接触史,可能伴纤维化讨论HRCT上,因病变程度不同,石棉肺
53、可有许多表现。一般来说,HRCT所见反映存在间质纤维化,且与IPF的表现相似。石棉肺虽无特异性表现,但如有肺纤维化存在的典型的壁层胸膜增厚,仍高度提示本病。纤维化所见集中于基底部、背部和胸膜下。疾病早期,支气管周围纤维化的出现可导致中心小动脉明显异常,引起肺周边区呈网状改变。应值得注意的是,石棉肺患者HRCT可见许多肺纤维化征象,病变累及双侧,近似对称。局部或单侧HRCT异常并无诊断石棉肺的足够证据。例2757y女性,进行性呼吸困难数年,胸片异常,仰卧和俯卧HRCT见 (图1,图2,图3,图4,图5).是否存在肺纤维化?(a)是;(b)否注:该患表现有肺纤维化的许多征象,包括:双上肺广泛牵拉性
54、支扩;不规则网状致密影和与其相关的肺结构扭曲;肺底部蜂窝样变是否为典型的IPF分布?(a)是;(b) 否注:除背部蜂窝样变外,该患缺乏IPF样周边、下肺和胸膜下分布为主的特征,呈典型的结节病末期表现。诊断:结节病末期,伴牵拉性支扩和蜂窝样变讨论结节病时,进行性纤维化常导致支气管血管周围出现致密的纤维组织样肿块,上叶最为典型。因组织回缩,支气管和血管呈簇状聚集,支气管扩张(即牵拉性支扩);出现这一征象的其他疾病有矽肺、结核和滑石粉肺。上叶支气管后移,表示上叶后段肺体积减小,常为早期表现的征象。结节病患者蜂窝样变主要累及中上叶部位,肺底相对较少见,但有些病例也可与IPF相似。例2846y男性,呼吸
55、困难、咯血史,HRCT见(图1,图2,图3,图4,图5,图6).是否存在肺纤维化?(a)是;(b)否注:该患可见许多肺纤维化表现。其表现是否为典型的IPF?(a) 是;(b)否注:缺乏典型的胸膜下蜂窝样或网状改变,病变并无以基底部、胸膜下和背部分布为的特征。纤维化所见包括:肺窗和软组织窗上可见中心性、支气管血管纤维样肿块相关的牵拉性支扩;小叶间隔不规则增厚;叶间裂扭曲;肺囊性或大疱性改变,有时称“间隔旁肺气肿”;上叶为主,基底部少见 (图5)。最可能的诊断是?(a)IPF;(b)结节病;(c) 石棉肺;(d) 过敏性肺炎;(e)结核病 注:典型终末期结节病表现另外一个重要的发现,最可能是:(a
56、) 曲菌瘤;(b)大的结节病样肉芽肿;(c) 肺癌;(d)牵拉性支扩伴粘液栓。注:本例为典型的存在于囊肿或囊腔中的曲菌瘤病。诊断:终末期结节病,伴牵拉性支扩和囊肿,合并曲菌病讨论20-25%的 结节病患者,肉芽肿愈合后导致纤维化。随着纤维化的发展,不规则网状致密影(包括不规则小叶间隔增厚)常变的更为突出。进行性纤维化导致中心性肺门旁支气管和血管聚集,这与纤维组织块的形成有关,最典型的病变位于上叶。这一所见常与支气管扩张相关(即牵拉性支扩);其他出现这一表现的疾病有矽肺、结核和滑石粉肺。主支气管和上叶支气管后移提示存在上叶后段肺体积减小。终末期结节病纤维化所见的病变分布缺乏类似IPF典型的以胸膜下、背部和下叶为主的特征。中心性和上叶为主的纤维化提示结节病。真性空洞性
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