小儿肝脏肿瘤诊疗指南

1、小儿肝脏肿瘤诊疗指南【概况】随着感染性疾病的死亡率下降和先天性畸形的治愈率提高，小儿恶性实体肿瘤已成为儿童的主要病死原因。儿童肿瘤的 发病特点、病理类型和诊治预后均与成人肿瘤有所不同。在全部 小儿恶性实体肿瘤中，肝脏发生的恶性肿瘤居第三位或第四位， 仅次于神经母细胞瘤及肾母细胞瘤，与恶性畸胎瘤发生率相当。 因此是小儿极为重要的恶性肿瘤。【分型】小儿肝脏肿瘤按性质可分为恶性肝脏肿瘤与良性肝脏肿瘤，而根据组织学来源可以分为上皮性肿瘤、非上皮性肿瘤、错 构瘤、转移性肿瘤和瘤样病变。 Malt 1970年将小儿肝脏良性肿 瘤分为四类：上皮性瘤、中胚叶瘤、畸胎瘤、瘤样病。【临床表现】1. 腹部包块，多数

2、肝脏肿瘤无特异性表现，小儿生理特点 特殊，往往以家长无意触及腹部包块而就诊；2消化系统症状：小儿肝脏肿瘤影响肝细胞功能及胆汁分泌后，可有：黄疸，面色晦暗，饮食差，体重不增，后期肝硬化可 致腹水，脾脏肿大，脾功能亢进，凝血因子缺乏，消化道出血或 全身其他部位出血；3.转移后表现：咳嗽，咯血，骨痛，病理性骨折及锁骨上淋 巴结肿大等提示远处转移可能。【体征】上腹部包块，黄疸，腹水，脾大，肝掌蜘蛛痣，腹壁静脉等【辅助检查】影像学检查：目前常用的影像学诊断方法有 B超，CT、 MRI等。影像学检查能够提供精确的局部解剖特征等信息， 判断 远隔转移和治疗后的局部复发情况。B超：超声检查无创，方便，经济，可

3、用于对高危患儿的筛 查，术中超声可以发现小病灶及判断肿瘤与血管关系，超声引导下穿刺国建可以直接获取组织学诊断；CT:是目前诊断肝脏肿瘤和鉴别诊断最重要的手段， 用来观察肝脏形态及血供情况，肝脏肿瘤的检出，定性，分期及治疗后复查，一般应做增强；MRI : 是肝脏肿瘤诊断的有力补充，分辨率高，可对病变内部结构分析， 增强扫描可以了解血供情况； 选择性血管造影：其对肝脏肿瘤的 诊断价值已被CT及MRI取代，目前主要为经动脉化疗及栓塞治 疗；ECT :有助于肝脏肿瘤骨转移诊断；肿瘤穿刺活检：穿刺活 检是诊断肝脏肿瘤的金标准，是确诊方法。实验室检测：血液生化检测：可能出现血液碱性磷酸酶、谷 草/谷丙转氨

4、酶、乳酸脱氢酶或胆红素增高，白蛋白降低等肝功 能改变以及淋巴细胞亚群等免疫指标的改变。肿瘤标志物检测： 主要有：AFP（甲胎蛋白）是诊断小儿肝母细胞瘤最好的肿瘤标记， 另外可能有帮助的标记物有CEA（癌胚抗原），CA19-9（糖抗原19-9)【疾病类型】1、恶性肿瘤(1) 肝母细胞瘤：肝母细胞瘤是儿童中最常见的肝肿瘤。4%的肝母胞瘤见于新生儿 肝母细胞瘤，68%发生于2岁以内，90% 发生于5岁以内。仅有3%的患者15岁。肝母细胞瘤患者中70% 伴有贫血，50%伴有血小板增多症，其中30%的患者血小板计数80009/L。诊断时90%患者AFP水平的升高。(2) 原发性肝癌：AFP 400ug/

5、L持续1个月或 200ug/L持续2 月，影像学发现肝内占位，增强 CT表现为典型的 快进快出”征 象。(3) 继发性肝癌：多见于消化道肿瘤转移，多无肝脏疾病表现，病史可有便血，体重下降等消化道肿瘤症状，AFP可能为阴性，CEA、CA19-9、CA242等标记物可能升高，影像学特点常为多 发占位，典型转移征象可见 牛眼征” CT增强或肝动脉造影可 见肿瘤血管较少，消化道内镜或造影可发现原发病变(4) 肝肉瘤：影像学检查显示为血供丰富的均匀实质性占位， 不易与AFP阴性的肝癌鉴别(5) 胆管细胞癌：儿童少见2、良性肿瘤(1)肝血管瘤：增强CT键占位周边开始充填，呈 快进慢出” MRI可见灯泡征。

6、(2) 肝脓肿：常有感染病史，超声在脓肿未液化或浓稠时易与 肝癌混淆，在液化后呈液平面，肝动脉造影无肿瘤血管与染色。(3) 肝包虫：病史长，牧区生活及狗、羊接触史， 叩诊有震颤 是特征性表现，Casoni实验为特异性实验，超声检查在囊性占位 腔内可发现漂浮子囊的强回声， CT有时可见囊壁钙化的头节(4) 肝腺瘤：与高分化肝细胞肝癌不易鉴别， 有意义的检查时 99mTc核素扫描，肝腺瘤能摄取核素，且延迟相呈强阳性显像。(5) 肝结核：肝结核的临床表现缺乏特异性，诊断困难。对不 明原因发热的青壮年，伴有肝脏肿大、肝区或上腹部胀痛、肝功 能损害、贫血者，应疑及该病。白细胞可减少或正常，血沉多增 快。毒素试验可阳性，但重症者可阴性。近半数病人可通过肝穿 刺活检明确诊断。【治疗】肝脏肿瘤的治疗原则主要分为手术治疗和非手术治疗，根据病人的机体状况，肿瘤部位，侵犯范围及肝功能情况，有计划， 合理应用现有治疗手段，最大幅度根治，控制肿瘤和提高治愈率， 改善患儿生活质量。1手术治疗包括肝切除和肝移植，治疗原则为：彻底性： 完整切除肿瘤，切缘无肿瘤残留；安全性：最大限度保留正常 肝组织，降低手术死亡率和并发症。