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文档简介

1、嗜铬细胞瘤危象诊疗指南【概述】嗜铬细胞瘤危象是在嗜铬细胞瘤未被诊断或虽已诊断但 未良好控制，加上一些诱发因素导致多种具有特征性的危急 症群发生，如不及时处理，病死率极高。嗜铬细胞瘤具有分 泌肾上腺素、去甲肾上腺素的功能，能导致高血压、心悸、 高血糖等内分泌紊乱症状。【诊断】嗜铬细胞瘤主要发生于 614 岁的青少年，男孩多见。一 般为良性肿瘤，恶性肿瘤低于 10% 。对于高血压的儿童，或 有嗜铬细胞瘤家族史者，应作出定位和定性诊断：(1) 生化检查：检测 24 小时尿 VMA 的含量，高值者有 定性诊断价值；同时进行血液中肾素、醛固酮、血管紧张素 的检测，更有助于诊断(2) 影像学检查：增强 C

2、T 和腹部超声明确肿块大小及其 与周围器官的关系。嗜铬细胞瘤危象包括高血压危象。高血压与低血压交替、 发作性低血压与休克、 急性左心功能不全、 上消化道大出血、 糖尿病酮症酸中毒及低血糖危象等。在骤发高血压或持续性 高血压阵发性加剧的基础上，同时伴有下列一项或多项症状，可诊断嗜铬细胞瘤危象：a) 发作时有剧烈头痛、呕吐、视力下降且血压29.3kPa / 23.9kPa(220 mmHg /180mmHg) 者b) 均有短暂意识丧失、抽搐、脑出血等明显高血压脑 病症状者c) 严重心律失常、心力衰竭、心肌损害等心脏损害者d) 剧烈腹痛、消化道出血、急性溃疡穿孔等消化道急e) 高热(>39C)

3、者f) 出现休克或高、低血压反复交替出现者【治疗】90%以上的病例可通过切除病灶而治愈， 尽可能在手术前 纠正病理状态， 是预防危象发生、 保障手术安全的重要措施。 在治疗中需注意以下要点：(1) 术前降压：降压是术前准备的要点。对于血压较高的患儿， 可先联合运用利尿剂 +钙拮抗剂 (硝 苯地平 )降压。具体为：双氢克尿噻 12 mg/kg.d ，分 12 次 口服； 安体舒通 13 mg/kg.d ，分 24 次口服； 硝苯地平 0.25 mg/kg.d ，分 12 次口服。对于以上降压药物效果不佳或有高血压危象的患儿，可 运用硝普钠降压。具体用法为： 5%GS 稀释硝普钠，起始剂 量为 0.5 卩 g/kg.min30 min 后可调整为 1.0 卩 g/kg.m,30 min 后又可调整为 2.0卩g/kg.min最大速度为 8.0卩g/kg.min血压控制满意后逐渐减量，直至停药。(2)术前扩容和术后检测：术前预先扩容和术中、术后的血液动力学维持、检测是 减少用硝普钠降压和使用去甲肾上腺素升压的重要措施。对于已出现嗜铬细胞瘤危象的患儿，高血压危象的治疗 参考以上方法；低血压的治疗以补充血容量为主，除非患儿 处于持续休克状态，原则上不易用升压药维持血压；低血糖 时禁止使用

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