多囊肾病症介绍

1、【概述】多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入，预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。ADPKD 常见于成年时出现症状。囊肿在出生时即已

2、存在，随时间推移逐渐长大，抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是：全肾布满大小不等的囊肿，直径由刚能分辨至数厘米不等。乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形。囊内有尿样液体，出血或感染时呈不同外观。囊肿呈进行性长大，可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质：ADPKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌，而ARPKD囊液中则无。【多囊肾病因】90%ADPKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为ADPKD1基因，基因产

3、物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为ADPKD2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。 本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似；起源于远端则囊液内Na+、 K+浓度较低，CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。 多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是ADPKD的显著特特之一，处于

4、一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是ADPKD的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP ase的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是ADPKD第三种显著特征。目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。【多囊肾病理改变】ADPKD患者早期肾脏大小正常，后期则增大，并出现形态异常，如肾盂肾盏的异形，明乳

5、头及肾锥体的完整结构受到破坏等。囊肿呈球形，大小不一。初起时肾内可仅有少数囊肿，随病程进展而渐增多，最终令肾均由囊肿所占，肾脏可达足球大小。在光镜下，囊肿间尚可见到完整肾结构，从正常表现到肾小球硬化，小管萎缩、间质纤维化等不等，这些改变均为囊肿压迫所致肾缺血所为。在电镜下，囊肿上皮细胞显示为二种形态：一种与近端小管上皮细胞相似，另一种则类似于远端小管。囊液一般较清晰，当出现囊内感染或出血时则可为脓性或血性。ARPKD双肾体积和重量明显增大，约为正常的10倍左右。外形光滑，切面可见梭状或柱状囊肿，呈放射状分布。上皮细胞呈柱形，与集合管皮皮细胞一致。肾盂和肾盏被膨胀的肾实质压迫而变窄、变小。肝脏病

6、变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现门脉高压及肝脾肿大。【诊断】1家族史2临床表现（1）泌尿系表现：大多数患者在40岁左右才出现症状。a.腰背部或上腹部胀痛、钝痛或肾绞痛；b.血尿；c.上尿路感染；d.合并肾结石；e.头痛、恶心呕吐、软弱、体重下降等慢性肾功能衰竭症状。（2）心血管系统表现：高血压，有时为首发症状；可伴发左心室肥大、二尖瓣脱垂、主动脉瓣闭锁不全、；颅内动脉瘤等疾病。（3）消化系统表现：30%40%患者伴肝囊肿，10%患者有胰腺囊肿，5%左右有脾囊肿。3体检体格检查时可触及一侧或双侧肾脏，呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增

7、大。4辅助检查（1）尿常规，早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。（2）尿渗透压测定。病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现，提示该变化不完全与肾结构破坏相关，可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。（3）血肌酐随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。（4）KUB平片显示肾影增大，外形不规则。（5）IVP显示肾盂肾盏受压变形征象，肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。（6）B超显示双肾有为数众多之暗区。（7）CT显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊

8、肿。分类及其特点：1围产期型：围产期时已有严重的肾囊性病变，累及90%集合管，同时有少量门静脉周围纤维增殖，于围产期死亡。2新生儿型：累及60%集合管，伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1月出现症状，于几个月时死于肾功能衰竭。3婴儿型：婴儿型表现为双肾肿大，25%肾小管受累，肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后36月出现症状，于儿童期因肾功能衰竭死亡。4少年型：少年型在1319岁出现症状。肾脏损害相对轻微，仅有10%以下的肾小管显示囊性变，偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。【治疗】目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，

9、防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。1一般治疗：一般情况下，病人检查出多囊肾后，首先要保持乐观的心态，如果尚未对病人正常生活造成影响的，平时需注意不要或少吃吃过咸、辣等刺激性的食物，作息时间要规律，情绪要平稳乐观；如果对病人正常生活造成影响的，平时要注意以上几条，还要进行治疗，而且越早越好，否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症，为时已晚。2囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。

10、双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。3中药治疗：目前中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗（服用中药），效果甚好。中医采用整体观念和辨证论治，认为多囊肾是外因和内因共同作用的结果，通过梯级导流，逐步让囊肿液体排出，达到使囊肿逐步缩小的目的。虽然目前中医也不能攻克基因问题，但是保守治疗的效果是西医无法比拟的，并且基本无毒副作用，不易复发。4透析与移植：进入终末期肾功能衰竭时，应立即于以透析治疗，首选血液透析。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后

11、处理的困难，影响移植效果。5血尿的治疗：出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。6感染治疗：肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症，一般以联合应用抗生素为原则。7合并上尿路结石治疗：根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。8高血压治疗：肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因，应依此选择降压药物。无特殊治疗，预后极为不良。肾功能不全时常因肝脏病变而不能接受透析或移植。门静脉高压上消化道出血常危及生命。因肾功能衰竭和感染，不宜施行分流术。肾脏、肝脏同时损害增加了

12、治疗难度。临床表现临床上多数病人可有家族史、男多于女，表现各异。常见的表现有：（1）腰腹部疼痛：为多数病人的首发症状，呈持续性或阵发性不等，劳累后加重。（2）血尿：常为首发症状，约半数人出现，为间歇无痛性肉眼血尿。（3）腹部肿物：多在双侧上腹部摸到，肿块大小不一。（4）可以有高血压伴头晕、头痛。（5）肾功能不全：肾功能检查明显异常，尿比重低而固定。（6）约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。X线平片、B超、核磁共振等检查有助于诊断。治疗原则上以非手术疗法为主，外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗。多囊肾的饮食治疗与调养:一、保持心情舒畅和乐

13、观向上的情绪，树立起战胜疾病的信心。囊肿性疾病是先天和后天各种因素相互作用的结果，科学研究发现，所有这些因素都是可以改变或加以控制消除的，因此，千万不可悲观失望，况且乐观向上的思想情绪可以提高人的免疫力，有利于战胜疾病。但另一方面也要克服“轻敌”思想，积极地配合医生进行治疗。乐观向上，认真对待才是正确的指导思想。二、及时治疗，科学用药：多囊肾是一种遗传性疾病多伴有多囊肝，50%并发高血压。它们的生成不断压迫肾脏组织，致使肾脏血液循环受阻，出现缺血缺氧状况，形成肾性高血压，造成肾脏组织和功能损伤，并进行性加重。因此，若想从根本上消除囊肿，必须从改善肾脏血液循环的根本做起。单纯手术治疗，只能导致大

14、的囊肿消除，小的囊肿却迅速增大（一般三个月就会发展成大的囊肿），形成不断手术、囊肿反而生成的越来越快，肾脏被手术做成蜂窝状，病情愈加严重的不良后果。另外，多囊肾患者也不可乱用药，不论病情拿来就用，不仅达不到治疗效果，还有可能加重病情。应从囊肿成因入手，中西医结合进行治疗。微化中药经过高科技超声空化处理，具有非常强的扩张血管的特性，对肾脏纤维化初级阶段的病情治疗效果极佳。微化中药一旦进入人体肾脏，可以迅速发挥其活血通络的功能，大大促进多囊肾囊壁上的血液循环，使其通透性增强，从本质上改变肾脏缺血缺氧的状况。这样促使囊内液能够不断回收、减少，直到不再分泌。随着囊内液压力下降，囊肿体积也随之缩小，甚至

15、到达最小状态，完全解除了囊肿对肾脏周围组织的压力，从而促进肾功能的彻底恢复。三、饮食方面：要注意过咸类不吃（包括腌制类）、辛辣刺激类不吃（包括辣椒、酒类、虾、蟹等）、被污染的不吃（包括腐烂变质的，剩饭剩菜等）、烧烤类不吃，而肾功能不全或发生尿毒症者还应注意豆类及其制品不吃、限制动物类高蛋白食品、油腻类食品等。四、注意休息，避免剧烈的体力活动和腹部创伤，肾脏肿大比较明显时宜用吊带代替腰带，以免引起囊肿破裂；一般半年复查一次（包括血压、尿常规、肾功能和B超）；避免一切肾毒性药物；亲属（父母、兄弟姐妹和子女）作B超检查。五、积极防治感染，主要是尿路和囊肿感染多见于女性。预防方法：1.洗澡用淋浴；2.

16、忌憋尿；3.大便后手纸向后擦；4.经常注意外阴部卫生；5.性生活前服氟哌酸两片，事后立即排尿并清洁外阴；6.尽量避免导尿及其他尿路器械检查。六、控制高血压，以防肾功能不全的发生。多囊肾常见的并发症多囊肾是整个肾脏长满大大小小的囊肿，这些囊肿会随年龄增大而长大，这样会压迫肾脏，使肾脏的结构受到损害，减少产生尿的肾单位数目，到后来肾脏受损害到不能维持人正常的生命，这时会出现尿毒症。 多囊肾的常见症状是高血压，血尿，肾脏增大，尿路感染，囊肿有出血时会腰部疼痛，感染时会腰痛，发热，有肾积水时会腰部酸痛，合并结石时会有肾绞痛，血尿等。早期的多囊肾主要是对症治疗，控制血压和感染，中期可行手术治疗，手术可去

17、掉较大的囊肿，减轻对肾脏的损害，延长肾脏使用时间，晚期病人只有靠透析（如血透）来代替肾脏工作了。 如果透析后多囊肾经常出血，感染，应当开刀切除，如要做肾移植，也最好切除。多囊肾的患者平时要注意不用有肾毒性的药物，多饮水防止感染和结石，防止腰部受撞击，服用有效的降血压药，这样可延长肾脏生命。多囊肾并发症采用的治疗方法：1.一般治疗：大多数患者不必改变生活方式和限制活动。对肾明显肿大者，应注意防止腹部损伤，以免发生囊肿破裂。当患者处于肾功能衰竭尿毒症时，应按相应治疗原则处理。2.囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾

18、功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。3.中药治疗：有报道采用温阳益肾、健脾利水的治疗原则取得一定疗效，延缓了进程。4.透析与移植：进入终末期肾功能衰竭时，应立即于以透析治疗，首选血液透析。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困难，影响移植效果。5.血尿的治疗：出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休

19、息。已透析或即将透析患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。6.感染治疗：肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症，一般以联合应用抗生素为原则。7.合并上尿路结石治疗：根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。8.高血压治疗：肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因，应依此选择降压药物。多囊肾的病情分级标准Maier将多囊肾分为两型，一型以全身症状为主，另一型的症状为尿路梗阻、血尿、无尿或尿毒症等。Braasch将其分为潜伏期、肾脏增大及血尿期、尿毒症期等3期。Bell分型为：早期型：多因摸到肿大的肾脏或有尿路造影异常而确诊，可无临床症状

20、；外科型：除可触及肾脏外，并伴有局部疼痛、发热、白细胞增多，或因一侧肾出血引起血尿；内科型：临床慢性肾小球肾炎或肾盂肾炎所致的肾功能不全为主要症状。尿毒症之出现可突然或缓慢达数年之久。 多囊肾危害多囊肾的危害：单一肾囊肿的唯一危害就是可能发展成恶性囊肿，不过这很少发生。而多囊肾的危害则不同，多囊肾病随囊肿增大的过程可能出现肾脏功能细胞的损伤，多囊肾的危害也随之产生即多囊肾导致慢性终末期肾功能衰竭尿毒症的发生。并且多囊肾肾功能不全在临床中比较常见。多囊肾肾功能不全发生以后多囊肾患者往往会出现不同程度的并发症，如高血压、恶心、呕吐等不适。多囊肾的危害也就以多囊肾肾功能不全的出现为著。多囊肾的危害是

21、多囊肾肾功能不全后出现的临床症状为表现。多囊肾患者往往早期并未注意到多囊肾的危害，粗心大意不好好针对自己的病情入手到后来多囊肾肾功能不全发生以后，尤其是终末期肾功能衰竭尿毒症发生后，多囊肾商人体内的毒素无法正常排出体外，毒素长期在身体内滞留出现症状以后，不得不进行血液透析时才能意识到多囊肾的危害。所以，多囊肾患者应从日常生活中注意保健，从开始就了解多囊肾的危害在日常饮食等方面照顾好自己，避免因过分大意而致多囊肾肾功能不全的出现。如患有单一性肾囊肿，往往在因其他疾病进行检查时，才被发现。由于囊肿会有癌细胞的一点可能，所以医生会叫你接受进一步的检查-一例如做超声波检查。至于医生还会让你做囊肿吸引手

22、术时，应慎重考虑肾囊肿开放式治疗有复发，反复的危险。如果囊肿液体内的细胞检查结果一切正常，而囊肿也没有扩大到足以造成肾损伤或引起极度不适，通常你就不需要进一步的诊治。但如果囊肿变大、造成疼痛，应该尽早采取保守治疗。而对于多囊肾的治疗则要坚持早发现、早治疗的原则，而多囊肾治疗过程中应避免开放式手术对肾脏造成进一步损伤。减少因治疗不当增加多囊肾的危害，过早出现肾功能不全.多囊肾患者可以妊娠和性生活吗？ 患多囊肾的已婚男女往往怕过性生活，认为性生活会影响疾病治疗，加重病情，损伤肾功能，其实这是一个误区。当然性生活需消耗体力，对有肾功能不全进展阶段或尿中蛋白尿或血尿严重的，确实应当停止一段时间性生活。

23、 但长期缺乏性生活反而会对病人及其配偶造成严重的精神负担。因此，肾脏病人一般可以过正常的夫妻生活，只是要注意适度，不要增加疲劳，女性患者尤应注意清洁及避孕，防止感染及怀孕。对于多囊肾肾功能衰竭的治疗多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿，有的相互间可沟通，使肾脏体积增大并压迫肾实质，使其萎缩造成功能损害，直至慢性肾功能衰竭。 多囊肾分为两型：婴儿型为染色体隐性遗传，常伴其它先天畸形，多于数月内死亡；成人型为染色体显性遗传，多中年发病，常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。对于多囊肾肾功能衰竭的治疗，目前尚无有效的根治疗法，而主要在于积极治疗与早期预防多囊

24、肾并发症的发生与发展，以保护残存的肾功能，避免肾功能进一步损害。只要能接受正确合理的治疗，大部分病人的临床症状和肾功能可得以控制或改善，使病情相对稳定，生活质量提高，延年益寿。早期预防和治疗并发症：高血压、尿路感染、囊肿破裂是多囊肾常见的并发症，也是诱发和加重肾功能损害的重要因素，必须加以及时治疗和控制。但在用药过程中，应注意避免药物的肾毒性作用。如出现血尿不止，或剧烈腰痛、腹痛等情况，很有可能是囊肿感染伴发出血或囊肿破裂所致，宜及时到医院就诊，以免延误病情，加重肾功能衰竭。 及早发现病情：据统计，多囊肾有60%-70%的遗传倾向，且男女患病机会大致相等。所以，在一个有多囊肾家庭史的家庭中可有

25、多人同时患病。由于多囊肾发病一般在25-35岁才开始出现症状，有的病人甚至在出现肾功能衰竭的症状后才被发现。故对有多囊肾家庭史的人员，宜做普查与定期随访，以便早期发现，及时治疗。目前常用的B超、CT、MRI（核磁共振）等检查手段，均可作出对多囊肾的诊断。血肌酐、尿素氮能反映出肾功能损害的程度与病情的发展阶段，故宜作定期检查。基因诊断方法，可了解妊娠早期胎儿的遗传情况，对提高优生率有一定帮助。 成人型多囊肾遗传规律如何？ 成人型多囊肾临床较常见，其发病率在千分之一到二，并且占终末期肾衰的510此病遵循常染色体显性遗传规律，即1、男女发病几率相等；2、父母有一方患病，子女有50获得囊肿基因而发病，

26、如父母均患此病，子女发病率增加到75；3、不患病的子女不携带囊肿基因，其下代（孙代）也不会发病，即不会隔代遗传。真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见。早期预防和治疗多囊肾并发症是很有必要的    提要：高血压、尿路感染、囊肿破裂是多囊肾常见的并发症，也是诱发和加重肾功能损害的重要因素，必须加以及时治疗和控制。因此早期预防和治疗多囊肾并发症是很有必要的。     早期预防和治疗多囊肾并发症是很有必要的：    高血压、尿路感染、囊肿破裂是多囊肾常见的并发症，也是诱发和加重肾功能损害的重要

27、因素，必须加以及时治疗和控制。但在用药过程中，应注意避免药物的肾毒性作用。如出现血尿不止，或剧烈腰痛、腹痛等情况，很有可能是囊肿感染伴发出血或肾囊肿破裂所致，宜及时到医院就诊，以免延误病情，加重肾功能衰竭。    多囊肾患者应该积极治疗，以保护残存的肾功能，避免肾功能进一步损害。只要能接受正确合理的治疗，大部分患者的临床症状和肾功能可得到控制或改善，病情也会相对稳定。多囊肾患者如何做到科学饮食？    提要：科学合理的饮食，对多囊肾患者的康复有着重大作用和影响。多囊肾患者合理饮食，有利于减轻病症，延缓慢性肾功能不全的发生和恶

28、化进展。     科学合理的饮食，对多囊肾患者的康复有着重大作用和影响。多囊肾患者合理饮食，有利于减轻病症，延缓慢性肾功能不全的发生和恶化进展。多囊肾患者由于先天不足，后天的养护非常重要，特别要注意饮食有节，不可过食盐腥之品，注意勿过饥过饱，过冷过热，以免伤及脾气。    多囊肾的饮食要注意以下几个方面：    多囊肾的饮食戒用或少用的食品：    1、多囊肾的饮食需注意酒类饮料、酒类、特别是白酒，对于多囊肾患者来讲宜戒掉，多囊肾的饮食对酒类对与肾脏的刺激性优为重要。它可以刺

29、激多囊蛋白活性，加速囊肿生长。    2、发酵性食品、这里所讲的发酵食品主要是菌变发酵的食品，多囊肾的饮食如豆腐乳、臭鸡蛋类。避免食用此类将对囊肿生长速度有利。    3、高蛋白食品、每一种肾病，都应该低蛋白饮食，多囊肾的饮食避免体内氮类代谢物合成，减轻肾脏的排泄力。多囊肾饮食如大豆、豆腐、以及其他豆类制品。    4、内脏食品、动物的内脏作成的熟食也不适合多囊肾患者食用，多囊肾的饮食特别是动物肝脏，中国有句传话，吃什么，补什么，其实并不是这样，多囊肾的饮食在宰杀动物过程中很多毒素遗留在肝、肾内，特别是肝

30、脏，肝脏的功能就是解毒，很多动物代谢的毒素都遗留在内脏中，如果病人服用这些物质后无形对肾脏增加负担，加重病情。    5、多囊肾的饮食中咖啡、巧克力严禁食用    多囊肾病人宜常吃，多吃的食品     1、含维生素高的水果蔬菜。     2、含铁丰富的水果蔬菜，如红萝卜等。     3、能容石化石的蔬菜食品，如黑木耳等。     4、有利尿作用的食品。（萝卜，冬瓜）    我院专家特别提

31、醒：多囊肾患者要注意过咸类不吃（包括腌制类）、辛辣刺激类不吃（包括辣椒、酒类、虾、蟹等）、被污染的不吃（包括腐烂变质的，剩饭剩菜等）、烧烤类不吃，而肾功能不全或发生尿毒症者还应注意豆类及其制品不吃、限制动物类高蛋白食品、油腻类食品等。碱性食物治好多囊肾    提要：治疗多囊肾应该吃什么呢？治疗多囊肾应吃碱性食物，为什么治疗多囊肾应吃碱性食物呢？，那么碱性食物都有哪些呢？   治疗多囊肾应该吃什么呢？治疗多囊肾应吃碱性食物，为什么治疗多囊肾应吃碱性食物呢？，那么碱性食物都有哪些呢？    碱性食物是指：含钾

32、、钠、钙、镁等金属元素较多的食物。比如：蔬菜类(冬瓜、番茄、南瓜、黄瓜、萝卜、菠菜、白菜、卷心菜、油菜、芹菜、莲藕、洋葱、茄子、马铃薯)、水果类(苹果、梨子、香蕉、桃子、草莓、梅子、李子、柿子、葡萄、柑橘、柚子、柠檬)、豆及豆制品(豆腐、豌豆、大豆、绿豆)、蘑菇、竹笋、栗子、茶叶、咖啡、葡萄酒等，特别是海藻类如海带、紫菜等，所含矿物质远远高于蔬菜水果，红薯是强碱性食物。这些食物中的有机酸参与体内代谢，在人体内氧化后，会产生氧气、二氧化碳和水排出体外，剩下的金属离子能使体液的碱度升高。    强碱性食品：恰玛古、茶、白菜、柿子、黄瓜、胡萝卜、菠菜、卷心菜、生菜、芋头

33、、海带、柑橘类、无花果、西瓜、葡萄、葡萄干、板栗、咖啡、葡萄酒等等。    弱碱性食品：豆腐、豌豆、大豆、绿豆、竹笋、马铃薯、香菇、蘑菇、油菜、南瓜、豆腐、芹菜、番薯、莲藕、洋葱、茄子、南瓜、萝卜、牛奶、苹果、梨、香蕉、樱桃等等。 因为多囊肾患者不仅需要服用高维生素、含铁丰富的食品，还应该多吃碱性食物，在临床上多囊肾患者多吃碱性食物，这样可以抑制囊肿生长，起到辅助治疗的作用。所以治疗多囊肾应吃碱性食物。    专家为多囊肾患者推荐食物      提要：饮食护理在促进多囊肾的康

34、复上意义重大，良好的饮食是治疗多囊肾的辅助要件，直接或间接地决定了肾囊肿病情的发展。对于多囊肾病人的饮食，具体还需根据患者病情对应指导。     饮食护理在促进多囊肾的康复上意义重大，良好的饮食是治疗多囊肾的辅助要件，直接或间接地决定了肾囊肿病情的发展。    多囊肾是一种累及双侧肾脏的遗传性疾病.其肾内布满大小不等的囊肿,有的相互间可沟通,使肾脏体积增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭.建议及早治疗。    1.多囊肾病人的饮食要以清淡为主，多吃新鲜的蔬菜.比如，桔子，西

35、瓜，西红柿等都含有丰富的维生素（维生素c含量最高的水果:弥猴桃.次之:橙子.桔子.荔枝 维生素c含量最高的蔬菜:辣椒.次之：草头(菜苜蓿)、甜椒、油菜薹、花椰菜、孢子甘蓝(汤菜)、苦瓜、豆瓣菜、绿花菜、青苋菜 ）。    2.多囊肾病人的饮食要以清淡为主，如红萝卜等。含铁最多的食物是海带、黑木耳、紫菜、香菇和芝麻酱；其次是动物的内脏、血、瘦肉等,不但含铁丰富,且易被吸收 利用,同时还能促进膳食中非血红素铁的吸收。    3.倘若是单纯性肾囊肿病人，如果没有明显的水肿、心衰、高血压等现象，可以适当摄入水分。因为单纯性肾囊肿病人的肾脏浓缩

36、功能下降，体内代谢产物需要较多的水分才能从肾脏排出。     当然，对于多囊肾病人的饮食应注意哪些，单凭一篇文章，阐述地可能不够全面直观，具体还需根据患者病情对应指导。如果您在日常生活中有遇到相关饮食问题，请一定要咨询专家，切勿凭自身猜测，而导致饮食偏差，造成不必要的身体伤害。    适合多囊肾的食物紫菜      提要：对于多囊肾患者来说，选择一个有效的治疗方法固然重要，但平时饮食结构的合理安排也是至关重要的，合理的饮食安排可以有效推迟多囊肾发病的时间，亦可促进疗效的发挥，

37、控制囊肿的生长，下面介绍一种适合多囊肾患者吃    紫菜含丰富的钙、铁元素，不仅有益治疗妇女儿童贫血，而且可以促进儿童和老人的骨骼、牙齿生长和保健。紫菜中还含有丰富的胆碱成分，有增强记忆的作用。紫菜有软坚散结的功能，由于含有一定量的甘露醇，所以是一种很强的利尿剂，可作为治疗水肿的辅助食品。适于煲汤，烹饪前应用清水泡发，并换一两次水，以充分清洁多囊肾的中医观点      提要：根据多囊肾的临床症状以及体征表现，约相当于中医的“腰痛”“水肿”“肾积”“关格”等病范畴。     本病之起因与

38、先天禀赋不足有关，主要由肾脾不足，阳气虚亏，水津不化，聚而为痰，血运无力导致血淤气滞，累及于肾，使气血痰湿凝聚成块，留恋日久积块体积渐增三焦水道受阻，水湿内泛外益，血淤更甚，故而出现腰痛较固定，小便不利，面肢浮肿，腹胀。或伴有恶心呕吐，头晕目眩，气短无力面色苍黄而暗。    在治疗方面中医观点除了遵循内科生活保健以外用药主要以活血化淤通络消积为主，佐以止血及固摄精微。起治疗特点与预后效果方面来讲主要依据病情具体情况来论治。过去在中医治疗多囊肾方面基本上取自金匾要略精华。随着现代医学技术的发展结合现代影响检查和化验技术在利用内科中医治疗多囊肾方面发展巨大。 

39、;   多囊肾的临证经验      提要：气血阻滞，脉络不和，致积聚成块，但病属初起，故软而不坚，胀多于痛。舌质暗为瘀血之征，初期正气未伤，尺脉弦实有力.气滞血阻    主证：腹块软而不坚，腰酸腹胀，胀多于痛，舌质暗，苔薄白，脉弦实有力。    治法：行气活血，消积通络。    方选：大七气汤，宣明三棱汤。    方例：三棱15 g，莪术15 g，青皮10 g，当归10 g，白术10 g，木香6

40、g，槟榔10 g，郁金10 g，甘草6 g。    加减：胃纳不佳，加山楂15 g，神曲10 g；腰腹痛明显，加延胡索15 g，川楝子10 g。    方用木香、槟榔、青皮、郁金等行气化滞；三棱、莪术、当归活血通络消积；白术、甘草理脾中。中医中药治疗多囊肾重要原则      提要：多囊肾患者一般囊肿较多，较小，不适合囊肿穿刺或手术等我科方法治疗。而西医输液或口服药物较少，且效果较差，因此，针对囊肿治疗，大多采用中医保守治疗，来缩小囊肿或延缓囊肿的发展。（1）扶正固本：多囊肾早期无明显临

41、床症状，或时有腰部不适，或家族中有多囊肾患者，早期偏肾阳虚者补肾壮阳，偏肾阴虚者滋阴补肾。 （2）理气活血：由于水湿瘀积肾内，可阻碍气机，导致气滞血瘀，气血水互结为患，故治疗时应注意理气活血。（3）标本兼顾：多囊肾发展至后期，肾用先司，浊毒内停而成关格重症，故有湿浊者应利湿化浊；有水气者，应利水行气。总之，治疗应标本兼顾，固本有滋阴、益气、补肾、健脾等法，治标包括清热、利湿、活血、化瘀、平肝熄风等法。中西医进行多囊肾治疗      提要：中西医进行多囊肾治疗的方法截然不用，其作用和结果页不一样，想取得理想的多囊肾治疗方法，可以使用中西结合进行多

42、囊肾治疗，可以帮助我们达到预想的多囊肾治疗效果。    对多囊肾仅支持治疗包括低盐低蛋白饮食，多囊肾治疗避免过分的剧烈活动，避免任何感染及外伤，上述措施对保护肾功虽有好处，但终少积极意义。近年来，对已经确诊之早期病例，多囊肾治疗常采取减压手术，收到一定的效果。当有梗阻、结石、感染、严重 的挤压症状时，多囊肾治疗手术更是必须考虑的，如解除梗阻、取出结石、引流感染、切开过大囊肿的减压手术等。本病之预后不佳，过去在成年病例发现本病后，一般平均存活年限在10年在右，而出现尿毒症后生存年限，常不超过5年。现在对早期病例，积极采用减压手术，对晚期病例采用透析进行多囊肾治疗或肾

43、移植，预后较过去大有改观。    多囊肾，有遗传性，应及早进行多囊肾治疗，否则囊肿逐渐发展增大，会影响肾功能及产生并发症等;多囊肾治疗采取手术切除等方法都不是很理想，容易复发，这样的病例很多，采用中医药进行多囊肾治疗才有治愈的希望。多囊肾的药膳      提要：桑椹30g，女贞子15g，旱莲草15g，鸡蛋500g，白糖300g，面粉200g。桑椹蛋糕 桑椹30g，女贞子15g，旱莲草15g，鸡蛋500g，白糖300g，面粉200g。将桑椹子、女贞子、旱莲草洗净入锅，加水适量，置武火上烧沸，再用文火煮熬20min，滤

44、去渣，留汁。将上汁同鸡蛋、白糖、面粉拌匀，待面发起后，做成糕上笼蒸15mih即成。用于本病患者表现为阴虚火旺者。人参核桃饮 人参3g，核桃肉3个。人参切片，核桃肉掰成两块，放入锅内，加水适量，于武火上烧沸，用文火熬煮1h即成。可当茶饮。有益气补肾之功，可当茶饮，常服。多囊肾的中医治疗    提要：多囊肾或单纯性肾囊肿都属肾脏的囊性病变。 最早的表现是：肾脏体积增大，触及肿块，腰部疼痛，肾脏B超检查发现大小不等的囊肿。脾肾不足，气滞湿阻证治法：健脾益肾，行气运湿方剂：春泽汤和三棱汤加减药用：党参30g，白术10g，茯苓10g，滞泻10g，桂枝10g，三棱1

45、5g，丹参30g，车前子30g，当归15g，怀牛膝15g，大腹皮10g，台乌药10g多囊肾的保健方法一、运顶 方法：五指略微张开，按于额上，由前向后，顺手运顶摩发，宛如梳头之状。功效：因五指分开，正好作用于分布在头顶部的五条经脉，头颞两侧又是胆经的分野，故运顶有疏通气血、散风行湿、清泄肝胆之火的作用，可用于防治本病之高血压、失眠、头痛、神经衰弱等症。 二、浴面 方法： 1.两手搓热，手指并拢，手掌摊开，紧贴面部，以双手中指的指腹部为先导，分别从鼻翼两旁的迎香穴开始，沿鼻柱两侧缘向上推擦，经目内眦、眉头等处到达前额部。 2.然后两手左右分开，横推至两鬓，两掌心也随之掩眼而过，由两鬓再向下，经过颞

46、部的太阳穴及耳前、面颊等部，返回到鼻翼两旁之起点。 3.再重新开始，按上述路线循环进行。 功效：浴面有畅通气血、祛散风寒、明目通窍、醒脑提神及美容等作用。可用于防治感冒、头痛、神经衰弱等。疾病名称：成人多囊肾药物疗法：低蛋白饮食；休息；控制血压；手术治疗；引流；支持疗法 【基本概述】成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病，几乎都是双侧性的（占总病例数的95）。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾，但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病，预防存活期短，而成人多囊肾通常40岁前不出现症状，肝脏、脾脏、胰腺也可见到相同形态的多发囊肿。多囊肾体积比正常肾大，其表面满布大小不等的

47、囊肿。 【治疗措施】除非有不常见的并发症，否则可采取保守及支持疗法。 （1）一般措施：患者需低蛋白饮食（摄取蛋白量为0.50.75/kg/d），并强制每天至少饮3000ml液体。体力劳动应量力而行，禁止剧烈的运动。当患者处于肾功能不全失代偿期时，按尿毒症治疗。此时，高血压应得到控制，并可行备注透析。（2）手术：尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能。若发现有一大囊肿压迫了上段输尿管造成梗阻并使肾功能进一步受损，则可将其切除或抽吸其内囊液。当肾功能不全的程度危及患者生命时，应考虑行透析治疗或做肾移植。（3）并发症的治疗：肾盂肾炎应得到严密治疗，以防肾功能进一步受损。囊肿感染时需行切开引

48、流。当一侧肾脏的出血严重，十分凶险时，可做肾切除或肾动脉检塞，亦可做节段动脉栓塞。伴发的疾病（如肿瘤、梗阻性结石）都需要外科手术治疗。 【病因学理】已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构，在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时，就压迫邻近的肾实质，造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管，最终导致肾功能的进行性损害。 【病理改变】大体上看，肾脏体积增大，表面满布大小不等的囊肿。从切片上看见，则可观察到囊肿是散布于肾实质内的，罕见有钙化。囊肿液常呈琥珀色，但也可是血性的。在显微镜下，囊肿内壁由单层细胞组成，肾实质则显示肾

49、小管周围有纤维变性并可找到继发性感染的证据。肾血管球表现为数量减少，其中有些呈玻璃样变性。在成人，肾小动脉表现为显著增厚。 【临床表现】（1）症状：因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉，可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重，造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。感染（塞战、发热、肾区痛）是多囊肾的常见并发症。膀胱刺激症状可以是首发症状，随着肾功能不全的发生，可出现头痛、恶心呕吐、乏力、体重减轻。 （2）体征：常可触及一侧或双侧肾脏，表面呈结节感。并发感染时，可有压痛。60%70%的病人可出现高血压，随即可找到心脏扩大的证据。出现肾盂肾炎或囊肿发生感染时，可出现发热。尿毒症期可有明显的贫血和体重减轻。眼底镜检查可发现典型的中到重度的高血压改变表现。（3）实验室检查：贫血不仅可由慢性失血引起，更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致。尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿，脓尿和菌尿也属常见。尿浓缩功能发生进行性减退。肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况。约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。（4）X线检查：在腹平片中，双侧肾影通常增大，甚至达5倍于正常大小，