儿童喘息性疾病的鉴别诊断与常规处理

1、 背景背景(1)1. 儿童的喘息是很常见的问题 1/3的儿童喘息至少第一次发作是在出生的第一年内 J.Pediatr 1971,78:397406 以后仍然有喘息的发病率为30-60% Am.J.Respir.Crit.CareMed.1995,151:144 背景背景 (2)2. 喘息的儿童求诊是为了两方面的原因: 寻求潜在的病因 为生长发育制定合理的治疗计划Table I 儿童喘息的病因儿童喘息的病因常见 不常见 罕见哮喘 吸入综合征 压迫综合征 毛细支气管炎 异物 宿主防御缺陷 囊性纤维化 结构缺陷From Allergy and Asthma Proc 1997,18:149-152T

2、able II 喘息儿童的临床评价喘息儿童的临床评价I. 病史病史 出生史(新生儿期的机械通气) 相关的感染史 相关的喂养/呕吐情况 药物/体位改变的反应 特殊的喘息诱因 (过敏原,刺激物) 其他的过敏体质症状 过敏的家族史 II. 体格检查体格检查 单音还是多音的喘息 持续还是间断 吸凹(肋间的,肋骨下的,胸骨上的) 伴有喘鸣 过敏体质的体征 青紫 生长发育停滞 心脏杂音或心脏扩大 From Allergy Proc. 1994,15:1-5Table III 实验室评估实验室评估常规的病原菌血清学检查IgE 水平食管X线(照)片,GI支气管镜, ,胸部CT 或MRI心脏超声免疫功能的测定汗

3、氯化物定量测定在病史和体格检查的基础上进行个体化的选择实验室检查.吸气性喘鸣是否呼气性喘鸣1)血管环2)气管软化3)喉和/或气管的异常呕吐1)胃食管反流2)气管食管瘘1)囊性纤维化2)哮喘3)BPD4)心血管和/或支气管的异常伴有反复感染1)免疫缺陷2)纤毛不动 综合征From Annals of Allergy. 1987,59: 334-335&373-375为什么会有那么多的儿童喘息?1.婴幼儿气道相对狭窄，粘膜柔嫩，血管丰富2.软骨柔软，缺乏弹力组织的支撑作用肺的弹性回缩力相对不足3.肺泡间(Kohn氏孔) 和支气管肺泡间的(Lambert管)联接相对缺乏4.上皮的粘液腺的比例

4、增多5.病毒刺激机体发生型变态反应，在IgE参与支气管壁肥大细胞脱颗粒释放具有活性的炎性介质，引起支气管平滑肌痉挛，导致呼吸道狭窄，气流受阻 6.感染后细小的毛细支气管充血、水肿，粘液分泌较多，加上坏死的粘膜上皮细胞脱落而堵塞官腔，导致明显的肺气肿和肺不张 常见喘息原因气管狭窄气管狭窄气道分泌物阻塞气道分泌物阻塞气道粘膜充血水肿气道粘膜充血水肿气道平滑肌痉挛气道平滑肌痉挛先天气道畸形先天气道畸形气管支气管软化气管支气管软化异常物质机械阻塞异常物质机械阻塞气管外因素：气管外因素：气管食管瘘，气管食管瘘，胃食管返流，胃食管返流，喉软化，声带麻痹喉软化，声带麻痹Martnez, et al AAAA

5、I 2005IgE RSV炎症介质正常的婴儿细支气管剖面图正常的婴儿细支气管剖面图 I100Martinez F et al. ERJ 1998; 12: Suppl 27, 3s-8s.Gentile et al; 57thAAAAI Annual meeting 2001Gentile et al; 57thAAAAI Annual meeting 2001Cho. SH. Medical progress 2000防止病毒脱壳:R77975介质拮抗剂抗病毒药：利巴韦林抗炎药：类固醇抗哮喘药：b激动剂病 毒抑制病毒附着减少受体表达?可溶性细胞间粘附分子-1细胞间粘附分子-1单克隆抗体治疗策

6、略治疗策略q单剂量雾化吸入沙丁胺醇不改变甚至降低FEV1q急性呼吸道病毒感染可能下调气道平滑肌b2 受体功能qM受体拮抗剂在喘息婴儿中应用可能有效q对b2受体激动剂临床反应随年龄而增加治疗策略支气管舒张剂治疗策略支气管舒张剂治疗策略治疗策略q极大量研究未证明全身应用GCS治疗急性病毒性下呼吸道病有良效q两个双盲研究显示于急性病毒感染发作出现最早征象时即给予大剂量吸入GCS，有明显效果q一次发作后连续数周雾化吸入GCS可减少再次喘息发作的危险q预防性应用吸入GCS，对慢性早期儿童喘息有好处*与安慰剂组比较 P0.05第2个8周*治疗后喘息症状发作情况16*19*47喘息发作患儿的比例（）布地奈德

7、组 色甘酸钠组安慰剂组Reijonen T et al Arch Pediatr Adolesc Med. 1996第2个8周治疗后因遗传性过敏体质发生喘息而住院的患儿比例02040608010010%*19%*因遗传性过敏体质发生喘息而住院患儿的比例（）布地奈德组 色甘酸钠组安慰剂组*与安慰剂组比较 P0.05Reijonen T et al Arch Pediatr Adolesc Med. 199640%肺部感染的处理 临床症状：咳，痰，喘 呼吸衰竭，长时间机械通气 治疗原则： 气道分泌物阻塞抗感染，支气管镜清除 气道内分泌物，体位引流，物理治疗 气道粘膜充血水肿甲强龙+雾化普米克 气道

8、平滑肌痉挛雾化可必特/博利康尼 丙球/白蛋白加强支持（必要时）肺部感染的处理 寻找病原菌：痰培养，血培养，胸水培养， 脓液培养， BAL培养 特殊病原： MRSA（+）万古霉素 ESBL（+）美平 VAP生物被膜效应加用“阿奇霉素” 鹑鸡/铅黄肠球菌VanC基因-斯沃 鲍曼不动杆菌舒普深S/I 美平R 长时间抗感染无效真菌感染 先心合并气道畸形 先天性气道畸形并不罕见 112/3400（3.3%） 先心病患者先天性气道畸形发生率近10倍地高于无心脏病者（12.8% : 1.31%）（75/587：37/2813） 先天性气道发育畸形包括气管性支气管,支气管桥,心脾综合征对称化支气管,先天性气管

9、狭窄,支气管闭锁，支气管发育不良和马蹄肺等等 诊断主要靠胸部CT气道重建 支气管镜可以再次确认畸形存在，清除气道分泌物，减少CT的“误诊”先天气道畸形处理外科手术大多数的气道狭窄会随着年龄增长气管直径变大喘息症状缓解气管手术对整个团队的要求非常高 外科医师精湛技艺 术后插管位置要通过吻合口保护作用 呼吸机参数的设定需要专人攻关 吸痰轻柔，压力不能过高 人为延长机械通气的时间保护作用气管支气管软化先天性心脏大血管畸形压迫气管支气管 包括主动脉先天性畸形压迫气道房室扩大或大血管扩张压迫气道气管支气管软化处理畸形血管压迫气管 手术解除血管的压迫心脏、血管（动力性）压迫支气管 手术纠正心血管畸形 机械通气 气管造口气道内支架植入异常物质机械阻塞粘液蛋白血凝块肉芽创伤性蹼肺动静脉瘘在支气管内呈瘤样扩张异常物质的处理尽可能立即清除寻找原因，对因治疗肉芽激素+激光拔除气管插管后雾化激素 仍有吸气性喘鸣