蛋白质代谢-(3)

1、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义 由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。毒性反应。8.1.1 8.1.1 蛋白质的消化蛋白质的消化 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) 胃中消化胃中消化肠中消化肠中消化小肠是蛋白质消化的主要部位。小肠是蛋白质消化的主要部位。胰酶胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适是消化蛋白质的主要酶，

2、最适pH为为7.0左右。左右。小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨的作用，例如氨基肽酶基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)等。等。吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程吸收机制：耗能的主动吸收过程8.1.2 8.1.2 蛋白质的吸收蛋白质的吸收蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值1 1、必需氨基酸、必需氨基酸(essential amino acid)指体内需要而又不能自身合成

3、，必须由食指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有物供给的氨基酸，共有8种：种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。 其余其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。 携带一本亮色书来携带一本亮色书来8.1.3 8.1.3 蛋白质的腐败蛋白质的腐败 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用消化产物所起的作用腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等

4、可被机体利用的物质被机体利用的物质。蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用( (putrefaction)1.1.胺类的生成胺类的生成蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用 组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺假神经递质假神经递质(false neurotransmitter)苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH酪胺酪胺 -羟酪胺羟酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOHCOOHCOOH多巴胺多巴

5、胺CH2CH2NH2O HOH去甲肾上腺素去甲肾上腺素CHOHCH2NH2O HOH肾上腺素肾上腺素CHOHCH2NHO HOHCH3 - -羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。动，使大脑发生异常抑制。2.2. 氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素氨氨(ammonia)肠道细菌肠道细菌脱氨基作用脱氨基作用尿素酶尿素酶3. 其它有害物质的生成其它有害物质的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫

6、化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚8.28.2氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 体内蛋白质处于不断地分解与体内蛋白质处于不断地分解与合成的动态平衡中合成的动态平衡中. .食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。代谢，称为氨基酸代谢库。氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸

7、代谢概况氨基酸代谢概况 -酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 8.2.1 8.2.1 氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应- -酮酸的过程。酮酸的过程。脱氨基脱氨基方式方式转氨基作用转氨基作用氧化氧化脱氨脱氨基基联合脱氨基联合脱氨基其它脱氨基方式其它脱氨基方式 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联一、转氨基作用一、转氨基作用( (tra

8、nsamination) )在转氨酶在转氨酶( (transaminase)的作用下，某一氨的作用下，某一氨基酸去掉基酸去掉-氨基生成相应的氨基生成相应的-酮酸，而另一种酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。 反应式反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、甘氨酸、甘氨酸、脯氨酸、苏氨酸除外。脯氨酸、苏氨酸除外。反应式左边反应式左边R2R2一般是一般是- -酮戊二酸酮戊二酸或草酰乙酸。或草酰乙酸。天冬氨酸天冬氨酸 -OOC-CH2-C-COO-H3N+H-OOC-CH2-C-COO-O-OOC-C

9、H2-CH2-C-COO-H3N+H谷氨酸谷氨酸 -OOC-CH2-CH2-C-COO-O-酮戊二酸酮戊二酸 -OOC-CH2-CH2-C-COO-H3N+H谷氨酸谷氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 转氨酶转氨酶 谷丙转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶：谷氨酸谷氨酸+丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸+丙氨酸丙氨酸 谷草转氨酶谷草转氨酶谷草转氨酶谷草转氨酶：谷氨酸谷氨酸+草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸+天冬氨酸天冬氨酸 正常人各组织正常人各组织GOT及及GPT活性活性 (单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。预后的指

10、标之一。组织组织GOTGPT 心心1560007100肝骼肌骨骼肌990004800肾肾9100019000组织组织GOTGPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002000140001200100007002016转氨基作用的机制转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。的重要途

11、径。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。 转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理意义二、二、L-谷氨酸的氧化脱氨基作用谷氨酸的氧化脱氨基作用 存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中 辅酶为辅酶为 NAD+ 或或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶： L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)

12、2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+三、联合脱氨基作用三、联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。 定义定义1 1、转氨基偶联氧化脱氨基作用、转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。是体内合成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、肾和脑组织进行。主要在

13、肝、肾和脑组织进行。转氨酶转氨酶 -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOHOH2+ NAD+谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NH3+ NADH+H+氨基酸氨基酸RCCOOHHNH2 -酮酸酮酸RCCOOHO谷氨酸谷氨酸COOHCH2CH2CCOOHHNH2苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)2 2、

14、氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基一、一、氨的来源氨的来源1 1、氨基酸分解产生氨、氨基酸分解产生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶胺氧化酶氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。主要来源。 8.2.2 8.2.2 氨的代谢氨的代谢3、肾脏产生、肾脏产生 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶H2O2 2、肠道吸收、肠道吸收蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨二、二、氨的转运氨的转运1 1、

15、丙氨酸的运氨作用、丙氨酸的运氨作用n 生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖2 2、谷氨酰胺运氨作用、谷氨酰胺运氨作用 n 反应过程反应过程谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒

16、产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶+ H2On生理意义生理意义三、三、氨的主要去路氨的主要去路体内氨的去路有：体内氨的去路有： 在肝内合成尿素，这是最主要的去路；在肝内合成尿素，这是最主要的去路； 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成非必需氨基酸及其它含氮化合物； 合成谷氨酰胺。合成谷氨酰

17、胺。Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说尿素生成的过程由尿素生成的过程由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提出，称为提出，称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称，又称尿素循环尿素循环(urea cycle)或或Krebs- Henseleit循环。循环。1、 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行

18、反应在线粒体中进行 反应由氨基甲酰磷酸合成酶反应由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化。催化。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子分子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHO2 2、瓜氨酸的合成、瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2COOPO32

19、-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3 反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase, OCT)催化，催化，OCT常与常与CPS-构成复合体。构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。3 3、精氨酸的合成、精氨酸的合成 反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHC

20、OOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH 反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。4 4、精氨酸水解生成尿素、精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O鸟鸟氨氨酸酸循循环环线粒体线

21、粒体胞胞 液液n反应小结：反应小结： 原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。来自天冬氨酸。 过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。再在胞液中进行。 耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性正常成人肝尿素合成

22、酶的相对活性酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0n血氨浓度升高称高血氨症血氨浓度升高称高血氨症(hyperammonemia)高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。四、高血氨症与氨中毒四、高血氨症与氨中毒常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。的遗传缺陷。TAC 脑供能不足脑供能不足-

23、-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内- -酮戊二酸酮戊二酸 氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制8.2.3 8.2.3 -酮酸酮酸代谢代谢氨基酸脱氨基后生成的氨基酸脱氨基后生成的 -酮酸酮酸( -keto acid）主要有三条代谢去路。主要有三条代谢去路。1、-酮酸可彻底氧化分解并提供能量酮酸可彻底氧化分解并提供能量2、-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸3、-酮酸可转变成糖及脂类化合物酮酸可转变成糖及脂类化合物甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟

24、脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯

25、氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙

26、氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝

27、氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C n脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CCOOHNH2HR8.2.4 8

28、.2.4 脱羧基作用脱羧基作用谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成-氨基丁酸氨基丁酸(-aminobutyric acid, GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。抑制作用。GABA COOH(CH2)2 CH2NH2 CO2L- L- 谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 COOH(CH2)2 CHNH2 COOHL-L-谷氨酸谷氨酸组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺 (histamine) 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸

29、的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2HN NCH2CHCOOHNH2HN NCH2CH2NH2色氨酸经色氨酸经5-羟色胺酸生成羟色胺酸生成5-羟色胺羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 5-HT在脑内作为神经递质起，抑制作用；在脑内作为神经递质起，抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。在外周组织有收缩血管的作用。5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸色氨酸CH2CHCOOH NH2CH2CHCOOH NH2HOCH2CH2NH2HO8.38.

30、3 个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢8.3.1 一碳单位代谢一碳单位代谢n一碳单位的定义一碳单位的定义 某些氨基酸某些氨基酸在分解在分解代谢过程中产生的代谢过程中产生的含有一个含有一个碳原子碳原子的基团，称为一碳单位的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 n一碳单位的种类一碳单位的种类甲基甲基 (methyl) -CH3甲烯基甲烯基 (methylene) -CH2-甲炔基甲炔基 (methenyl) -CH=甲酰基甲酰基 (formyl) -CHO亚胺甲基亚胺甲基 (formimino) -CH=NHn四氢叶酸的结构四氢叶酸的结构 FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还

31、原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+1 1、一碳单位的载体、一碳单位的载体 FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5,N10CH2FH4N5,N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4n一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色胺酸的分解代谢及色胺酸的分解代谢丝氨酸丝氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5, N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CH

32、OFH42、一碳单位的来源及相互转变、一碳单位的来源及相互转变n一碳单位的互相转变一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH33、一碳单位的功能、一碳单位的功能 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。8.3.2 含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH

33、2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2一、甲硫氨酸代谢一、甲硫氨酸代谢1 1、转甲基作用与甲硫氨酸循环、转甲基作用与甲硫氨酸循环腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基转移酶甲基转移酶RHRCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸nSAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体n甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3F