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文档简介

1、风风 湿湿 热热(rheumatic fever)(rheumatic fever)一、教学目的一、教学目的 在了解本病的病因和病理过程的基在了解本病的病因和病理过程的基础础上,掌握该病的临床表现、诊断标准、上,掌握该病的临床表现、诊断标准、治治疗和预防。疗和预防。二、教学要求二、教学要求1 1、了解本病的病因和病理过程。、了解本病的病因和病理过程。2 2、掌握本病的临床表现与诊断标准、掌握本病的临床表现与诊断标准、治治 疗和预防。疗和预防。 常见的风湿性疾病 主要表现: 心脏炎心脏炎: 最为严重最为严重 游走性关节炎游走性关节炎 舞蹈病舞蹈病 皮下小结皮下小结 环形红斑环形红斑 一、病因和发

2、病机制:一、病因和发病机制: 病因:病因:A A组乙型溶血性链球菌感染有关组乙型溶血性链球菌感染有关 咽峡炎患儿于咽峡炎患儿于1-41-4周后发生周后发生 发病机制:发病机制: 变态反应:链球菌抗原分子结构与机体器官变态反应:链球菌抗原分子结构与机体器官 抗原存在同源性抗原存在同源性 自身免疫反应自身免疫反应 遗传背景遗传背景 毒素毒素二、病理:二、病理:累及全身结缔组织累及全身结缔组织 基本病变:基本病变:炎症炎症 “风湿小体风湿小体” (AschoffAschoff小体)小体) 病理过程:病理过程:急性渗出期、增生期、硬化期急性渗出期、增生期、硬化期风心病心肌间AschoffAschoff

3、小体三、临床表现:三、临床表现: 1 1、前驱感染史:、前驱感染史:发病前发病前1-41-4周上呼吸道感染周上呼吸道感染 史。史。 2 2、一般症状:、一般症状:病初可有发热、面色苍白、多病初可有发热、面色苍白、多 汗、疲倦、腹痛等症状。汗、疲倦、腹痛等症状。 3 3、特征性的症状和体征、特征性的症状和体征 : (1 1)关节炎)关节炎 (2 2)心脏炎)心脏炎 (3 3)舞蹈病)舞蹈病 (4 4)皮肤损害)皮肤损害 (5 5)其他)其他(1 1)关节炎:)关节炎: 特点:特点:游走性和多发性。游走性和多发性。 好发部位:好发部位:膝、踝、肩、肘、腕等大关节。膝、踝、肩、肘、腕等大关节。 表现

4、:表现:局部红、肿、热、痛、功能障碍。局部红、肿、热、痛、功能障碍。(2 2)心脏炎:)心脏炎: 特点:特点:发生率高发生率高40405050。 心肌炎、心内膜炎最常见心肌炎、心内膜炎最常见 病情轻重不等轻者只有心律及心电图改病情轻重不等轻者只有心律及心电图改变变 重者可发生心力衰竭重者可发生心力衰竭 心肌炎:心肌炎:心率快、第一心音减弱甚至出现奔马律心率快、第一心音减弱甚至出现奔马律心脏扩大、出现二尖瓣相对狭窄和闭锁不全的杂音心脏扩大、出现二尖瓣相对狭窄和闭锁不全的杂音心律失常心律失常心电图改变、常见一度房室传导阻滞心电图改变、常见一度房室传导阻滞 心内膜炎:心内膜炎:与心肌受损同时存在与心

5、肌受损同时存在受累部位二尖瓣最常见,其次为主动脉瓣受累部位二尖瓣最常见,其次为主动脉瓣 心包炎:心包炎:有心包炎者提示全心炎有心包炎者提示全心炎症状、体征:积液不多:心前区痛、心底听心包摩症状、体征:积液不多:心前区痛、心底听心包摩 擦擦音音 积液多:心包填塞症状积液多:心包填塞症状心电图:心电图:X X线:线: 病变主要累及二尖瓣及三尖瓣病变主要累及二尖瓣及三尖瓣二尖瓣三尖瓣风心病二尖瓣狭窄感染性心内膜炎 Janeway斑斑风湿性冠状动脉炎(3 3)舞蹈病:)舞蹈病: 发病:发病:女男,儿童成人女男,儿童成人 特征:特征: 四肢和面部为主四肢和面部为主 不自主、无目的的快速运动不自主、无目的

6、的快速运动 兴奋或注意力集中时加剧兴奋或注意力集中时加剧 入睡后消失入睡后消失 自限性,平均自限性,平均3 3月,长者月,长者6 61212月月 可单独存在,也可与心脏炎并存可单独存在,也可与心脏炎并存 ( (四四) )皮肤损害皮肤损害 、皮下结节:、皮下结节: 特点:特点:呈圆形、质硬、可活动、无压痛呈圆形、质硬、可活动、无压痛 发生率:发生率:510% 起病数周出现,持续起病数周出现,持续24周消失周消失 分布:分布:肘、腕、膝、踝肘、腕、膝、踝 、环形红斑、结节性或多形性红斑:、环形红斑、结节性或多形性红斑: 特点:特点:形态:形态: 部位:分布:躯干和四肢屈侧部位:分布:躯干和四肢屈侧

7、 发生率发生率:5%病人病人 持续时间:出现快、消失快(数小时持续时间:出现快、消失快(数小时1、2天)天)不不 留痕迹,反复出现留痕迹,反复出现环形红斑环形红斑多形红斑四、实验室检查四、实验室检查 (一)(一)ASOASO增高:增高:500u500u 临床意义:近期有链球菌感染临床意义:近期有链球菌感染 (二)风湿活动指征:(二)风湿活动指征: 血沉快血沉快 CRPCRP、粘蛋白、粘蛋白 血常规:贫血血常规:贫血 WBCWBC总数总数 N N 风湿热的诊断指标:风湿热的诊断指标:主要表现主要表现次要表现次要表现链球菌感染证据链球菌感染证据心脏炎心脏炎游走性多发性关节游走性多发性关节炎炎舞蹈病

8、舞蹈病皮下结节皮下结节环形红斑环形红斑临床:发热临床:发热关节酸痛关节酸痛风湿热既往史风湿热既往史瓣膜病瓣膜病实验室:血沉增快实验室:血沉增快CRPCRP阳性阳性白细胞增多白细胞增多P-RP-R间期延长间期延长ASOASO或其他抗链球菌或其他抗链球菌的抗体增高,咽拭子的抗体增高,咽拭子培养培养A A组溶血性链球菌阳组溶血性链球菌阳性,近期猩红热等性,近期猩红热等风湿热的诊断思路:风湿热的诊断思路: (一)是否为风湿热:(一)是否为风湿热: 两个主要表现两个主要表现 一个主要表现一个主要表现+次要表现次要表现+近期链球菌感染依据近期链球菌感染依据 *均需排除与风湿热类似的其他疾病均需排除与风湿热

9、类似的其他疾病 (二)是否伴有心脏炎:(二)是否伴有心脏炎:(三)风湿活动性判断:(三)风湿活动性判断:、有发热、乏力、苍白、脉搏增快。、有发热、乏力、苍白、脉搏增快。、血沉增快、血沉增快、CRP、粘蛋白增高、进、粘蛋白增高、进行行 性贫血。性贫血。、心电图、心电图P-R间期持续延长。间期持续延长。五、治疗五、治疗(一)一般治疗(一)一般治疗 、无心脏炎:卧床休息至少周。、无心脏炎:卧床休息至少周。 、有心脏炎:绝对卧床休息、有心脏炎:绝对卧床休息4周,症状完全消失、周,症状完全消失、血血 沉接近正常。沉接近正常。、有心力衰竭:绝对卧床休息、有心力衰竭:绝对卧床休息8周,心功能恢复后周,心功能

10、恢复后再再 卧床周。卧床周。(二)肃清链球菌感染:(二)肃清链球菌感染: 青霉素肌注万万青霉素肌注万万U天。天。疗程不少于周。疗程不少于周。(三)抗风湿药物治疗:(三)抗风湿药物治疗:以水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主以水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主 泼尼松口服:泼尼松口服:1.51.52mg/kg2mg/kg天、分天、分3 34 4次次 地塞米松口服:地塞米松口服:0.150.150.3mg/kg/0.3mg/kg/天、分天、分3 34 4次次 症状控制后逐渐减量至停药,症状控制后逐渐减量至停药,总疗程总疗程8 81212周。周。 阿司匹林口服:阿司匹林口服:8080100mg/kg/100mg/

11、kg/天、分天、分4 4次、逐次、逐 渐减量。渐减量。(四)充血性心力衰竭的治疗(四)充血性心力衰竭的治疗 用大量激素的同时给与:用大量激素的同时给与: 、吸氧、吸氧 、洋地黄制剂:一般剂量的、洋地黄制剂:一般剂量的1/21/21/31/3 3 3、利尿剂、利尿剂 4 4、低盐饮食、补钾、低盐饮食、补钾(五)舞蹈病的治疗:(五)舞蹈病的治疗: 支持、对症治疗支持、对症治疗五、预防五、预防原发性预防:原发性预防:继发性预防:继发性预防:指已患过风湿热的小儿。指已患过风湿热的小儿。六、预后六、预后早期诊断,彻底治疗,合理预防,则预后较好。早期诊断,彻底治疗,合理预防,则预后较好。首次发作累及心脏,

12、预后较差。首次发作累及心脏,预后较差。反复发作,出现心力衰竭,预后不良。反复发作,出现心力衰竭,预后不良。 一、病因和发病机制:一、病因和发病机制: 病因:病因:A A组乙型溶血性链球菌感染有关组乙型溶血性链球菌感染有关 咽峡炎患儿于咽峡炎患儿于1-41-4周后发生周后发生 发病机制:发病机制: 变态反应:链球菌抗原分子结构与机体器官变态反应:链球菌抗原分子结构与机体器官 抗原存在同源性抗原存在同源性 自身免疫反应自身免疫反应 遗传背景遗传背景 毒素毒素(3 3)舞蹈病:)舞蹈病: 发病:发病:女男,儿童成人女男,儿童成人 特征:特征: 四肢和面部为主四肢和面部为主 不自主、无目的的快速运动不

13、自主、无目的的快速运动 兴奋或注意力集中时加剧兴奋或注意力集中时加剧 入睡后消失入睡后消失 自限性,平均自限性,平均3 3月,长者月,长者6 61212月月 可单独存在,也可与心脏炎并存可单独存在,也可与心脏炎并存 ( (四四) )皮肤损害皮肤损害 、皮下结节:、皮下结节: 特点:特点:呈圆形、质硬、可活动、无压痛呈圆形、质硬、可活动、无压痛 发生率:发生率:510% 起病数周出现,持续起病数周出现,持续24周消失周消失 分布:分布:肘、腕、膝、踝肘、腕、膝、踝 、环形红斑、结节性或多形性红斑:、环形红斑、结节性或多形性红斑: 特点:特点:形态:形态: 部位:分布:躯干和四肢屈侧部位:分布:躯干和四肢屈侧 发生率发生率:5%病人病人 持续时间:出现快、消失快(数小时持续时间:出现快、消失快(数小时1、2天)天)不不 留痕迹,反复出现留痕迹,反复出现多形红斑风湿热的诊断思路:风湿热的诊断思路: (一)是否为风湿热:(一)是否为风湿热: 两个主要表现两个主要表现 一个主

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