颅内海绵状血管瘤复习进程

1、颅内海绵状血管瘤临床与病理n海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部由瘤内出血。n海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓。n常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍。简要归纳n单发单发(75%)(75%)多发多发(25%)(25%)n幕上幕上( (颞叶最多颞叶最多)幕下幕下n薄壁海绵状血窦，其间无脑组织薄壁海绵状血窦，其间无脑组织n无供血动脉和引流静脉无供血动脉和引流静脉n钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生增生n常

2、缺乏脑水肿常缺乏脑水肿颅内海绵状血管瘤CT表现颅内海绵状血管瘤型（脑内）型（脑外）型（脑内型）n边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，无占位效应，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。n海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿。n注射造影剂后，7094的病变可有无强化、轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。型（脑外）n型型 即颅即颅 内脑内脑 外外 型型 ， 也也 叫颅叫颅 内硬内硬 脑脑 膜膜 型型 海海 绵状血绵状血 管瘤管瘤 ， 以中颅窝以中颅窝 最最 多见多见 ， 包包

3、括括 鞍鞍 旁旁 、 蝶蝶 骨骨 小小 翼翼 和和 海绵窦海绵窦 等等 ， 也也 可位可位 于于 小小 脑幕脑幕 、 大脑大脑 凸面凸面 的硬的硬 脑脑 膜膜 、 桥桥 小脑角小脑角 区区 和颈和颈 静静 脉孔脉孔 区等区等 ， 但但 非非 常常 罕见罕见 。与与 I型型 的不的不 同是同是 很少很少 合并合并 出血出血 及钙及钙化化 等继等继 发改发改 变变 ，增强明显强化。，增强明显强化。颅内海绵状血管瘤表现颅内海绵状血管瘤型（脑内）型（脑外）型（脑内型）nI 型海绵 状血 管 瘤 因其 继 发 出血 的 时 期 不 同 、 血栓及 钙 化 等 呈 现 出 不 同 的 MR I 表 现 。

4、Z a b r a ms k i e t等 一 根据 MR I 将 海绵 状血 管瘤 分为 4 型 。海绵状血管瘤为红色圆形或分叶状血管团，形似草莓或桑葚，切面如海绵状牛眼征牛眼征海绵状血管瘤常见的一种海绵状血管瘤常见的一种MRI影像表现影像表现爆米花征、桑葚征颅脑海绵状血管瘤在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶脑实质内病灶周边出现的低信号环，谓之铁环征，周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环随着时间的增加而逐渐增宽。是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。铁环征颅脑海绵状血管瘤型（脑外）n中颅窝 最 多见 ，

5、 包 括 鞍 旁 、 蝶 骨 小 翼 和 海绵窦。n主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号 ， 信 号 均 匀 ， 肿 瘤 境 界 清 晰 ， 增 强扫描 明显 均 一 强 化 ， 无 血 管 流 空 和 钙 化 。型（脑外）型（脑外）型型型n紫紫 红红 色色 或或 紫色紫色 ， 与脑与脑 组组 织织 无无 粘粘 连连 ， 肿肿 瘤可见瘤可见 明显搏明显搏 动动 ， 质软质软 ， 张力张力 高高 ； 显显 微微 镜镜 下下 肿肿 瘤瘤 由由 大量大量 扩张扩张 的薄壁的薄壁 血管构血管构 成成 ， 管管 腔腔 内充内充满满 血血 液液 ， 无无 血血 栓栓 及及 钙钙

6、 化化 ，血管之，血管之 间缺间缺 乏肿乏肿 瘤瘤 间质成间质成 份份 ， 极极 易易 大量大量 出血出血 ， 手术切手术切 除困难除困难 。n型缺乏 肿瘤 间 质成份 ， 信号 均 匀 ，T1WI低 信号 ， T2WI高 信号 ， 增 强 扫 描 病 灶 明显 均 质 强 化 。b型n肿 瘤 无 明显 搏 动 ， 显 微 镜 下 肿 瘤 亦 由大量 血管 构成 ， 但 血 管 壁 厚 ， 肿 瘤 间 质成 份 较 多 ， 内有较 多 的 弹 力 纤 维 ， 手 术 能 全 切 且 预 后 相 对 较 好 。n b型海 绵状 血 管 瘤 内 含 较 多 问 质成 份 ， 呈 长 T1 长T2信

7、 号 ， 但T2WI信 号 不 均 质 ， 内有 条状 低 信号 ， 增 强 扫描 明显强化 的肿瘤 内可 见斑 点状 或条 状低 信号 。鉴别诊断n动静脉畸形n发育性静脉异常n毛细血管扩张症动静脉畸形（AVM） 1 1、部位：多位于幕上，脑表面；、部位：多位于幕上，脑表面；2 2、畸形血管团：、畸形血管团：T1T1及及T2T2均为点、条状纡曲均为点、条状纡曲的流空信号，呈葡萄状或蜂窝状；的流空信号，呈葡萄状或蜂窝状；3 3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号；号；4 4、MRAMRA可显示供血动脉（单支或多支）及可显示供血动脉（单支或多支）及引流静脉：粗

8、大的静脉血管引流至静脉窦；引流静脉：粗大的静脉血管引流至静脉窦；发育性静脉异常n又称静脉瘤又称静脉瘤n多位于脑深部白质、脑室前后角附近多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑或小脑n一般较小的静脉瘤在一般较小的静脉瘤在MRI上仅显示引上仅显示引流静脉流静脉n增强扫描一般均有显著强化，且可见增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和引流静脉髓质静脉和引流静脉n一般无占位效应和病灶周围的水肿一般无占位效应和病灶周围的水肿海蛇头征脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）扩张的髓质静脉汇入中心导出静脉呈水母头状扩张的髓质静脉汇入中心导出静脉呈水母头状水母图片水母头征脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）毛细血管扩张症n病

9、变可见于脑和脊髓的任何部位，以病变可见于脑和脊髓的任何部位，以脑桥、小脑最为常见，也可位于其他，脑桥、小脑最为常见，也可位于其他，病灶多发为其特点病灶多发为其特点n常规自旋回波序列常规自旋回波序列T1加权像和加权像和T2加权加权像无异常表现像无异常表现n在梯度回波序列在梯度回波序列T2加权像上，病灶呈加权像上，病灶呈明显低信号明显低信号影响海绵状血管瘤自然病程的因素n出血：海绵状血管瘤可以长时间保持静息出血：海绵状血管瘤可以长时间保持静息状态，也可因反复出血使神经功能障碍进状态，也可因反复出血使神经功能障碍进行性加重。出血危害性取决于年龄、性别行性加重。出血危害性取决于年龄、性别和以往有否出血

10、史等因素。和以往有否出血史等因素。n癫痫癫痫 常是难治性癫痫。常是难治性癫痫。n部位部位 幕下者预后较幕上差。幕下者预后较幕上差。n年龄年龄 儿童海绵状血管瘤易出血或癫痫。儿童海绵状血管瘤易出血或癫痫。n妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。治疗n一种良性疾病。在作出治疗决策前应仔细一种良性疾病。在作出治疗决策前应仔细权衡治疗措施的利弊与自然病程潜在的危权衡治疗措施的利弊与自然病程潜在的危险，然后做出决定。险，然后做出决定。n伽玛刀治疗海绵状血管瘤主要适应证是：伽玛刀治疗海绵状血管瘤主要适应证是： 有出血或癫痫病史；有出血或癫痫病史； 有占位效应引起的神经功能缺失；有占位效应引起的神经功能缺失； 病灶部位不宜进行切除手术；病灶部位不宜进行切除手术； 病人拒绝手术。病人拒绝手术。n影像学已证实但无症状者采取保守治疗。影像学已证实但无症状者采取保守治疗。n手术指征包括：手术指征包括： (1)明显出血；明显出血； (2)显著局灶性神经缺损症状；显著局灶性神经缺损症状； (3)药物不能控制的顽固性癫痫；药物不能控制的顽固性癫痫； (4)单发的无症状年轻海绵