淋巴造血系统病理学知识点总结考试复习资料

1、淋巴造血系统疾病12非肿瘤性增殖性疾病（淋巴结良性增生）?急性非特异性淋巴结炎：1 .淋巴结炎：也称淋巴结反应性增生，是淋巴结最常见的良性增生性疾病。2 .常见于颈部，病原体可由发生感染的牙齿或扁桃体被引流至颈淋巴结，或由四肢的感染而引流至腋窝或腹股沟区淋巴结。3 .病理表现：a）大体：受累淋巴结肿大、充血，呈灰红色b）镜下：淋巴滤泡增生，生发中心扩大，大量核分裂。在散布于滤泡生发中心的组织细胞胞质内含有细胞核碎片。当感染是由化 脓性病原微生物所致时，滤泡生发中心可能会发生坏死，有时甚至整个淋巴结形成脓性肿块；而在感染不太严重时，可见一些中 性粒细胞在滤泡周围或淋巴窦内浸润，窦内皮细胞增生。4

2、 .临床表现：a）淋巴结肿大，有疼痛感。有脓肿形成时，皮肤发红，可穿破皮肤形成窦道。慢性非特异性淋巴结炎:1.病理改变：因病因而异，可表现为淋巴滤泡增生、副皮质区淋巴增生和窦组织细胞增生等。1）淋巴滤泡增生：常因活跃的体液免疫反应的刺激而致。表现为受累淋巴结的淋巴滤泡数量增加，而其大小和形状差异大。滤泡生发中心明显扩大，见不等量的中心母细胞和中心细胞，含有核碎片的组织细胞散在分布于其中。2）副皮质区淋巴增生：常因导致细胞免疫反应的各种刺激所致。其特征是淋巴结的滤泡间区，即 T细胞区增生，其中可见活化的 T细胞（免疫母细胞），这些细胞的体积是静止淋巴细胞的 3-4倍，核圆形，染色质细腻，有数个核

3、仁，以及中等量淡染的细胞质。可见淋巴窦和血管内皮细胞增生。3）窦组织细胞增生：表现为窦扩张，窦组织细胞数量明显增加，窦组织细胞体积增大等。多见于肿瘤引流区的淋巴结。相关考题：【简答题*】如何区分反应性增生和滤泡性淋巴瘤i.淋巴结结构保留，包括滤泡间组织和淋巴窦ii.淋巴结大小不一iii.淋巴细胞有各种分期存在iv.仅在生发中心可见较多核分裂相和巨噬细胞1.2.3.v. BCL2 （-）;肿瘤性疾病髓系肿瘤急性髓系白血病AML :特点及分类：a） 一组异质性肿瘤，正常的骨组织被未分化的髓系母细胞所取代，骨髓造血抑制，可为原发，亦可继发于MDS或CMPD,分类为 M0-M7 。发病机制：a）染色体

4、易位 t （15; 17） （q22; q12）导致融合基因PML/RARc的产生，表达功能异常的维甲酸受体，进而抑制了髓系母细胞的分化。病理变化：【一理病变】XML的篇鹏特也: I京特遣血箝胞在耸他内用漫林端生.取代以骨胜举上 （图】基口入井在全身各*烟机内广运浸制.一般不形成肿块;外隔肌门缰握原和量的交化. 闻白单9UHR升商，可达too,U>VL以上,以原始造向第电为主,但的5的病例在IOxIO'1/I. u卜.偶不电外周m讲片中后畲任何母和ii.抑和面汁5小6伯加需表理.此时.必需行 母活植;ML耻器浸洞特点是:肿塞细胞匕困在楙巴站的副皮做区最集内浸洞,在脾脏红制 M浸润

5、,在肝器内浸同,以及在丈他器官同质内慢洞.在有单根礴分化的肿病幽或诩）可 见郭喇纸眼没润皮联和才够睨觥，罪；向咱：I ri h ,1?£字.：如构ii.、rLm： . E；. 口华；：L In三1帆H野以外晌胃看 或纽短内聚集惟增生而形成的肿跳£的96%的It肉旃是频魄肉总少 放为单粒闰洞的肉螭,而其他露血系来流杼罕见、由T粒姗的m脚翼联阳期返常皇淡绿 色.世也稀绿色痔H Hse）,。怅寺f H此后.4色巴凌消谣.但若用途除剂，过鼠化,或曲硫峨蝌ml使其餐包就现，粒拥泡肉桶参见了 4ML患者.好爱于扁骨和系蜘骨.械喟肥丹翱椎肾好.肿病位涓股卜;也可发工，.曳胧.淋巴结与：I

6、.前列里和睾丸I图去14）等St 削翎阳肉桶的纲*.节持什R豚为粒 的啾历植甄胞的聚集性增生甄爆NI *痼时可 见少数单中耳的不成熟噜液性粒细胸散在 分布. flli辄化沏嶙f叭川.1产，叫正!45 , HPTU 的兜型用化杂色星电.霹的辅助囹明手足.肿 瘤细胞呈根质阳性反悔苣肉稻，叮与箕相美 的白面病界存,亦可发生在自由病发崩之前 礴件白&病而方缓解之后出现.若不采用季 统忖化学处打治疗，必F普震生仔髓病变. 班在心床卜恸肉节与其小K门也省的招拧 方法应一致&佟M A鼻色充4.临床表现和扩散途径：a）各类血细胞减少症，以血小板减少所致的出血倾向为主，如贫血，皮肤瘀斑，感染。可

7、出现DIC。b）原始粒细胞（AML的肿瘤细胞）在骨髓以外的组织或器官内聚集性增生可形成肿块，称为粒细胞肉瘤或绿色瘤。绿色瘤新鲜时呈绿色，暴露于日光后绿色消退，氧化后呈棕色，用还原剂后绿色重现。可采用维甲酸治疗，预后较好相关考题【名解】Chloroma绿色瘤【判断题】绿细胞瘤为发病于骨髓外的肉瘤。错误，绿细胞瘤是AML的肿瘤细胞聚集于骨髓以外的组织器官而形成的肿块，并非肉瘤。?骨髓异常增生综合征 MDS:（课本没有）1 .特点：a）克隆性干细胞异常b）骨髓中，除淋巴系以外的干细胞出现一系或多系的不典型增生，无效造血c）外周血细胞减少d）预后差异大，可进展为 AML2 .临床表现：a）红细胞减少导

8、致顽固性贫血b）血小板减少导致出血倾向c）粒细胞减少导致感染?慢性骨髓增生性疾病 CMPD （骨髓增生性肿瘤）：1 .特点：a）指造血干细胞的一系或多系（包括淋巴系）扩增并替代骨髓的其他部分b）骨髓中进行有效造血c）外周血细胞增多，各系均有可能增多2 .慢性髓性白血病 CML:a）发病机制：i.大名鼎鼎的费城染色体：染色体易位 t （9; 22） （q34; q11）,导致融合基因BCR/ABL的产生，编码一个酪氨酸激酶悔性髓性白血病,口（汨或一阴性就阳问另件的恃竹髓性白亡疾舁MPX她一.以定千希城金一体（PhiMidpW 的flCfl IflJ I5台右泸界成而忡荷的板。7件/b）病理改变：

9、:宿删改交知律断J付商有垮;时咆噌I-明用活俄井原代将肺卦叼肛羯分化跪假的机 姗躯幡和杆樵为主:推邪I恒较/噌M.红系，为能数需正常.减少陷I. 13L迷可见激在分布的泡沫细HL髓若换利的进展,会发生不同程度群曼化直堂.外周E白细 胞计数期看增加.率高于IODX10VL.，坏细恤以中做幼安一一九原蜡却轴低于Ifl% 巾在帽四件普捆胞和咯筑H乾细怛增力 肿喘的只期.约刖4 的出善行而小梅墙t 18嘶- 向一鞅，若酌睥脏明力肿大.所谓”巨"一外揩H电可步叶于肝脏胤悔巴结.酊哂E4F 较转，临床匕可采用和脚遁传.通过幡书分析*玲，Ph /色悻.巾可采加黄柏原 一杂交HSHJt! I2dfi

10、）链反应（对心技术柬赊制见K 4乩，仔*闲,受励硝母CML,c）临床表现：i .起病隐匿，进展缓慢，经过 3年慢性期可进入加速期至母细胞危象。ii .临床可表现为贫血，体虚，脾肿大iii .治疗可用BCR-ABL激酶阻断剂，或干扰素 a ,或骨髓移植3 .真性红细胞增多症 PV （课本没有？）a）发病机制：红系造血分化增强，不依赖 EPOb）病理改变：i .骨髓细胞增多；ii.髓外造血导致脾肿大c）临床表现：i.起病隐匿，所有症状几乎都与红细胞增多有关ii .血小板功能障碍iii .嗜碱性粒细胞增多iv .可进展为 AML4 .原发性骨髓纤维化 PMF:（课本没有？）a）发病机制：肿瘤性巨核细

11、胞不适当地分泌成纤维生长因子（ PDGF, TGF-0）,导致骨髓中胶原不适当地堆积，骨髓造血功能随 之受到抑制，髓外造血明显b）病理改变：i .骨髓早期出现细胞增多，进而减少，出现弥漫纤维化ii .髓外造血，肝脾明显肿大，淋巴结也可有累及iii .外周血细胞和血小板严重减少c）临床表现：i.严重贫血和血小板减少ii .较早就发生骨髓纤维化iii .嗜碱粒增加，有核红细胞和未成熟白细胞出现称为红白血症iv .可进展为AML5 .特发性血小板增多症ET:（课本没有？）a）发病机制：由不依赖于生长因子的巨核细胞增生造成。采用排除法诊断b）病理变化：外周血可见异常的大血小板，白细胞轻度增多c）临床表

12、现：出血和血栓6 .类白血病反应：盘白血病反应关门病反应（畔第祁币吸鎏，恶和仲用 药物中毒.L盘失的和溶血反应 等刺激iftlt纲纹利产生的后常度日 重用支周困血门细他独挖明总增多（可达Wxlffyl. LI I L 并出现幼碓那里 号臼:我0应勺卜第也闩血植行木蹿的仃同 一我里饰将士.岫味无天相制 /用小可'臼血病帼瑰踊，01小时也比较困地戈白此犷J度府有以L卅起犬白血病反 庭的原因火躲后向象帙复正常;一般正明显黄海和血小版K步二窑料步胞育呼政中毒修改4, 国肩质内盯中毒性国篙和空泡等M-H一壁口的福件第限晒话件和船蜃悴明SI堆菽而标匏 18白值我时.陶哥均显再*4箱源性归且怩自血嫡

13、时HJH1规料Mt . Ph嗓色体、类门血病收 应时则无U相关考题：【选择题】CML的病因：费城染色体【判断题】真性红细胞增多症是由于多能髓系造血干细胞变异，可伴随周围外周血三系均增多：正确。但临床症状主要是由红细胞增 多引起的。【判断题】Phl染色体是22号长臂易位至9号长臂，见于慢性粒细胞白血病。错误。见于慢性髓性白血病。【名解】Leukeoid syndrome 类白血病反应【选择题】脾脏肿大最严重的白血病是：CML肿瘤性疾病淋巴瘤?关于淋巴细胞的基本概念：1 .淋巴细胞的特异性标志：a） B淋巴细胞的标志： CD19、CD10、CD20、PAX5,分化为浆细胞后标志为 CD79a ,

14、CD38, CD138b） T淋巴细胞的标志： CD2、3、5、7 ; CD4、CD8只有一个c）淋巴母细胞的标志：TdT, CD34d） NK细胞标志：CD562 .淋巴细胞白血病和淋巴瘤的比较：a）淋巴细胞白血病和淋巴瘤的区别只是表现不同；白血病表现为外周血出现了瘤细胞，肿瘤严重侵犯骨髓（可以是髓样的也可以 是淋巴细胞）；淋巴瘤则主要表现为淋巴结肿大，外周血中表现不明显。二者为同一疾病过程的不同发展阶段，只有临床表现不同，没 有本质差异。3 .淋巴瘤的一般特点：a）不同的淋巴瘤临床表现不同，有的是良性的，有的极度致命b）所有的淋巴瘤来自同一个转化细胞，因此是单克隆的，识别相同的抗原c）瘤细

15、胞倾向于回到来源的部位（胃肠道较多）d）多数淋巴瘤为 B细胞起源的，其余为T细胞，NK细胞肿瘤很少见。B细胞淋巴瘤有的可形成滤泡。淋巴瘤会造成免疫系统 功能紊乱。淋巴瘤有克隆性。相关考题：【选择题】NK细胞的特异性标志：CD56【选择题】淋巴母细胞特异性分子标记：TdT【选择题】淋巴瘤的定义：淋巴瘤，也称恶性淋巴瘤，是淋巴细胞及其前体细胞克隆性增生而形成的一类恶性肿瘤。可原发于淋巴结和结外淋巴组织。?非霍奇金淋巴瘤：霍奇金淋巴嫡t、即州占所有楙巴丽可除E0/满中”胃埠汽于淋巴给.I门原发丁结外骂官或期她,如胃肠道、鼻及口 1S、皮肤上谑朦r甲横腺和中枢神经系统等.与HL不同之处在 于NHL的病

16、变部fit的随机性我不定性.肿嘛犷解的不茂微性，俎柒学分类的笈急性和临床表现 的一样性在某些NHL,淋巴嗯上淋巴细胞白血病直康徐，二者为词病妁不同没屣阶.堰 成一个连缄的讹累下面将刈一些杷时常电的NHL进行商要介绢? 前体B细胞和前体T细胞淋巴瘤1 .急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤ALLa）发病机制：1 .淋巴母细胞（即不成熟的前 B/T细胞，前B细胞占85%来源的高侵袭性肿瘤。 骨髓内肿瘤细胞的增生抑制正常造血功能。b）病理变化：【病那改通】H和T细胞性淋巴体缩Mt 1一病,淋巴啕有相似的辐削学表现 琳巴站黏椅不同程亶破例.为抻嘲性淋巴 母陶，匕肿幅烟梅斑湿润淋巴结被 度印箱外软用树.端涮胞的

17、体积松小淋巴 埔粗略犬，阴胭更少 楂型色鹏用M度工 白彩状，方不电将厂网悟M后时可配 小帘梅林祀till戒制M状椀分裂芽业 -此启性的集晌巨雌涮脑转一分相 1肿相珊胞之间而成所聘.用式业仍 现里 魄亶黑廿肾也时，郛嘲蛔胞弥 锻性增牛.取代瞑怦粉熊转 井端期船叫 8MM全身苦器直和组削.将别星巴南 ,脑和胜杜等 坤嘀力帆生要在胜业江锁乂一洞,在肝汇管区及其同句肝内一前.c）特异性抗原：i. TdT和CD34 （淋巴母细胞）,T/B markerd）临床表现：i.疾病急骤；ii. BALL常表现为白血病，骨髓和外周血中出现淋巴母细胞，贫血，血小板降低，出血。肝脾肿大，多发于儿童iii. TALL多

18、发于青少年男性，表现为局部包块e）预后：i. 210岁前B细胞肿瘤预后最好；ii.小于2岁或大于10岁或出现Ph染色体，预后较差 相关题目：【选择题】急性淋巴母细胞瘤的特点不包括：B-ALL常见于儿童，常表现为白血病征象；T-ALL常见于青年，常以局部肿块为主要表现。形态学上无法区分，必须借助免疫表形检测。星空现象，TdT + o遗传学异常的类型影响预后。对化疗敏感成熟B细胞肿瘤: 1.慢性淋巴细月白血病 CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 SLLa）发病机制：i.成熟B细胞来源的惰性肿瘤，本身并不处于分裂状态，恶性程度不高，但是倾向于归巢的特点使之替代了骨髓的成分，抑制了骨髓的功能。b）病理变化:图

19、12-7-.【褊利改强】酢巴结给拘健耳，力而 代之的是ft片4的淋巴热招的砂覆性增生：*堀庖枝为13形或咯不概 则.辘色质浓密，就用少t生12-7）1其中 可她数M不等的大邺ML即就醉巴物蛔 （XultJIpliiM'Vlr f At在分布 柜时可现r前 淋巴细剧灶性帙案性分布，出承增班中心 （pralileratum cenler >, 乂称"般流泡"（parudn "rkL它忖LI 1内L有一定的谤断意W 所行CLL翱大多数SLL都和骨及一 肿嘀维就力爱祠脾触片H和红制国旗肝 肝汇管口等处口 L恤.看外周口广纲唯常 明显增多.可达JCAIOUx鹤

20、L,给大多数为或判的.海巴阻阻-I I 齐外后成门书海J£常c）特异性标志： 成熟B细胞抗原一CD19+ , CD20+ , CD23+ , CD5+ , CD10-; 12三体或者13q异常 d）临床表现：i . CLL外周血中白细胞明显增多，绝大多数为成熟的小淋巴细胞；SLL外周血白细胞计数可正常ii .病人常无自觉症状，可表现为全身淋巴结肿大和肝脾肿大e）预后：i.与肿瘤负荷有关，可进展为ALL或者弥漫大B细胞淋巴瘤2.滤泡淋巴瘤FL:a）发病机制：来源于淋巴滤泡生发中心的惰性B细胞肿瘤，属小细胞淋巴瘤b）病理变化：病即苴食】FL的组况单相怔员在阳例t卜肿物埔地或阴E的靖节状生

21、性方式牌1»1肿痛性滥泡主要由中心iMJ&trErroryir/X：）钳中心酰引魄（Emnhbi%t；RJ以不同比例打I成” 中心觎胞的金地接脂会不规则.有裂沟.极L；网格*旭喷馨少，中心母细胞的休机是小淋巴两 册的2-4偌.核画您或分叶状.柒色质里洸块状设核膜分布,有If个近校膜的横匚也在多数 ii.,匕变的护嘀理也艮中心翊掘.闷疗病用的进爬.中， 母绑施散旅逐渐用/Ft K N武*濡池 型发展近期律世程小师勘3舞忤增高 为10%的思，囚外周顺的步但H细胞总救必加升 禽（奇低于20 乂 1。力A的85瞬的患音与母蓊累及膊脏的自他和杆脏的汇管区也常有肿都斑 限浸涧.c）特异性

22、标志：具有正常生发中心细胞的免疫表现，表达CD19、CD20、CD10、BCL6和单克隆表面Ig。BCL2蛋白。t （14;18）是特征性的遗传学改变。d）临床表现：全身无痛性淋巴结肿大e）预后：肿瘤呈惰性过程，病情进展缓慢，预后较好3.弥漫大B细胞淋巴瘤DLBCL:a） NHL中最常见的淋巴瘤。是一组来源于淋巴滤泡中心母细胞的异质性肿瘤，属大细胞淋巴瘤b）病理改变：:病理改变尽管M阮L的组抵也态节受异大，倒平本组想学会现班为晅密树对 猿的， ，积气之的片粗毒产珊胸府弥一件湿涧 牖胭的行错为小拜巴之胞的至少24倍.可E 1修涸胞形态多样"I类似中心母相跑.免丧母绢密 叫上小讯他或整母

23、携鼬 峋质装中等.步喑W.酬胞摊阑或师圜褥.如"边集,有单 个或多个小近怏箱的小转仁四12-y）部 寸为例正-J见花代蚱迷般和H-S样” 易M桎力料可有片状甚固性坏就.c）免疫表型和核型分类:i . B细胞分化抗原 CD19、CD20、CD79a,多数表达表面Ig,不表达 TdT。ii .生发中心 B细胞来源的表现为 BCL6和CD10双阳性？iii 生发中心外B细胞来源的表现为 BCL6和CD10双阴性？iv i.染色体易位t （14; 18）, BCL6基因突变d）临床表现：v .淋巴结肿大，可以出现胃肠道、皮肤、中枢神经系统症状vi .罕见白血病e）预后：vii 袭性肿瘤，不治

24、疗迅速死亡viii 化联合治疗，60 80%可完全缓解4 . Burkitt 淋巴瘤：a）淋巴滤泡生发中心细胞来源的高侵袭性B细胞肿瘤。与EBV病毒感染有关b）病理改变：（病睥其生）BL的组图学外由Rf。上小、财思一兜的海匚地胞弥漫性浸润 品分裂指效和高阴广是诬肿哺的壮什件发现 埒印胞H靛存分布看存晦疗特碎片的1嚼加陶，而土版地谓“早审”围僮（图1即14见核分裂少数病例还叫她到L皮样细胞内弗肿病变c）免疫表型和核型分类：见瘫&型和细胞的修学】嘀那也去达成费H曲帆分化罚如I 1）19,（4120 ft GU79ii. 心晒泡生发中心施胞抗原BCL6和CDI0.&达会面免殛洋击门I

25、小1.并有总粒展潴白限制性,格帕括故ILF廿MN用 一类BL鄢在日第"号我色体上易园有关的4位.最常业的兄X可发生或*切22）d）临床表现：i .分为流行型和散发型ii .常发生于淋巴结外组织，表现为颌面部巨大包块（地方性）或腹腔内巨大占位（散发性）iii .有肿瘤溶解性症状，表现为高钙血症和尿酸沉淀e）预后：高度恶性，大剂量化疗可治愈5 .边缘区淋巴瘤/黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 MALTomaa）发病机制：i .是一组来源于边缘区 B细胞（即中心细胞样细胞，生发中心后记忆B细胞）的异质性的惰性淋巴瘤，属于小细胞淋巴瘤ii .可原发于淋巴结、脾脏和结外组织。111. MALToma的形

26、成经历了一个反应性淋巴增生向B细胞淋巴瘤发展的过渡过程b） MALToma 的特点：i .常有基础疾病的存在，如干燥综合征，Hashimoto甲状腺炎，HP性胃炎ii .初期仅局限于原发部位，仅后期才有系统性播散iii .初始病因根除后，肿瘤可能消退c） MALToma 的分型：i .原发于脾：表现为脾肿大，血小板减少或贫血，外周血中有绒毛样淋巴细胞，常有骨髓累及，少有淋巴结及结外组织累及ii .原发于淋巴结：表现为全身性淋巴结病iii .原发于结外组织，又称为 MALToma,常发生于粘膜，如胃黏膜等，抗生素治疗有效d）预后：iv 呈惰性生长，进展缓慢，早期抗生素治疗有效v i.晚期可进展为

27、弥漫大 B细胞淋巴瘤6 .浆细胞淋巴瘤/多发性骨髓瘤 MM :a）来源于分泌抗体的浆细胞的单克隆性扩增，属小淋巴细胞瘤c）临床表现：i .肿瘤性浆细胞的骨浸润-病理性骨折，骨痛，高钙血症及神经系统表现ii .骨髓造血抑制致贫血，血小板减少，白细胞减少导致感染iii .异常理化特性的Ig产生一外周血Ig升高，尿中BJ蛋白含量升高（对肾小管上皮有毒性作用，发生淀粉样变，最终致肾功能衰竭iv .正常体液免疫抑制b）病理表现：【病理改变】浆细/计性布巴构和性我舞及变是全Q骨骼系统的多发性僦计性病变 肿.用常R及机体中机部中的骨髓.除据发病几率的再低的次为件件钟W-件，目骨.服寺附.计fiinwft*4

28、 从韵般开始，侵蚀粮血骨.逐渐虐坏何皮履.常政病理性盘折：影像学检书去叱旬武靖性情缺损女.H，hrW由k«i.病灶的市仲也l.n J；等图12HU 尚很;匕平哂¥红色胺味株.St教二组蛔学去星窿为分化良好的颦搐Jfi的弥漫性增里和没利,取代正常蛆蛆 t困12斗 由干肿椭班隐合或和分郎.功僚的蠢乱,在鼎祖祟中还对她些相关的病变.如因 u<i -rail脂质内聚而拒感RmH小体:存崔于一施核内即小曲等 的着就病的迎假， 在獐、肝.肾.眸.淋巴结和其他部位的软贴I中叼见到聚细胞浸翘或橐聚，常见因免费埠泰门沉 注所致的淀粉样变d）免疫表型和核型分类：CD138、CD38等浆细

29、胞抗原，表达 B细胞的CD79a,但多不表达CD19、CD10;选择性表达Ig重链蛋 白，以IgG和IgA多见。有Ig轻链限制性表达。存在Ig基因受体的克隆性重排。7 .套区淋巴瘤：（课本没有？）a）发病机制：淋巴滤泡套区淋巴细胞来源的惰性肿瘤，属小淋巴细胞瘤b）病理改变：i .肿瘤呈结节状方式生长（套区增厚）ii .表现为淋巴瘤样息肉病，可累及淋巴结，骨髓和胃肠道c）免疫表型及核型分类：i . Cyclin D1 （ + ）ii .染色体易位t （11; 14）,形成 Cyclin D1-IgH 融合基因 d）临床表现：iii 巴结肿大，骨痛iv .肝、胃肠道受累e）预后：肿瘤呈惰性过程（对

30、放化疗不敏感）且呈侵袭性生长8.毛细胞白血病：（课本没有？）a）本质是B细胞淋巴瘤b）病理改变：i .主要表现为白血病，罕有淋巴结病变（与弥漫大B对比）ii .外周血白细胞减少，单核细胞减少特别明显iii .骨髓和脾脏受累c）免疫表型：CD20, TRAP, DBA-44d）预后：脾切除相关考题【选择题】Burkitt瘤的分子生物学改变：最常见的是t （8： 14）【选择题】Burkitt淋巴瘤：是否与 EB相关、是否有地方性的、是否非洲小孩多发、染色体易位是哪两条地方型与EB病毒感染高度相关，散发型的基因改变主要是t （8: 14）, myc过表达。 多见于儿童和青少年，地方型常表现为颌面部

31、巨大包块，散发型常表现为腹腔内巨大占位性病变。【选择题】属于B细胞淋巴瘤的是：A. Sezary综合征（成熟T细胞淋巴瘤，侵入血液后引起的综合症）B. Burkitt淋巴瘤（来自滤泡生发中心细胞）C.免疫母细胞性淋巴瘤D.间变大细胞性淋巴瘤（T-cell）E.蕈样霉菌病（T-cell ,局限于皮肤，预后好）【名解】MALToma :【选择题】浆细胞淋巴瘤好发人群：中老年男性【选择题】属于高度恶性非霍奇金淋巴瘤的是：CA.大细胞间变性淋巴瘤B.小淋巴细胞型淋巴瘤C.滤泡中心细胞型淋巴瘤D.浆细胞样淋巴细胞淋巴瘤E.霍奇金淋巴瘤【选择题】MALToma相关错误的结论：是 T细胞淋巴瘤? 成熟T/N

32、K细胞肿瘤1 .蕈样霉菌病/Sezary 综合征：（？）a）病变最初局限于皮肤表层和浅层真皮，预后较好b） 一旦进入血液，即称为 Sezary综合症，血液中可见瘤性 T细胞，预后很差2 .结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤：a）发病机制：细胞毒性 T淋巴细胞或者 NK细胞来源的侵袭性肿瘤。与 EB病毒感染有关b）病理改变：在凝固性坏死和混合炎细胞浸润的背景上，肿瘤性淋巴细胞弥漫性分布，可呈血管中心性、血管破坏性浸润c）免疫表型：表达 T细胞抗原 CD2, CD3或NK细胞抗原CD56d）临床表现：多发生于中线部，鼻腔、上呼吸道多见。鼻腔堵塞、鼻中隔破坏。局部溃疡形成e）预后：高度恶性，预后很差3 .间

33、变性大细胞淋巴瘤 ALCL: （?）a）可累及淋巴结或结外组织，特异性表达 ALK（间变性大细胞淋巴瘤激酶），是由于t （2; 5）致融合基因NPM-ALK的高度表达预后较好（唯一可可以治疗的 T细胞淋巴瘤）。相关考题：【名解】mycosis fungoide蕈样霉菌病：是原发于皮肤的细胞淋巴瘤。多发生于4060岁，男性多于女性。皮肤病变早期表现为湿疹样，后期形成棕红色瘤样结节，有时可破溃。?霍奇金淋巴瘤1. HL的特点：描述藻肿懈 hi.世者的平均年潞是暇方.故读肺施苧白璃入泊用值的淞性肿嗨之一aw 年人也右较神UL有耽下林方门小肿口内小于淋巴结，病变注从 个成 斑淋巴咕下吊，逐 渐一台独立

34、地向H周置繇巴结? %故日1的幅卜什则对什常巧握直aHL的牌脚细施 一一/5特的降巨轴胞，分别由出时小可口即神和lb«斌”和工）首先描述.即H+d-SgHl中小削 胞由山用君仆山闻壮胸在麻变坦境仅占其脑物聊版成分的13得，且R S巩苑 在不同病例的肿蟠组1H或同一病例不同病曹时期的脂变梨织中所占的款址印比例制异;HL 病W诙织中常有不等我的各珅H一林惟叱反应性细存在.U及不同忖嚷歼唯化飞2 ： 4.ioft的蛹例由书副梁氏仙小堂，白仁麻，化m 脑的钏死"果/号HLtwe*附具书击发 中心成生发中心后E伸巴雏恻的特征.妆HL实与一类件细胞肝端2、HL病理改变：【大体改变川.多

35、发生于顼和制骨上淋巴结，其次是瞌下.纵隔.腹腹后和主动脉旁淋巴 恃轧 受累阱巴结肿大” F期可活血Ma病粗通展，相和的肿大淋巴站彼此拈连.他合而取 城大包块.式在校可也lOi m以L.小活小 刘（出巴转殳器并“可形成包绕笠部的口: X肿M （得12-3）弱音纤唯化程度的坤力【:*块质地由软变If 肿块常呈靖钎状.用面早加1色两 梯不同程度的坏死：川还可累及牌.肝用力fit等器官.以警触受震最名只,有研究表邮： 约配里川%的愚杏在就冷时已有脾脏嘱及HL崇及脾脏的典型表现是丽调“斑着牌FeKe Hph II【组生学技母：在富0分美中，峙IIL分为 稣典 工!，.当金巴嘲 1 l,m J I I&#

36、39; r'.ukih hlllf * »iiel . i HL）和玷节性淋巴甥胞号上壁姆奇金淋巴崛 1 in.,ir Ir 1- inmni.irii Ihwltkiri hni4i>v .i.VFHLI网大美匚HL的第阳学制声是在以淋巴 昂胭旬种混合胞洞的背景匕少性 的肿勒纲胞.即R人如危及其左用型缩版液仁什 用 俎；的R-F不也.冷助竹R-S期.邕是 种 自甘M 他im的心性主伶叶味的痴尸胭胭 南 细胞呈£比.建插画一，胞质卜号.一嗡限或哈遇 性用U胞收时柝式佛回卷.收粮或后牯发色质 用.沿梳一黑熊皇块状.横嗯阜就梢楚.怯内行 一一辞目，、宜林;与红二版

37、相当的.暗怪性的 中一枝/他包涵体*辑周国有空晕 .啜 K-s筌怩的收对闿?I如，偿此用称,电服所*010一 W 图12-41.除了典型的t述股遇特征的单格 却埠前和构;%霍奇金m跑flhd曲HEID.达美第色的出现提示11L的可IL偎不足联蜂B R-S 翱施的其他变异不常地于HL的某些亚型中工南富铝1随/切的rrlkh瘠螂旭体积大,在桂的 为力aL-Ii班宽酣空亮.楼口分叶状.利篁横.）封薄.单色就稀噱.灯 十堂有，较小的个 硬件被fr图12VK的脑空亮是由于甲蠢固定后密感收骊+树腿阳也叫孩-洛斑细腮常肥于 转节硬化率CHL：器精懵户缰胞:即多枝R喝蒯嗣，博航施体税"大，形态极不规

38、则，多事性 明显-地胞楂大，属惑不规则，染色底粗.常可见大相明耳的JlBHt的包涵阵样梗仁图1见 一分裂象名义、配名板杉分混：工本乃伊细胞（HimuuiGM，川/H-5一胞的式是胸亡. 珊胞慷蹄.愀冏斛，即所用小JW ft.NLPUL 中 E 要有 LJtH （IjnufiltQhtiBmjtic variant, L&ll）半釉咆.亦徐“埸米花” 箪.paycocn “小二懵翘胞的体制大.多分叶状的通住.柒包质如赚.有名小小的事碑在横仁质集 （图 U-5L痴组纲内她由"等后的汗位件蒯眼成分构成的一背,二以环巴留胸为主，还书嗦群也.中性靴领胞，嗜酸性靛细眼和明承鬼腿等f图已&

39、#163;,这在 定程度上反映机体抗肿酱的免疫状态. 也与HL的税税学分圈和笛后关第诲切.反应性成分的收和比例随需程的进展逐渐减少.而 纤维Hl视增性及玻瑜杵变等则逐渐增势口HL组织学分型（二）诅学分攀病变病纲中肿锄堀胞和淋巴隼眼的败用比例比及皿取构彖等，乂将CHL分为四个 助绢学国.即秸W随化串潞合霸胞暇需祥12蹲箱型利淋巴"电用少电 存瑕HL的书要 临床病理恃征简要介细如下：1.经典里霍奇金率巴看（J）结节硬化遇1用九】打M'trnrH孙小）:以年轻女性怛拧用时多她好发于蕾及惜骨上淋巴 结.常同时有姒淋巴站案及受部分出普式嫄膈占位性加空为苜发袋现血就建：其组织学耨征 诙相

40、大的炫惊奸蜂分隔病变的淋巴辅为大小不等的靖节.井妣陷窝细越-在疾病近程中发生 娜、盯、骨和其他器官盘线累及时.会形成类©于淋已站病变的结节性改变一培节硬化斑CHL 不会辑变为其他躯型的，:川不 混合型眼阑源】uhiriuMG：技常虬JX为性患者为手，常有系统性症状.*床分 窝点高于其他空理用器 更案,巴结结构不同程/破坏.但在单期，儒同1：收仔布解巴结的 副用.中：* 忡器箸瞧号杵即炎洲质混合并在t图1>W.汾惭件HF杂服他H闻内相制藏均名 见一 CHLMC博件EH病畜感染，的70%病例之EbS 总音EB弼春基因用 随粉肿福的进展. CHLMC叫向淋巴飒相减少电CHL转化,富潮

41、巴掴旭母山叫h«w“，词JlHt较少见|颈后较好 4HM断中有大St反应性 淋巴匍躯，而肿喘细胞敷看较少:多敷病例之淋巴结皇弥漫性素质.有时可见残存的淋巴穗泡” 的40嚼晌扃例伴ER病毒诲曜海身瓠胤南山，小叫加.上小，川11间小：昌少见的口LL心”,不到" 好老” 人,临床分期高.常有摹统机状t僧弟小艮：病变组年中有慑少量的薜巴理解彬大铺RE缰胞或 其名肾性变导型2-维节性券巴帮题为主里蕾奇金淋巴梅,1川汁K片工为占所行”1.的度r5.fi- I' . 以中.背华畀性患不利对多见.装和腌卜楙的结肿大齐步.而虱胭和骨蚀受累器罕见.该肿 雇我LHI型£发发,但

42、做第较虹-粕世淋巴站里深染而埴界模糊的姑竹状象.由人材小H 淋巴细胞和一曲E一样嵬物第胞枸成 错&内.一洲-5细。琏,弁同一分叶核的焊米花 样斓胞.如I履H变和tj H-S期胞 丁成分.E增融性粒，胸.中性粒泡胞和浆推山也少 MJLT比好洋I纤维化一变 隹诙，的进槿中后匏加的精冽收化身为HflE电仰 巴懈匚相关考题：【选择题】Lacunar cell属于：RS细胞【判断题】好发于青年女性且预后最好的霍奇金淋巴瘤是淋巴细胞为主型。错误。是结节硬化型。【名解】Reed-Sternberg cell :霍奇金淋巴瘤中独特的肿瘤细胞。典型的 R-S细胞又称诊断性 R-S细胞，是直径 20- 50从m双核或多 核的瘤巨细胞，胞浆丰富，略嗜酸或嗜碱，核呈圆或椭圆形，有巨大嗜酸性中位核仁，核仁周围有空晕。典型R-S细胞的双核呈面对面排列，彼此对称，形成所谓“镜影细胞”。【名解】lacunar cell陷窝细胞：为一种变异的 R-S细胞。细胞大，胞浆丰富而空亮，核多叶而皱折，染色质少，有一个或多个较小的嗜碱性核仁。主要见于结节硬化型HLo【选择题】霍奇金淋巴瘤不同亚型之间转化：混合细胞型可转化为淋巴细胞减少型