毛云英皮肤粘膜淋巴结综合征

1、风湿热Rheumatic fever概况：风湿热是一种累及多系统的炎症性 疾病。发病与A组乙型溶血性链球 菌感染有关。临床主要表现为发热， 多伴有关节炎，心脏炎，较少出现 环形红斑和皮下结节或舞蹈病。发 病年龄以515岁多见。 发病机制Pathogenesis 与A组乙型溶血性链球菌感染后两种免疫反应相关： 1、变态反应 抗链球菌的抗体 心脏、丘脑、下丘脑 型变 态反应组织损伤。 链球菌菌体及其产物与相应抗原与相应抗原免疫复合物沉积关节、心脏、心瓣膜型变态反应组织损伤。 2、自身免疫 抗心肌抗体心肌组织发生心脏炎 病毒病理Pathology 基本病变为炎症具有特征性的“风湿小体”（Aschof

2、f小体） 渗出期 增生期 硬化期临床表现Clinical features 病初1-4周有上呼吸道感染史。发热、面色苍白、胀腹等（一）关节炎 以游走性和多发性为其特点 主要累及膝、踝、肩、肘等大关节 红、肿、热、痛和功能障碍（二）心脏炎Carditis 占4050%，年龄愈小，心脏受累机会愈多 1、心脏炎 心率、第一心音、奔马律、心动过速 早搏、心律失常、心脏扩大、心脏杂音 心电图改变：AVB、ST、T平坦或倒置 2、心内膜炎 二尖瓣主A瓣三尖瓣和肺A瓣 3、心包炎 心前区痛、呼吸困难、心包摩擦音 心界扩大、心音遥远、肝大 EKG改变、低电压、ST、T平坦或倒置（三）舞蹈病 Chorea椎体外

3、系受累特征：以四肢和面部为主的不自主无目的的快速运动肌肉乏力、情绪不稳可单独存在，或与风湿热同存（四）皮肤损害 1、皮下结节 Rheumatic nedules 部位：肘、膝、踝关节伸侧、脊椎旁、 枕后头皮处、呈对称分布 时间2-4周消失 2、环形红斑，结节性或多形性红斑 部位：躯干及四肢屈侧，多为环形或 半环形 时间：数小时或1-2日消失，在不同 部位反复出现。（五）其他 偶见肺炎及胸膜炎实验室检查（一）抗链球菌的抗体测定 1、抗“o”(ASO)滴度500u 2、抗链球菌激酶（ASK）滴度 3、抗透明质酸酶（AH）滴度（二）风湿活动期实验室指标b ESR个b C-反应蛋白阳性b 粘蛋白增高b

4、 其它：白细胞伴核左移 风湿活动重要指 标诊断：Diagnosis 一般按修订的Jones风湿热诊断标准，结合病史，症状和实验检查结果分析、诊断。风湿热的诊断指标主要表现 次要表现 链球菌感染证据心脏炎 临床表现：发热 ASO或其他抗链球游走性多发性关节炎 关节酸痛 菌的抗体增高舞蹈病 风湿热既往史 咽拭子培养皮下结节 瓣膜病 A组溶血性链球 实验室：血沉增快 菌阳性环形红斑 CRP阳性 近期猩红热等 白细胞增高 P-R间期延长 重点思考的3个问题a是否为冈湿热 两主或一主+两次+近期诊断结果a是否伴有心脏炎a风湿活动性判断治疗 Treatment（一）一般治疗 急性期卧床至少2周 有心脏炎表

5、现绝对卧床 至急性症状全消失 血沉正常可逐渐起床活动（二）肃清链球菌感染 青霉素60万u80万u/日，不 小于2周（三）抗冈湿药物i 强的松1.52mg/kg/日 Tidi 地塞米松0.150.3mg/kg/日 Tidi 肠溶阿斯匹林80100mg/kg/日 Qid（四）充血性心力衰竭的治疗i 洋地黄制剂 一般剂量的 121/3。i 利尿剂i 低盐饮食（五）舞蹈病的治疗 镇静剂预防 防止呼吸道感染 避免寒冷 及时彻底治疗链球菌感染预后i 早期诊断i 彻底治疗 预后较好i 合理预防i 反复发作即累及心脏者预后差i 有心功能不全或心包炎者预后不良皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous l

6、ymphnode syndrome，MCLS） 皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种病因未名的血管炎综合征，幼儿高发，发病率近年来有逐渐增高趋势。 病因 Etiology 迄今尚未清楚。推测与以下有关：1、感染2、免疫反应3、其他因素：如环境污染药物、化学剂等。 病理 Pathology 基本病理为血管周围炎、血管内膜炎或全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管。致死病例中最严重的病变在心脏，特别是冠状动脉有增殖性炎和血栓形成。此外，还有心包炎、心肌炎、脑炎、肝炎和肾炎等损害。临床表现 Clinical Manifestation 一 、主要症状和体征 1 、 发热 为最早出现的症状 体温达38

7、40C 持续12周 呈稽留热型或驰张热型 2 、皮肤粘膜表现 A、皮疹： 呈向心性、多形性 荨麻疹样皮疹 麻疹样斑丘疹 猩红热样皮疹 无水泡或结痂B、粘膜表现： 双眼球结膜充血 口腔咽部粘膜呈弥漫性充血， 唇红干燥、皲裂、出血或结痂 舌乳头突起呈杨梅舌 C、肢端变化: 肢端变化为本病特点 手足皮肤广泛硬性水肿 手掌、脚底弥漫性红斑 膜样脱屑 3、淋巴结肿大 发热时或发热后3天内出现 质硬、不化脓、不发热 位于颈部、枕后或耳后淋巴结 二、 心血管症状 少见，但很重要。 常于 发病16周出现症状； 迟至急性期后数月，甚至数年才发生。 急性发热期： 收缩期杂音 systolic murmur 心音遥

8、远 Distant heart sound 心律不齐 Arrythmia 心脏扩大 Cardiac enlargement 发热末期： 充血性心力衰竭 Congestive heart failure 心包炎 Pericarditis 二尖瓣关闭不全 mitral insufficiency 高血压 hypertension 心源性休克 Cardiogenic shock 亚急性期及恢复期： 冠状动脉炎 心肌梗死 猝死 冠状动脉瘤 myocardial infarction 约半数病人 的动脉瘤可在一年内消散。三、其他伴随症状 1、脓尿 Pyuria 尿道炎 urethritis 2 、消化道

9、症状 3、少见肺部感染。 4、偶有无菌性脑膜炎。 四 实验室检查1、血液改变 白细胞 血小板（早期正常） C反应蛋白 蛋白电泳显示 2球蛋白明显增高。 ESR （发热期） 2、尿及脑脊液等检查尿中白细胞脑脊液以淋巴细胞为主的白细胞升高。各种体液和排泄物作细菌培养均为阴性。 3、心血管系统检查 心电图改变，主要为ST段及T波改变，P-R间期和Q-T间期延长，低电压、心律失常等。R波和T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索。 二维超声是诊断冠状动脉瘤最可靠的无伤性方法，表现为：冠状血管扩张，冠状血管串珠样改变，冠状血管瘤 样形成。 诊断和鉴别诊断 Diagncsis and differentiat

10、ion 诊断主要依靠临床表现和排除其他类似的发疹性热病，实验室检查仅作参考。 日本MCSL研究会的诊断标准定为： 持续发热5天以上 结合膜充血 口唇鲜红、皲裂或杨梅舌 手足硬性水肿、掌趾红斑、指、趾脱皮 多形性红斑状皮疹 颈淋巴结肿大 6条中具备发热在内的5条即可诊断。一旦作出诊断即应进行各种心血管检查，以便及时地对心血管病变作出评价。 鉴别诊断：排除腥红热、败血症、儿童 类冈湿病和渗出性多形性红 斑等。治疗 treatment 主要是对症与支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。 一、阿斯匹林 为首选药物，每天30-50/，退热后可减为3-5/，持续用药到症状消失，血沉正常，共约1-3个

11、月。有冠状动脉扩张者（CAD）需延长用药时间并加用维生素E每天20-30/或潘生丁每天3-5/，直至冠状动脉内径缩到3。 二、 大剂量丙种球蛋白静脉滴注 早期（病程10天以内）应用可明显减少冠状动脉病变发生，尤其适用于具有动脉瘤高危因素者（男性婴儿，C反应蛋白明显增高者，早期血小板计数在20109以下）。剂量为400/，连用5天；对发病5-7天内的患者用2 /可迅速控制急性期炎症。三 、其他 根据病情给予对症及支持治疗。一般禁用肾上腺皮质激素。本症患儿须随访半年一年，有CAD者须长期随访，至少每半年作一次超声心动检查，直至消失。感谢观看 发病机制Pathogenesis 与A组乙型溶血性链球菌感染后两种免疫反应相关： 1、变态反应 抗链球菌的抗体 心脏、丘脑、下丘脑 型变 态反应组织损伤。 链球菌菌体及其产物与相应抗原与相应抗原免疫复合物沉积关节、心脏、心瓣膜型变态反应组织损伤。 2、自身免疫 抗心肌抗体心肌组织发生心脏炎 病毒 2 、皮肤粘膜表现 A、皮疹： 呈向心性、多形性 荨麻疹样皮疹 麻疹样斑丘疹 猩红热样皮疹 无水泡或结痂B、粘膜表现： 双眼球结膜充血 口腔咽部粘膜呈弥漫性充血， 唇红干燥、皲裂、出血或结痂