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文档简介

1、会计学1眼肌型重症肌无力眼肌型重症肌无力老年性睑下垂: 老年睑下垂往往是因为提上睑肌渐趋萎缩无力造成,可出现上睑下垂遮盖瞳孔,与MG不同的是老年睑下垂患者没有晨轻暮重等症状波动的特点,而是缓慢加重,且多为双侧,不伴复视。必要时可行疲劳试验和新斯的明试验帮助鉴别。动眼神经麻痹: 伴眼内肌受累(瞳孔扩大)的动眼神经麻痹(如动脉瘤)很容易和MG鉴别。不伴眼内肌受累仅为垂睑和眼肌麻痹(如糖尿病动眼神经麻痹)者则需要仔细鉴别。 其鉴别点为:MG的眼肌麻痹通常不符合神经支配且有症状波动,而糖尿病眼肌麻痹则符合动眼神经支配。Miller Fisher综合征(MFS): MFS的三主征为眼肌麻痹、共济失调和四

2、肢腱反射低下,属吉兰一巴雷综合征变异型。MFS的眼内肌受累较轻,且部分患者可无共济失调表现,此时需要与MG鉴别。 两者的鉴别要点为:MFS起病较急,通常伴腱反射低下,新斯的明试验阴性,脑脊液蛋白细胞分离,电生理检查提示周围神经受累。 慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO):属线粒体疾病中的一种。CPEO的临床表现为多在儿童期或青少年期发病,出现渐进的垂睑和眼肌麻痹,部分患者可伴近端肢体无力。CPEO和MG的鉴别点在于:前者症状无波动,缓慢进展,尽管有眼外肌麻痹但少有复视,新斯的明试验阴性,血乳酸水平轻度增高。另外,血清肌酶的轻度升高或肌电图的轻度肌源性损害亦提示CPEO的可能,明确诊断依靠肌肉活检或

3、基因检测。眼咽型肌营养不良: 常染色体显性遗传病,多中年起病,起病隐匿,眼睑下垂、眼肌麻痹、吞咽困难等,症状缓慢进展,双侧对称,斜视明显,无复视。 与MG不同的是症状无波动、新斯的明试验阴性、部分患者有家族史。肌酶谱可轻度增高,肌电图示肌源性损害。肌肉活检及基因检测可确诊。脑干病变: 中脑或桥脑病变可出现眼肌麻痹,若累及中脑动眼神经核团则表现为分离性眼肌麻痹,亦需要与MG鉴别。 鉴别要点为脑干病变可伴其他神经系统体征如长束征等,且影像学检查可帮助诊断。动眼神经麻痹: 伴眼内肌受累(瞳孔扩大)的动眼神经麻痹(如动脉瘤)很容易和MG鉴别。不伴眼内肌受累仅为垂睑和眼肌麻痹(如糖尿病动眼神经麻痹)者则需要仔细鉴别。 其鉴别点为:MG的眼肌麻痹通常不符合神经支配且有症状波动,而糖尿病眼肌麻痹则符合动眼神经支配。Miller Fisher综合征(MFS): MFS的三主征为眼肌麻痹、共济失调和四肢腱反射低下,属吉兰一巴雷综合征变异型。MFS的眼内肌受累较轻,且部分患者可无共济失调表现,此时需要与MG鉴别。 两者的鉴

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