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文档简介

1、会计学1淀粉样变与心衰淀粉样变与心衰心脏淀粉样物质沉淀心肌僵硬舒张功能减退限制型心肌病难治性充血性心力衰竭（右心衰为主）心脏传导系统 心律失常（传导阻滞、房颤）肺血管壁肺动脉高压、肺心病体位性低血压早饱自主神经心房大、收缩功能下降微血管心肌缺血 心绞痛HE染色：红色淀粉样物质刚果红染色：典型苹果绿双折射心内膜心肌活检刚果红染色阳性刚果红染色阳性（金标准金标准），高锰酸钾预处理后仍为阳性，在偏振光下呈苹果绿色双折光。但是心内膜活检为有创性检查且具有一定风险，故大多数医院未常规开展。目前临床上常取心外组织，如腹壁脂肪、直肠粘膜、肾脏组织、骨髓行刚果红染色。皮下脂肪垫活检结合骨髓刚果红染色对淀粉样变

2、性患者组织学诊断率达90%。具有以下病史特点是早期发现本病的重要线索:双房大，心室腔不大伴发进行性难治性心力衰竭; BNP/NTproBNP显著升高左心室肥厚伴心电图低电压左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低;心肌回声增强 进行性低血压及心电图类似陈旧性心肌梗死图形舌体宽大肥厚，蛋白尿，肝大，神经系统病变确诊需要通过心内膜活检和组织化学染色（确诊需要通过心内膜活检和组织化学染色（病灶、骨髓、腹部脂肪、直肠黏膜等多部位组织活检 ）向心性左室肥厚有明确导致左室后负荷过重的病因有明确导致左室后负荷过重的病因Yes 高血压高血压主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄NoECG电压正电压正常或偏低常或偏低ECG导联高电压导联高电压淀粉样变淀粉样变肉瘤病肉瘤病血色病血色病肥厚型心肌病肥厚型心肌病Fabry Disease心肌糖原沉积病心肌糖原沉积病 (Pompe)病病 运动员心脏运动员心脏向心性左室肥厚有明确导致左室后负荷过重的病因有明确导致左室后负荷过重的病因Yes 高血压高血压主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄NoECG电压正电压正常或偏低常或偏低ECG导联高电压导联高电压淀粉样变淀粉样变肉瘤病肉瘤病血色病血色病肥厚型心肌病肥厚型心肌病Fabry

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