整理欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指引译

1、2009欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南（译）阜外心血管病医院肺血管病诊治中心编译：朱锋董琳审校：熊长明何建国1 .前言2009年8月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会（ESC）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同时也被国际心肺移植学会认可。新指南提出了肺动脉高压的新定义，着重讨论了动脉型肺动脉高压的诊断、治疗和预后评估的策略，同时对其他类型肺动脉高压的定义、临床特点、诊断和治疗的建议进行了探讨。为了尽快让国内医生了解肺动脉高压新指南的内容，我们选取指南中的精华部分译成中文，以飨读者，译文中难免有不妥之处，敬请谅解。Pulmonar

2、yhypertension（PHm口Pulmonaryarterialhypertension（PAH用定义和范畴是不同的，在我国这两个英文术语的中文译法尚未统一，在本指南译文中为了以示区别，将PH译为肺动脉高压，PAH译为动脉型肺动脉高压。2.定义表1右心导管评估肺动脉高压的血流动力学标准*定义特点临床分类肺动脉高压（PH）肺动脉平均压方25mmHg所有类型的肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压肺动脉平均压方25mmHg肺动脉楔压015mmHg心输出量正常或者减少#1-动脉型肺动脉高压1-肺部疾患所致的肺动脉高压2-慢性血栓栓塞性肺动脉高压3-原因/、明或者多因素所致的肺动脉高压毛细血管后肺动脉高

3、压被动性反应性（不成比例）肺动脉平均压方25mmHg肺动脉楔压15mmHg心输出量正常或减少#跨肺压w12mmHg跨肺压12mmHg2-左心疾病相关性肺动脉高压跨肺压=肺动脉平均压-平均肺动脉楔压*在静息状态下测得的值#在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准。表2超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准除外肺动脉高压三尖瓣反流速率02.8m/sec,肺动脉收缩压036mmHg,无其他超声心动图参数支持肺动脉高压可疑肺动脉高压三尖瓣反流速率02.8

4、m/sec,肺动脉收缩压036mmHg,有其他超声心动图参数支持肺动脉高压三尖瓣反流速率2.9-3.4m/sec,肺动脉收缩压37-50mmHg,伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压肺动脉高压可能性较大三尖瓣反流速率3.4m/sec,肺动脉收缩压50mmHg,伴或不伴有其他超声运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉瓣反流速率的增加和右心射血时间的短暂加速；右心腔内径增大，室间隔形状和运动的异常，右心室壁厚度的增加和主肺动脉扩张都提示肺动脉高压，但这些参数均出现在肺动脉高压较晚期。3.肺动脉高压的临床分类伴发肺动脉高压的临

5、床疾病可以分为6大类，它们有着不同的病理学、病理生理学特点，诊断和治疗也各不相同（见表3）。表3最新的肺动脉高压临床分类（DanaPoint,2008）1 .动脉型肺动脉高压（PAH）1.1 特发性肺动脉高压1.2 可遗传性肺动脉高压1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1,endoglin（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症）1.2.3 不明基因1.3 药物和毒物所致的肺动脉高压1.4 相关性肺动脉高压1.4.1 结缔组织病1.4.2 HIV感染1.4.3 门脉高压1.4.4 先天性心脏病1.4.5 血吸虫病1.4.6 慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性肺动脉高压1'.肺静脉闭塞性

6、疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病（PCH）2 .左心疾病所致的肺动脉高压2.1 收缩功能不全2.2 舒张功能不全2.3 瓣膜病3 .肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.4 睡眠呼吸暂停3.5 肺泡低通气3.6 慢性高原缺氧3.7 发育异常4 .慢性血栓栓塞性肺动脉高压5 .原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压5.1 血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术5.2 系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎5.3 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲

7、状腺疾病5.4 其他：月中瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭ALK-1=activinreceptor-likekinase1gene（活化素受体样激酶1基因）BMPR2=bonemorphogeneticproteinreceptor2骨形成蛋白受体2）对先天性心脏病所致肺动脉高压进行再细化分类，需要综合临床、解剖、病理生理学等特点，以便于更好对患者进行个体化治疗。表4先天性左向右分流性疾病相关性肺动脉高压的临床分类A）艾森曼格综合征该类患者存在大的缺损，肺血管阻力增加为重度，存在右向左分流或双向分B）该类患者存在中到大的缺损，肺血管阻力增加为轻度到中度，仍然存在明显IC该类患者存在小的

8、缺损（通过超声心动图进行评价缺损的有效直径，室间隔缺损1cm,房间隔缺损2cm）,其临床表现与特发性肺动脉高压很类似。D）心脏外科手术后残留的肺动脉高压该类患者先天性心脏病已经通过手术得到了纠正，没有明显的手术后残留的缺损或手术损害，但是手术之后或者很快又出现了肺动脉高压或者经历了数月或数年之后又出现了肺动脉高压。4.动脉型肺动脉高压（第一大类）动脉型肺动脉高压以毛细血管前肺动脉压力增高为表现，但是又不存在其他可导致毛细血管前压力增加的原因如肺部疾患、慢性血栓栓塞以及一些少见的疾病。动脉型肺动脉高压包括多种不同亚类，但是这些不同亚类有着相似的临床表现和肺微循环的病理学改变。4.1 诊断对于有劳

9、力性呼吸困难、晕厥、心绞痛和/或进行性运动耐力减退等症状的患者，尤其当患者无常见心肺疾病的明显危险因素、症状、体征等时，动脉型肺动脉高压应该被考虑作为一种鉴别诊断。当患者存在某些危险因素（表5）和/或伴发肺动脉高压的疾病时（表3）,我们更应该警惕患者存在动脉型肺动脉高压的可能。表5诱导肺动脉高压形成的药物和毒物的危险程度肯定的阿米雷司芬氟拉明右芬氟拉明毒油菜籽油苯氟雷司可能性相对要小的可卡因苯丙醇胺St.johnswort化疗药物选择性5羟色胺再摄取抑制剂培高利特可能性相对大的苯异丙胺L-色氨酸脱氧麻更碱不口能的口服避孕药雌激素吸烟诊断流程（图1）对于怀疑为肺动脉高压的病人，我们需要行适当的非

10、侵入性检查（包括病史、症状、体征、心电图、胸片、经胸超声心动图、肺功能和高分辨率CT）来明确是否存在第二大类肺动脉高压（左心疾病所致的肺动脉高压）或第三大类肺动脉高压（肺部疾患所致的肺动脉高压）。如果没发现这两大类疾病的证据或者如果PH的升高与患者病情的严重程度不成比例，则应该找寻PH相对较少见的病因。如果核素通气灌注显像提示多发肺段灌注缺损，则应怀疑存在第四大类肺动脉高压（肺血栓栓塞性肺动脉高压）的可能。如果核素肺通气灌注扫描正常或者只是显示亚段“斑片状”缺损，则应考虑第一大类肺动脉高压（动脉型肺动脉高压）或相对少见的第五大类肺动脉高压。依据PAH的相似性，表6列出了进一步的处理建议包括右心

11、导管。其他推荐的诊断试验包括右心导管和肺血管反应试验详见表7和表8。图1肺动脉高压诊断流程表6根据超声心动图的诊断结果、患者症状及其他临床资料判断处理建议PAH的可能性及相应的低度怀疑肺动脉高压分类证据水平超声心动图判断“不可能为肺动脉高压”，无临床症状：不推荐做进一步检查IC超声心动图判断“不可能为肺动脉高压”，有临床症状且有PAH相关疾病或危险因素：推荐行超声心动图随访IC超声心动图判断“/、可能为肺动脉高压”，有临床症状但无PAH相关疾病或危险因素：推荐评价引起该症状的其他原因IC中度怀疑肺动脉高压分类证据水平超声心动图判断“可能为肺动脉高压但可能性不大”，无临床症状，无PAH相关疾病或

12、危险因素：推荐行超声心动图随访IC超声心动图判断“可能为肺动脉高压但可能性不大”，有临床表现且有PAH相关疾病或危险因素：应考虑行右心导管检查nbC超声心动图判断“可能为肺动脉高压但可能性不大”，有临床症状但无PAH相关疾病或危险因素：应该考虑其他诊断且应行超声心动图随访，如果症状为中度以上应考虑行右心导管检查nbC高度怀疑肺动脉高压分类证据水平超声行动图判断“可能为肺动脉高压且可能性较大”，有临床症状伴或不伴有PAH相关疾病或危险因素：推荐行右心导管检查iC超声心动图判断“可能为肺动脉高压且可能性较大”，无临床症状伴或不伴有PAH相关疾病或危险因素：应考虑行右心导管检查naC表7推荐的诊断策

13、略分类证据水平对于不明确的肺动脉高压推荐行核素肺通气灌注扫描以排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压IC肺动脉CT血管造影对慢性血栓栓塞性肺动脉高压有提示作用IC对于所有PAH患者行生化常规、血常规、免疫学检查和甲状腺功能检查，以明确是否存在具体的相关疾病IC腹部超声检查可提不是否有门脉高压IC所有肺动脉高压的患者都应考虑行肺部高分辨率CT检查naC怀疑患者为慢性血栓栓塞性肺动脉高压时应该常规行肺动脉造影检查nbC不推荐对动脉型肺动脉高压患者行开胸或胸腔镜肺活检mC表8推荐行右心导管检查（A）和肺血管反应试验（B）分类证据水平右心导管检查（A）所有PAH患者为了明确诊断，评价患者的严重程度或者在考虑是否

14、使用PAH特异性药物治疗的时候都应该考虑行右心导管检查IC为了确定PAH特异性药物的有效性应行右心导管检查nC为了明确临床恶化以及增加药物剂量和/或多药联合治疗后效果时应该行右心导管检查nC血管反应试验（B）对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压以及食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者应该考虑行右心导管检查以便明确患者是否适用大剂量CCB治疗。iC肺血管反应阳性的定义是吸药后肺动脉平均压卜降A10mmHg,至肺动脉平均压的绝对值w40mmHg,且心输出量增加或者不变。iC肺血管反应试验应该只在肺动脉高压专科中心进行naC肺血管反应应该选择NO作为血管扩张剂naC其他类型的PAH患者也能行肺血管反

15、应性试验nbC肺血管反应试验也能选用静脉用依前列醇或静脉用腺昔作为血管扩张剂nbC不推荐口服或静脉用钙离子拮抗剂作为急性肺血管反应试验用药mC不推荐对其他类型（2、3、4、5类）的肺动脉高压患者行肺血管反应试验来判断是否适用钙离子拮抗剂治疗mCCCB=钙离子拮抗剂；NO=一氧化氮。4.2严重程度的评价对动脉型肺动脉高压患者病情严重程度的评价贯穿在诊断和治疗决策过程中（表9、10、11、12和13）表9根据WHO1998年制定的NYHA心功能分级进行修订的肺动脉高压功能分级I级患者有肺动脉高压但是无体力活动受限。一般的体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。n级患者有肺动脉高压伴体力活动

16、轻度受限。他们在静息状态卜无不适，但是一般的体力活动即可造成患者呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。出级患者有肺动脉高压伴体力活动严重受限。他们在静息状态卜无不适，彳氐于正常体力活动量即可造成患者呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。IV级患者有肺动脉高压且无法从事任何体力活动。患者表现有右心衰竭的体征，即使在静息状其下也可以表现有呼吸困难和/或乏力。任何体力活动都会增加患者的不适。表10评价肺动脉高压病情程度、稳定性和预后的指标提示预后较好影响预后的因素提不预后较差无右心衰竭的临床证据有慢症状出现的快慢快无晕厥有I、nWHO功能分级IV较长(>500m)6分钟步行试验较短(<300m)最大

17、羊1耗重>15ml/min/kg心肺运动试验最大氧耗重<12ml/min/kg正常或接近正常血浆BNP/NT-proBNP水平很高或持续上升无心包积液、TAPSE>2.0cm超声心动图指标有心包积液、TAPSE<1.5cmRAP<8mmHg且CI>_.22.5L/min/m血流动力参数RAP>15mmHg或CIw2.0L/min/m28"=脑钠肽；CI=心指数；RAP=右房压；TAPSE=三尖瓣瓣环收缩期偏移表11患者病情状态的定义病情稳定、状态良好属于该状态的患者应该符合表10所提示预后较好一栏里大多数情况。病情稳定、状态小好病情虽然稳定，

18、但没有达到病人和医生所要求的满意效果。病情不稳定、病情恶化属于该状态的患者应该符合表10所提示预后较差一栏里大多数情况。表12PAH患者随访时间以及各时间点检查项目的建议基线（治疗之前）每3-6个月*在给予治疗或更改治疗方柔后3-4个月发生临床恶化临床评估WHO-功能分级心电图VVVV6分钟步行距离VVVV心肺运动试验VVVBNP/NT-proBNPVV7VV超声心动图VVV右心导管V#V表13患者病情严重程度的评价及随访推荐建议根据患者的临床评估、运动试验、生物学标记物、超声心动图和血流动力学评估的资料评价PAH患者病情的严重程度对PAH患者包括稳定的PAH患者每3-6个月进行常规随访对PA

19、H患者采用靶向治疗4.3治疗PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗和一般治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗干预等的评价。在上述步骤的任何一个环节中，一个主管医生的经验在选择合适的治疗手段中起着至关重要的作用。表14对一般治疗的建议分类证据水平PAH患者避免受孕ICPAH患者接受疫苗注射以预防流感和肺炎IC身体恢复期的pah患者应该在监督r行运动康复治疗naC应该对PAH患者进行社会心理学关怀naCWHO功能分级为出、IV级以及动脉血氧持续低于8kPa(60mmHg)的PAH患者，在乘坐飞机时应该注意

20、吸氧naC对于择期手术的患者，如果可能应该避免全身麻醉改用硬膜外麻醉naCPAH患者应该避免导致患者不适的过度体力活动mC表15支持治疗的建议分类证据水平对于有右心衰竭和水肿征象的PAH患者，应该给予利尿剂IC对于动脉血氧分压持续低于8kPa(60mmHg)的PAH患者，应该给予患者长期持续性氧疗IC对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者，应该给予口服抗凝剂的治疗naC对于相关性肺动脉高压的患者也可以考虑给予抗凝剂治疗nbC伴有快速房性心律失常的PAH患者，应该给予地高辛治疗以减慢心室率。nbC特异性药物治疗药物类别是按字母表顺序列出来的，在每一类别里药物也

21、是按字母表顺序排列的。表16对不同WHO功能分级的PAH患者使用特异性药物治疗、球囊房间隔造口术和肺移植的建议治疗药物或措施推荐级别和证据水平WHO-FCnWHO-FCmWHO-FCW钙通道阻滞剂I-CI-C-内皮系殳体拮抗剂安贝生坦I-AI-Ana-C波生坦I-AI-Ana-C西他生坦na-CI-Ana-C5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非I-AI-Ana-C他达那非I-BI-Bna-C前列腺素类贝前列素-nb-B-依前列醇（静脉用）-I-AI-A伊洛前列素（吸入用）-I-Ana-C伊洛前列素（静脉用）-na-Cna-C曲前列素（皮下注射用）-I-Bna-C曲前列素（静脉用）-na-Cna-C曲前

22、列素（吸入用）-I-Bna-C初始药物联合治疗na-C序贯的药物联合治疗na-Cna-Bna-B球囊房间隔造b术-I-CI-C肺移植-I-CI-C钙通道阻滞剂仅用于急性肺血管反应性阳性患者。避免怀孕（I-C）流感和肺炎球菌免疫（I-C）有监管的康复（Ila-B）心理社会支持（口a-C）避免过度体力活动（W-C）F利尿剂（I-C）吸氧（I-C）口服抗凝剂：IPAH,可遗传的及由食欲抑制剂引起的PAHa-C）,APAH（nb-C）地戈辛（nb-C）PAH(nJ最初的治疗推荐级别WHO-FCnWHO-FCmWHO-FCIVI-A安贝生坦，波生坦，西地那非安贝生坦，波生坦，西他生坦西地那非，静脉前列环

23、素，吸入伊洛前列素前列环素i.v.I-B他达那非他达那非，吸入或皮下曲前列素na-C西他生坦吸入伊洛前列素，静脉曲前列素安贝生坦，波生坦，西他生坦，西地那非，他达那非，吸入或静脉伊洛前列素，皮下、静脉或吸入曲前列素，初始联合治疗nb-B贝前列素IPAH=特发性肺动脉高压APAH=相关性肺动脉高压；BAS=球囊房间隔造口术；CCB=钙通道阻滞剂；ERA=内皮素受体拮抗剂；IPAH=特发性肺动脉高压；PDEI=5型磷酸二酯酶抑制剂；WHO-FC=世界卫生组织功能分级本治疗策略只适用于动脉型肺动脉高压患者，不能应用于其他临床类型的肺动脉高压患者。表17对肺动脉高压治疗效果不佳的定义初始属于WHO-F

24、Cn或出的患者治疗效果不佳的表现临床状态稳定但不令人满意临床状态不稳定，并且不断恶化初始属于WHO-FCIV的患者治疗效果不佳的表现没有使WHO-FC快速改善临床状态稳定但不令人满意表18与PAH靶向治疗药物存在相互作用的药物PAH药物相互作用机制相互作用的药物相互作用安贝生坦?环抱素酮康口坐女贝生坦与环抱系和酮康口坐联合应用时要特别谨慎波生坦CYP3A4诱导齐IJ西地那非西地那非水平下降50%;波坦水平增加50%;可能不需要调整任何一种药物的剂量。CYP3A4底物环抱素环抱素水平降低50%;波生坦水平增加4倍。禁忌合用。CYP3A4底物红霉素波生坦水平增加。短期应用不需要对波生坦的剂量作出调

25、整。CYP3A4底物酮康口坐波生坦水平增加2倍CYP3A4底物+胆盐泵抑制剂格列本月尿增加转氨酶升高的发生率。潜在的减少格列苯月尿的降血糖作用，禁忌合用。CYP2C9和CYP3A4底物氟康嚏胺碘酮波生坦水平大大增加，禁忌合用。CYP2C9和CYP3A4诱导齐1J利福平苯妥英钠波生坦水平减少58%,不确定是否需要调整剂量CYP2C9诱导齐1J戊二酰辅酶A还原酶抑制剂辛伐他汀水平减少50%;与阿伐他汀相似。应该监测胆固醇水平。表18与PAH靶向治疗药物存在相互作用的药物（续）PAH药物相互作用机制相互作用的药物相互作用波生坦CYP2C9诱导齐IJ华法林华法林代谢增加，可能需要调整华法林的剂量。在加

26、强监测华法林抗凝效果后作出建议，但是通常不需要调整剂量。CYP2C9和CYP3A4诱导齐IJ荷尔蒙避孕药荷尔蒙水平卜降，避孕约不可靠。西他生坦CYP2C9诱导齐IJ华法林抑制华法林代谢，当开始应用西他生坦并且加强INR监视时，华法林的剂量应减少80%。?抑制OATP转运剂环抱素增加西他生坦的水平，禁忌合用。西地那非CYP3A4底物波生坦西地那非水平下降50%;波生坦水平增加50%可能不需要调整任何一种药物的剂量。CYP3A4底物戊二酰辅酶A还原酶抑制剂通过代谢竞争可能增加辛伐他汀/阿托伐他汀的水平。西地那非水平可能增加。可能会增加横纹肌溶解症的危险。CYP3A4底物HIV蛋白酶抑制剂利托那韦和

27、saquinovir会显著增加西地那非的水平。通常需要调整西地那非的剂量。CYP3A4诱导齐IJ苯妥英钠西地那非水平可能会下降。CYP3A4底物红霉素西地那非水平增加，在短期应用中可能不需要调整剂量。CYP3A4底物酮康口坐西地那非水平增加，可能不需要调整剂量。CYP3A4底物西咪替丁西地那非水平增加，可能不需要调整剂量。cGMP硝酸盐严重的全身性低血压，禁忌合用。他达拉非CYP3A4底物波生坦他达拉非血浆水平浆水平减少42%,波生坦水平没有明显变化，可能不需要调整剂量。cGMP硝酸盐严重的全身性低血压，禁忌合用。cGMP=环磷酸鸟昔；OATP=有机阴离子转运蛋白表19儿科PAH的治疗建议分类

28、证据水平PH的诊断工作不仅要为成人作出建议，也要为儿童考虑naCPAH的治疗方法不仅要考虑成人也应为儿童考虑naCPAH=动脉型肺动脉高压；PH=肺动脉高压表20分流性先天性心脏病相关PAH的治疗建议分类证据水平内皮素受体拮抗剂波生坦适用于与艾森曼格综合征有关的WHO-FC出级的PAH患者。IB其他的内皮素受体拮抗剂，5型磷酸二酯酶抑制剂和前列腺素应该用于艾森曼格综合征的患者。naC在没有大咯血的情况下，口服抗凝剂可应用于肺动脉血栓形成或有心衰征象的患者。naC氧气支持疗法的应用可以使动脉血氧饱和度不断增加并且减少症状。naC如果血液高粘症状已经存在，当红细胞压积65%时，通常应该放血并结合扩

29、容治疗。naC艾森曼格综合征的患者可以考虑联合治疗。nbC艾森曼格综合征的患者不建议应用CCB来治疗。mCCCBs*%通道阻滞剂；ERA=内皮素受体拮抗剂；WHO-FC=世界卫生组织功能分级表21结缔组织相关的PAH的治疗建议分类证据水平结缔组织疾病相关的PAH患者的治疗与IPAH的治疗相同。IA对伴有硬皮病出现症状的患者应进行超声心动图检查来检测PH。IB伴有其他类型的结缔组织疾病的有症状的患者也应该进行超声心动图检查。IC所有怀疑有与CTD相关的PAH病例中，都需要做RHC,尤其在应用特异性药物治疗时。IC应用口服抗凝剂应考虑个体差异。naC对伴有硬皮病无症状的患者应进行超声心动图检查来检

30、测PH。nbCCTD=结缔组织疾病；PAH=动脉型肺动脉高压；PH=肺动脉高压；RHC=右心导管表22门静脉高压相关PAH的治疗建议分类证据水平对有肝病和/或准备进行肝移植出现症状的患者应进行超声心动图检查来检测PH。IB对与门静脉高压相关的PAH患者的治疗与IPAH的治疗相同，应该考虑合并症。naC出血危险增加的患者不应用抗凝治疗。mC如果X平均PAP>35mmHg和/或PVR>250dyn.s.cm-5,则属肝移植的禁忌。mCIPAH=特发性肺动脉高压；PAH=动脉型肺动脉高压；PAP=肺动脉压；PH=肺动脉高压；PVR=肺血管阻力表23人类免疫缺陷病毒感染相关的PAH的治疗建

31、议分类证据水平不明原因呼吸困难的患者应用超声心动图来检测与HIV感染有关的心血管并发症。IC与HIV感染相关的PAH应与IPAH患者的治疗相同，还应考虑合并症及药物相互作用。nbC出血危险增加的患者不应用抗凝治疗。mCIPAH=特发性肺动脉高压；PAH=动脉型肺动脉高压；HIV=人类免疫缺陷病毒5、肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤病表24肺静脉闭塞病相关的PAH的治疗建议（第1类）分类证据水平当PVOD患者的诊*经确立应立即将其转到移植中心进行评估。ICPVOD患者只能在有丰富肺动脉高压治疗经验的中心治疗，因为在开始对PAH患者进行特异性药物治疗时会有发生肺水肿的危险。naCPAH=肺动脉高压；PV

32、OD=肺静脉闭塞病6左心疾病引起的肺动脉高压（第2类）表25左心疾病引起的肺动脉高压的治疗建议分类证据水平由左心疾病引起的肺动脉高压的治疗应与左心疾病的最佳治疗方法相同。IC不能单独用左心疾病所致的肺动脉压力升高来解释的肺动脉高压患者应该参加针对PH特异性药物的随机对照试验。naC多普勒超声心动图可以估计增加的左心充盈压。nbC由左心疾病引起的肺动脉高压的诊断可以依靠PWP或左室舒张末压的侵入性检查来确7E。nbC有左心疾病的患者，当超声心动图表明有严重的PH时，可以考虑做右心导管。nbC由左心疾病引起的肺动脉高压的患者不建议米用针对PAH的特异性药物治疗。mC1丫=左心室；PAH=肺动脉高压；PH=肺动脉高压；RHC=右心导管;PW