运动神经元病的治疗

1、北京大学第三医院北京大学第三医院.（1）Diagnosis ALS a.s.a.p（2）Treat ALS a.s.a.p（3）Always review the diagnosisVacuolation40dLoss of MN90dParesis125dDeath136dParesisDeathAfter 3 ysonsetLateTreatEarlyTreatTreat50dSurvival Function生存（月）100806040200Cum Survival1.21.0.8.6.4.20.03年存活率年存活率25%, 5年存活率年存活率11% Survival Function死

2、亡时间100806040200-20Cum Survival1.21.0.8.6.4.20.03年存活率年存活率50%, 5年存活率年存活率15% 行行PEG的临床指征的临床指征 AAN 1999年的指南提出年的指南提出PEG的指征包括的指征包括： 症状性吞咽困难、体重加速下降、脱水、呛咳导症状性吞咽困难、体重加速下降、脱水、呛咳导致进餐过早停止。进食困难导致的呛咳、误吸、致进餐过早停止。进食困难导致的呛咳、误吸、生活质量下降是生活质量下降是PEG有力的指征。有力的指征。 但目前有不少学者认为但目前有不少学者认为PEG应该更早使用，应尽应该更早使用，应尽量淡化体重变化的参考价值，而更重视进食时

3、间量淡化体重变化的参考价值，而更重视进食时间延长的指示作用。延长的指示作用。 虽然虽然PEG使用时机尚存一定分歧，但其作为使用时机尚存一定分歧，但其作为ALS治疗中一种重要的手段已得到权威治疗指南的确治疗中一种重要的手段已得到权威治疗指南的确认。在欧洲的使用率认。在欧洲的使用率2000年以前已超过年以前已超过12，此，此后逐年增高。美国还要高欧洲。后逐年增高。美国还要高欧洲。 : 我们纳入我们纳入500例患者的调查显例患者的调查显示，示，PEG使用率仅为使用率仅为 5; 使用情况与患者病情、使用情况与患者病情、医生建议、家庭经济状况及患者对医生建议、家庭经济状况及患者对PEG的了解情的了解情况

4、等多种因素有关况等多种因素有关有足够的证据表明使用无创通气可提高患者的生活质量并延长生存期有足够的证据表明使用无创通气可提高患者的生活质量并延长生存期（2级证据）级证据） 对于对于ALS患者伴有因夜间低通气和严重的延髓麻痹所导致的白日症状患者伴有因夜间低通气和严重的延髓麻痹所导致的白日症状应及时予以无创通气治疗。应及时予以无创通气治疗。对于咳嗽无力的患者，如果可能应采用无创咳嗽辅助装置以减少呼吸对于咳嗽无力的患者，如果可能应采用无创咳嗽辅助装置以减少呼吸道感染的发生（道感染的发生（3级证据）级证据）现在比较公认的无创呼吸机给患者带来的益处有：现在比较公认的无创呼吸机给患者带来的益处有：提高生活

5、质量。提高生活质量。延长生存期。延长生存期。避免气管内插管相关感染及其并发症的发生。避免气管内插管相关感染及其并发症的发生。减轻呼吸肌疲劳减轻呼吸肌疲劳减少呼吸肌做功。减少呼吸肌做功。增加供氧并利于二氧化碳的清除。增加供氧并利于二氧化碳的清除。不影响患者的交流和饮食。不影响患者的交流和饮食。 2005年年Simmons提出开始使用无创通气的指标提出开始使用无创通气的指标 我们纳入我们纳入500例患者的调查例患者的调查显示，显示，使用无创呼吸机比例仅约使用无创呼吸机比例仅约12，远低于，远低于上述其他国家和地区上述其他国家和地区. 这与国内患者经济条件相这与国内患者经济条件相关，更和国内临床医师尚未明确早期使用无创关，更和国内临床医师尚未明确早期使用无创呼吸机的时机及意义有关，应在国内进一步加呼吸机的时机及意义有关，应在国内进一步加强相关的研究和临床应用强相关的研究和临床应用. 亲爱的朋友们： 欢迎您来到中国运动神经元病网！ 我们在这里为您提供了关于运动神经元病的一些简单介绍，我们希望您能了解运动神经元病，我们不愿意让恐惧占据您的心灵，我们乐意把一切关于运动神经元病的令人鼓舞的消息告诉给您；我们，和其他神经病学专家、基础研究者们，一直在尝试更好的治疗手段和科技装置，改善您的生活状态。 您会发现您的家人和朋友的爱会给你力量。一种积极的态度将让您正确地对