(完整word版)肾错构瘤

1、肾错构瘤标准的医学名称叫做肾血管平滑肌脂肪瘤，顾名思义，其主要成分是血管、平滑肌及脂肪；错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位；过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤的一种，也不会发生转移，不过有很少数的错构瘤病例具有侵袭性（也就是恶性的倾向），有报道错构瘤发生肾外蔓延的病例，比如肾门淋巴结侵犯、瘤栓侵犯肾静脉及下腔静脉等等。但是，肾错构瘤这种良性肿瘤还是可能会带来严重的危害，最常见的危害是肿瘤破裂发生大出血，一旦发生这种情况，绝大部分患者可能面临被迫切除肾脏的结局，严重时甚至会

2、危及患者生命。所以，虽然绝大部分的肾错构瘤是良性病变，但是我们应该对它有足够的重视。并发症肾错构瘤既可以是一种单独的疾病，也可以是结节性硬化的一种表现（结节性硬化是一种遗传病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤）但是在我国最常见的还是单独发病的病例，合并结节性硬化的患者较少见。疾病特点肾错构瘤的发病率为0上,也就是说，每一万人口中中大概有十三例患者、发病有性别差异，女性居多，常在叩岁以后出现症状。肾错构瘤直径小于cm者很少出现症状，由于肿瘤生长缓慢，出血的机会并不大；而直径大于4cm的患者中约有一半的患者有腰胀等症状，肿瘤生长速度较快时发生破裂出血的可能性也明显增大。疾

3、病症状目前我们在临床工作中见到的肾错构瘤多为体检时偶然发现，由于肾脏位置比较隐匿，前方是腹腔脏器，后方是强韧的腰背肌群，所以绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。仅有一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状c只有当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状,这时必须急诊行动脉栓塞甚至手术切除肾脏。疾病检查肾错构瘤的诊断一般不困难，可以通过B超、CT或者核磁明确诊断，但是需要和肾恶性肿瘤进行鉴别。肾错构瘤内含大量脂肪组织，脂肪与周围组织声阻差很大，所以在B超检查时表现为强回声；而肾癌因为不含脂肪组织，B

4、超检查表现为低回声，但有时遇到不典型的肾错构瘤，脂肪成分很少，这时与肾癌鉴别就有一定难度。同样原理，脂肪组织在CT上表现为低密度，CT值为负值即可诊断为错构瘤，但是少脂肪成分的错构瘤在CT下同样很难与肾癌相鉴别。此外，核磁扫描也是诊断错构瘤的好方法。但是，在临床上对于脂肪成分少的错构瘤，往往需要结合B超，CT和核磁扫描三种方法来联合明确诊断。疾病症状正如前面所提到的，由于错构瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤体可能会突然破裂，引起肿瘤的出血，患者表现为急性腹痛，出血较多的话甚至会出现休克。所以出现上述症状时必须要引起警惕，及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估，严密监测生命体征变化，如果出血不多

5、，可以采用保守治疗，积极监测；出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。疾病治疗肾错构瘤的治疗主要依据症状、肿瘤大小等来判断。对于无症状的直径小于4厘米的肿瘤，由于自发性破裂的风险不大，可以密切观察，积极监测肿瘤大小进展；对于直径超过4厘米的错构瘤，如果肿瘤进行性增大，或者怀疑肿瘤有恶性倾向，则建议手术切除；如果肿瘤体积较大，而且发生破裂出血，应考虑先行介入栓塞治疗，等病情稳定后再次评估，根据情况决定是否手术治疗。对于错构瘤的治疗原则，无论采取何种治疗方式，均应把保留肾功能放在首位。一般而言，介入栓塞治疗具有简单、安全的特点，但有学者认为该种治疗方式并不彻底，并不能保证错构瘤的

6、血供完全阻断，因此有二次栓塞或转手术治疗的可能c但其对于破裂出血不失为一种好的急救方法。手术治疗采用保留肾组织的术式，即我们说的肾部分切除术，它不但可以完整的切除肿瘤，并在最大限度上保留肾组织并保护肾功能，远期效果很好，其对于肾错构瘤的治疗（包括部分破裂出血的病例）很有意义肾部分切除术分为开放式手术与腹腔镜手术，依据目前的医疗水平，建议首选腹腔镜手术治疗，不仅创伤小，完全切除肿瘤，而且可留取病理，证实肿瘤的性质。近年来，腹腔镜手术以其创伤小、伤口愈合快、住院时间短、出血少及切口美观等独特优点已经逐渐成为的治疗肾错构瘤的首选方法。疾病预后肾错构瘤为良性肿瘤，预后一般而言较好，若术前已发现其有侵袭

7、性或术后病理证实其有恶性成分则应密切随访治疗。专家观点肾错构瘤为良性肿瘤，不需要扩大切除；且肾错构瘤可能是双侧病变，但两侧生长不同步，所以，在不影响肿瘤切除的影响下应尽可能的保留肾单位，采取肾部分切除术。目前腹腔镜肾部分切除术以其创伤小、伤口愈合快、住院时间短、出血少及切口美观等特点成为首选治疗。腹腔镜肾部分切除术完全复制了开放手术的操作步骤，但腹腔镜肾部分切除术之所以能够渐渐替代开放性手术，主要是由于其具有独特的优势：）腹腔镜肾部分切除术不需要大面积切开腹壁和敞开暴露腹腔脏器，手术仅需在腹壁上开通三个1cm左右的小孔以供腔镜器械通过。这种手术方式使得皮肤创面大大缩小，术后皮肤缝合时间远远短于

8、开放性手术。皮肤创面可以使用生物黏合剂粘合，避免缝线反应及拆线的烦恼，这样的皮肤创面更美观，愈合更快，住院时间更短。随着微创观念和技术的不断发展，近来甚至还出现了单孔腹腔镜技术，即所有手术器械都通过唯一孔道进入腹腔，这使得皮肤创面进一步缩小。但单孔技术对手术技术要求更高，目前还没有得到普及；）腔镜手术器械体积小，仅仅一个小镜头和两个操纵杆进入腹腔便足以完成操作，减少了开放手术中术者手部所占据的空间。这种效应不仅减少了对腹腔的正常解剖结构的破坏，降低了术后组织器官粘连的发生率，而且避免了过多的术中创伤，使患者术中术后应激反应（如应激性溃疡）减轻术后疼痛感也相对减弱；）腹腔镜手术需要向腹腔内持续泵

9、入二氧化碳气体，以扩展操作空间，使手术视野更加清晰、操作更加方便。而泵入的气体压力高于静脉压，减少了静脉渗血，视野干净清晰，而且大大降低了术中出血量腹腔镜摄像头可以将视物放大102倍，相当于比开放性手术多了一个放大镜。这种放大效应使组织器官的精细结构显示的更清晰、更易辨。它不仅可以更清楚的明确病灶边缘的位置，而且可以减少术中对其它脏器不必要的损伤c在它的帮助下，术者的手术操作可以做到更精确细致，术中并发症的发生率远低于开放性手术。通过上面的介绍，我们发现腹腔镜肾部分切除术优势明显，但腹腔镜肾部分切除术也有其局限性。由于腹腔镜手术器械较长，而且操作技巧和开放性手术完全不同，尤其是在遇到紧急情况（

10、如出血）时，将更多的依赖于医生的经验和技术来进行熟练的操作和及时的处理c因此医生往往需要经过特殊的训练，患者常常要到大型三甲医院寻求经验丰富的医生帮助。肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗全网发布：2011-06-2321:29发表者：郑凯（访问人次:1598）肾血管平滑肌脂肪瘤是常见的肾间叶组织肿瘤，由脂肪细胞，厚壁血管和平滑肌组成。为良性肿瘤。但亦有极罕见病例呈现浸润性生长甚至转移。传统的观点认为，肾外和淋巴结受累是多中心病灶，并非是恶性病变的证据。本病可单独发生或伴发于结节性硬化症。本病是在1951年被正式命名，而首次被组织学描述是1911年的一例结节性脑硬化伴肾肿瘤病例。典型病例诊断常无困难

11、，但脂肪含量极少或平滑肌含量多时，易与其它肾实质肿瘤混淆。更需与肾癌作鉴别诊断。一、临床表现临床症状有无或其程度取决于肿瘤大小、位置、数目、对周围器官或组织有无压迫、是否伴有肿瘤内出血或破裂出因以及是否伴有结节性硬化症。肾血管平滑肌脂肪瘤可单独发生或伴发于结节性硬化症。后者系家属性遗传性疾病，表现为智力迟钝、癫痫、皮脂腺瘤。这类患者的脑、眼、心、肺和骨骼都可发生血管平滑肌脂肪瘤。这类患者发病年龄轻，多灶性和双侧性病变多见，肿瘤体积大，生长快，症状较明显。约80%的结节性硬化症患者有肾血管平滑肌脂肪瘤，而80%的肾血管平滑肌脂肪瘤患者并不伴有结节性硬化症。伴发于结节性硬化的肾血管平滑肌脂肪瘤83

12、%为双侧，肿瘤较大，症状明显，需手术者多。主要症状为腹或腰部疼痛、肿块、血尿、恶心、呕吐、高血压、休克、贫血、肾功能衰竭和尿路感染等。本病好发于女性。临床上有三种不同表现形式： 无任何临床症状； 肿瘤大引起局不适和其他压迫或激惹邻近器官症状； 由于肿瘤内出血或破裂出血而导致突发疼痛、低血压、休克等。影响肾血管平滑肌脂肪瘤增大的因素中，除早已确定的肿瘤大小这一因素外，肿瘤数量、是否伴有结节性硬化，亦是影响肿瘤发展的因素。肿瘤内出血和除了脂肪组织以外的组织成分，亦为影响因素。肾血管平滑肌脂肪瘤有区域淋巴结、血管、腹膜后间隙、邻近器官受累，甚至肝脏发现同样病变，是否转移尚有争议。支持为良性病变的理由

13、是，区域淋巴结受累者，经长期随访（18-20年），并无异常发现；组织学检查显示血管内病变是由于肿瘤经血管间隙向静脉内生长或肿瘤起源于静脉壁所致。近来有个案报道，左肾下极不典型的肾血管平滑肌脂肪瘤切除后二年，左腹膜后和肝脏发现结节，肝活检显示与肾肿瘤有相同的组织学改变，细胞HMB-45染色阳性以及基质中SMA阳性的梭状细胞增多，认为是由于原发肿瘤转移所致。二、诊断与鉴别诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断主要依靠影像学方法。有脂肪组织存在是本病的特征。CT和B超能确定诊断。CT是最佳诊断手段，诊断标准是边界清晰的含脂肪肿块，表现为极低密度的CT值。增强后CT值可增高。肾血管平滑肌脂肪瘤的超声检查特征是显

14、示分界清晰的高回声区。肾细胞癌一般为低回声，但当伴有坏死或有囊性变时可呈强回声。因肾血管平滑肌瘤有不同成分，可有不同的MRI信号。表现为T1加权像呈高信号（白影），T2加权像信号稍降低（灰白影），脂肪抑制像信号变低（黑影），造影剂静脉增强，肿瘤强化不显著。MRI对脂肪更敏感，有时CT未显示脂肪时，能通过MRI得以诊断。肿瘤中脂肪含量很少时，T1加权像、T2加权像均呈稍低信号（灰黑影），与肾癌相似，但与肾癌不同的是，肾血管平滑肌脂肪瘤在脂肪抑制像通常不呈高信号，强化不如肾癌明显。凡肾肿瘤含有脂肪组织，必须考虑到有含脂肪的肾癌的可能。肿块有下列表现时，应考虑恶性病变：（1）肿瘤内有钙化；（2）大的不规则肿瘤，侵犯肾周或肾窦脂肪；(3)大的坏死肿瘤中有小的脂肪灶；(4)伴有非脂肪性淋巴结或静脉侵犯。三、治疗依据肿瘤大小及症状严重程度而定。70年代以前常施行根治性肾切除。1971年以后鉴于其良性性质以及双侧、多发不同步生长等特点，改变了原有治疗方法，尽可能不作肾切除。1993年Stenier根据JohnsHopkins医院对35例平均随访4年的资料，提出了修正方案。1肿瘤V4cm，不论有无症状，均每半年随访一次。2肿瘤4cm，根据有无症状及其严重程度决定。(1)无症状或中度症状患者：保守治疗，每半年随访一次；若肿瘤长大，即使无症状，亦应采用保留肾组