周围神经疾病

1、周围神经疾病周围神经疾病 周围神经系统周围神经系统 PNS脑神经脑神经 (除除、)脊神经脊神经周围自主神经周围自主神经 脑脑 脊髓脊髓 嗅、视神经嗅、视神经 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Guillain-Barre Syndrome 病因病机分子模拟机制病因病机分子模拟机制 认为：GBS的发病是由于病原体某些组由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。免

2、疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。【临床表现临床表现】 无缓解-复发 主要死因 末梢型感觉障碍 无括约肌功能损害 【临床分型临床分型】 【辅助检查辅助检查】 蛋白蛋白- -细胞细胞 分离分离 （升高）（升高） （正常）（正常） 至病后第至病后第3 3周蛋白增高最明显周蛋白增高最明显 肌电图肌电图 发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失，F波改变常代表神经近端或神经根损害，对GBS诊断有重要意义； 脱髓鞘电生理特征是NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常； 轴索损害以远端波幅减低甚至不能 引出为特征，但严重的脱髓鞘病变 也可表现波幅异常，几周后可恢复； 腓肠神经活检腓肠神经活检 发现脱髓鞘及

3、炎性细胞浸润可提示GBS，但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动神经受累为主，因此活检结果仅可作为诊结果仅可作为诊断参考断参考。【诊断与鉴别诊断与鉴别】临床特点临床特点 病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白-细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟。 鉴别诊断鉴别诊断 周围神经病变的鉴别诊断： 1.炎性 2.中毒性周围神经病变 3.代谢性周围神经病变 4.自身免疫性周围神经病变 5.副肿瘤综合征 6.遗传性周围神经病变 治疗治疗 辅助呼吸 对症治疗 预防并发症 病因治疗 康复治疗1.1.抢救呼吸麻痹抢救呼吸麻痹 气管切开气管切开 +

4、 + 辅助呼吸辅助呼吸 ICUICU（重症监护病房）（重症监护病房）2.2.对症支持治疗对症支持治疗3.3.防治并发症防治并发症 肺炎肺炎 褥疮褥疮 - - 抗生素抗生素 + + 护理护理 深静脉血栓形成深静脉血栓形成 肺栓塞肺栓塞 - - 弹力长袜弹力长袜 肢体挛缩肢体挛缩 - - 功能锻炼功能锻炼病因治疗目的：目的：是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。 （1）血浆置换）血浆置换：可去除血浆中致病因子如抗体成份。 （2）丙种球蛋白：已证实IVIG治疗AIDP是有效的，应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行 （3）皮质激素：临床研究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效

5、；有争议。无效；有争议。 康复治疗康复治疗 康复治疗可进行被动或主动被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。思考：思考：1.GBS 1.GBS 的脑脊液检查有何特征的脑脊液检查有何特征？2.GBS 2.GBS 的诊断标准的诊断标准？ 治疗原则治疗原则？（ ） Bell palsy 1. 型单纯疱疹病毒（HSV-1） 带状疱疹病毒 （ Hunt综合征 ） 其他: EB病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、 巨细胞病毒、腺病毒 等 治疗关键：急性期尽早使用治疗关键：急性期尽早使用 限于三叉神经一支（或二支）分布区内反复发限于三叉神经一支（或二支）分布区内反复发作的短暂的剧痛作的短暂的剧痛 一般无神经系统阳性体征一般无神经系统阳性体征 可有可有 常在口角、