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文档简介
1、第六章糖代谢糖(carbohydrates)即碳水化合物,是指多羟基醛或多羟基酮及其衍生物或多聚物。根据其水解产物的情况,糖主要可分为以下四大类:f单糖:葡萄糖(G、果糖(F),半乳糖(Gal),核糖J双糖:麦芽糖(G-G,蔗糖(G-F),乳糖(G-Gal)1多糖:淀粉,糖原(Gn),纤维素I结合糖:糖脂,糖蛋白其中一些多糖的生理功能如下:(淀粉:植物中养分的储存形式糖原:动物体内葡萄糖的储存形式纤维素:作为植物的骨架一、糖的生理功能1 .氧化供能2 .机体重要的碳源3 .参与组成机体组织结构,调节细胞信息传递,形成生物活性物质,构成具有生理功能的糖蛋白。二、糖代谢概况一一分解、储存、合成糖原
2、镑原合成核糖磷醯戊精途径NADPH+H*消化与吸收葡萄糖肝糖瞭分解除解途径及CO?丙酮酸无寂乳酸帏异生途祖淀粉乳藻、氨基酸、甘油三、糖的消化吸收/食物中糖的存在形式以淀粉为主。1 .消化,消化部位:主要在小肠,少量在口腔。I消化过程:口腔胃>肠腔黏膜上皮细胞刷状缘J吸收部位:小肠上段吸收形式:单糖吸收机制:依赖Na+R赖型葡萄糖转运体(SGLT转运2 .吸收吸收途径:小肠肠腔坐肠粘膜上皮细胞各种组织细胞体循环<=肝脏门静脉四、糖的无氧分解过程,第一阶段:糖酵解第二阶段:乳酸生成反应部位:胞液产能方式:底物水平磷酸化E1净生成ATP数量:2X2-2=2ATPGlu-F-6-PF-l.
3、6-2PATPADPATPADPJl磷酸二羟丙酮一3.磷酸甘油醛E1:己糖激酶NAD+E2:6-磷酸果糖激酶-1.NADH+H*5E3:丙酮酸激酶+.V+NADH+H,ATPADP1,3二磷酸甘油酸ADPq卜ATP3.磷酸甘油酸I2磷酸甘油酸E3丙酮酸<Z磷酸烯醇式丙酮酸调节:糖无氧酵解代谢途径的调节主要是通过各种变构剂对三个关键酶进行变构调节。己糖激酶别构调节I调节方式,关键酶<6-磷酸果糖激酶-1I共价修饰调节I丙酮酸激酶生理意义:?糖无氧氧化最主要的生理意义在于迅速提供能量,这对肌收缩更为重要。?是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径无线粒体的细胞,如:红细胞代谢活跃的细
4、胞,如:白细胞、骨髓细胞五、糖的有氧氧化Gn)胞液1、反应过程第一阶段:第二阶段:第三阶段:第四阶段:糖酵解途径丙酮酸的氧化脱竣三竣酸循环氧化磷酸化HO2糖酵解途径(同糖酵解,略)丙酮酸进入线粒体,氧化脱竣为乙酰CoA(acetylCoA)总反应式:丙酮酸+NAD,HSCoACO,NADH+H丙酮酸脱氢酶复合体乙酰CoA乙酰CoA进入柠檬酸循环及氧化磷酸化生成ATPTAC也称为柠檬酸循环或概述:三竣酸循环(TricarboxylicacidCycle,Krebs循环,这是因为循环反应中第一个中间产物是含三个竣基的柠檬酸。它由一连串反应组成。反应部位:所有的反应均在线粒体(mitochondri
5、a)中进行。涉及反应和物质:经过一轮循环,乙酰CoA的2个碳原子被氧化成CO;在循环中有1次底物水平磷酸化,可生成1分子ATP有4次脱氢反应,氢的接受体分别为NAIMFAD生成3分子NADH+H+和1分子FADH2总反应式:1乙酰CoA+3NAE)+FAD+GDP+Pi+2H2Of2CO+3(NADH+H+FADH2+CoA+GTP特点:整个循环反应为不可逆反应生理意义:1.柠檬酸循环是三大营养物质分解产能的共同通路2.柠檬酸循环是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽NADH+H*CoASHccoCH,:oof:,沁NAD*8cCCOTCH,ICOO-CitraieGf口口一HOC-H淮QYPCOO
6、-柠椽酸合陶顺乌头酸梅异柠檬酸脱乳的叱胸戊:酸脱氢施发俏体p琥小酰CoA仆成附虢始酸脱氢能延胡索酸解0;产:CH,*1it*卡*av*c-COOcoo-cij-Aconrt«t«HQ:T:申:HCCOO-THQ-f-Hcoo-ItOtltTAtAA萨。富“中衡pIIHCICOO-Fumnrat«FAOoo-QQp+pifh?GTP产:coo-:以飞益;.CoASH'!i/l!*NAD*、NADH*H+*:COO:CHa«VVVBH¥V|>产cotcocooa-K«to-NADH+H+««VJSucci
7、nytCO-icoaCoASH三度酸循环运转必不可少的草酶乙酸在三裁酸楣环中是不会清郭的,它可被反复利用.其来源如下:柠檬酸丙酮酸柠慷酸裂解倒乙£coaco;内周酸版化簿草酰乙酸窜累腹脱氢酶WADH+H"草果酸NAD*扑机或工酬配二雌'一天冬氨皎答草转氨酶2、糖有氧氧化生理意义-是机体获得能量的主要方式(Ft+e进入呼吸链彻底氧化生成H2O的同时ADR禺联磷酸化生成ATP3、有氧氧少勺调节酵解途径:己糖激酶I磷酸果糖激酶-1、I丙酮酸激酶关键酶<丙酮酸的氧化脱竣:丙酮酸脱氢酶复合体I三竣酸循环:柠檬酸合酶a-酮戊二酸脱氢酶复合体I异柠檬酸脱氢酶有氧氧化的调节特
8、点:有氧氧化的调节通过对其关键酶的调节实现。(2)ATP/ADP或ATP/AMR匕值全程调节。该比值升高,所有关键酶均被抑制。氧化磷酸化速率影响三竣酸循环。前者速率降低,则后者速率也减慢。三竣酸循环与酵解途径互相协调。三竣酸循环需要多少乙酰CoA则酵解途径相应产生多少生成乙酰CoA六、磷酸戊糖途径1、概念:是指从糖酵解的中间产物6-磷酸-葡萄糖开始形成旁路,通过氧化、基团转移两个阶段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛,从而返回糖酵解的代谢途径,亦称为磷酸戊糖旁路2、反应部位:胞液3、反应过程:第一阶段:氧化反应(生成磷酸戊糖,NADPH+HaCO2第二阶段:非氧化反应(包括一系列基团转移)4、
9、特点:脱氢反应以NADP为受氢体,生成NADPH+H+反应中生成了重要的中间代谢物一一5-磷酸核糖。葡糖-6-磷酸脱氢酶为磷酸戊糖途径的关键酶,其活性的高低决定葡糖-6-磷酸进入磷酸戊糖途径的流量。5、生理息义:为核甘酸的生成提供核糖体内合成核甘酸和核酸所需的核糖或脱氧核糖均以5-磷酸核糖的形式提供,这是体内生成5-磷酸核糖的主要途径。提供NADP佛为供氢体参与多种代谢反应-合成代谢一羟化反应维持谷胱甘肽的还原态以下为流程图:磷酸戊糖途径64酸葡萄椒Cs)x33NADP*一飞3NADP+3Hl6谈酸葡蜀糖脱氢附6M狼曲?费境内fiS(CJx36多酸葡萄糖酸(Cb)X33NADPf6出3NADP
10、*3H*4CO2酸葡萄糖酸配氨酶5厘酸木酮糠5号酸核施3T酸苴油醛C.5厘皎木的糖3多酸甘油醛C7T城上天摄(JAQ4厘酸赤鲜糖/16彳酸果糖C4cs6场陵果搪糖酵解、糖有匿氧化及磷酸戊糖途径的联系G-6-P1硝酸戊糖途径F-6-P、F16-BPNADPH5磷酸核糖第一阶段目录3-璘酸|汕薛/乳酸一内第酸乙fttCoA糖的解TACCO/HQATPPKAFKA.(希活杜)t有赧姓)UTPG-l-P磷酰葡萄疑变伉晦II葡萄糖6磷酸薛(肝)G6-P.G-T5*缶田Mr、但“七、糖原的合成与分解肌肉:肌糖原,180300g,主要供肌肉收缩所需I肝脏:肝糖原,70100g,维持血糖水平定义:糖原的合成(
11、glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的过程。糖原合成时,葡萄糖先活化,再连接形成直链和支链。组织定位:主要在肝脏、肌肉细胞定位:胞浆定义;糖原分解(glycogenolysis)习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程亚细胞定位:胞浆UDPG磷酸化酶PPljDPG焦磷酸化峰激东(跳高丸融泰,肾上腺素等)+金体ATPcAMP腺昔坏化静(无活性)L藤普环化的(有活性)舞香白#酸晦抑制刷甲PKA(亦活性),磷妥白磷戢胞抑制剂糖原口,糖原合酶精质化晶b川腼化崎木产调节当糖原合成途径活跃时,分解途径则被抑制,才能有效地合成糖原;反之亦然。(见图二)糖原合成:糖原合酶关键酶-培酸化的b数畴i1哥率白碉酸
12、睢X嘴稣化麻b激萌-P/4.地原合酹糖原合痴F麻里白磷触峰-1I糖原分解:糖原磷酸化酶林原的介成与分解八、糖异生1、概念:糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。2、反应部位:主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体3、原料:主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸。4、调节:主要是对2个底物循环的调节酵解途径与糖异生途径是方向相反的两条代谢途径。如从丙酮酸进行有效的糖异生,就必须抑制酵解途径,以防止葡萄糖又重新分解成丙酮酸;反之亦然。这种协调主要依赖于对这两条途径中的两个底物循环进行调节。第一个底物循环在果糖-6-磷酸与果糖-1,6-二磷酸之间进行,第二个底物循环在磷酸烯
13、醇式丙酮酸和丙酮酸之间进行5、生理意义:维持血糖恒定空腹或饥饿时,依赖氨基酸、甘油等异生成葡萄糖,以维持血糖水平包定。正常成人的脑组织不能利用脂酸,主要依赖葡萄糖供给能量;红细胞没有线粒体,完全通过糖酵解获得能量;骨髓、神经等组织由于代谢活跃,经常进行糖酵解。即使在饥饿状况下,机体也需消耗一定量的糖,以维持生命活动。此时这些糖全部依赖糖异生生成。糖异生是补充或恢复肝糖原储备的重要途径肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡骨骼肌中的乳酸在肝中糖异生形成乳酸循环乳酸循环是一个耗能的过程,2分子乳酸异生为1分子葡萄糖需6分子ATP其生理意义为乳酸再利用,避免了乳酸的损失,同时防止乳酸的堆积引起酸中毒糖并生A
14、DP*已糖激酶1,6贰磷酸果糖葡萄糖ATP6-娜馥果糖ATFADP+Pi草酰乙酸散的*GDP+PiPEP+C02丙阴酸黄化嗨CO2+ATP7丙帽酸GTP磷放屠制式丙期版内削续激酶ATPATP、/葡林糖激色)(AOP,、Pi药精6确醵晦ADP一葡萄精6-磷酸匍第幡*6-磷酸果糖添的方式如下:Pi果糖二瞬酸薛-1h2oatp甘油ADP1-硬酸葡萄精帼原UTP3磷酸甘油醍磷酸二羟丙第-丁、一工3-礴酸甘油NADH+H+HAD+如7NAD*hadh+hJ,Jnadh+h格静解途径1,3-二硝酸甘油酸C-*ADPATP九硝酸甘油酸(胞液)檐异生途径磷酸烯解型丙酮酸GDP+COGTPi病酸烯醉型内酮酸致激
15、菊草睢乙酸-*距酗戊二酸一二I天冬氨酸NADH+H*MAD*率果酸ADP、ATP)犬冬氨酸加酮戊=fl®省甄酸草酰乙酸-单果酸HAD+NADH+H*三枚酸循环中间产物(线粒体内)Pi+ADP*-AC02+ATPZ4丙酮醵段化瞬丙阳战生结就基酸4内阳酸NADH+HMAD*乳酸甘油内热酸等生析氨基酸F磷酸甘油*磷酸二羟丙酮乳酸,2H丙酮酸上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径,异生为葡萄糖或糖原糖酵解与糖异生的联系:乳酸循环过程:乳酸循环(lactosecycle)循环过程(Cori循环)葡萄糖葡萄糖t姐s.N以DHNAD*乳险乳酸.时好建杼NADH轧酸肝玩液肌肉I摭界生活践1V糖异生低下
16、九、需萄耦的曲慰俄谢#物【没有富露送常酸酶1、糖醛酸途径生成葡糖醛酸2、多元醇途径生成木糖醇、山梨醇等3、2,3-二磷酸甘油酸旁路调节血红蛋白运氧他苟梆f1,3-BPCi二磷酸甘油蛾在优梅2,3-BPG3-硝酸U.油酸2.3-RPG硝酸酶十、血糖项或调节1、概念:血糖,指血液中的葡萄糖。血糖水平,即血糖浓度。正常血糖浓度:3.896.11mmol/L2、生理意义:保证重要组织器官的能量供应,特别是某些依赖葡萄糖供能的组织器官。脑组织不能利用脂酸,正常情况下主要依赖葡萄糖供能;红细胞没有线粒体,完全通过糖酵解获能;骨髓及神经组织代谢活跃,经常利用葡萄糖供能。3、血糖来源和去路食物通消化,啜枚分券
17、氧化co.+h2o分解皿会心肝(肌)杨原肝柢用糖奔生胎美.氯意跛小成代谢脂肪,氨基酸4、血糖水平的平衡主要受到激素调节?血糖水平保持恒定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果;也是肝、肌肉、脂肪组织等各器官组织代谢协调的结果.?主要依靠激素的调节,酶水平的调节是最基本的调节方式和基础。降低血糖:胰岛素(insulin)主要调节激素升高血糖:1S高血糖素(glucagon)、糖皮质激素、肾上腺素5、糖代谢障碍导致血糖水平异常临床上因糖代谢障碍可发生血糖水平紊乱,常见有以下两种类型:?低血糖(hypoglycemia):血糖浓度低于2.8mmol/L(1)其危害:低血糖影响脑的正常功能,从而出现头晕、倦
18、怠无力、心悸等,严重时出现昏迷,称为低血糖休克。如不及时给病人静脉补充葡萄糖,可导致死亡。(2)其原因可能有:胰性(胰岛B-细胞机能亢进、胰岛a-细胞机能低下等);肝性(肝癌、糖原累积病等);内分泌异常(垂体机能低下、肾上腺皮质机能低下等);月中瘤(胃癌等);饥饿或不能进食者等。(3)其治疗措施:纠正低血糖(糖类饮食、静脉注射或滴注葡萄糖溶液)病因治疗(胰岛素和口服降糖药、积极治疗肝病、手术切除胰岛月中瘤、激素治疗)?高血糖(hyperglycemia):空腹血糖高于7.1mol/L血糖浓度超过了肾小管的重吸收能力(肾糖阈),则可出现糖尿。持续性高血糖和糖尿,特别是空腹血糖和糖耐量曲线高于正常范围,主要见于糖尿病(diabetesmellitus)。高血糖及糖尿的病理和生理原因a.持续性高血糖和糖尿,主要见于糖尿病(diabetesmellitus,DM)。b.血糖正常而出现糖尿,见于慢性肾炎、肾病综合征等引起肾对糖的吸收障碍。c.生理性高血糖和糖尿可因情绪激动而出现。6、糖尿病(1)概念:糖尿病是一种因部分或完全胰岛素缺失、或细胞胰岛素受体减少、或受体敏感性降低导致的疾病。(2)临床特征:血糖浓度持续增高,有糖尿,伴有脂类、蛋白质代谢紊乱和水、电解质、酸碱平衡紊乱。(3)分型:I型(胰岛素依赖型)多发生于青少年,主要与遗传有关,定位
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