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文档简介
1、会计学1aflp的早期识别与处理张丽娟的早期识别与处理张丽娟2妊娠期严重肝病妊娠期严重肝病第1页/共27页3第2页/共27页4第3页/共27页5第4页/共27页6第5页/共27页7第6页/共27页8第7页/共27页9第8页/共27页10nCTCT诊断:诊断:第9页/共27页11病理学检查:病理学检查:n肝脏穿刺活检术是肝脏穿刺活检术是 AFLP AFLP 诊断的金标准,当患诊断的金标准,当患者合并者合并 DIC DIC 和严重的凝血功能障碍时,则和严重的凝血功能障碍时,则是肝脏穿刺活检术的禁忌证是肝脏穿刺活检术的禁忌证n肝脏大体结构无明显变化。肝脏大体结构无明显变化。n分娩后肝组织学迅速改善,
2、不会发展为肝硬化。分娩后肝组织学迅速改善,不会发展为肝硬化。n脂肪性变可累及多个脏器,出现肾小管、胰腺、脂肪性变可累及多个脏器,出现肾小管、胰腺、心脏等脂肪浸润,可能为合并胰腺炎及肾衰等心脏等脂肪浸润,可能为合并胰腺炎及肾衰等的病理基础的病理基础第10页/共27页12大泡性脂变大泡性脂变AFLP小泡性脂变小泡性脂变第11页/共27页13中性脂肪颗粒核质水肿,稀疏,核不规则脂脂体第12页/共27页14第13页/共27页15( 1) 呕吐呕吐;( 2) 腹痛腹痛; ( 3) 烦渴或多尿症烦渴或多尿症; ( 4) 肝性脑病肝性脑病; ( 5) 胆红素升高胆红素升高( 14 mol /L) ; ( 6
3、) 低血糖低血糖( 4 mmol /L) ;( 7) 尿酸升高尿酸升高( 340 mol /L) ; ( 8)白细胞升高白细胞升高(11 109/L); ( 9) 腹水或超声示有腹水或超声示有 “明亮明亮肝肝” ;( 10) 转氨酶升高转氨酶升高(42 U/L);( 11) 血氨升高血氨升高( 47 mol /L) ;( 12) 肾功能损害肾功能损害( 尿肌酐尿肌酐 150 mol /L) ; ( 13) 凝血功能障碍凝血功能障碍( 凝凝血酶原时间血酶原时间 14 s, 或或者活化部分凝血活酶时者活化部分凝血活酶时间间 34 s) ; ( 14) 肝脏活检示微泡状脂肝脏活检示微泡状脂肪变性肪变
4、性 Swansea 诊断标准:诊断标准:第14页/共27页16nHELLP 综合征综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症,微血管溶血,患者可出现溶血、是妊娠期高血压疾病的严重并发症,微血管溶血,患者可出现溶血、血中游离血红蛋白升高,乳酸脱氢酶和血清转氨酶升高以及血小板血中游离血红蛋白升高,乳酸脱氢酶和血清转氨酶升高以及血小板明显减少,明显减少, 常表现为高血压病,常表现为高血压病, 很少出现很少出现 DIC,肝功能衰竭和肝,肝功能衰竭和肝性脑病,极少出现低血糖和高血氨,性脑病,极少出现低血糖和高血氨, 凝血酶原时间延长不明显。凝血酶原时间延长不明显。病理检查提示门脉周围出血、病理检查提示门脉周围
5、出血、 肝细胞局灶性坏死、肝细胞局灶性坏死、 出血和纤维出血和纤维蛋白沉积毛玻璃样改变。肝组织可见炎性细胞浸润,肝组织的蛋白沉积毛玻璃样改变。肝组织可见炎性细胞浸润,肝组织的免疫组化检查,肿瘤坏死因子(免疫组化检查,肿瘤坏死因子(TNF)和嗜中性弹性蛋白酶的)和嗜中性弹性蛋白酶的染色十分明显,国外有研究揭示,染色十分明显,国外有研究揭示, 在子痫前期、在子痫前期、 HELLP 综合综合征及征及 AFLP 患者的肝脏均可见到微滴性脂肪浸润,患者的肝脏均可见到微滴性脂肪浸润, 认为认为 AFLP 是子痫前是子痫前期的不同表现类型,期的不同表现类型, 是子痫前期、是子痫前期、 HELLP 综合征的最
6、严重的表现形式或综合征的最严重的表现形式或阶段,有时两者的临床表现十分类似,且二者可能同时存在,临床鉴别阶段,有时两者的临床表现十分类似,且二者可能同时存在,临床鉴别十分困难。由于两者的产科处理一致,均为加强监测和及早终止妊娠,十分困难。由于两者的产科处理一致,均为加强监测和及早终止妊娠,因此临床鉴别不是主要矛盾因此临床鉴别不是主要矛盾 第15页/共27页17n妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝 为妊娠晚期特发性的疾病,突然出现无诱因的持续性恶心、为妊娠晚期特发性的疾病,突然出现无诱因的持续性恶心、呕吐、进行性黄疸加重,尿酸升高为早期表现,以初产妇及呕吐、进行性黄疸加重,尿酸升高为早期表现,以初
7、产妇及妊高征居多。有与重症肝炎相似的消化道症状、黄疸、出血妊高征居多。有与重症肝炎相似的消化道症状、黄疸、出血倾向和肝肾功能衰竭,易误诊为急性重症肝炎。倾向和肝肾功能衰竭,易误诊为急性重症肝炎。CT见肝大片见肝大片密度减低区对诊断极有帮助。肝活检小叶中心肝细胞急性脂密度减低区对诊断极有帮助。肝活检小叶中心肝细胞急性脂肪变性与急性重症肝炎时肝细胞广泛坏死截然不同。肪变性与急性重症肝炎时肝细胞广泛坏死截然不同。第16页/共27页18n急性重症病毒性肝炎急性重症病毒性肝炎 肝脏衰竭是急性重症病毒性肝炎的主要表现,临床肝脏衰竭是急性重症病毒性肝炎的主要表现,临床上与上与AFLP极为相似,应特别注意鉴别
8、。急性重症极为相似,应特别注意鉴别。急性重症病毒性肝炎的血清免疫学检查往往阳性(包括肝炎病毒性肝炎的血清免疫学检查往往阳性(包括肝炎病毒的抗原和抗体检测);转氨酶极度升高,往往病毒的抗原和抗体检测);转氨酶极度升高,往往1000U/L;尿三胆阳性。血尿酸升高不明显,白细胞计数正;尿三胆阳性。血尿酸升高不明显,白细胞计数正常,肾功能异常出现较晚。外周血涂片无幼红细胞及点彩细常,肾功能异常出现较晚。外周血涂片无幼红细胞及点彩细胞。肝组织学检查见肝细胞广泛、大片状坏死,肝小叶结构胞。肝组织学检查见肝细胞广泛、大片状坏死,肝小叶结构破坏。破坏。第17页/共27页19n妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠期肝内胆汁
9、淤积症n常有家族史或口服避孕药后发生上述症状的病常有家族史或口服避孕药后发生上述症状的病史。因肝小叶中央区毛细胆管内胆汁淤积而发病史。因肝小叶中央区毛细胆管内胆汁淤积而发病,胎胎盘组织亦有胆汁沉积盘组织亦有胆汁沉积.常起于常起于2832周出现皮肤瘙周出现皮肤瘙痒,痒,ALT轻度升高、梗阻性黄疸,轻度升高、梗阻性黄疸, 无多器官功无多器官功能障碍综合征等表现,早期诊断依赖于血清胆能障碍综合征等表现,早期诊断依赖于血清胆汁酸明显升高。产后症状迅速消失,下次妊娠汁酸明显升高。产后症状迅速消失,下次妊娠易复发。对母体的危害不大,主要危及胎儿,易复发。对母体的危害不大,主要危及胎儿,由于胆汁酸异常累积,
10、而导致自发的早产及胎由于胆汁酸异常累积,而导致自发的早产及胎儿宫内窘迫、胎死宫内,因此早产和胎儿宫内儿宫内窘迫、胎死宫内,因此早产和胎儿宫内窘迫的发生率明显增高。而窘迫的发生率明显增高。而AFLP无瘙痒和胆汁无瘙痒和胆汁酸的升高酸的升高,肝细胞主要是脂肪小滴浸润,胎盘肝细胞主要是脂肪小滴浸润,胎盘无明显改变。无明显改变。 第18页/共27页20n全身炎性反应综合征全身炎性反应综合征全身炎症反应综合征(全身炎症反应综合征(SIRS)是由感染或非感染因素刺激)是由感染或非感染因素刺激宿主触发炎症过度反应的结果,宿主触发炎症过度反应的结果, 这些因素刺激宿主免疫系这些因素刺激宿主免疫系统,使多种炎性
11、介质大量释放,对血管张力和渗透性产生统,使多种炎性介质大量释放,对血管张力和渗透性产生影响,影响, 导致微循环障碍、导致微循环障碍、 休克或器官衰竭休克或器官衰竭 ,凝血系统和,凝血系统和肾脏是全身炎症反应综合征的主要靶器官。这种由机体多肾脏是全身炎症反应综合征的主要靶器官。这种由机体多个系统共同参与的防卫反应称为个系统共同参与的防卫反应称为SIRS。是一种失控的全。是一种失控的全身炎症反应。身炎症反应。 此名易被误导为脂肪肝,而实际上与普通脂肪肝截此名易被误导为脂肪肝,而实际上与普通脂肪肝截然不同;个别病例发生急性黄性肝萎缩,需要肝移然不同;个别病例发生急性黄性肝萎缩,需要肝移植;植;DIC
12、发生率高达发生率高达90% ;肾功能衰竭的发生率高达;肾功能衰竭的发生率高达60% ;肝肾功能并不难恢复,多死于并发症;血象;肝肾功能并不难恢复,多死于并发症;血象高,高,DIC和肝肾功能衰竭,符合和肝肾功能衰竭,符合SIRS;第19页/共27页21对症支持治疗对症支持治疗 : :n纠正凝血功能:补充凝血因子,补充纤维蛋白原、血小板等凝血因子纠正凝血功能:补充凝血因子,补充纤维蛋白原、血小板等凝血因子 , ,早期积极早期积极的进行血浆净化的治疗,预防产后大出血的进行血浆净化的治疗,预防产后大出血n防止低血糖昏迷:因肝糖原合成减少和消耗增多发生严重低血糖,防止低血糖昏迷:因肝糖原合成减少和消耗增
13、多发生严重低血糖, 须持续静脉滴注须持续静脉滴注10% 50%葡萄糖水葡萄糖水n补充血容量补充血容量n 纠正电解质和酸碱平衡紊乱,纠正电解质和酸碱平衡紊乱, n预防感染抗生素预防感染抗生素n保肝治疗保肝治疗第20页/共27页22产科处理产科处理: nAFLP 的治疗需产科的治疗需产科 ICU 感染科感染科 麻醉科麻醉科 新生儿科等多学新生儿科等多学科专业人士的合作共同完成科专业人士的合作共同完成n一旦诊断为一旦诊断为 AFLP, 立即准备终止妊娠立即准备终止妊娠 ,根据患者孕周,根据患者孕周,决定是否需要糖皮质激素促胎肺成熟治疗决定是否需要糖皮质激素促胎肺成熟治疗 n终止妊娠方式,终止妊娠方式
14、, 目前尚无定论,目前尚无定论, 产科医师须全面评估病产科医师须全面评估病情后做出个体化选择情后做出个体化选择 阴道试产:阴道试产:如诊断时为早期如诊断时为早期 AFLP, 孕妇已正式临产,孕妇已正式临产,宫口宫口已经开全,已经开全,一般情况尚可,一般情况尚可, 未发现胎儿窘迫的证据,未发现胎儿窘迫的证据, 可可短期但需在产程中严密观察母儿情况,短期但需在产程中严密观察母儿情况, 监测凝血功能监测凝血功能 分娩过程中尽量减少母亲体力消耗,分娩过程中尽量减少母亲体力消耗, 行会阴侧切或阴行会阴侧切或阴道助产等方式缩短产程,道助产等方式缩短产程, 放宽剖宫产指征放宽剖宫产指征 剖宫产:剖宫产:目前
15、的研究结果多倾向于确诊后目前的研究结果多倾向于确诊后 24 48 h 内剖宫产内剖宫产终止妊娠的观点终止妊娠的观点 第21页/共27页23剖宫产术中注意要点:剖宫产术中注意要点:n剖宫产术需要警惕产后大出血,中子宫收缩尚可,剖宫产术需要警惕产后大出血,中子宫收缩尚可, 术后仍常发生产后阴道术后仍常发生产后阴道出血不止出血不止n术中可以宫腔填塞纱条和术中可以宫腔填塞纱条和( 或或) 进行进行 B- Lynch 缝合压迫止血。缝合压迫止血。n凝血功能障碍严重,凝血功能障碍严重, 适当放宽子宫切除的指征适当放宽子宫切除的指征n术后将患者转入重症监护室进一步治疗术后将患者转入重症监护室进一步治疗第22页/共27页24 有些患者终止妊娠后有些患者终止妊娠后 48 72 h 内病情可急转直下,出现难以控制的产后大出血、内病情可急转直下,出现难以控制的产后大出血、 DIC、 肝肾综合征、肝肾综合征、 肝性脑病及代谢紊乱等,肝性脑病及代谢紊乱等, 各项生化指标均迅速恶化各项生化指标均迅速恶化肝衰竭处理方案肝衰竭处理方案:n人工肝的替代治疗人工肝的替代治疗( (血浆置换血浆置换或血液净化或血液净化):):一般来说轻型不需要进行血浆置换。重症的一般来说轻型不需要进行血浆置换。重症的病人要尽早的、足量的、足疗程的进行血浆置换病人要尽早的、足量的、足疗
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