血液复习题-新

1、2005夜大学临检及血液学检验复习题一、名词解释：1. 血细胞增值周期-指第一次细胞分裂结束到下一次细胞分裂结束的过程。细胞分裂后，呈相对静止状态称细胞间期；若细胞进入增殖活动，称为细胞增值周期2. 造血-是造血器官生成各种血细胞的过程。造血主要涉及造血器官、造血细胞、造血微环境、造血调节、和血细胞发育、成熟、释放等。人体造血器官主要包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脾。3. 细胞体积分布直方图-血液分析仪检测结果，以横坐标为血细胞体积大小，纵坐标为不同体积细胞的相对频率，用以表示细胞群体分布情况的曲线图形。4. 核浆发育失调-指同一细胞，核发育落后于胞质，或核发育先于胞质的现象，提示细胞发育成熟有严

2、重障碍。5. 蛋白C系统-是抗凝系统中体液抗凝的重要组成部分。包括：蛋白C、蛋白S、凝血酶调节蛋白、内皮C蛋白C-R6. 粒细胞缺乏症-外周血白细胞低于0.5 ×109/L时称粒细胞缺乏症，其特征（1）血象白细胞和粒细胞减少，红细胞、血小板正常。（2）粒系减少伴成熟障碍；（3）临床表现乏力、低热和反复感染。7. 血栓前状态-是指血液有形成分和无形成分的生物化学和血液流变学发生了病理性变化，血液有可能形成血栓或血栓栓塞性疾病。8. .血小板释放反应-指血小板在诱导剂的作用下释放出其内部的生物活性物质的过程。9. 纤溶系统-是机体的重要止血功能系统，主要功能是溶解I与Ia，从而防止血管内

3、Ia沉着和清楚已沉着的Ia，以维持血液的流动性和血液循环的正常进行。10. 血管性血友病- )是由于构成因子复合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成与表达缺陷，导致vWF质和量的异常所引起的出血性疾病。11. 血小板聚集-聚集(aggregation)血小板与血小板之间相互黏附形成血小板团的功能。 12. 骨髓小粒-由网状细胞胞浆突触和网状纤维形成的网眼状支架和支架中嵌在纤维之间的造血细胞。 13. 髓外造血-在病理情况下，骨髓造血组织遭破坏，骨髓外器官如脾、肝、淋巴结等进行代偿性造血，称为髓外造血。14. 原发性纤溶亢进-是由于纤溶酶原激活剂增多导致纤溶活性增强，使纤维蛋白原和多种凝血

4、因子降解，而引起的出血性疾病。15. 传染性单核细胞增多症-是一种急性单核-吞噬细胞系统增生性疾病，简称传单。其特征：（1）好发于青壮年，通过飞沫和输血等传播；（2）病原为EB病毒感染；携带者和病人均可传播。（3）临床表现多样性，病程常呈自限性。16. 白血病裂孔现象-指骨髓内的细胞的各个生长发育阶段中只有早期的原始幼稚细胞和晚期的成熟或衰老细胞，缺乏中间发育阶段的细胞的异常现象。17. 线索细胞-为鳞状上皮细胞粘附大量加德纳菌及其他小杆菌后形成。高倍镜下细胞边缘成锯齿状，细胞可溶解，核模糊不清，其上覆盖有大量加德纳菌及厌氧菌，表面粗糙，有斑点和细小颗粒。是诊断加德纳菌性阴道炎的重要指标。18

5、.前列腺颗粒细胞-是胞体较大，内含较多前列腺颗粒，可能是吞噬了卵磷脂颗粒的吞噬细胞。 19. 精子活动力：指精子具有向前的运动的能力。是直接反映精子质量的指标。20. 细胞分化-指发育过程中细胞失去某些潜力，转变为具有新功能细胞的过程。此时，细胞内部结构有相应生物学形状上的变化，获得定向发育能力。21. hematopoiesis：造血22. hematopoietic stem cell (HSC)：造血干细胞23. RMI：网织红细胞成熟指数24. bone marrow：骨髓 25. hematopoietic microenvironment (HIM)：造血微环境。26. eryth

6、ropoietn (EPO)：促红细胞生成素27. colony stimulating factor (CSF)：集落刺激因子 28. multiple myeloma(MM)多发性骨髓瘤29 leukopenia- 白细胞减少症31 leukomoid reaction (LR) -类白血病反应32. thrombosis-血栓形成33. idiophathic thrombocytopenic purpura (ITP)特发性血小板减少性紫癜。34. hemophilia-血友病35. DIC弥漫性血管内凝血36.FDP-血友病37. IDA：缺铁贫 38.MDS-骨髓增生异常综合征39

7、. leukemia-白血病3.临床以贫血、出血、发热、胸骨压痛 及肝、 脾和淋巴结不同程度肿 大为主要表现。40.lymphoma-淋巴瘤。二、问答题：1.血液分析仪电阻抗法的检测原理？根据血细胞相对非导电的性质，悬浮在电解质溶液中的血细胞颗粒，在通过计数小孔时可引起电阻的变化为基础，对血细胞进行计数和体积测定，又称库尔特原理2. 如何利用红细胞检测参数MCV与RDW对贫血进行分析？RDW MCV 常见病因及疾病 RDW 正常 MCV 正常急性失血、某些溶血，白血病、遗传性球形红细胞增多症，慢性疾病、某些肝、肾病性贫血、再障RDW 正常 MCV 部分再障贫血、 MDS、肝、肾病性贫血 RDW

8、 正常 MCV 轻型地中海贫血、慢性疾病性贫血RDW MCV 正常 混合型营养型缺乏性贫血、骨髓纤维化、双相性贫血，铁粒幼细胞性贫血缺铁早期、血红蛋白病 RDW MCV 缺铁性贫血、HbH病、红细胞碎片增多RDW MCV 巨幼贫、自免贫、MDS、化疗后4.各种原因引起的血栓前状态使血小板聚集。4. 造血干细胞有哪些特点？造血祖细胞有哪些特点？造血干细胞的特点是具有自我更新能力和多向分化能力，它既能增殖、自我复制，又具有向不同细胞系分化脾集的能力，是机体赖以维持高度正常造血的主要原因。造血祖细胞失去了自我更新能力，同时它的分化方向也相当局限。只能向有限的几个化方向分化，在各种调控因子的诱导下，向

9、下分化和增殖。5. 骨髓细胞中有哪几种常见颗粒？见于哪些细胞？有何特点？ 嗜天青颗粒 嗜中性颗粒 嗜酸性颗粒 嗜碱性颗粒6. 骨髓取材满意的几项指标有哪些？7. 基质细胞包括哪些细胞，其主要作用是什么？骨髓基质细胞由血管外膜细胞、成纤维细胞、内皮细胞、脂肪细胞、巨噬细胞等多种成分组成，基质细胞有丰富的胞浆和细胞外基质（Extracellular matix ,ECM），基质细胞产物和基质细胞分泌到细胞表面的蛋白多糖、氨基聚糖与造血细胞的粘附有关，并能选择性结合一些造血生长因子，间接的把带有相应受体的造血干细胞和造血祖细胞粘附于骨髓基质。8. 简述机体主要有哪些造血因子？这些造血因子是如何进行造

10、血调控的？ (一)、造血的基因调控 造血调控是一个多基因调控过程，主要通过细胞内外的一些信号传递（包括信号传导、基因表达、蛋白合成等多个环节），启动或关闭一系列基因。目前已知参与造血调控的基因，如癌基因、抑癌基因、病毒基因等，其通过诱导或抑制细胞因子及其受体的表达；参与造血细胞凋亡的调节等方式参与造血的调控。1.干细胞因子（stem cell factor, SCF）由基质细胞、成纤维细胞、癌细胞、纤维肉瘤、肝细胞产生，其作用(1)与IL-2,IL-3协同刺激干细胞CD34+ ,Lin生长 (2)与LI-7协同刺激前B细胞生长(3)与EPO协同刺激BFU-E形成 (4)与G-CSF协同刺激CF

11、U-G生成(5)与IL-3协同刺激造血祖细胞生长 (6)与GM-CSF,IL-3,IL-6协同刺激原始细胞，巨核细胞集落形成(7)GM-CSF/IL-3，协同提高脐血CD34+细胞量2.红细胞生成素（erytropoietin,Epo）促红细胞生成素是一种糖蛋白，分子量约3.7万7万，由肾、胎儿肝脏产生，现已能通过基因工程人工制备。EPo对整个红细胞系统的细胞都有作用，它还能促进幼红细胞分化和成熟，缩短红细胞产生的时间，促进幼红细胞提早脱核，提早进入血液。3. 集落刺激因子（colony stimulating factors, CSFs）是一组在体内、外可促进造血祖细胞增殖、分化为各种成熟血

12、细胞的低分子量糖蛋白，产生于脑垂体、肾、肌肉、肺等组织以及单核细胞、活化的淋巴细胞、成纤维细胞、内皮细胞等。包括白细胞介素3（IL3），粒单细胞集落刺激因子（GMCSF），单核细胞集落刺激因子（MCSF），粒细胞集落刺激因子（GCSF）能促进粒系祖细胞的增殖与分化。4.血小板生成素（thrombopoietin, Tpo）作用于巨核细胞的特异性因子，它可与其他因子协同促进原始造血干/祖细胞的广泛的扩增和自我更新。5. 淋巴因子（白细胞介素,interleukin,IL） IL1：直接或间接刺激造血细胞生长，激活静止期T细胞，也激活内皮细胞和巨噬细胞。 IL2: 在无血清的培

13、养条件下作用于定向的和原始的骨髓祖细胞。 IL3：多系集落刺激因子。 IL4：可协同CSF刺激造血细胞的增生，经过IL4预处理的间质细胞，其支持GM集落生成的能力受到抑制。IL6：可协同IL3使造血干细胞由G0期进入到G1期。 IL7：重组人白细胞介素7（rhIL-7）对人胎儿胸腺细胞有促进增生和分化的作用，IL7支持嗜酸性粒细胞集落生成单位（CFUEo）  IL9：可与GMCSF协同刺激人红系祖细胞的增生，支持胎儿CFUMix和 CFUGM的形成。 IL10：对巨核细胞、肥大细胞和多系集落起促进作用。 IL11：刺激人造血CD34+

14、细胞和CD34+CD33 DR细胞并与SCF，IL3， GMCSF有协同作用。（二)抑制造血的因子-包括转化生长因子（TGF-)、肿瘤坏死因子 (TNF-、 )、干扰素、(IFN- 、) 、趋化因子、乳铁蛋白、前列腺素I2(PGI2)等, 对造血起到一定的抑制作用。9. 骨髓增生程度分几级？判断标准如何？10. 血细胞发育过程中形态演变的规律是怎样的？11. 在进行骨髓象检查时有哪些注意事项？12. 血小板在止血过程中的作用是什么？（一）血小板的粘附功能-是指血小板粘着于血管内皮下组分或其它异物表面的功能。（二）血小板的聚集功能-聚集(aggregation)血小板与血小板之间相互黏附形成血小

15、板团的功能。 （三）释放反应(release)常用的诱导剂- 1.低分子物质-ADP、5-HT、肾上腺素 2.蛋白水解酶-凝血酶 3.颗粒或巨分子-胶原 4.凝集素-瑞斯托霉素（四）促凝作用 (coagulation) - PF3起主要作用. PF3 参与因子a - a-Ca复合物和a -a-Ca复合物的形成，分别参与的活化和凝血酶原酶的生成。（五）血块收缩功能4.凝集素-瑞斯托霉素 具有使血块凝固的作用。主要是肌动蛋白和肌球蛋白起作用。（六）维护血管内皮的完整性-血小板能参与血管内皮细胞的再生和修复过程，增加血管壁的抗力，减低血管壁的通透性和脆性。13. 抗凝系统的组成及其各有可作用？ 抗凝

16、系统: 细胞抗凝+体液抗凝 ( 纤溶系统 +蛋白C系统+抗凝血酶 )（一）细胞抗凝1.内皮细胞抗凝-合成抗凝物质、光滑内皮阻止血小板活化、抗纤维蛋白原沉积2.单核-吞噬细胞抗凝-清除灭活已被激活的凝血因子或促凝物质3.肝细胞抗凝-灭活已活化的凝血因子，合成抗凝物质（AT- 、 2 -AT 、抗胰蛋白酶）（二）体液抗凝 1. 抗凝血酶(AT) 内皮和肝脏细胞合成作用：抑制凝血酶、 a 、a 、a、a等丝氨酸蛋白酶纤溶酶、胰蛋白酶、激肽释放酶等。 2. 蛋白C系统蛋白C系统组成：蛋白C系统包括蛋白C、蛋白S、凝血酶调节蛋白(TM）、内皮细胞蛋白C受体。 凝血酶(T) 蛋白C(PC)-à活

17、化蛋白C(APC) 血栓调节蛋白(TM)蛋白C系统是微循环抗血栓形成的主要血液抗凝物质。当凝血酶形成并与内皮细胞表面的TM形成复合物后，蛋白C与内皮细胞表面表达的EPCR结合，并被TM与凝血酶的复合物激活，使蛋白C切下12个氨基酸的多肽（蛋白C肽,PCP)。同时也丧失同纤维蛋白原、 因子、血小板结合的能力。如果凝血酶从复合物中解离下来，它又可以恢复凝血活性。3.组织因子途径抑制物(TFPI) ：直接抑制a ,并依赖a +Ca 2+的条件下,抑制TF/ a复合物。另外还抑制胰蛋白酶。14. 纤溶系统的组成及纤溶过程？纤溶系统组成：纤溶酶原激活物、纤溶酶原、纤溶酶、纤溶抑制物过程 纤溶酶原被激活变

18、为纤溶酶。纤溶酶水解纤维蛋白(原)和其他蛋白质等 激肽释放酶原sct-PA scu-PA F HMWK PAI-1 tct-PA tcu-PA C1-抑制物纤溶酶原 纤溶酶 2抗纤溶酶2-巨球蛋白 SK UK 纤维蛋白（原） 纤维蛋白（原）降解产物 活化 抑制 纤溶系统活化途径PAI-2 激肽释放酶15. 何谓无效造血？红细胞系统在造血组织骨髓内分化成熟过程中，由于营养因素或先天性膜、酶、血红蛋白结构异常等因素，于有核细胞阶段或释放入周围血循环中立刻破裂而溶血，称为原位溶血或无效造血16. 何谓髓外造血？在何种病情况下出现？末梢血象有何表现？在病理情况下，骨髓造血组织遭破坏，骨髓外器官如脾、肝

19、、淋巴结等进行代偿性造血，称为髓外造血。骨纤、骨髓增生性疾病及某些恶性贫血时即骨髓造血衰竭时出现。末梢血象可见到幼稚细胞，如小巨核17. 何为缺铁性贫血？其发病原因及主要临床表现有哪些？是由于体内贮存铁耗尽而缺乏，又不能得到足够的补充，致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血。发病原因：（1）铁的摄入不足（2）铁的需要量增加（3）铁的吸收不良（4）铁的丢失过多临床表现：由贫血、缺铁的特殊表现和其基础疾病的临床表现所组成。有贫血的一般临床表现和体征， 有各种含铁酶活性下降而引起的上皮组织的变化，如口角炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难。皮肤干燥，毛发无光泽易断，指甲无光泽脆薄而平坦，甚至凹陷形成反甲

20、。 萎缩性胃炎和月经过多是缺铁性贫血的结果，亦是缺铁性贫血的原因。 少数儿童患者可有精神行为方面的异常，如异食癖、易激动、注意力不集中等。约10%的缺铁性贫血患者有轻度脾肿大。18. 目前对再障的发病机理认识是怎样的？AA的发病机制目前公认的有：（1）造血干细胞异常-应用细胞培养技术发现AA患者的造血干细胞/祖细胞的数量减少，如CD34+、CD33+的细胞均明显减少，并有质的异常因而增殖分化障碍。骨髓造血干细胞移植治疗有效。（2）造血微环境缺陷-包括基质细胞和神经体液调节因子等缺陷，影响了造血干细胞的增殖分化，用雄性激素治疗有一定效果。 （3）免疫机制异常-部分患者存在T淋巴细胞介导的免疫抑制

21、，与活化的细胞毒性T淋巴细胞和造血负调控因子水平增高（如干扰素、白介素-2等）有密切关系，可抑制自身或正常人的骨髓造血细胞的增殖。（4）遗传倾向-AA虽非典型遗传性疾病，但有一定的遗传倾向。AA患者对致病因素的易感性可能与遗传因素有关。 19. 巨幼细胞性贫血的病因及临床表现有哪些？病因：1. 巨幼细胞贫血的病因分类叶酸缺乏 （1）摄入不足 营养不良（绿叶蔬菜缺乏或过分烹煮），酗酒，婴儿未加辅食 （2） 需要量增加 妊娠及哺乳，婴幼儿生长及青少年发育期，甲亢，溶血性疾病，恶性肿瘤，脱落性皮肤病（皮肤癌、银屑病） （3）吸收利用障碍 空肠手术，慢性肠炎，热带口炎性腹泻，麦胶肠病及乳靡泻，药物干扰

22、（叶酸拮抗剂、抗惊厥药物、抗疟药、抗结核药） 先天性（缺乏5，10-甲酰基四氢叶酸还原酶） （4）丢失过多 血液透析维生素B12缺乏 （1）摄入不足 营养不良（素食者、肉类食品缺乏） （2）吸收利用障碍 胃酸缺乏（萎缩性胃炎和胃切除后），内因子缺乏（全胃切除、存在内因子抗体的恶性贫血、胃粘膜损伤和萎缩），慢性胰腺疾病，寄生虫竞争（如绦虫病），小肠细菌过度生长，回肠疾患（炎症、手术切除、肿瘤、肠结核，热带口炎性腹泻、麦胶肠病及乳靡泻） 先天性运钴胺素蛋白缺乏（3）药物抑制DNA合成临床表现： 巨幼细胞贫血一般起病隐伏，为慢性进行性贫血，中度至重度，外周血可三系减少。除贫血的一般临床表现外，有口腔

23、炎、舌炎、舌痛、舌质红、乳头萎缩，舌面光滑如镜面（俗称牛肉舌）；食欲不振，厌食，恶心、腹胀、腹泻、便秘等消化系统的症状。维生素B12缺乏时常有神经系统症状，如手足对称性麻木，下肢步态不稳，行走困难。小儿及老年患者常表现为脑神经受损的精神异常，抑郁、嗜睡和精神错乱。叶酸缺乏患者也可有精神症状，如情感改变。可有轻度黄疸，皮肤色素沉着（面容为柠檬色）；少数病人肝、脾肿大。21. 继发性贫血的分类和发病机制。分类：慢性感染性贫血、慢性肝脏疾病所致贫血、慢性肾脏疾病所致贫血、恶性肿瘤所致贫血内分泌疾病所致贫血甲状腺机能减退（粘液性水肿）、 2肾上腺皮质功能低性（艾迪生病）、垂体功能减退、性腺功能减退发病

24、机制 ： 调节造血活动的内分泌素不足及多种造血负调节因子异常，抑制骨髓的造血功能有关原发病所致的造血物质缺乏或利用障碍（吸收不良、消耗过多、代谢异常）失血 溶血（单核-吞噬细胞系统功能亢进）22. 哪些情况应考虑到有溶血性贫血的可能？23. 白血病患者常发生贫血、出血、和感染，其原因何在。贫血-主要原因是骨髓红细胞系增生受抑制。反复出血和溶血等原因也可使红细胞丢失过多，所致贫血。造血营养物质的缺乏，由于白血病细胞的恶性增生，消耗了大量营养物质。出血-白血病时常发生皮肤、粘膜、消化道、呼吸道等出血，严重时可发生颅内出血，其原因正常巨核细胞增生受抑制，血小板减少功能异常。 组织器官被白血病细胞浸润

25、致血管壁、粘膜溃疡坏死等，引起出血。白血病细胞胞浆中粗大颗粒内含有丰富的组织凝血活酶样促凝质，可发生原发性纤溶亢进，或诱发DIC。 感染-其原因与白血病细胞大量增生，核酸代谢亢进有关。 由于正常的血细胞增生受抑制，粒系成熟障碍，粒细胞功能异常，易继发感染。 正常的免疫功能下降，对疾病的抵抗力下降， 易诱发各种感染。24. 慢性白血病主要临床表现及实验室诊断。临床表现：1.临床过程缓慢，自然病程一年以上，平均为3.5年。2.初期病程不明显，由于大量白细胞的增殖和破坏，机体代谢亢进，引起低热、乏力、盗汗、消瘦及体重下降等3. 有明显的脾肿大为主要体征。由于脾肿大引起的腹胀、左季肋区的不适等症状。4

26、. 临床病程可由慢性期进展为加速期，最后转变为急变期。实验室诊断：25. 急性淋巴细胞白血病的临床表现及实验室诊断。1.临床表现：本病多见儿童，是小儿最常见的白血病类型。全身淋巴结无痛性肿大，质地较硬，与周围 组织粘连，肝、脾肿大较急粒多见。骨关节疼痛及胸骨压痛较明显。白血病细胞浸润肺泡壁、肺泡间隙、支气管及胸膜，引起咳嗽、咯血、呼吸困难及胸腔积液。中枢神经系统白血病（CNSL) 的发生率较高。睾丸白血病及高尿酸血症的发病率也高于其他 类型白血病。2. 实验室诊断：（1）骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃,以原始和幼稚淋巴细胞增高为主, 30% ,也可高达50%90%。白血病细胞形态异常，胞核

27、形态不规则，有凹陷、折叠、切迹及裂痕，核染色质呈泥浆状或咖啡色颗粒状，核仁大，胞质内有空泡，这些细胞也称副原淋细胞，或Rieder细胞。成熟淋巴细胞少见。退变和篮细胞多见。红、粒、巨三系均受抑制。（2）细胞化学染色 POX、SBB染色：各阶段淋巴细胞均阴性。部分病例成熟粒细胞内此酶活性明显增高。PAS染色：约20%80%的原淋巴细胞呈阳性反应，显红色颗粒状、块状或环状排列，细胞质背景清晰。ACP染色：T细胞阳性，B细胞阴性。 á- NAE 染色：呈阴性反应。 NAP积分增高。 （3）免疫学检验急淋免疫学分型不同，临床表现与预后有差异。首先用末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）及一线单克隆抗

28、体，鉴别T或B系急淋与急粒；再进一步结合二线单克隆抗体确定T或B系急淋的各亚型。26. 急性白血病FAB形态学分类及MIC分类的原则。分型 分型标准AML M0 急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞30%，无T、 B淋巴系标记。至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化 学或电镜MPO阳性 M1 急性粒细胞白血病未成熟型，骨髓中原始粒细胞 90%（NEC） M2 急性粒细胞白血病部分成熟型，骨髓中原始粒细胞占 30%89% （NEC），早幼粒细胞及以下阶段粒细胞 10%，单核细胞20% M3 急性早幼粒细胞白血病，骨髓中异常早幼粒细胞30%（NEC），胞质内有大量密集甚 至融合的粗大颗粒，常有成束的棒状小

29、体（Auer body)。M3V为变异性急性早幼粒细 胞胞血病，胞质内颗粒 较小或无 M4 急性粒单核细胞白血病，骨髓及周围血中有粒系 及单核细胞增生，骨髓中的原始细胞30% ，单 核细胞为20%80%，其余为粒细胞；外周血单核 系5×109/L，或溶菌酶为正常的三倍和骨髓前体 细胞中单核细胞酯酶阳性细胞20%。M4Eo为伴 嗜酸粒细胞 增多的急性粒单核细胞白血病，除M4 特征外，骨髓中异常嗜粒细胞增多，常5% （NEC），此类细胞除有典型的嗜粒颗粒外，还 有 大的嗜碱（不成熟）颗粒，还可有不分叶的核。 M5 急性单核细胞白血病，依据分化成熟程度分为二型：M5a 原始单核细胞型，骨髓

30、原单核细胞80%（NEC）M5b 单核细胞型，骨髓原单核细胞80%（NEC），其余为幼稚及成熟单核细胞等M6 急性红白血病，骨髓有核红细胞50%，骨髓原始细胞30%，（NEC）或周围血原始细胞30%M7 急性巨核细胞白血病，骨髓原巨核细胞30%，电镜PPO阳性，血小板膜蛋白b、b/Ø a 、 Ø a 或因子相关抗原（vWF）阳性1.免疫学分型与形态学分型相比，不仅更客观、准确、重复性好，而且还可鉴别 白血病细胞的起源 、分化阶段及基因克隆特点，进一步提高了白血病的诊断率，如可将99%的AML与ALL鉴别开，还可对ALL进行免疫分型，进一步确定亚型。2.细胞遗传学分型特异性染

31、色体的异常是恶性血液病发生过程中的重要环节，其代表疾病的本质，细胞染色体分析已成研究和诊断的重要方法。细胞遗传的改变往往与预后有关。白血病细胞对化疗的反应与细胞核型,特异性染色体异常可作为监察病情缓解和复发的重要指标。27. 列举五种引起外周血全血细胞减少的血液病，如何加以鉴别？28. 列举五种常见脾肿大的疾病，如何加以鉴别。29. 多发性骨髓瘤的临床表现。1.骨骼疼痛是最突出的症状。瘤细胞浸润常出现肿块，引起病理性骨折。如胸骨、肋骨、锁骨。2.由瘤细胞分泌“M”蛋白引起的症状（1）感染因正常免疫球蛋白减少，免疫功能降低，引起反复感染。（2）肾功能不全 因大量Bence-Jone蛋白尿，损伤肾

32、脏所致。（3）高粘质血症：由瘤细胞产生大量付蛋白所致，可以影响血液循环障碍，产生中枢神经系统及视网膜病变，表现头晕眼花，视力下降，视网膜静脉充血、渗出，胃肠道出血。（4） 出血 由于付蛋白可与血小板、纤维蛋白原、凝血因子、等相互作用，而影响凝血功能。血小板减少和付蛋白损伤血管壁，可引起多部位出血。3.由于浆细胞恶性增生引起的症状 （1）贫血 瘤细胞恶性增生 ，红系造血受抑制，另外，感染、肾衰、化学药物应用等，少数有溶血 Coombs阳性（2） 浆细胞白血病 约有20%的发病率。异常浆细胞20%，绝对值2×109/L，白细胞 计数增高（3）中枢神经系统脑膜骨髓瘤-罕见，表现单个或多个颅

33、神经损伤。（4）高钙血症 机体应急性增高，神经错乱，多尿和便秘。30. 骨髓纤维化的病理分期。初期-骨髓细胞增生期：红粒巨三系均增生，脂肪细胞消失，网状细胞增生，网状纤维增厚。 中期-骨髓萎缩和纤维化期：大量嗜银纤维和胶原纤维增生，呈束状排列或网状排列，窦状隙内可见活动的造血灶。末期-骨髓硬化期：骨髓成分被挤压，无造血细胞，骨髓腔狭窄，有稠厚的纤维网形成，骨髓造血功能完全丧失。31. 慢粒与骨髓纤维化发病机制、临床表现及实验室检查的鉴别。骨髓纤维化发病机制：目前认为原纤是由于增生的血细胞引起骨髓造血功能紊乱，其缺陷在于多能干细胞发生克隆性恶性增生，胶原纤维与巨核细胞及血小板相接触，导致血小板衍

34、生因子及转化因子释放，这些因子可刺激原纤维细胞的分裂和增殖。骨髓纤维化临床表现：1. 发病年龄多见40岁以上成年人。2. 起病缓慢，以贫血、乏力、体重下降、骨骼疼痛为主。晚期出现严重的感染和出血症状3. 脾脏明显肿大。肝为轻到中度肿大。 骨纤检验：血象 中度贫血，晚期伴溶血及严重贫血。网织红细胞增高，可见有中、晚幼红细胞，红细胞大小不等，多见嗜碱性点彩红细胞和泪滴状红细胞。 白细胞 数正常或增高，以成熟中性粒细胞多见，也可见中、晚幼粒细胞，嗜酸、嗜碱粒细胞增多。 血小板早期增多，晚期减少，形态异常，可见巨型血小板，有时也可见巨核细胞。32. 骨髓增生异常综合症分哪几型。RA、RAS、RAEB、

35、RAEB-T33. 试述血栓形成机制。血管壁的损伤：1.血管壁损伤（1） 物理因素-机械性损伤、辐射等（2） 化学因素-CO、乳酸、尼古丁等（3）生物因素-细菌、病毒、内毒素等（4） 免疫因素-免疫复合物、（5）内皮细胞表面的局部因素-电荷改变、TM 2.血管壁纤溶活性降低-释放PA能力降低，纤溶活性降低(二)血液成分的改变：(1) 血小板或白细胞被激活或功能亢进、数量升高(2)凝血因子异常-、HMWK缺乏结构异常、纤原减少、凝血因子的激活，人工瓣膜等内源激活、促凝物质进入血循环、外源激活(3)抗凝作用减弱-PC或AT活性或含量减低或结构异常(4)纤溶因子含量或活性减低 (5)其他血细胞的作用

36、 （三）血流因素(1).血液流动状态-血流缓慢或停滞是静脉血栓的形成机制(2).血粘度增高-血粘度增高，血流缓慢，血小板粘附、聚集性增高(三)血流因素：(1)血液流动状态-血流缓慢或停滞是静脉血栓的形成机制(2) .血粘度增高-血粘度增高，血流缓慢，血小板粘附、聚集性增高34. 何谓类白血病反应？按细胞类型份哪几型？类白血病反应-是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应。35. 如何鉴别类白血病反应和白血病？引起类白血病反应的原因有哪些？。36. 粒细胞减少症的发病机制及临床表现。发病机制：粒细胞的增殖和成熟障碍：只要由于化学药物、放射损伤、严重感染等，抑制粒细胞的增殖和成熟；（

37、2）粒细胞的破坏和消耗过多：包括粒细胞在抗感染中消耗或破坏过多，以及免疫机制的破坏；（3）分布异常：由于边缘池粒细胞增多，循环池粒细胞减少，也称假性粒细胞减少；（4）释放障碍：粒细胞不能从骨髓象血内释放，调控系统异常。临床表现: 少数白细胞减少症可无明显症状，可有乏力、低热、反复感染征象。以口腔和上呼吸道感染多见。粒细胞缺乏症起病急骤，以高热寒颤、全身衰竭，呼吸道、泌尿道、消化道、口腔及皮肤等部位严重感染多见，以发生脓毒血症和败血症37. 原发性纤维蛋白溶解症和DIC的发病机制、临床表现及实验室检查有何区别。38. 急、慢性血小板减少性紫癜的临床表现和实验室检查有何不同。39. 血栓前状态血液

38、有形成分和血浆成分生化学及血液流变学各有哪些变化？40. 血友病的病因及临床表现。病因:血友病A （甲）：因子缺乏症-性连锁隐性遗传基因,分别位于Xq28Xq27血友病B（乙）：因子缺乏症-有少部分为胎儿基因突变因子缺乏症（过去称血友病丙）-不完全常染色体隐性遗传基因位于4q35临床表现: （1）自幼既有自发性或轻为损伤后止血困难。（2）出血多发生在负重大关节内（膝、踝、髋、腕、肘）与急性关节炎鉴别，反复关节畸形变（3）肌群（股四头肌、腓肠肌、腰大肌、臀大肌）出血，局部红、肿、痛、热（4）内脏出血（血尿、黑便、咯血、致命的脑出血）（5）皮肤、粘膜出血，外伤或手术出血更严重41. 蛋白C系统如何

39、在抗凝中发挥作用？蛋白C系统包括蛋白C、蛋白S、凝血酶调节蛋白(TM）、内皮细胞蛋白C受体。1. TM对蛋白C的激活调节 凝血酶(T) 蛋白C(PC)-à活化蛋白C(APC) 血栓调节蛋白(TM)蛋白C系统是微循环抗血栓形成的主要血液抗凝物质。当凝血酶形成并与内皮细胞表面的TM形成复合物后，蛋白C与内皮细胞表面表达的EPCR结合，并被TM与凝血酶的复合物激活，使蛋白C切下12个氨基酸的多肽（蛋白C肽,PCP)。同时也丧失同纤维蛋白原、 因子、血小板结合的能力。如果凝血酶从复合物中解离下来，它又可以恢复凝血活性。2.其他因素对蛋白C的调节活化蛋白C对钙离子依赖性的研究表明，若无血栓调节

40、蛋白，钙离子可抑制凝血酶对蛋白C的活化；另一方面，钙离子可促进结合了可溶性血栓调节蛋白的凝血酶对蛋白C的活化。人活化因子轻链可增强凝血酶对蛋白C的能力。3. 活化蛋白C（APC)的抗凝活性 APC具有蛋白水解精氨酸脂和相关基质的能力。 APC是胰蛋白酶类的蛋白激酶。EPCR-APC复合物在蛋白S的协同下，可将因子和因子裂解。42. 精液检查的主要目的是什么？评估男性生育能力，提供不育症诊断和治疗依据；辅助诊断男性生殖道疾病输精管结扎术疗效观察；计划生育科研；为体外授精和精子库提供筛选优质精子法医学鉴定44. 前列腺炎时前列腺液检查的结果是怎样的？1.色：正常呈乳白色，稀薄。黄色、混浊、脓性粘稠

41、见。于前列腺炎红色标本提示出血，见于精囊炎、结核、 结石、恶性肿瘤、或炎症。2.量 正常1次量为数滴或2ml，炎症时，显著减少 或无液可采。3.pH值：正常为弱酸性pH6.36.5，50岁后，略增高。（三）化学检查：前列腺炎和前列腺癌时，锌含量明显降低，（四）显微镜检查1.非染色标本方法：直接涂片后，高倍镜检查。 卵磷脂小体（lecithin bodies) 为圆形或卵圆形、大小不均，折光性强，形似血小板但略大的小体。 参考值：多量，均匀分布满视野。 临床意义：前列腺炎时，小体减少，分布不均或堆积状。重症时，小体被吞噬细胞吞噬而消失。 前列腺颗粒细胞（prostatic granular cell)是胞体较大，内含较多前列腺颗粒，可能是吞噬了卵磷脂颗粒的吞噬细胞。 参考值：£¼1 / HP 临床意义：老年人前列腺颗粒细胞可增多，炎症是增多，伴有大量脓细胞。 淀粉样小体 （starchy bodies)成员性或卵圆形，形似淀粉颗粒，中心有碳酸钙沉淀物，具有同心圆线纹的层状结构，微黄