自身免疫性疾病

1、第第1212章章自身免疫性疾病自身免疫性疾病1 概概 述述自身免疫自身免疫( (autoimmunity):autoimmunity):是指机体免疫是指机体免疫系统针对自身成分发生免疫应答反应，出系统针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗体或致敏淋巴细胞的现象。现自身抗体或致敏淋巴细胞的现象。自身抗体自身抗体( (autoantibody):autoantibody):针对自身组织针对自身组织器官、细胞及细胞内成分的抗体。器官、细胞及细胞内成分的抗体。自身免疫性疾病自身免疫性疾病(autoimmune (autoimmune diseasedisease，AIDAID) ) 因自身免疫反应导

2、致组织器官损伤或功能障因自身免疫反应导致组织器官损伤或功能障碍所致疾病。碍所致疾病。一、自身免疫性疾病分类一、自身免疫性疾病分类系统性自身免疫病系统性自身免疫病 (systemic autoimmune (systemic autoimmune disease)disease)或器官非特异性或全身性自身免疫病或器官非特异性或全身性自身免疫病器官特异性自身免疫病器官特异性自身免疫病 (organ-specific (organ-specific autoimmune disease)autoimmune disease)或局限性自身免疫病或局限性自身免疫病按疾病累及的系统区分按疾病累及的系统区分

3、按器官特异性分为两类按器官特异性分为两类 结缔组织疾病结缔组织疾病 神经肌肉疾病神经肌肉疾病 内分泌性疾病内分泌性疾病 消化系统疾病消化系统疾病 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 血液系统疾病血液系统疾病生殖系统疾病生殖系统疾病 皮肤组织疾病皮肤组织疾病 循环系统疾病循环系统疾病器官特异性器官特异性 非器官特异性非器官特异性桥本甲状腺炎桥本甲状腺炎 扩张性心肌炎扩张性心肌炎 自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮原发性粘液水肿原发性粘液水肿 恶性贫血恶性贫血 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征干燥综合征甲状腺机能亢进甲状腺机能亢进 自身免疫性胃炎自

4、身免疫性胃炎 特发性粒细胞减少症特发性粒细胞减少症 类风湿关节炎类风湿关节炎AddisinoAddisino病病 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 绝经过早（少数病例）绝经过早（少数病例） 硬皮病硬皮病1 1型糖尿病型糖尿病 原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化 男性不育（少数病例）男性不育（少数病例） 多发性肌炎多发性肌炎/ /皮肌皮肌炎炎重症肌无力重症肌无力 原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎 交感性眼炎交感性眼炎 混合性结缔组织病混合性结缔组织病多发性硬化症多发性硬化症 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 晶状体源性葡萄膜炎晶状体源性葡萄膜炎 系统性血管炎系统性血管炎脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病 克罗恩病克

5、罗恩病 抗磷脂综合征抗磷脂综合征 寻常型天疱疮寻常型天疱疮 自身免疫性肾小球肾炎自身免疫性肾小球肾炎 肺肾出血综合征肺肾出血综合征自身免疫病的自身免疫病的“病谱病谱”1. 1. 多数病因不明多数病因不明2. 2. 患者以女性居多，并随年龄增加发病率有患者以女性居多，并随年龄增加发病率有所增加所增加3. 3. 有遗传倾向有遗传倾向4. 4. 患者血清中有多种自身抗体或自身反应性患者血清中有多种自身抗体或自身反应性致敏淋巴细胞存在致敏淋巴细胞存在二二 、自身免疫性疾病的共同特征、自身免疫性疾病的共同特征5. 5. 疾病有重叠现象，即一个病人可同时患疾病有重叠现象，即一个病人可同时患一种以上自身免疫

6、病一种以上自身免疫病6. 6. 病程一般较长，多迁延为慢性病程一般较长，多迁延为慢性7. 7. 病损局部可发现淋巴细胞、浆细胞、中病损局部可发现淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞等浸润性粒细胞等浸润8. 8. 免疫抑制剂治疗可取得一定疗效免疫抑制剂治疗可取得一定疗效 在某些情况下，机体的自身在某些情况下，机体的自身耐受遭到破坏，禁忌细胞株活跃，耐受遭到破坏，禁忌细胞株活跃，机体免疫系统针对某些自身组织成机体免疫系统针对某些自身组织成份产生了免疫应答，就可能导致自份产生了免疫应答，就可能导致自身免疫病的发生。身免疫病的发生。 2 自身免疫疾病与免疫损伤自身免疫疾病与免疫损伤 隐蔽抗原的释放隐蔽抗原的释放 自身成分的改变自身成分的改变 共同抗原引发的交叉反应共同抗原引发的交叉反应一、自身抗原一、自身抗原淋巴细胞旁路活化淋巴细胞旁路活化多克隆刺激剂的旁路活化多克隆刺激剂的旁路活化