脑变性和脑白质病

1、 脑变性和脑白质病获得性肝性脑变性 （AHCD）橄榄桥小脑萎缩 （OPCA）肝豆状核变性特发性灰质核团钙化肾上腺脑白质营养不良Pelizaeus-Merzbacher病Pelizaeus-Merzbacher病急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎 同一病人，激素治疗2月后复查系统性红斑狼疮脑病系统性红斑狼疮脑病 与前同一病人，治疗后复查颅脑发育阶段 背侧诱导期（dorsal induction）： 神经管闭合(neural pore close) 腹侧诱导期(ventral induction)：头面形成 神经元分化和增生(neuronal proliferation and differet

2、iation)：神经元分化移行(migration) 髓鞘的发育(myelination)颅脑发育阶段颅脑发育阶段 背侧诱导期（dorsal induction）：3-4W 神经管闭合(neural pore close) 腹侧诱导期(ventral induction)：5-10W 头面形成 神经元分化和增生：2-5M (neuronal proliferation and differetiation)：神经元分化移行(migration) 髓鞘的发育(myelination)7M（GES）-18M OF AGE背侧诱导期（dorsal induction）：3-4W 神经管闭合(neur

3、al pore close) 脊柱裂 脑膜膨出 脑脊膜膨出 积水性脑脊膜膨出腹侧诱导期(ventral induction)：5-10W 头面形成 无脑裂畸形 颅缝早闭 透明隔发育障碍 dandy-walker 前脑无裂 无脑回畸形 holoprosencephaly lissencephaly神经元分化和增生：2-5M (neuronal proliferation and differetiation)：神经元分化移行(migration)单巨脑室神经纤维瘤病结节性硬化Sturge-Weber导水管狭窄脑穿通畸形von Hipple-Lindau脑裂畸形灰质异位小脑回巨脑回胼胝体发育障碍结

4、节性硬化 von HL髓鞘的发育(myelination)7M（GES）-18M OF AGE 髓鞘的结构：雪旺氏细胞 轴突，神经传导的效率与能量需要 新生儿的颅脑特点，髓鞘的发育与MRI表现 18个月之前完成 出生时：仅内囊后肢、桥脑背侧、小脑脚等区域出现髓鞘的发育和形成。表现为短T1，长T2。其他区域中，在T1WI上表现为灰质高信号，白质低信号。 而在T2WI上，表现为白质高信号，灰质低信号。 在12个月左右，出现等信号变化。 15 days 3months 5mon 12 months 15 months 6years 生长的趋势 矢状位：桥脑背侧向上向下 轴位：大脑中从后向前 冠状位：从基底节区向上放射冠 从脑质：从白质深部向皮质内发展。 关键的时间点：12M 和18M 发育性疾病：发育性疾病： 神经管闭合不良：脑脊膜膨出等神经管闭合不良：脑脊膜膨出等 神经管闭合时机欠佳：神经管闭合时机欠佳：Chiari畸形畸形 无脑回畸形无脑回畸形 小脑回畸形小脑回畸形 脑裂畸形脑裂畸形 脑穿通畸形脑穿通畸形 胼胝体发育畸形胼胝体发育畸形 畸胎瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿畸胎瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿 灰质异位灰质异位 dendy-wa