皮肤黏膜淋巴结综合征

1、6版版第第好发于好发于618月月80%85%在在5岁以内岁以内6版版第第感染感染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎，全身性血管炎， 冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原( (包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素, , 链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等) )激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制6版版第第期期: 数月数月数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕, 阻塞

2、的动脉可再通。阻塞的动脉可再通。期期: 大概大概4周周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。全阻塞。期期: 1021d,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维及肌层弹力纤维及肌层 断裂和坏死断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生动脉瘤。发生动脉瘤。 I期期: 19d,大大,中中,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎,白白 细胞浸润和水肿细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。6版版第第正常冠状动脉正常冠状动脉6版版第第病例变化初期病例变化初期（1）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎；）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎；（2）中等和大动脉极其周围发炎

3、；（）中等和大动脉极其周围发炎；（3）淋巴）淋巴细胞和其它白细胞浸润及局部水肿。细胞和其它白细胞浸润及局部水肿。6版版第第病理变化极期病理变化极期 200血管急性炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗血管急性炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。 6版版第第冠状动脉血栓形成冠状动脉血栓形成冠状动脉造影冠状动脉造影6版版第第冠冠状状动动脉脉瘤瘤冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄6版版第第6版版第第6版版第第结合膜炎结合膜炎6版版第第 草莓舌草莓舌6版版第第6版版第第膜膜 样样 脱脱 屑屑6版版第第趾端脱皮趾端脱皮6版版第第

4、皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑6版版第第颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大冠状动脉炎冠状动脉为主要的损害，多侵犯冠状动脉主支及前降支近端或者右冠状动脉6版版第第6版版第第巨大冠状动脉瘤巨大冠状动脉瘤6版版第第冠状动脉损害的高危因素：临床指标其他表现其他表现实验室检查实验室检查6版版第第2 2、心电图（、心电图（E.C.GE.C.G） STST段，段，T T波该变、波该变、 P-RP-R、 Q-TQ-T间期延长、间期延长、低电压、心律失常等，低电压、心律失常等，R R波和波和T T波下降是预波下降是预测冠脉病变的主要线索。测冠脉病变的主要线索。 6版版第第心脏增大心脏增大3.X3

5、.X线胸片线胸片4. 4. 心脏超声心动图心脏超声心动图(U.C.G)(U.C.G) 正常冠状动脉主干内径正常冠状动脉主干内径 -3-3岁岁 2.5 mm 2.5 mm -9 -9岁岁 3 mm 3 mm -14 -14岁岁 3.5 mm 正常范围或冠状动脉内径与正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比主动脉根部内径之比0.30.3，提示扩张，提示扩张。6版版第第冠状动脉病变的分级：冠状动脉病变的分级： 0 0 级级 冠状动脉内径冠状动脉内径2.5-3mm2.5-3mm 级级 冠状动脉内径冠状动脉内径4mm 8mm8mm，广泛、累，广泛、累及一支以上冠状动脉内径在及一支以上冠状动脉内径在3-

6、5mm3-5mm之间为之间为扩大；扩大；6mm6mm或呈球状、纺锤样改变者称为或呈球状、纺锤样改变者称为瘤。瘤。6版版第第发热发热5天以上天以上 + 以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确项，而有冠状动脉损害者也可确诊诊6版版第第6版版第第6版版第第皮皮 疹疹樱桃红唇樱桃红唇结膜充血结膜充血川川崎崎病病面面容容6版版第第鉴别诊断鉴别诊断6版版第第疱疹溃疡结痂疱疹溃疡结痂 血培养有细菌血培养有细菌与渗出性多形红斑鉴别与渗出性多形红斑鉴别6版版第第与猩红热鉴别6版版第第畸形畸形与类风湿疾病鉴别与类风湿疾病鉴别晨僵晨僵无脱皮无脱皮6版版第第蝶形红斑蝶形红斑青枝网斑青枝网斑与红斑狼疮鉴别与红斑狼疮鉴别6版版第第与麻疹鉴别与麻疹鉴别6版版第第色素沉着色素沉着与麻疹鉴别与麻疹鉴别6版版第第治 疗控制血管炎症控制血管炎症6版版第第阿司匹林阿司匹林6版版第第糖皮质激素糖皮质激素 对症治疗和手术治疗对症治疗和手术治疗补液、补液、 护肝、护肝、 护心及支持治疗，护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术必要时行冠状动脉搭桥术6版版第第5. 5.