神经内科本科教材癫痫学习教案

1、会计学1神经内科本科神经内科本科(bnk)教材癫痫教材癫痫第一页，共89页。 概述(i sh) 第一节 癫痫(dinxin)的分类 第三节 癫痫(dinxin)的治疗 第二节 癫痫的诊断 第四节 癫痫持续状态 第十三章 癫 痫 第2页/共89页第二页，共89页。癫痫多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常(ychng)放电的临床综合征 特点(tdin) 发作(fzu)性、短暂性、重复性和刻板性 表现 1. 感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作（seizure）2. 由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征 概 念 概 述 第3页

2、/共89页第三页，共89页。 900万 约30%为难治性癫痫(dinxin) 我国我国 年发病率年发病率 现有现有(xin yu)病人病人 6570万 流行病学 概 述 第4页/共89页第四页，共89页。症状症状(zhngzhung)(zhngzhung)性癫痫性癫痫（symptomatic epilepsysymptomatic epilepsy） 特发性癫痫特发性癫痫(dinxin)(dinxin)（idopathic idopathic epilepsyepilepsy） 隐源性癫痫隐源性癫痫(dinxin)(dinxin)（cryptogenic epilepsycryptogenic

3、 epilepsy） 明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致 原因不明 病因 概 述 第5页/共89页第五页，共89页。影响发病因素 概 述 第6页/共89页第六页，共89页。产生高幅高产生高幅高频频(o pn)(o pn)的棘波放电的棘波放电 异常放电异常放电局限于大局限于大脑皮质脑皮质(d no (d no p zh)p zh)的某一区的某一区域时域时 若异常若异常放电在放电在局部局部(jb)(jb)反馈回反馈回路中长路中长期传导期传导 向同侧向同侧其他区其他区域甚至域甚至一侧半一侧半球扩散球扩散 同时扩同时扩散到对散到对侧大脑侧大脑半球半球 起始部分在丘起始部分在丘脑和上脑干，脑和上脑

4、干，并仅扩及脑干并仅扩及脑干网状结构上行网状结构上行激活系统时激活系统时 广泛投射广泛投射至两侧大至两侧大脑皮质并脑皮质并网状脊髓网状脊髓束受到抑束受到抑制制 部分性发作部分性发作持续状态Jackson发作全身性发作失神发作全身强直-阵挛性发作异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播 阵发性去极化漂移发病机制 概 述 第7页/共89页第七页，共89页。既可以是癫痫反复发作的结果，又可能(knng)是导致癫痫反复发作的病因，与癫痫治疗成败密切相关（ Hippocampal sclerosis，HS）病理 概 述 第8页/共89页第八页

5、，共89页。反复癫痫发作触发苔藓纤维芽生，进入齿状回的内分子层（主要是颗粒细胞的树突）和CA1区，形成局部(jb)异常神经环路（ Mossy fiber sprouting） 病理 概 述 第9页/共89页第九页，共89页。 第一节 癫痫(dinxin)的分类 第10页/共89页第十页，共89页。癫痫分类非常复杂：癫痫发作分类是指根据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫综合征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病(jbng)演变过程、治疗效果等综合因素进行分类目前应用最广泛(gungfn)的是国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类，见表1

6、3-1和表132第一节 癫痫的分类 概述 第11页/共89页第十一页，共89页。表表13-1 国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟(linmng)（ILAE，1981）癫痫发作分类）癫痫发作分类第12页/共89页第十二页，共89页。表表13-1 国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟(linmng)（ILAE，1981）癫痫发作分类（续）癫痫发作分类（续）第13页/共89页第十三页，共89页。表表13-2 国际国际(guj)抗癫痫联盟（抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类）癫痫和癫痫综合征的分类第14页/共89页第十四页，共89页。表表13-2 国际国际(guj)抗癫痫联盟（抗癫痫联盟（ILA

7、E，1989）癫痫和癫痫综合征的分类（续）癫痫和癫痫综合征的分类（续） 第15页/共89页第十五页，共89页。是指源于大脑半球局部是指源于大脑半球局部(jb)神经元的异常神经元的异常放电放电 1.11.1单纯部分单纯部分(b fen)(b fen)性发作性发作 发作发作(fzu)时程短，一般不超过时程短，一般不超过1分钟，分钟，发作发作(fzu)起始与结束均较突然，无意起始与结束均较突然，无意识障碍识障碍 一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第16页/共89页第十六页，共89页。运动性发作运动性发作(fzu) (fzu) Jackson发作发作(fzu)抽搐自手指腕部前臂抽搐自手指腕部前臂(q

8、inb)肘肩口角面部逐渐发展肘肩口角面部逐渐发展 旋转性发作旋转性发作 姿势性发作姿势性发作 语言性发作语言性发作 双眼突然向一侧偏斜继之头部不自主双眼突然向一侧偏斜继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过超过180180o o，部分患者出现继发性全身，部分患者出现继发性全身性发作性发作 发作性一侧上肢外展、肘部屈发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧着同侧 不自主重复发作前的单音或单词，不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制偶可有语言抑制 一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第17页/共89页第十七

9、页，共89页。 运动性发作(fzu) 严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至小时至36小时内消除）肢体小时内消除）肢体(zht)瘫痪，称为瘫痪，称为Todd麻痹麻痹 一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第18页/共89页第十八页，共89页。感觉感觉(gnju)性发性发作作 躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口角木感和针刺感，多发生在口角(kujio)、舌、手指或足趾，病灶多、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回躯体感觉区在中央后回躯体感觉区 特殊感觉性发作可表现为视觉性（如特殊感觉性发作可表

10、现为视觉性（如闪光或黑朦等）、听觉闪光或黑朦等）、听觉(tngju)性、性、嗅觉性和味觉性嗅觉性和味觉性 眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平水平/垂直运动感等垂直运动感等 一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第19页/共89页第十九页，共89页。自主神经自主神经(z zh (z zh shn jn)shn jn)性发作性发作 出现苍白、面部及全身潮红、出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔多汗、立毛、瞳孔(tngkng)散大、呕吐、散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等感等 病灶多位于病灶多位于(wiy)岛叶、岛叶、丘脑及周围（边

11、缘系统）丘脑及周围（边缘系统） 易扩散出现意识障碍，成为复易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分杂部分性发作的一部分 一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第20页/共89页第二十页，共89页。精神性发作精神性发作(fzu) (fzu) 记忆记忆(jy)障碍：如似曾相识、似不相识、障碍：如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事强迫思维、快速回顾往事 情感障碍：无名恐惧、忧郁情感障碍：无名恐惧、忧郁(yuy)、欣快、愤怒欣快、愤怒 错觉（视物变形、变大、变小，声音变强错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）、复杂幻觉等或变弱）、复杂幻觉等 病灶位于边缘系统病灶位于边缘系统 常为复杂

12、部分性发作的先兆，也可继发全面性强直常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直阵挛发作阵挛发作 一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第21页/共89页第二十一页，共89页。1.2 1.2 复杂部分复杂部分(b fen)(b fen)性性发作发作 占成人癫痫发作的占成人癫痫发作的50%以上以上(yshng)，也称为，也称为精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫叶癫痫 仅表现为意识仅表现为意识(y sh)(y sh)障碍障碍 一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意发作

13、中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神。成人识障碍常被掩盖，表现类似失神。成人“失神失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别注意与失神性发作鉴别 一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第22页/共89页第二十二页，共89页。表现为意识表现为意识(y sh)(y sh)障碍和自动症障碍和自动症 经典的复杂部分性发作可从先兆开始，先兆是痫性经典的复杂部分性发作可从先兆开始，先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留意识，发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感（恐

14、惧）、以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后认知（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和动作出现意识障碍、呆视和动作(dngzu)停止。发作停止。发作通常持续通常持续 13分钟分钟一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第23页/共89页第二十三页，共89页。自动症（自动症（automatisms）是指在癫痫发作过程中）是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现或发作后意识模糊状态下出现(chxin)的具有一的具有一定协调性和适应性的无意识活动定协调性和适应性的无意识活动自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘自动症均在意

15、识障碍的基础上发生，伴有遗忘 自动自动(zdng)症症一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第24页/共89页第二十四页，共89页。表现为意识障碍与运动表现为意识障碍与运动(yndng)症状症状 复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生，可能和各种运动症状，特别在睡眠中发生，可能(knng)与放电扩散较快有关与放电扩散较快有关 一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第25页/共89页第二十五页，共89页。1.3 1.3 部分性发作部分性发作(fzu)(fzu)继发全身发继发全身发作作(fzu) (fzu) 单纯部分性发作单纯部

16、分性发作(fzu)可发展为复杂部分性发作可发展为复杂部分性发作(fzu)，单纯或复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作(fzu)均可泛化均可泛化为全面性强直阵挛发作为全面性强直阵挛发作(fzu) 单纯部分性发作单纯部分性发作(fzu)继发全身发继发全身发作作(fzu) 复杂部分性发复杂部分性发作继发全身发作继发全身发作作 一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第26页/共89页第二十六页，共89页。2.1 2.1 全身强直全身强直(qingzh)(qingzh)阵挛发作阵挛发作意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而

17、来，也可一起病即表现为全特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全身身(qun shn)强直阵挛发作强直阵挛发作早期出现意识丧失，跌倒，随后的发作分为强直期，阵早期出现意识丧失，跌倒，随后的发作分为强直期，阵挛期，发作后期挛期，发作后期 一、癫痫发作的分类 2.全身性发作 第27页/共89页第二十七页，共89页。2.2 2.2 强直性发作强直性发作(fzu) (fzu) 多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多表现为与强直阵挛性发作中强直期相似的全表现为与强直阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症身骨骼肌强直性收缩，

18、常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈状，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒摔倒发作持续数秒发作持续数秒(sh mio)至数十秒至数十秒典型发作期典型发作期EEG为爆发性多棘波为爆发性多棘波一、癫痫发作的分类 2.全身性发作 第28页/共89页第二十八页，共89页。2.3 2.3 阵挛性发作阵挛性发作(fzu)(fzu)几乎都发生在婴幼儿几乎都发生在婴幼儿特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续和

19、分布多变，为婴儿发作的特征，持续1至数分钟至数分钟EEG缺乏特异性，可见快活动缺乏特异性，可见快活动(hu dng)、慢复、慢复合波及不规则棘慢复合波等合波及不规则棘慢复合波等一、癫痫发作的分类 2.全身性发作 第29页/共89页第二十九页，共89页。2.4 2.4 失神失神(shshn)(shshn)发作发作 典型典型(dinxng)(dinxng)失神发失神发作作 儿童期起病，青春期前停止发作儿童期起病，青春期前停止发作(fzu)突然短暂的（突然短暂的（510秒）意识丧失和正在进行的动作中秒）意识丧失和正在进行的动作中断断可伴简单自动性动作或伴失张力如手中持物坠落或轻可伴简单自动性动作或伴

20、失张力如手中持物坠落或轻微阵挛微阵挛 每日可发作每日可发作(fzu)数次至数百次。发作数次至数百次。发作(fzu)后立即后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动，醒后不能回忆清醒，无明显不适，可继续先前活动，醒后不能回忆 一、癫痫发作的分类 2.全身性发作 第30页/共89页第三十页，共89页。非典型失神非典型失神(shshn)(shshn)发作发作 起始和终止均较典型起始和终止均较典型(dinxng)失神缓慢，除意识丧失失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛EEG显示较慢的（显示较慢的（2.02.5Hz）不规则棘慢复合波）不规则棘慢复合波或尖慢复合波，

21、背景活动异常或尖慢复合波，背景活动异常多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差一、癫痫发作的分类 2.全身性发作 第31页/共89页第三十一页，共89页。2.5 2.5 肌阵挛发作肌阵挛发作(fzu) (fzu) 为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及(bin j)全全身，也可限于某个肌群或某个肢体身，也可限于某个肌群或某个肢体可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫患可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫患者也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损者也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害害 发作期典型发作期典型E

22、EG改变为多棘慢复合波改变为多棘慢复合波一、癫痫发作的分类 2.全身性发作 第32页/共89页第三十二页，共89页。2.6 2.6 失张力发作失张力发作(fzu) (fzu) 是姿势性张力丧失所致是姿势性张力丧失所致部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至发作，持续数秒至1分钟，时间短者意识障碍可不明显，分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒发作后立即清醒(qngxng)和站起和站起EEG示多棘慢复合波或低电位活动示多棘慢复合波

23、或低电位活动 一、癫痫发作的分类 2.全身性发作 第33页/共89页第三十三页，共89页。2001年年ILAE新提出的几个经过临床验证新提出的几个经过临床验证(ynzhng)的癫痫发作类型的癫痫发作类型 痴笑痴笑(ch xio)发作发作 持续性先兆持续性先兆(xinzho) 一、癫痫发作的分类 第34页/共89页第三十四页，共89页。癫痫癫痫(dinxin)发作是指一次发作的全过发作是指一次发作的全过程，而癫痫程，而癫痫(dinxin)或癫痫或癫痫(dinxin)综综合症则是一组疾病或综合征的总称合症则是一组疾病或综合征的总称 二、癫痫或癫痫综合征的分类 第35页/共89页第三十五页，共89页

24、。二、癫痫或癫痫综合征的分类 1.1与年龄有关与年龄有关(yugun)的的特发性癫痫特发性癫痫 伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫(dinxin)（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike） 具有枕区放电的良性儿童癫痫(dinxin)（childhood epilepsy with occipital paroxysms） 原发性阅读性癫痫(dinxin) 1.与部位有关的癫痫 第36页/共89页第三十六页，共89页。名称名称好发年龄好发年龄发作表现发作表现EEGEEG有效有效药物药物伴中央颞部伴中央颞部棘波的良性儿棘波的良性儿童癫痫童

25、癫痫 313岁起病岁起病910岁为发岁为发病高峰病高峰 一侧面部或口角短暂的运一侧面部或口角短暂的运动性发作，常伴躯体感觉动性发作，常伴躯体感觉症状，多在夜间发病，发症状，多在夜间发病，发作有泛化倾向，发作频率作有泛化倾向，发作频率稀疏稀疏 中央颞区中央颞区高波幅棘高波幅棘-慢复合波慢复合波 卡马西卡马西平、丙平、丙戊酸钠戊酸钠 具有枕区放电具有枕区放电的良性儿童癫的良性儿童癫痫痫 114岁岁 开始表现视觉症状，随之开始表现视觉症状，随之出现眼肌阵挛、偏侧阵挛、出现眼肌阵挛、偏侧阵挛、也可合并全身强直阵挛也可合并全身强直阵挛性发作及自动症性发作及自动症 一侧或双侧一侧或双侧枕区阵发性枕区阵发性

26、高波幅棘高波幅棘慢复合波或慢复合波或尖波尖波 卡马西卡马西平、丙平、丙戊酸钠戊酸钠 原发性阅读性原发性阅读性癫痫癫痫 阅读时出现下颌阵挛，常阅读时出现下颌阵挛，常伴有手臂的痉挛，如继续伴有手臂的痉挛，如继续阅读则会出现全身强直阅读则会出现全身强直阵挛性发作阵挛性发作 1.1与年龄有关(yugun)的特发性癫痫 第37页/共89页第三十七页，共89页。二、癫痫或癫痫综合征的分类 1.与部位有关的癫痫 1.2症状症状(zhngzhung)性癫痫性癫痫 颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy） 额叶癫痫（frontal lobe epilepsy） 顶叶癫痫（parietal lob

27、e epilepsy） 枕叶癫痫（occipital lobe epilepsy） 儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态(zhungti) （Kojewnikow syndrome） 特殊促发方式的癫痫综合征 第38页/共89页第三十八页，共89页。1.2症状(zhngzhung)性癫痫名称名称好发好发年龄年龄发作表现发作表现EEGEEG颞叶颞叶癫痫癫痫 常在常在儿童儿童或青或青年期年期起病起病 自主神经和自主神经和/或精神症状或精神症状嗅觉、听觉性（包括错觉）症状的单纯部嗅觉、听觉性（包括错觉）症状的单纯部分性发作分性发作以消化系统自动症为突出表现的复杂部分以消化系统自动症为突出表现的复杂部分性

28、发作性发作典型发作持续时间长于一分钟，常有发作典型发作持续时间长于一分钟，常有发作后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复 单侧或双侧颞单侧或双侧颞叶棘波叶棘波 额叶额叶癫痫癫痫 任何任何年龄年龄 单纯或复杂部分性发作，常有继发性全身单纯或复杂部分性发作，常有继发性全身性发作性发作 发作持续时间短，形式刻板性，通常表现发作持续时间短，形式刻板性，通常表现强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症 易出现癫痫持续状态易出现癫痫持续状态 爆发性快节律、爆发性快节律、慢节律、爆发慢节律、爆发性棘波、尖波，性棘波、尖波，或棘慢复合波或棘慢复合波 第39

29、页/共89页第三十九页，共89页。顶叶癫痫顶叶癫痫 任任何何年年龄龄 单纯部分性感觉发作开始，而后继发全单纯部分性感觉发作开始，而后继发全身性发作身性发作 视幻觉或自身认知障碍（如偏身忽略）视幻觉或自身认知障碍（如偏身忽略）少见少见 局限性或广局限性或广泛性棘波泛性棘波 枕叶癫痫枕叶癫痫 伴有视觉症状的单纯部分性发作伴有视觉症状的单纯部分性发作 可有或无继发性全身性发作可有或无继发性全身性发作 常和偏头痛伴发常和偏头痛伴发 儿童慢性进儿童慢性进行性部分持行性部分持续性癫痫状续性癫痫状态态 任任何何年年龄龄 部位固定的单纯运动性部分性发作部位固定的单纯运动性部分性发作 后期出现发作同侧的肌阵挛后

30、期出现发作同侧的肌阵挛 常可发现病因常可发现病因 背景活动正背景活动正常，有限局常，有限局性阵发异常性阵发异常（棘波或慢（棘波或慢复合波）复合波） 特殊促发方特殊促发方式的癫痫综式的癫痫综合征合征 可由非特殊因素（不眠、戒酒或过度换可由非特殊因素（不眠、戒酒或过度换气）促发气）促发也可由特殊感觉或知觉促发（反射性癫也可由特殊感觉或知觉促发（反射性癫痫），突然呼唤促发（惊吓性癫痫）痫），突然呼唤促发（惊吓性癫痫） 第40页/共89页第四十页，共89页。1.3隐源性癫痫隐源性癫痫(dinxin) 从癫痫发作类型、临床特征、常见从癫痫发作类型、临床特征、常见(chn jin)部位推测其是继发性癫痫，

31、但病因不明部位推测其是继发性癫痫，但病因不明 二、癫痫或癫痫综合征的分类 1.与部位有关的癫痫 第41页/共89页第四十一页，共89页。2.1与年龄有关与年龄有关(yugun)的特发性癫的特发性癫痫痫 名称名称好发好发年龄年龄发作表现发作表现EEGEEG良性新生良性新生儿家族性儿家族性惊厥惊厥 生后生后2 23 3天天 阵挛或呼吸暂停阵挛或呼吸暂停 约约14%14%患者以后发展为癫痫患者以后发展为癫痫 无特征性改变无特征性改变 良性新生良性新生儿惊厥儿惊厥 生后生后5 5天左右天左右 频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作发作 尖波和尖波和波交波交替出现替出现 良性婴儿良

32、性婴儿肌阵挛癫肌阵挛癫痫痫 1 12 2岁岁 短暂爆发的全身性肌阵挛短暂爆发的全身性肌阵挛 阵发性棘慢阵发性棘慢复合波复合波 二、癫痫或癫痫综合征的分类 2.全面性癫痫和癫痫综合征 第42页/共89页第四十二页，共89页。儿童期失儿童期失神性癫痫神性癫痫 6 67 7岁岁 频繁的失神发作，可伴轻微的其频繁的失神发作，可伴轻微的其他症状，但无肌阵挛性失神他症状，但无肌阵挛性失神 双侧同步对称双侧同步对称的的3Hz3Hz棘慢复棘慢复合波合波 背景活动正常背景活动正常 青少年期青少年期失神癫痫失神癫痫 青春期青春期 80%80%以上出现全身强直阵挛发以上出现全身强直阵挛发作作 广泛性棘慢广泛性棘慢复

33、合波复合波 青少年肌青少年肌阵挛癫痫阵挛癫痫 8 81818岁岁 肢体的阵挛性抽动，多合并全身肢体的阵挛性抽动，多合并全身强直阵挛发作和失神发作，常强直阵挛发作和失神发作，常为光敏性为光敏性 觉醒时全觉醒时全身强直身强直阵挛性癫阵挛性癫痫痫 10102020岁岁 清晨醒来或傍晚休息时发病清晨醒来或傍晚休息时发病表现为全身强直阵挛性发作，表现为全身强直阵挛性发作，可伴有失神或肌阵挛发作可伴有失神或肌阵挛发作 第43页/共89页第四十三页，共89页。2.2隐源性或症状隐源性或症状(zhngzhung)性性 推测推测(tuc)其是症状性，但病史及现有的检测手其是症状性，但病史及现有的检测手段未能发现

34、病因段未能发现病因 二、癫痫或癫痫综合征的分类 2.全面性癫痫和癫痫综合征 West综合征Lennox-Gastaut综合征肌阵挛-失张力发作性癫痫(dinxin)（epilepsy with myoclonic-astatic seizures）伴有肌阵挛失神发作的癫痫(dinxin)（epilepsy with myoclonic absences）第44页/共89页第四十四页，共89页。名称名称好发年龄好发年龄发作表现发作表现EEGEEG治疗及预后治疗及预后WestWest综综合征合征 出生后出生后1 1年年内起病，内起病，3 37 7个月为个月为发病高峰，发病高峰，男孩多见男孩多见 肌

35、阵挛性发作、智力肌阵挛性发作、智力低下和低下和EEGEEG高度节律高度节律失调是本病特征性三失调是本病特征性三联征联征 一般预后不良，一般预后不良，早期用早期用ACTHACTH或皮或皮质类固醇疗效较质类固醇疗效较好；好；5 5岁之前岁之前60%60%70%70%发作停发作停止，止，40%40%转变为转变为其他类型发作如其他类型发作如Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征或强直阵综合征或强直阵挛发作挛发作 LennoxLennox- -GastauGastaut t综合综合征征 好发于好发于1 18 8岁，少数出岁，少数出现在青春期现在青春期 强直性发作、失张力强直性发作

36、、失张力发作、肌阵挛发作、发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全非典型失神发作和全身强直身强直- -阵挛性发作阵挛性发作等多种发作类型并存等多种发作类型并存精神发育迟、精神发育迟、滞棘滞棘- -慢复合波慢复合波（1 12.5Hz2.5Hz）和睡眠中和睡眠中10Hz10Hz的快节律是本的快节律是本综合征的三大综合征的三大特征特征 易出现癫痫持续易出现癫痫持续状态；治疗可选状态；治疗可选用丙戊酸钠、托用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪吡酯和拉莫三嗪等，大部分患儿等，大部分患儿预后不良预后不良 第45页/共89页第四十五页，共89页。肌阵挛肌阵挛失张失张力发作力发作性癫痫性癫痫 2 25 5岁发岁发病，男孩

37、病，男孩多于女孩多于女孩 首次发作多为全身首次发作多为全身强直阵挛性发作，强直阵挛性发作，持续数月后，出现持续数月后，出现肌阵挛发作、失神肌阵挛发作、失神发作和每日数次的发作和每日数次的跌倒发作，持续跌倒发作，持续1 13 3年年 早期表现为早期表现为4 47Hz7Hz的慢复合波节的慢复合波节律，以后出现规律，以后出现规则或不规则的双则或不规则的双侧同步的侧同步的2 23Hz3Hz棘慢复合波及棘慢复合波及/ /或多棘慢复合或多棘慢复合波波 病程和预病程和预后不定后不定 伴有肌伴有肌阵挛失阵挛失神发作神发作的癫痫的癫痫 约在约在7 7岁岁起病，男起病，男孩多见孩多见 特征性表现为失神特征性表现为

38、失神伴随严重的双侧节伴随严重的双侧节律性阵挛性跳动律性阵挛性跳动 可见双侧同步对可见双侧同步对称、节律性的称、节律性的3Hz3Hz棘慢复合波棘慢复合波 治疗效果治疗效果差，且有差，且有精神发育精神发育不全不全 第46页/共89页第四十六页，共89页。二、癫痫或癫痫综合征的分类 2.全面性癫痫和癫痫综合征 2.3 症状症状(zhngzhung)性性或继发性或继发性 无特殊无特殊(tsh)病因病因 早期肌阵挛性脑病（early myoclonic encephalopathy）伴暴发抑制的婴儿早期癫痫(dinxin)性脑病（early infantile epileptic encephalopa

39、thy suppression-burst）其他症状性全面性癫痫(dinxin)第47页/共89页第四十七页，共89页。早期肌阵早期肌阵挛性脑病挛性脑病 生后生后3 3个个月以月以内内 初期为非连续的单发初期为非连续的单发肌阵挛（全身性或部肌阵挛（全身性或部分性），然后为怪异分性），然后为怪异的部分发作，大量的的部分发作，大量的肌阵挛或强直痉挛肌阵挛或强直痉挛 抑制爆发性活抑制爆发性活动动 可进展为高度节律可进展为高度节律失调，病情严重，失调，病情严重，第一年即可死亡第一年即可死亡 伴爆发抑伴爆发抑制的婴儿制的婴儿早期癫痫早期癫痫性脑病性脑病出生出生后数后数月内月内 常为强直性痉挛，可常为强直

40、性痉挛，可以出现部分发作，肌以出现部分发作，肌阵挛发作罕见阵挛发作罕见 清醒和睡眠状清醒和睡眠状态时态时EEGEEG均见周均见周期性爆发抑制期性爆发抑制的波型的波型 预后不良，可出现预后不良，可出现严重的精神运动迟严重的精神运动迟缓及顽固性发作，缓及顽固性发作，常在常在4 46 6个月时进个月时进展为展为WestWest综合征综合征 其他症状其他症状性全身性性全身性癫痫癫痫 二、癫痫或癫痫综合征的分类 2.全面性癫痫和癫痫综合征 第48页/共89页第四十八页，共89页。特异性综合征特异性综合征 癫痫发作可并发于许多疾病，包括以癫痫发作癫痫发作可并发于许多疾病，包括以癫痫发作为表现或为主要特征的

41、疾病，包括畸形（胼胝为表现或为主要特征的疾病，包括畸形（胼胝体发育不全综合征、脑回发育不全等）和证实体发育不全综合征、脑回发育不全等）和证实或疑为先天性代谢异常或疑为先天性代谢异常(ychng)的疾病（苯丙的疾病（苯丙酮尿症、腊样脂褐质沉积病等）酮尿症、腊样脂褐质沉积病等） 二、癫痫或癫痫综合征的分类 2.全面性癫痫和癫痫综合征 第49页/共89页第四十九页，共89页。3.1既有全身性又有部分既有全身性又有部分(b fen)性发性发作作 二、癫痫或癫痫综合征的分类 3.不能确定为部分性或全身性的癫痫或癫痫综合征 新生儿癫痫（neonatal seizures）婴儿(yng r)重症肌阵挛性癫痫

42、（severe myoclonic epilepsy in infancy）慢复合波睡眠中持续棘慢复合波癫痫（epilepsy with continuous spike-waves during slow-wave sleep）Landau-Kleffner综合征第50页/共89页第五十页，共89页。名称名称好发好发年龄年龄表现及特点表现及特点新生儿癫痫新生儿癫痫 多见于多见于未成熟未成熟婴儿婴儿 临床表现常被忽略临床表现常被忽略 婴儿重症肌阵婴儿重症肌阵挛性癫痫挛性癫痫 出生后出生后1 1年内年内发病发病 初期表现为全身或一侧的阵挛发作，以后有从初期表现为全身或一侧的阵挛发作，以后有从局部

43、开始的，频繁的肌阵挛，部分病人有局灶局部开始的，频繁的肌阵挛，部分病人有局灶性发作或非典型失神，从性发作或非典型失神，从2 2岁起精神运动发育迟岁起精神运动发育迟缓并出现其他神经功能缺失缓并出现其他神经功能缺失慢复合波睡眠慢复合波睡眠中持续棘慢复中持续棘慢复合波癫痫合波癫痫 由各种发作类型联合而成，通常是良性病程，由各种发作类型联合而成，通常是良性病程，但常出现神经精神紊乱但常出现神经精神紊乱 Landau-Landau-KleffnerKleffner综合综合征征 3 38 8岁，岁，男多于男多于女女 隐袭起病，表现为语言听觉性失认及自发言语隐袭起病，表现为语言听觉性失认及自发言语的迅速减少

44、，本病罕见，的迅速减少，本病罕见，1515岁以前病情及脑电岁以前病情及脑电图均可有缓解图均可有缓解 第51页/共89页第五十一页，共89页。3.2 没有明确没有明确(mngqu)的全身或部分的全身或部分性癫痫性癫痫 包括所有临床包括所有临床(ln chun)及脑电图发现不能归及脑电图发现不能归入全身或部分型明确诊断的病例，例如许多睡眠入全身或部分型明确诊断的病例，例如许多睡眠大发作的病例大发作的病例 3.不能确定为部分性或全身性的癫痫或癫痫综合征 二、癫痫或癫痫综合征的分类 第52页/共89页第五十二页，共89页。包括热性惊厥、孤立发作或孤立的癫痫状态和出包括热性惊厥、孤立发作或孤立的癫痫状态

45、和出现在急性代谢现在急性代谢(dixi)或中毒情况（乙醇、药物中或中毒情况（乙醇、药物中毒、非酮性高血糖性昏迷）的发作毒、非酮性高血糖性昏迷）的发作 二、癫痫或癫痫综合征的分类 4.特殊综合征 第53页/共89页第五十三页，共89页。2001年年ILAE新提出的几个经过临床新提出的几个经过临床(ln chun)验验证的癫痫和癫痫综合征证的癫痫和癫痫综合征 家族家族(jiz)性颞叶癫痫性颞叶癫痫 具有不同病灶的家族具有不同病灶的家族(jiz)性部分性癫痫性部分性癫痫 婴儿游走性部分性发作婴儿游走性部分性发作 惊吓性癫痫惊吓性癫痫 二、癫痫或癫痫综合征的分类 4.特殊综合征 第54页/共89页第五

46、十四页，共89页。 第二节 癫痫(dinxin)的诊断 第55页/共89页第五十五页，共89页。 发作性症状发作性症状(zhngzhung)是否为癫痫发作是否为癫痫发作 哪种类型哪种类型(lixng)的癫痫或癫痫综的癫痫或癫痫综合征合征 发作发作(fzu)的病因是什么的病因是什么 123癫痫的诊断 癫痫诊断三步原则 第56页/共89页第五十六页，共89页。完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都具有完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都具有非常非常(fichng)重要的意义重要的意义 现病史需包括：起病年龄 发作的详细过程 病情发展(fzhn)过程发作诱因是否有先兆发作频率和治疗

47、经过既往史应包括：母亲妊娠是否异常及妊娠用药史围生期是否有异常，过去是否患过什么重要疾病，如颅脑外伤、脑炎(no yn)、脑膜炎、心脏疾病或肝肾疾病家族史应包括：各级亲属中是否有癫痫发作或与之相关的疾病（如偏头痛） 癫痫的诊断 病史和体检 第57页/共89页第五十七页，共89页。脑电图（脑电图（EEG） 是诊断癫痫最重要的辅助检查方法是诊断癫痫最重要的辅助检查方法常规头皮脑电图仅能记录到常规头皮脑电图仅能记录到49.5%患者的痫性放电，重复患者的痫性放电，重复3次可将阳性率提高到次可将阳性率提高到52% 采用过度换气、闪光采用过度换气、闪光(shn gung)刺激等诱导方法还可刺激等诱导方法还

48、可进一步提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑电图进一步提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑电图检查却始终正常检查却始终正常 不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定是否为癫痫不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定是否为癫痫 癫痫的诊断 辅助检查 第58页/共89页第五十八页，共89页。图图 13-1 典型典型(dinxng)失神发作的脑电图失神发作的脑电图表现表现癫痫的诊断 辅助检查 第59页/共89页第五十九页，共89页。近年来广泛应用的近年来广泛应用的24小时长程脑电监测和视频脑电小时长程脑电监测和视频脑电图（图（video-EEG） 使发现痫样放电的可能性大为使发现痫样放电的可

49、能性大为提高，后者可同步监测记录患者发作情况提高，后者可同步监测记录患者发作情况(qngkung)及相应脑电图改变，可明确发作性症及相应脑电图改变，可明确发作性症状及脑电图变化间的关系状及脑电图变化间的关系 癫痫的诊断 辅助检查 第60页/共89页第六十页，共89页。神经神经(shnjng)(shnjng)影影像学检查像学检查 可确定脑结构异常或病变，对癫痫可确定脑结构异常或病变，对癫痫(dinxin)及癫痫及癫痫(dinxin)综合征综合征诊断和分类颇有帮助，有时可做出诊断和分类颇有帮助，有时可做出病因诊断，如颅内肿瘤、灰质异位病因诊断，如颅内肿瘤、灰质异位等等 MRI较敏感，特别较敏感，特

50、别(tbi)是是冠状位和海马体积测量能较冠状位和海马体积测量能较好地显示海马病变好地显示海马病变 图图 13-2 Flair像显示左侧海马硬化像显示左侧海马硬化 癫痫的诊断 辅助检查 第61页/共89页第六十一页，共89页。 低血糖症(d xu tn zhn) 基底(j d)动脉型偏头痛 发作(fzu)性睡病 假性癫痫发作 晕 厥 短暂性脑缺血发作 1.多有明显的诱因 2.抽搐多发作于意识丧失10秒钟以后，且持续 时间短，强度较弱 3.晕厥引起的意识丧失极少超过15秒 鉴别见表13-1 1.多见于老年人 多为缺失症状症状常持续15分钟到数小时 2.脑电图无明显痫性放电 不可抑制的睡眠 睡眠瘫痪

51、 入睡前幻觉猝倒 1.程度较轻，意识丧失前常有梦样感觉 2.偏头痛为双侧，多伴有眩晕、共济失 调、双眼视物模糊或眼球运动障碍， 脑电图可有枕区棘波 血糖水平低于血糖水平低于2mmol/L 2mmol/L 常见于胰常见于胰岛岛细胞瘤或长期服降糖药的细胞瘤或长期服降糖药的型糖尿病患者型糖尿病患者 癫痫的诊断 鉴别诊断 第62页/共89页第六十二页，共89页。特特 点点癫痫发作癫痫发作假性癫痫发作假性癫痫发作发作场合发作场合任何情况下任何情况下有精神诱因及有人在场有精神诱因及有人在场发作特点发作特点突然刻板发作突然刻板发作发作形式多样，有强烈的自发作形式多样，有强烈的自我表现，如闭眼、哭叫、手我表现

52、，如闭眼、哭叫、手足抽动和过度换气等足抽动和过度换气等眼位眼位上睑抬起，眼球上上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏转窜或向一侧偏转眼睑紧闭，眼球乱动眼睑紧闭，眼球乱动面色面色发绀发绀苍白或发红苍白或发红瞳孔瞳孔散大对光反射消失散大对光反射消失正常，对光反射存在正常，对光反射存在对抗被动运动对抗被动运动不能不能可以可以摔伤、舌咬伤、尿摔伤、舌咬伤、尿失禁失禁可有可有无无持续时间及终止方持续时间及终止方式式约约1 12 2分钟，自行分钟，自行停止停止可长达数小时，需安慰及暗可长达数小时，需安慰及暗示示BabinskiBabinski征征常（）常（）（）（）癫痫癫痫(dinxin)(dinxin)发作与假性

53、癫痫发作与假性癫痫(dinxin)(dinxin)发作的临床表现发作的临床表现 第63页/共89页第六十三页，共89页。 第三节 癫痫(dinxin)的治疗 第64页/共89页第六十四页，共89页。 1.控制发作或最大限度地减少(jinsho) 发作次数 2.长期治疗(zhlio)无明显不良反应 3.使患者保持或恢复其原有的 生理、心理和社会功能(gngnng)状态 目的 第65页/共89页第六十五页，共89页。药物治疗 确定(qudng)是否用药 正确选择药物 注意药物用法 严密观察不良反应 尽可能单药治疗 合理的联合治疗 个体化长期规律治疗及监控 掌握停药时机和方法 第66页/共89页第六

54、十六页，共89页。半年内发作两次以上者，一经诊断半年内发作两次以上者，一经诊断(zhndun)(zhndun)明确，明确，就应用药就应用药 首次发作首次发作(fzu)(fzu)或半年以上发作或半年以上发作(fzu)1(fzu)1次者，次者，可在告之抗癫痫药可能副作用和不治疗可能后果的可在告之抗癫痫药可能副作用和不治疗可能后果的情况下，根据患者及家属的意愿，酌情选择用或不情况下，根据患者及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药用抗癫痫药 1. 确定是否确定是否(sh fu)用药用药 药物治疗 第67页/共89页第六十七页，共89页。2. 正确正确(zhngqu)选择选择药物药物癫痫初始治疗的选药原

55、则癫痫初始治疗的选药原则 （根据（根据(gnj)发作类型）发作类型） 发作类型发作类型癫痫综合征癫痫综合征效能效能/ /作用证据水平作用证据水平( (按英文字母顺序按英文字母顺序) )成人部分成人部分性发作性发作A A级：卡马西平，苯妥英钠级：卡马西平，苯妥英钠B B级：丙戊酸钠级：丙戊酸钠 C C级：加巴喷丁、拉莫三嗪、奥卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸级：加巴喷丁、拉莫三嗪、奥卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸 儿童部分儿童部分性发作性发作A A级：奥卡西平级：奥卡西平 B B级：无级：无 C C级：卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、丙戊酸钠级：卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、

56、丙戊酸钠 老年人部老年人部分性发作分性发作A A级：加巴喷丁、拉莫三嗪级：加巴喷丁、拉莫三嗪 B B级：无级：无 C C级：卡马西平级：卡马西平 药物治疗 第68页/共89页第六十八页，共89页。成人全面强直成人全面强直- -阵挛阵挛发作发作A A级：无级：无B B级：无级：无C C级：卡马西平、拉莫三嗪、奥卡西平、苯巴比妥、苯妥英级：卡马西平、拉莫三嗪、奥卡西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、丙戊酸钠钠、托吡酯、丙戊酸钠儿童全面强直儿童全面强直- -阵挛阵挛发作发作A A级：无级：无B B级：无级：无C C级：卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、丙戊酸钠级：卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡

57、酯、丙戊酸钠儿童失神发作儿童失神发作A A级：无级：无B B级：无级：无C C级：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸钠级：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸钠伴中央伴中央- -颞部棘波的颞部棘波的良性儿童癫痫良性儿童癫痫A A级：无级：无B B级：无级：无C C级：卡马西平、丙戊酸钠级：卡马西平、丙戊酸钠药物治疗 第69页/共89页第六十九页，共89页。3. 注意药物注意药物(yow)用法用法用药方法取决于药物代谢特用药方法取决于药物代谢特点点(tdin)、作用原理及副、作用原理及副作用出现规律等，因而差异作用出现规律等，因而差异很大很大 随着用药剂量增加，血药浓度逐渐随着用药剂量增加，血药浓度逐渐上升上升(sh

58、ngshng)，到一定阶段，到一定阶段，血药浓度随着药量增加陡然上升血药浓度随着药量增加陡然上升(shngshng)，易出现药物中毒，易出现药物中毒，说明此种药物治疗剂量和中毒剂量说明此种药物治疗剂量和中毒剂量接近。代表性药物苯妥英钠接近。代表性药物苯妥英钠 随着用药剂量增加，随着用药剂量增加，血药浓度以相同比例血药浓度以相同比例增加，安全血药浓度增加，安全血药浓度范围较大范围较大 。代表性。代表性药物丙戊酸钠药物丙戊酸钠 随着用药剂量增加，血药浓度随着用药剂量增加，血药浓度逐渐上升，到一定阶段，血药逐渐上升，到一定阶段，血药浓度上升缓慢，需逐渐加量达浓度上升缓慢，需逐渐加量达到有效治疗浓度。

59、代表性药物到有效治疗浓度。代表性药物卡马西平卡马西平 剂量与血药浓度关系剂量与血药浓度关系 药物治疗 第70页/共89页第七十页，共89页。4. 严密严密(ynm)观察不观察不良反应良反应 大多数大多数(dush)(dush)抗癫痫药物都有不同程度的不良反抗癫痫药物都有不同程度的不良反应应用药前应检查肝肾功能和血尿常规用药前应检查肝肾功能和血尿常规 用药后还需每月监测血尿常规，每季度监测肝肾功用药后还需每月监测血尿常规，每季度监测肝肾功能，至少持续半年能，至少持续半年 不良反应包括特异性、剂量相关性、慢性及致畸性不良反应包括特异性、剂量相关性、慢性及致畸性 以剂量相关性不良反应最常见，通常发生

60、于用药初以剂量相关性不良反应最常见，通常发生于用药初始或增量时，与血药浓度有关始或增量时，与血药浓度有关 多数多数(dush)(dush)常见的不良反应为短暂性的，缓慢减常见的不良反应为短暂性的，缓慢减量即可明显减少量即可明显减少 药物治疗 第71页/共89页第七十一页，共89页。5. 尽可能单药治疗尽可能单药治疗(zhlio) 70%80%左右的癫痫患者可以通过单药治疗癫控制发左右的癫痫患者可以通过单药治疗癫控制发作作 单药治疗应从小剂量开始单药治疗应从小剂量开始(kish)，缓慢增量至能最大，缓慢增量至能最大程度地控制痫发作而无不良反应或不良反应很轻，即为最程度地控制痫发作而无不良反应或不