特发性血小板减少性紫癜

1、idiopathic thrombocytopenia purpura 、 概述概述 1、定义： 免疫介导血小板过度破坏出血性疾病。 原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia) (immune thrombocytopenia) 发病：约占成人出血性疾病发病：约占成人出血性疾病30%, 儿童出血性疾病儿童出血性疾病60%， 519/10万人，女万人，女:男男1:1。诊断：排除性诊断，缺乏特异性。诊断：排除性诊断，缺乏特异性。治疗：非特异，有效率治疗：非特异，有效率60-70%。 Idiopathic thrombocytopenic purpura

2、 (ITP)Harrington et alJ Lab Clin Med 38:1, 1951病因病因（一）感染（二）免疫因素（三）脾的作用（四）其他 发病机制发病机制l体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；l体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常血小板生成不足。 阻止血小板过度破坏和促血小板生成成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面临床表现临床表现临床上以不同程度和部位的出血为主要表现（一）起病 1、急性型ITP多见于儿童、起病急骤，可有畏寒、发热，80%以上在发病前2周左右有上呼吸道感染史。 2、慢性型ITP多见于育龄妇女，起病缓慢，无明显诱因。临床表现临床表现（二）出血 1、皮肤 粘膜出

3、血 2、内脏出血多于急性ITP，慢性ITP较少见，颅内出血是致死的主要原因。 3、鼻衄、月经过多在部分慢性ITP患者可为唯一临床症状。临床表现临床表现（三）一般无脾大，但部分病程超过半年的慢性型ITP患者可有轻度肿大。 （四）一般无贫血，若出血量多，可有贫血，且贫血与出血平行。严重者可有出血性休克。实验室检查实验室检查（一）血液检查 1、血小板计数：急性型20109/L，慢性型50109/L左右。 2、血小板平均体积偏大 3、出血时间延长 4、血小板功能一般正常 5、若出血严重，可有程度不等的贫血。实验室检查实验室检查（二）骨髓检查 巨核细胞分化： 原巨核细胞幼稚型巨核细胞颗粒型巨核产板型巨核

4、细胞。 正常以产板巨为主。 骨髓检查骨髓检查1、巨核细胞正常或增多，且发育成熟障碍，产板型巨核细胞减少，急性型以幼稚巨核细胞增多，慢性型以颗粒型巨核细胞为主。 2、粒系及红系正常，若出血严重则红系增生，铁染色可显示外铁消失，铁粒幼细胞15%。（三）血小板生存时间缩短。（四）其他 小细胞低色素性贫血 自身免疫性溶血性贫血 实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断（一）（一）ITP诊断是排除性诊断诊断是排除性诊断 1、广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。 2、多次检查BPC减少，血细胞形态无异常 3、脾一般不增大 4、骨髓检查：巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 5、除外其他继发性血小板减少症诊断

5、及鉴别诊断诊断及鉴别诊断与继发性血小板减少症鉴别：1）再障2）白血病3）SLE4）脾功能亢进5）TTP6）药物性免疫性血小板减少。诊断诊断ITP的特殊检查的特殊检查l血小板抗体检测 MAIPA法检测抗原特异性自身抗体，可以鉴别免疫性与非免疫性的血小板减少。l血小板生成素水平（TPO）水平检测 鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO水平降低）疾病分期疾病分期l新诊断的ITPl持续性的ITPl慢性ITPl重症ITP PLT10109L,存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状。l难治性的ITPITP精确诊断精确诊断一线治疗一线治疗排除性诊断：病史、体格检查、血细排除

6、性诊断：病史、体格检查、血细胞计数和涂片检查、骨髓细胞学检查胞计数和涂片检查、骨髓细胞学检查改良直接改良直接MAIPAMAPIA过筛试验过筛试验流式或全血小板流式或全血小板ELISA确诊确诊 诊断仍不能确定诊断仍不能确定 或一线治疗失败或一线治疗失败治疗治疗（一）一般治疗，对症治疗。（二）首选糖皮质激素 治疗治疗 2、剂量与用法： Pred 1mg/kg/d，BPC正常后，原剂量维持23周后，逐步减量（每周减量5mg），减至510mg/d，再维持36月。 ITP病人如无明显出血，血小板30X109/L，可不用糖皮质激素治疗。 3、副作用治疗治疗（三）脾切除1、适应证：（1）正规糖皮质激素治疗3

7、6月无效（2）强的松维持量30mg/d（3）有糖皮质激素使用禁忌症（4）51Cr扫描脾区放射指数增高治疗治疗2、禁忌证： （1）年龄2岁（2）妊娠期（3）因其他疾病不能耐受手术3、疗效：有效率70%90%治疗治疗（四）免疫抑制剂不宜作为首选 1、长春新碱（VCR） 2、环磷酰胺（CTX） 3、硫唑嘌呤 4、环胞素（CsA） 5、霉酚酸酯（骁悉）（MMF) 6、利妥昔单克隆抗体（美罗华） Standard therapyFirst-line: Oral glucocorticoidsSecond-line: SplenectomyRR6070%Alternative therapylHD IVIg lanti-D lVCR/VDS lAzathioprine lCTX lMMF lCSAlRituximablrhTPOl缺少循证医学支持l作用靶点局限l不良反应明显l价格高昂Management of ITPAlternative therapy (individualization):Age of patientSeverity of presentationPlatelet countPrimary refractory or relapsedLength of time