系统性红斑狼疮剖析

1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)肾内科肾内科教教 学学 目目 标标v【掌握掌握】v1 1系统性红斑狼疮的临床表现；系统性红斑狼疮的临床表现；v2 2系统性红斑狼疮的护理评估、主要护理诊断和护理措施；系统性红斑狼疮的护理评估、主要护理诊断和护理措施；v3 3系统性红斑狼疮的健康指导。系统性红斑狼疮的健康指导。v【熟悉熟悉】v1 1系统性红斑狼疮的概念、病因；系统性红斑狼疮的概念、病因；v2 2系统性红斑狼疮的诊断和治疗要点。系统性红斑狼疮的诊断和治疗要点。v【了解了解】v1 1系统性红斑狼疮的发病机制与病理改变；系统性红斑狼疮的发病

2、机制与病理改变；v2 2系统性红斑狼疮的实验室检查。系统性红斑狼疮的实验室检查。v一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病v血清中具有大量不同的自身抗体（ANA）v以病情缓解和急性发作交替为特点v育龄女性多见，男:女=1:7-9；发病率1/1000(我国）1/2000（西方）概述概述v遗传：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎v性激素：女性发病明显高于男性（更年期前阶段9:1）v环境：含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等v免疫学异常：病因病因发病机制发病机制v 主要机制：免疫复合物的形成和沉积v 具有

3、遗传素质者，环境因素和性激素影响下 促发了异常的免疫应答持续产生大量免疫复合物和致病性自身抗体 引起组织损伤v 特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块） 洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生）v 免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积 病理病理消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE临床表现临床表现临床表现临床表现 可急性发作，也可慢性发作。多为加重可急性发作，也可慢性发作。多为加重与缓解交替。与缓解交替。

4、全身表现全身表现：发热占发热占90%90%，长期低热为主（高热，长期低热为主（高热提示活动，排除感染）；疲乏、体重减轻等提示活动，排除感染）；疲乏、体重减轻等v 肾：约75%表现蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等v 心血管：约30%表现纤维素性心包炎或心包积液；10%心肌损害；心衰等v 肺：35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等v 抗磷脂抗体综合征（APS）：动静脉血栓形成、习惯性流产、 BPC、血清中出现抗磷脂抗体v 干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功能不全v 眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视力下降临床表现临床表现 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血皮

5、肤粘膜皮肤与粘膜皮肤与粘膜：80%80%病人有损害。病人有损害。最常见的是皮肤暴露部位出现最常见的是皮肤暴露部位出现对称性皮疹对称性皮疹，典型典型者与两面颊和鼻梁部位呈者与两面颊和鼻梁部位呈蝶型红斑蝶型红斑，也可在面，也可在面部及四肢躯干见部及四肢躯干见盘状红斑盘状红斑 光过敏光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象、口腔溃疡、脱发、雷诺现象蝶形红蝶形红斑斑面部及面部及躯干皮躯干皮疹疹雷诺氏雷诺氏现象现象手指血管炎手指血管炎盘状红斑盘状红斑 skin and mucosa什么是光过敏现象什么是光过敏现象v光过敏现象是系统性红斑狼疮常见表现,表现为日晒后出现皮肤红色斑疹、丘疹等。日光中的紫外线，主要是中

6、波紫外线，可以使皮肤上皮细胞中的DNA抗原性增加，刺激机体免疫系统产生全身性免疫反应，从而诱发狼疮发作关节肌肉表现关节肌肉表现关节痛关节痛不伴有不伴有关节畸形关节畸形最易受累的关节：最易受累的关节：近端指间关节、腕、近端指间关节、腕、膝、踝关节膝、踝关节大多呈对称性、游大多呈对称性、游走性走性系统性红斑狼疮：手指坏疽系统性红斑狼疮：手指坏疽消化系统消化系统v可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。v肝功异常v急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。v与肠壁和肠系膜的血管炎有关。血液系统血液系统v60%60%贫血贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、（与红细

7、胞生长抑制因子、寿命缩短、营养等有关）营养等有关） 10%10%自身免疫性溶贫自身免疫性溶贫（短期内重（短期内重度贫血）度贫血）v白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少v血小板减少血小板减少v无痛性淋巴结肿大无痛性淋巴结肿大v脾大脾大神经精神狼疮(NP狼疮)精神精神障碍障碍头痛头痛意识意识障碍障碍癫痫癫痫偏瘫偏瘫呕吐呕吐病理基础:脑局部血管炎的微血栓预后不良指征:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态狼疮狼疮危象危象SLE病程中出现严重的系统损害（急进性LN、严重CNSI、溶贫、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。系统性红斑狼疮主要症状的发生率系统性红斑

8、狼疮主要症状的发生率症状发生率（%）疲劳发热消瘦关节痛皮肤损害肾脏病变胃肠道病变呼吸道病变心血管损害淋巴系统损害中枢神经症状801008060 95 80 50380.9 9846 5025 75( (引自引自 Textbook of Rheumatology,3Textbook of Rheumatology,3rdrd.,New York,1989).,New York,1989)SLE-DAI1分2分8分4分 总积分为总积分为105105分，分，1010分以上为活动分以上为活动,20,20以上者提示很明显的活动以上者提示很明显的活动心理心理- -社会状况社会状况心理状态心理状态: :紧张

9、、焦虑、抑郁、恐惧紧张、焦虑、抑郁、恐惧病人及家属对疾病的认识程度病人及家属对疾病的认识程度家庭经济状况家庭经济状况社会支持系统社会支持系统v一般检查v自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体v补体：CH50、C3、C4v狼疮带试验：70%（+）v肾活检病理vX线及影像学检查实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查抗核抗体谱抗核抗体谱v抗核抗体：筛选指标、最敏感指标，阳性率95%-100%，但特异性差（易假阳性）v抗双链DNA抗体：特异性高，与活动有关，阳性率65%v抗Sm抗体：特异性高99%，敏感性差25%，有确诊价值，是有确诊价值，是SLESLE的标志抗体的标志抗体v抗RNP抗体：

10、特异性不高40%v抗SSA、SSB抗体诊断诊断v颧部红斑v盘状红斑v光过敏v口腔溃疡v关节炎v浆膜炎v肾脏病v神经系统病变v血液系统异常v免疫学异常v抗核抗体v 个体化原则个体化原则v 权衡风险权衡风险/ /效果比率效果比率v 治疗的最高目的是保持重要脏器功治疗的最高目的是保持重要脏器功能，争取好的转归能，争取好的转归治疗治疗v一般治疗v糖皮质激素v免疫抑制剂v静脉注射大剂量丙种球蛋白v控制合并症及对症治疗一般治疗一般治疗v心理治疗，树立乐观情绪v急性期卧床休息v及早发现，治疗感染v避免诱发SLE的药物v避免强阳光暴晒、紫外线照射药物治疗非甾体抗炎药(NSAIDS)v主要作用：抗炎止痛和退热v

11、用于治疗-发热；关节痛 ；肌肉痛；轻度的浆膜炎v代表药物-阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、双氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬、塞来昔布、罗非昔布v副作用 -胃肠道 抗疟药(Antimalarials) v主要作用-抗炎、免疫抑制v用于治疗-皮疹、口腔溃疡 、肌肉痛、关节痛、浆膜腔积液、SLE的维持治疗用药v代表药物-硫酸羟氯喹v副作用 -眼毒性(服药期间每3-6月查眼底) -皮疹 -胃肠道 -心肌病变 糖皮质激素v 抗炎、免疫抑制抗炎、免疫抑制v 强的松1mg/kg/d，持续，持续6-86-8周，周，1-21-2周减周减10% 10% 维维持量：持量：10mg /d10mg /dv 冲击疗法：急性暴发性危冲

12、击疗法：急性暴发性危重重SLESLE：急性肾衰、严重溶：急性肾衰、严重溶贫等；贫等；v 不良反应：向心性肥胖、不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血压、骨质血糖升高、高血压、骨质疏松等疏松等免疫抑制剂免疫抑制剂主要用于活动程度较严重的狼疮；减少激素用量v环磷酰胺（CTX）：10-16 mg/kg，1次/月，6次后，1次/3月v不良反应：胃肠道、肝损、脱发、骨髓抑制v硫唑嘌呤、骁悉v环孢素、来氟米特（爱诺华） 阿司匹林阿司匹林羟羟 氯喹氯喹狼疮危象的治疗狼疮危象的治疗v甲基强的松龙：0.5-1.0加入5GS250ml ivgtt(1-2h) 3d 常见副作用：头痛、失眠、血压升高、高血糖等 严重副

13、作用：感染、上血、水钠潴留、诱发高血压危象、精神症状等狼疮危象的治疗狼疮危象的治疗v静脉大剂量丙球：可明显提高治疗成功率 1) 对SLE具有免疫治疗作用；2) 非特异性的抗感染作用 用法：0.4kg/d *5dv对症治疗特殊治疗特殊治疗v血浆置换：血浆置换：vDNADNA免疫吸附免疫吸附v干细胞移植（异体排异、自体复发）、干细胞移植（异体排异、自体复发）、基因治疗基因治疗血浆置换v 可以大大改善系统性红斑狼疮的治疗效果，且安全性较好，为临床治疗系统性红斑狼疮开辟了一条新思路。 血浆置换疗法并不是一种根本性治疗方法，它只能暂时性地清除患者血浆中的有害成分，此种技术作为一种辅助技术结合药物治疗改善

14、了系统性红斑狼疮的治疗效果，但是该项技术的成熟和推广有待于临床应用的进一步观察和研究。置换频度：第置换频度：第24243636小时置换一次，连续小时置换一次，连续3 35 5次为一个疗程。次为一个疗程。置换液种类：人血白蛋白；新鲜血浆；新鲜冰冻血浆；纯化血浆蛋白分离置换液种类：人血白蛋白；新鲜血浆；新鲜冰冻血浆；纯化血浆蛋白分离液；血浆代用品；等量的晶体置换液如林格液。液；血浆代用品；等量的晶体置换液如林格液。血浆置换护理血浆置换护理1.术前一天和当天进少量清淡饮食，不可食用油腻的食物，以免血清中脂肪过多，术前排空大小便。2.机器自检安全正常运转后预冲管路。3.患者平卧于床上，建立合适的血管通

15、路，妥善固定，摆放较舒适的位置。4.正确连接管路保证足够的血容量，一般刚上机为 50ml/min，待血压平稳血流量可调至100一150ml/min。 5.密切观察各管道是否通畅。注意动脉端禁止输注药 物。钙剂的补充应从静脉端泵入或另开一条通路。6.注意观察患者的反应，如出现口唇及四肢麻木、牙 周牙龈刺痛或颈部抽搐等，立即给予静脉或口服补 充钙剂等对症处理。7.上心电监护，观察血压及心率情况，患者有心慌， 胸闷等情况，立即通知医生酌情处理。 8.注意保暖，保持室温16-240C，血细胞分离机的温度一般为370C，机器出现高温报警及时处理。 9.操作完毕拔除穿刺针时，局部用无菌纱布覆盖，胶布固定按

16、压5-10min以上，以免出血。 10.血浆置换术操作中应随时恢复血容量和维持胶体渗透压的平衡，以避免低血压，肺水肿等心血管反应，还应补充蛋白质、凝血因子和免疫球蛋白。血浆回输时应另建立一条静脉通路或在管路的回路端输注。血浆置换护理血浆置换护理妊娠生育妊娠生育v以往作为禁忌v病情稳定、免疫抑制剂停药半年、小剂量激素维持v非缓解期：流产、早产、死胎 、病情恶化v强的松30mg/d对胎儿影响不大（经胎盘时被灭活）预后预后v预后改善：十年存活率75v预后差：血肌酐高、高血压、心功能不全、严重NP狼疮v最常见死因：多脏器严重损害和感染（急性期）；慢性肾衰和药物的副反应（远期）影响狼疮预后的因素影响狼疮

17、预后的因素出现下列表现者预后不佳出现下列表现者预后不佳:v血肌酐已升高血肌酐已升高v高血压高血压v心肌损害伴心功能不全心肌损害伴心功能不全v严重严重NP狼疮狼疮 1年年 10年年 5年年 20年年96% 80% 85% 70%狼狼疮疮的的存存活活率率护理诊断护理诊断 v皮肤完整性受损皮肤完整性受损 v疼痛：慢性关节疼痛疼痛：慢性关节疼痛 v口腔粘膜受损口腔粘膜受损 v潜在并发症：慢性肾衰竭。潜在并发症：慢性肾衰竭。 v焦虑焦虑护理措施护理措施1v心理护理v病情观察：生命体征（体温）、皮肤粘膜损害程度 ，尤其是狼疮性脑病，做好抢救工作。v活动与休息：急性发作期卧床休息指注意肢体保持功能位。v皮肤

18、护理皮肤护理皮肤护理v病房挂厚窗帘，避免紫外线直射，不用紫外线消毒v避免皮肤暴露与阳光之下和寒冷的刺激，外出穿长袖长裤，戴保护性眼镜、太阳帽或打伞。v忌用刺激性物质：碱性肥皂、化妆品及其他化学物质。v避免服用诱发药物和食物v皮肤损害处可用清水冲洗，用30c0温水湿敷红斑处，每日3次，每次30分钟。v皮肤发生感染时：积极抗感染，降温处理护理措施护理措施2v 维持营养及水电解质的平衡：“三高”饮食，无刺激；若肾衰：优质低蛋白；严重心肾衰竭：还应限制水盐v防止感染和出血 ： 保持口腔清洁v用药护理v健康指导潜在并发症：肾功能损害潜在并发症：肾功能损害护理要点护理要点 l（1）不论急性、慢性狼疮肾炎活

19、动期，还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期，都应卧床休息。当疾病活动控制和缓解后，慢性狼疮肾炎恢复期，可适当活动。 l（2）给予低盐、低脂饮食，限制蛋白入量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白，忌食豆类及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，给予低糖饮食。 l（3）严重水肿及少尿者，注意营养补给及水、电解质、酸碱平衡，按医嘱要求准确输入液体或口服中药。l（4）记录24小时出入水量，严密观察尿量，水肿严重者每周称两次体重，腹水者每三天量一次腹围。 l（5）伴高血压者，定时监测血压。l（6）预防感染，做好口腔及皮肤护理，一切处置严格无菌操作。l（7）肾功能衰竭者，按肾衰护理常规处理用药指导用药指导v必须按医嘱用药，不能随意增减药或停药必须按医嘱用药，不能随意增减药或停药v长期服用糖皮质激素长期服用糖皮质激素：饭后服用（保护胃粘膜）：饭后服用（保护胃粘膜），注意库欣综合症（水钠潴留、感染、消化道出，注意库欣综合症（水钠潴留、感染、消化道出血、骨质疏松、伤口愈合不良、精神异常等）血、骨质疏松、伤口愈合不良、精神异常等）v非甾体抗炎药非甾体抗炎药：饭后服用，注意肾功能损害（尿：饭后服用，注意肾功能损害（尿常规检查）常规检查）v免疫抑制剂免疫抑制剂：血象变化，骨髓抑制、出血性膀胱：血象变化，骨髓抑制、