先天性心脏病

1、一、心脏解剖 二、先天性心脏病一、心脏解剖心脏位置位于中纵膈，纵膈内最大器官2/3位于正中线左侧，1/3位于正中线右侧前方对向胸骨体和2-6肋软骨后方平对第5-8胸椎两侧与肺及胸膜腔相邻上方连出入心的大血管下方临膈心脏结构左心房、左心室、右心房、右心室二尖瓣、三尖瓣房间隔、室间隔心脏血管 动脉动脉静脉二、先天性心脏病指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%。先天性心脏病分类左向右分流（潜在青紫型）左向右分流（潜在青紫型）房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔

2、缺损动脉导管未闭动脉导管未闭右向左分流（青紫型）右向左分流（青紫型）法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位无分流（无青紫型）无分流（无青紫型） 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄 二尖瓣反流二尖瓣反流 右位心右位心先心病常见并发症一、左向右分流1、呼吸道感染：支气管炎、支气管 肺炎2、心力衰竭3、感染性心内膜炎二、右向左分流1、脑血栓 2、脑脓肿 3、感染性心内膜炎房间隔缺损是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存女性多见，男女之比约1:3包括原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损两大类房间

3、隔缺损房间隔缺损ASDASD临床表现临床表现临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective endocarditis)(infective endocarditis)少见少见ASDASD临床表现临床表现体征体征望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页听诊：见下页ASDASD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘

4、2 2、3 3肋间可肋间可及及- - 级级 收缩期收缩期喷射状杂音喷射状杂音P2P2固定分裂固定分裂S1S1亢进，亢进， P2P2增强增强胸骨左缘舒张期隆隆胸骨左缘舒张期隆隆样杂音样杂音ASD XASD X线表现线表现右心影增大右心影增大肺纹理增多肺纹理增多肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉影缩小主动脉影缩小ASDASD心电图表现心电图表现ASDASD超声心动图超声心动图右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小DopplerDoppler见心房水平分流见心房水平分流治疗1、外科治疗：房间隔缺损修补术2、介入治疗：房间隔缺损封堵术 适应证：(1

5、)年龄1岁、体重8Kg(2)ASD直径5mm-34mm。(3 )缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉开口距离5mm，至房室瓣距离7mm。(4)房间隔直径大于所选用封堵器左房侧盘的直径。(5)不合并必须外科手术的其他心脏崎形。PDAASD室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流约占先心病的20%，可单独存在，也可与其他畸形并存。包括膜周部室间隔缺损、漏斗部室间隔缺损、肌部室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损VSDVSD分类分类 小型室缺小型室缺（RogerRoger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)(mm)缺损面积缺损面积(cm(c

6、m2 2/m/m2 2) )550.515151.01.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压EisenmengerEisenmenger综综合征合征 按缺损大小分类：EisenmengerEisenmenger综合征综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫VSDVSD临床表现临床表现临床症状临床症状轻者

7、可无症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎膜炎VSDVSD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可及肋间可及 - -级级 全收缩期杂音，伴震颤，全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时P2P2亢进亢进VSD XVSD X线表现线表现左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大为主为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩

8、小主动脉弓影缩小VSDVSD心电图表现心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。肌劳损。VSDVSD超声心动图超声心动图二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流治疗1.内科治疗：主要防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭。2.介入治疗：室间隔缺损封堵术适应证：（1）年龄最好大于6个月（如果病情允许）；（2）有膜部瘤者，室缺出口直径10mm；（3）无膜部瘤，室缺到主动脉右冠瓣距离1mm者，可封堵左室面直径12 mm的室缺；室缺

9、到主动脉右冠瓣距离 1mm者，宜封堵左室面直径10 mm的室缺（4）左向右分流。（5）肺动脉收缩压最好70 mm Hg。VSD动脉导管未闭胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道出生后持续不闭合占先天性心脏病总数的12%15%,女性约两倍于男性动脉导管未闭动脉导管未闭PDAPDA病理生理病理生理左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小导管的大小主肺动脉压差主肺动脉压差差异性紫绀差异性紫绀（d i f f e r e n t i a l d i f f e r e n t i a l cyanosiscyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致向

10、左分流所致; ;下半身青紫，左上肢轻度青紫下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常，右上肢正常; ;PDAPDA临床表现临床表现临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2P2亢进亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动PDA XPDA X线检查线检查心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出PDAPDA心电图心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室