重症肌无力myasthenia gravis教学PPT课件

1、第1页/共55页第2页/共55页 第3页/共55页 第4页/共55页 第5页/共55页 第6页/共55页发病机理第7页/共55页第8页/共55页第9页/共55页 第10页/共55页 第11页/共55页 第12页/共55页第13页/共55页第14页/共55页 第15页/共55页第16页/共55页第17页/共55页 第18页/共55页 善至痊愈第19页/共55页第20页/共55页新生儿型第21页/共55页第22页/共55页第23页/共55页第24页/共55页第25页/共55页第26页/共55页第27页/共55页 ACHR-Ab检测阳性率7090，伴有胸腺瘤的达7693，全身型达8590，而单纯眼肌

2、型为3654。一般无假阳性。 胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于40岁以上患者。 电生理发现低频衰减阳性，正常情况下，神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量减少，尽管其ACh量减少，仍能保证正常的NMJ传导（其安全系数为3或4）。但MG病人由AChR数目减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。4090MG病人结果阳性，以全身型明显。 第28页/共55页第29页/共55页第30页/共55页第31页/共55页第32页/共55页第33页/共55页及感觉异常 治疗ChEI等盐酸胍乙啶、手术等第34页/共55页第35页/共55页第36页/共55页

3、第37页/共55页第38页/共55页无肉跳无明显无瞳孔大小正常ChEI反应改善加重无反应阿托品无效/加重改善无效第39页/共55页第40页/共55页第41页/共55页第42页/共55页 第43页/共55页伴胸腺瘤的MGMG手术问题 缺点 （1 1）术后AchRabAchRab增多，病情恶化， 达3 3 年之久 （2 2）术后危象高达33%52%33%52% （3 3）术中死亡率4.9%4.9% （4 4）术后远期疗效病不理想，1010年 存活率20%48%20%48%第44页/共55页远期存活率作者 杂志 例数 5年 10年 疗法Wakata Eur Neurol 1993，33：115 15

4、 73% 20% 手术石井升 胸部外科1993，46：54 13 73% 48% 手术仓重 胸部外科1993，46：61 20 78.6% 手术张志庸 中华肿瘤1994，16：375 49 65.4% 50% 手术丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 85.7% 33.3% 非手术丛志强 中华神经1999，32：296 84 76.5% 54.5% 非手术非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异第45页/共55页 远期存活质量作者 杂志 例数 完全缓解 药物缓解 疗法Palmisni Eur Neurol 1993，34：78 111 10% 手术大内 胸部外科1993，46：

5、48 56 12.5% 35.7% 手术 石井升 胸部外科1993，46：54 13 0 （有效50%） 手术仓重 胸部外科1993，46：61 20 21.1% （有效63.2%） 手术杨明山 中华神经1999，32：347 124 20.2% 19.4% 手术丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 15.4% 55.8% 非手术丛志强 中华神经1999，32：296 84 36.9% 44% 非手术 从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异第46页/共55页对伴胸腺瘤的MG的对策 1、2期胸腺瘤： 尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法 3、4期胸腺瘤： 手术彻底切除+免疫抑制疗法 胸腺瘤对MG有免疫调节作用， 主要为免疫抑制作用！第47页/共55页第48页/共55页第49页/共55页第50页/共55页短危象期。在