难治复发的特发性血小板减少性紫癜ITP的治疗

1、会计学1难治复发的特发性血小板减少性紫癜难治复发的特发性血小板减少性紫癜ITP的治疗的治疗自身反应性抗体介导的血小板清除自身反应性抗体介导的血小板清除Zucker-Franklin D &Karpatkin SN Engl J Med 1977;297:517血小板在血小板在内皮网状系统中内皮网状系统中被吞噬被吞噬自身反应性抗体介导的血小板清除自身反应性抗体介导的血小板清除Olsson B, 2003急性型 慢性型 年龄、性别 儿童多见 青年女性多见 诱因 感染 无起病 急骤 缓慢出血 严重、常有粘膜、内脏出血 皮肤瘀点、瘀斑，月经过多 血小板 20109/L 3080109/L 巨核

2、细胞 增多或正常，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成 增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少。血小板生存时间 16小时 13天 病程 26周，可自行缓解 反复发作 ITPITP国内专家共识（修订）国内专家共识（修订） ITPITP的诊断的诊断ITPITP国内专家共识（修订）国内专家共识（修订） ITPITP的诊断的诊断 Mortality in refractory patients Author Haemorrhage-related deaths Deaths due to infection Shatner et al 1994 1/120-480 (0.8%) 2/1

3、20-480 (1.6%) George et al 1996 25/465 (5%) NR Cohen et al 2000 49/1817 (2.6%) NR Vianelli et al 2001 1/33 (3%) 0/33 Portielje et al 2001 1/12 (8.3%) 1/12 (8.3%) McMillan et al 2001 3/13 (23%) 2/13 (15%) Total 80/2460 (3.2%) 5/178 (2.8%) 出血事件计数出血事件计数/(人人*年）年）致死性出致死性出血血0.4%1.2%13%0.350.300.250.200.15

4、0.100.050.00 60非致死性出血非致死性出血2.5%7.3%1.751.501.251.000.750.500.250.00 6072%Cohen YC, et al. Arch Intern Med 2000; 160:16301638.年龄年龄(岁）岁）年龄年龄(岁）岁）美罗华作为脾美罗华作为脾切除术后失败切除术后失败的患者的治疗的患者的治疗选择选择 Annu.Rev.Med. 2005.56:425-42美罗华作为复发美罗华作为复发/激素依赖的患激素依赖的患者的治疗选择，者的治疗选择，与脾切除术平行与脾切除术平行British Journal of Haematology, 2

5、008,143,16-26（rh TPO 特比澳; Romiplastin雷米斯汀）（Eltrombopag 艾曲泊帕）o入组病例：来自多中心的140例糖皮质激素治疗无效的ITP患者o随机分组：随机1：1比例分配到试验组和对照组。 o治疗方法：两组在整个试验阶段均服用达那唑，0.2，每日三次， 试验结束后可继续使用。- 试验组：rhTPO 1.0 g/kg（相当于300单位/kg ），皮下注 射，每日1次， 疗程14天，若不 足14天血小板计数已经升至100109/L则停用rhTPO。停用rhTPO后观察14天，整个试验时间共计28天。- 对照组：在服用达那唑14天后，如血小板仍 20109/

6、L,加用rhTPO治疗，1.0 g/kg，皮下注射，每日1次， 疗程14天，若不足14天血小板计数已经升至100109/L则停用rhTPO。停用rhTPO后观察14天，整个试验时间共计42天。 王书杰，杨仁池，邹萍，et al. 血栓与止血学 2010，15(4): 149-153王书杰，杨仁池，邹萍，et al. 血栓与止血学 2010，15(4): 149-153（止血与血栓学，（止血与血栓学，2010）重组人血小板生成素治疗重组人血小板生成素治疗ITP停药后停药后反复反复起效快，有起效快，有效率高效率高停药后停药后反复反复 目前应用rhTPO治疗部分激素无效/复发ITP患者，剂量为300U/kg qd，连续14天。有效患者rhTPO 剂量调整至150U/kg 维持治疗，具体为o 口腔科检查：口腔科检查：10 109/Lo 拔牙拔牙/补牙：补牙： 50 109/Lo 小手术：小手术： 50 109/Lo 大手术：大手术： 80 109/L o 正常分娩正常分娩 50 109/L o 剖