肾脏疾病实用教案

1、 内内皮皮细细胞胞 内内疏疏松松层层 毛毛细细血血管管丛丛 基基底底膜膜 中中间间致致密密层层 外外疏疏松松层层 肾肾小小球球 脏脏层层上上皮皮细细胞胞 系系膜膜细细胞胞 系系膜膜 系系膜膜基基质质肾肾单单位位 B BM M 肾肾球球囊囊 壁壁层层上上皮皮细细胞胞 近近曲曲小小管管 肾肾小小管管 髓髓袢袢 远远曲曲小小管管第1页/共239页第一页，共239页。第2页/共239页第二页，共239页。第3页/共239页第三页，共239页。第4页/共239页第四页，共239页。第5页/共239页第五页，共239页。第6页/共239页第六页，共239页。第7页/共239页第七页，共239页。第8页/共

2、239页第八页，共239页。第9页/共239页第九页，共239页。第10页/共239页第十页，共239页。第11页/共239页第十一页，共239页。第12页/共239页第十二页，共239页。第13页/共239页第十三页，共239页。第14页/共239页第十四页，共239页。第15页/共239页第十五页，共239页。第16页/共239页第十六页，共239页。第17页/共239页第十七页，共239页。第18页/共239页第十八页，共239页。第19页/共239页第十九页，共239页。第20页/共239页第二十页，共239页。第21页/共239页第二十一页，共239页。第22页/共239页第二十二页

3、，共239页。第23页/共239页第二十三页，共239页。第24页/共239页第二十四页，共239页。第25页/共239页第二十五页，共239页。第26页/共239页第二十六页，共239页。第27页/共239页第二十七页，共239页。第28页/共239页第二十八页，共239页。第29页/共239页第二十九页，共239页。第30页/共239页第三十页，共239页。第31页/共239页第三十一页，共239页。第32页/共239页第三十二页，共239页。一、概念：一、概念： 是一类与多种原因有关的，以肾小球病变是一类与多种原因有关的，以肾小球病变(bngbin)(bngbin)为主为主的变态反应性炎

4、症性疾病。临床表现主要有蛋白尿、血尿、水肿、的变态反应性炎症性疾病。临床表现主要有蛋白尿、血尿、水肿、高血压高血压 肾衰。肾衰。第33页/共239页第三十三页，共239页。二、病因和发病二、病因和发病(f bng)(f bng)机理：机理：（一）引起（一）引起GNGN的抗原的抗原1.1.内源性抗原内源性抗原（1 1）肾小球本身的成分：）肾小球本身的成分：G-BM AgG-BM Ag、足细、足细 胞胞AgAg、内皮、内皮C C膜膜AgAg、系膜细胞膜、系膜细胞膜AgAg等。等。（2 2）非）非G AgG Ag：核：核AgAg，DNADNA，IGIG，ICIC，肿瘤，肿瘤 Ag Ag等。等。第34

5、页/共239页第三十四页，共239页。2.2.外源性抗原外源性抗原（1 1）感染的产物）感染的产物(chnw)(chnw)：细菌、病毒、霉菌和寄：细菌、病毒、霉菌和寄 生虫等。生虫等。（2 2）某些药物）某些药物（3 3）异种血清，类毒素等。）异种血清，类毒素等。第35页/共239页第三十五页，共239页。（二）（二）GNGN的免疫发病机制的免疫发病机制1.1.肾小球原位免疫复合物形成肾小球原位免疫复合物形成AbAb与与G G本身固有本身固有(gyu)(gyu)的的AgAg反应反应 IC IC沉积沉积 G G损伤损伤 Subepithelial CSubepithelial C* *沉积部位沉

6、积部位 Subendothelial CSubendothelial C mesangial regionmesangial region第36页/共239页第三十六页，共239页。2.2.循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 非非G AgG Ag物质物质 + Ab + Ab 在循环血流中形成在循环血流中形成IC GIC G内沉淀内沉淀(chndin) G (chndin) G 损伤损伤第37页/共239页第三十七页，共239页。（1 1）AgAg、AbAb和和IC IC 在在G G内沉积和沉积的部内沉积和沉积的部 位与位与ICIC的大小、电荷有关。的大小、电荷有关。 含大量阳离子的含大量阳离

7、子的AgAg容易通过容易通过BMBM，在，在 BM BM外侧形成外侧形成ICIC。 含大量阴离子的大分子物质不易通过含大量阴离子的大分子物质不易通过 BM BM，而在内皮下沉积或被吞噬，而在内皮下沉积或被吞噬清除。清除。 接近中性接近中性(zhngxng)(zhngxng)的分子形成的分子形成ICIC易在系膜内沉积。易在系膜内沉积。第38页/共239页第三十八页，共239页。（2 2）AbAb的量及的量及AgAg与与AbAb的比例与的比例与GNGN的发的发 生有关生有关 过量过量Ab + Ag Ab + Ag 大分子不溶性大分子不溶性 IC IC 易被吞噬清除易被吞噬清除 少量少量Ab + A

8、g Ab + Ag 细小可溶性细小可溶性IC IC 通过通过(tnggu)G(tnggu)G滤过滤过 Ag Ag稍多于稍多于Ab Ab 中等大小的中等大小的IC GIC G沉积沉积第39页/共239页第三十九页，共239页。第40页/共239页第四十页，共239页。第41页/共239页第四十一页，共239页。第42页/共239页第四十二页，共239页。第43页/共239页第四十三页，共239页。第44页/共239页第四十四页，共239页。第45页/共239页第四十五页，共239页。4.4.单核，巨噬单核，巨噬C C：多种生物活性物质：多种生物活性物质5.5.血小板：血小板：PAFPAF、血栓素

9、、血栓素A A等等6.6.系膜细胞：蛋白酶、氧代谢系膜细胞：蛋白酶、氧代谢(dixi)(dixi)活性产物等活性产物等7.7.凝血系统：内皮凝血系统：内皮C C损伤，损伤，活化活化第46页/共239页第四十六页，共239页。 原发性原发性 GNGN1.1.按病因分类按病因分类 续发性续发性 GNGN 弥漫性弥漫性 GNGN2.2.按病变范围按病变范围 局灶性局灶性 GNGN第47页/共239页第四十七页，共239页。 Immune Complex GNImmune Complex GN3.3.免疫学分类免疫学分类 Anti-G Anti-G BM GNBM GN 肾炎型肾炎型 GNGN4.4.

10、按临床表现分类按临床表现分类 肾病型肾病型 GNGN第48页/共239页第四十八页，共239页。5.5.病理组织学分类病理组织学分类（LM+EM+IFLM+EM+IF） 表表 12-1 12-1 原发性原发性 GNGN 的分类的分类 1.1. 肾小球轻微病变肾小球轻微病变2.2. 局灶性局灶性/ /节段性肾小球硬化节段性肾小球硬化3.3. 局灶性局灶性/ /节段性肾小球肾炎节段性肾小球肾炎4.4. 弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎（1 1） 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎（膜性肾病）（膜性肾病）（2 2） 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎（3 3） 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增

11、生性肾小球肾炎第49页/共239页第四十九页，共239页。 (4) (4)膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎（系膜（系膜 毛细血管性肾小球肾炎）型毛细血管性肾小球肾炎）型 及型及型 (5) (5)致密沉积物型肾小球肾炎致密沉积物型肾小球肾炎（致（致 密沉积物病；膜性增生肾小球密沉积物病；膜性增生肾小球 肾炎型）肾炎型） (6) (6)新月体性新月体性（毛细血管外增生（毛细血管外增生 性）肾小球肾炎性）肾小球肾炎 5.5. 未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎第50页/共239页第五十页，共239页。四四 临床表现类型临床表现类型（1 1）急性肾炎综合征：起病急，血尿）急性肾炎综合征：起病急，

12、血尿 、蛋白尿、少尿、水肿、高血压，、蛋白尿、少尿、水肿、高血压， 肾小球滤过率降低。肾小球滤过率降低。（2 2）快速进行性肾炎综合症：血尿、少）快速进行性肾炎综合症：血尿、少 尿、蛋白尿、贫血尿、蛋白尿、贫血(pnxu),(pnxu),快速进展为肾功快速进展为肾功 能衰竭能衰竭第51页/共239页第五十一页，共239页。（3 3）复发性或持续性血尿：血尿，轻度）复发性或持续性血尿：血尿，轻度(qn d)(qn d) 蛋白尿蛋白尿（4 4）慢性肾炎综合症：起病缓慢，渐发）慢性肾炎综合症：起病缓慢，渐发 展为慢性肾功能不全，蛋白尿、血展为慢性肾功能不全，蛋白尿、血 尿、高血压尿、高血压（5 5）

13、肾病综合症：大量蛋白尿、严重水）肾病综合症：大量蛋白尿、严重水 肿、低蛋白血症，高脂血症肿、低蛋白血症，高脂血症第52页/共239页第五十二页，共239页。五五 各型各型GNGN的病变特点及临床的病变特点及临床(ln chun)(ln chun)病理联病理联系系（一）弥漫性毛细血管（一）弥漫性毛细血管(mo x xu un)(mo x xu un)内增生性内增生性GNGN（diffuse diffuse endocapillary proliferative GNendocapillary proliferative GN）第53页/共239页第五十三页，共239页。 概述概述 1.1.别名别

14、名(bimng)(bimng)：急性链球菌感染后：急性链球菌感染后GNGN2.2.好发年龄：儿童好发年龄：儿童, ,青少年青少年, ,成人也可发生成人也可发生3.3.临床特点：急性肾炎综合征临床特点：急性肾炎综合征 （Acute nephritic syndromeAcute nephritic syndrome）第54页/共239页第五十四页，共239页。 病理变化病理变化 （一）（一）LMLM：1.1.病变呈弥漫分布病变呈弥漫分布2.G2.G体积体积(tj)(tj)增大，增大，G G内内C C数目数目3.3.系膜系膜C C，内皮，内皮C C显著增大，肿胀显著增大，肿胀 G G 缺血状缺血状

15、第55页/共239页第五十五页，共239页。4.G4.G内多数炎内多数炎C C浸润浸润5.5.严重病例严重病例 Cap Cap内血栓形成，管壁纤维素内血栓形成，管壁纤维素 样坏死样坏死6.6.球囊腔内球囊腔内N N、纤维素渗出及红、纤维素渗出及红C C漏出漏出7.7.肾小管上皮变性，透明管型肾小管上皮变性，透明管型8.8.间质充血间质充血(chngxu)(chngxu)，水肿，炎，水肿，炎C C浸润浸润第56页/共239页第五十六页，共239页。第57页/共239页第五十七页，共239页。第58页/共239页第五十八页，共239页。第59页/共239页第五十九页，共239页。第60页/共239

16、页第六十页，共239页。第61页/共239页第六十一页，共239页。第62页/共239页第六十二页，共239页。第63页/共239页第六十三页，共239页。第64页/共239页第六十四页，共239页。第65页/共239页第六十五页，共239页。第66页/共239页第六十六页，共239页。第67页/共239页第六十七页，共239页。第68页/共239页第六十八页，共239页。（二）（二）EMEM1.1.系膜系膜C C、内皮、内皮C C增生，肿胀增生，肿胀2.2.上皮下驼峰状，小丘状电子上皮下驼峰状，小丘状电子(dinz)(dinz)致密物沉积致密物沉积3.3.沉积物表面上皮沉积物表面上皮C C足

17、突消失足突消失（三）（三）IFIF呈颗粒状荧光，主要成分为呈颗粒状荧光，主要成分为IgGIgG、C3C3第69页/共239页第六十九页，共239页。第70页/共239页第七十页，共239页。第71页/共239页第七十一页，共239页。第72页/共239页第七十二页，共239页。 临床病理联系临床病理联系 1.1.尿的变化尿的变化（1 1）少尿或无尿（）少尿或无尿（oliguria or anuriaoliguria or anuria） G G内细胞内细胞(xbo)(xbo)增生，肿增生，肿胀胀 Cap Cap管腔狭管腔狭 窄，闭塞窄，闭塞 G G缺血缺血 GFR GFR 尿量尿量第73页/共

18、239页第七十三页，共239页。（2 2）血尿（）血尿（Hematuria Hematuria ）、蛋白尿）、蛋白尿 （proteinuriaproteinuria） G BM G BM受损，通透性受损，通透性 RBC RBC， 血浆血浆(xujing)(xujing)蛋白漏出蛋白漏出（3 3）管型尿）管型尿 起因于肾小管内多种管型，随尿排出起因于肾小管内多种管型，随尿排出第74页/共239页第七十四页，共239页。2.2.水肿（水肿（edemaedema） GFR Na+ GFR Na+、H2OH2O潴留潴留 肾小管吸收正常肾小管吸收正常 变态反应变态反应(bin ti fn yng) (b

19、in ti fn yng) 全身全身CapCap通透性通透性第75页/共239页第七十五页，共239页。3.3.高血压（高血压（hypertensionhypertension） GFR Na+ GFR Na+、H2OH2O潴留潴留 血容量血容量 肾组织缺血肾组织缺血 肾素血管肾素血管(xugun)(xugun)紧张素紧张素 细小细小A A收缩收缩 血压血压第76页/共239页第七十六页，共239页。 结局结局(jij)(jij)1.1.多数（多数（95%95%）数周，数月病变消退）数周，数月病变消退 痊愈痊愈2.2.极少数演变为新月体型极少数演变为新月体型GNGN，还有，还有1%女4.临床表

20、现：反复(fnf)咯血+血尿、蛋白尿、 少尿等第119页/共239页第一百一十九页，共239页。四、四、Diffuse membranoproliferative GN Diffuse membranoproliferative GN 概述概述(i sh)(i sh)1.1.别名：别名： mesargiocapillary GN mesargiocapillary GN hypocomplementemic GN hypocomplementemic GN第120页/共239页第一百二十页，共239页。2.病变特点：弥漫性G Cap壁增厚和系膜 增生3.起病缓慢：一种慢性(mn xng)进行性

21、疾病4.临床表现：血尿、蛋白尿、肾病综合征第121页/共239页第一百二十一页，共239页。 病理变化病理变化 （一）（一）LMLM：1.G1.G系膜细胞、基质系膜细胞、基质(j zh)(j zh)增生增生系膜区增宽系膜区增宽2.2.系膜区炎细胞浸润（系膜区炎细胞浸润（N N为主）为主）第122页/共239页第一百二十二页，共239页。3.增生的系膜组织逐渐(zhjin)向cap壁伸展侵入BM和End之间cap壁增厚、管腔狭窄4.银染色：cap呈车轨状或分层状5.晚期，系膜、G纤维化，玻变6.肾小管变性，萎缩，间质纤维化，炎C浸润第123页/共239页第一百二十三页，共239页。（二）EM：1

22、.肾小球系膜增生，毛细血管(mo x xu un)基底膜不规则增厚2.增生的系膜组织沿毛细血管(mo x xu un)基底膜和内皮细胞之间伸展第124页/共239页第一百二十四页，共239页。第125页/共239页第一百二十五页，共239页。第126页/共239页第一百二十六页，共239页。第127页/共239页第一百二十七页，共239页。3.肾小球内有大量电子致密物沉积型 电子致密物主要沉积在肾小球基底膜 内侧、内皮下型 肾小球毛细血管(mo x xu un)基底膜不规则增厚， 基底膜致密层内有高电子密度的沉积 物（致密沉积物病）型 肾小球毛细血管(mo x xu un)基底膜内皮下和上皮

23、下致密物沉积，可伴基底膜断裂第128页/共239页第一百二十八页，共239页。第129页/共239页第一百二十九页，共239页。第130页/共239页第一百三十页，共239页。（三）IF：型显示IgG和C3沿肾小球毛细血管(mo x xu un)和系膜区内呈颗粒状荧光;型主要有大量C3沉积.第131页/共239页第一百三十一页，共239页。 临床病理联系临床病理联系 1.1.肾小球内大量肾小球内大量C3C3沉积，大量补体被消耗，血清补体降低沉积，大量补体被消耗，血清补体降低2.2.早期病变主要在系膜，血管壁变化较轻，或仅有轻度蛋白尿或血尿早期病变主要在系膜，血管壁变化较轻，或仅有轻度蛋白尿或血

24、尿3.3.晚期，系膜硬化晚期，系膜硬化 肾小球毛细血管肾小球毛细血管(mo x xu un)(mo x xu un)腔狭小或阻塞腔狭小或阻塞 肾小球纤维化，血流减少肾小球纤维化，血流减少 高血压、肾功能不全高血压、肾功能不全第132页/共239页第一百三十二页，共239页。 结局结局 1.1.慢性慢性(mn xng)(mn xng)进行性，病程长进行性，病程长 弥漫性硬化性肾小球肾炎弥漫性硬化性肾小球肾炎2.2.肾移植后复发率高，肾移植后复发率高，型预后更差型预后更差第133页/共239页第一百三十三页，共239页。第134页/共239页第一百三十四页，共239页。第135页/共239页第一百

25、三十五页，共239页。第136页/共239页第一百三十六页，共239页。第137页/共239页第一百三十七页，共239页。第138页/共239页第一百三十八页，共239页。第139页/共239页第一百三十九页，共239页。第140页/共239页第一百四十页，共239页。第141页/共239页第一百四十一页，共239页。第142页/共239页第一百四十二页，共239页。第143页/共239页第一百四十三页，共239页。第144页/共239页第一百四十四页，共239页。第145页/共239页第一百四十五页，共239页。第146页/共239页第一百四十六页，共239页。五五 Diffues memb

26、ranous GNDiffues membranous GN 概述概述 1.1.别名：别名：Membranous nephropathyMembranous nephropathy2.2.年龄年龄(ninlng)(ninlng)与性别：中青年为主，男与性别：中青年为主，男 女女3.3.临床表现：起病缓慢，临床表现：起病缓慢，“三高一低三高一低”4.4.病变特点：病变特点：GBMGBM外侧沉积外侧沉积GBMGBM弥漫性增厚，弥漫性增厚，G G炎症不明显炎症不明显第147页/共239页第一百四十七页，共239页。 病理变化病理变化 （一）（一）LMLM：1.G Cap1.G Cap壁均匀的弥漫性增

27、厚壁均匀的弥漫性增厚2.2.六胺银染色：六胺银染色：GBMGBM示示spike,spike,梳齿状梳齿状3.G Cap3.G Cap壁增厚壁增厚管腔狭窄管腔狭窄(xizhi)(xizhi)，闭塞，闭塞4.4.肾小管上皮变性，管型肾小管上皮变性，管型第148页/共239页第一百四十八页，共239页。第149页/共239页第一百四十九页，共239页。（二）EM：1.GBM外侧（上皮下）多数小丘状突起2.GBM钉状突起插入小丘状突起之间3.钉状突起与GBM垂直相连4.钉状突起包绕沉积物、融合(rngh)GBM高度增厚（三）IF：沿GBM表面呈颗粒状荧光。IgG、C3第150页/共239页第一百五十页

28、，共239页。第151页/共239页第一百五十一页，共239页。 临床临床(ln chun)(ln chun)病理联系病理联系 * *肾病综合征（三高一低）肾病综合征（三高一低）GBMGBM 上免疫复合物沉积上免疫复合物沉积 GBMGBM 受损受损GBMGBM 通透性大通透性大量血浆蛋白渗出高度蛋白尿低蛋白血症血浆胶量血浆蛋白渗出高度蛋白尿低蛋白血症血浆胶体渗透压高度水肿体渗透压高度水肿 肝合成脂蛋白肝合成脂蛋白 高脂血症高脂血症第152页/共239页第一百五十二页，共239页。第153页/共239页第一百五十三页，共239页。第154页/共239页第一百五十四页，共239页。第155页/共2

29、39页第一百五十五页，共239页。第156页/共239页第一百五十六页，共239页。第157页/共239页第一百五十七页，共239页。第158页/共239页第一百五十八页，共239页。第159页/共239页第一百五十九页，共239页。第160页/共239页第一百六十页，共239页。第161页/共239页第一百六十一页，共239页。第162页/共239页第一百六十二页，共239页。第163页/共239页第一百六十三页，共239页。第164页/共239页第一百六十四页，共239页。第165页/共239页第一百六十五页，共239页。第166页/共239页第一百六十六页，共239页。第167页/共23

30、9页第一百六十七页，共239页。第168页/共239页第一百六十八页，共239页。第169页/共239页第一百六十九页，共239页。第170页/共239页第一百七十页，共239页。第171页/共239页第一百七十一页，共239页。第172页/共239页第一百七十二页，共239页。第173页/共239页第一百七十三页，共239页。 结局结局 1.1.症状症状(zhngzhung)(zhngzhung)轻者可缓解轻者可缓解2.2.反复发作反复发作 肾衰、尿毒症肾衰、尿毒症第174页/共239页第一百七十四页，共239页。六六 轻微病变轻微病变(bngbin)(bngbin)性肾小球肾炎性肾小球肾炎

31、（Minimal change GNMinimal change GN） 概述概述 1.1.别名别名(bimng)(bimng)：脂性肾病（：脂性肾病（lipoid nephrosislipoid nephrosis）第175页/共239页第一百七十五页，共239页。2.2.病变病变(bngbin)(bngbin)特点：肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积，特点：肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积，G G病变病变(bngbin)(bngbin)轻微（轻微（LMLM）3.3.临床：肾病综合征（小儿）对皮质激素治疗效果好临床：肾病综合征（小儿）对皮质激素治疗效果好4.4.发病年龄：小儿发病年龄：小儿第1

32、76页/共239页第一百七十六页，共239页。 病理变化病理变化 1.LM1.LM：G G仅有轻度仅有轻度(qn d)(qn d)节段性增生节段性增生2.EM2.EM：弥漫性：弥漫性G G脏层上皮足突消失，内质网脏层上皮足突消失，内质网，脂滴。，脂滴。3.3.肾小管上皮玻变，脂类沉积，透明管型肾小管上皮玻变，脂类沉积，透明管型第177页/共239页第一百七十七页，共239页。第178页/共239页第一百七十八页，共239页。第179页/共239页第一百七十九页，共239页。第180页/共239页第一百八十页，共239页。第181页/共239页第一百八十一页，共239页。第182页/共239页第

33、一百八十二页，共239页。第183页/共239页第一百八十三页，共239页。第184页/共239页第一百八十四页，共239页。第185页/共239页第一百八十五页，共239页。 临床表现临床表现 肾病综合征，高度肾病综合征，高度(god)(god)选择性蛋白尿（白蛋白）选择性蛋白尿（白蛋白） 结局结局 1.1.大多数对皮质激素疗效好，预后好大多数对皮质激素疗效好，预后好2.2.少数病人可有反复，一般不发展为慢性少数病人可有反复，一般不发展为慢性第186页/共239页第一百八十六页，共239页。七七 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(ynghu)(ynghu)（focal segme

34、ntal glomerulosclerosisfocal segmental glomerulosclerosis） 特点特点 1.1.病变为局灶性、节段性，病变的病变为局灶性、节段性，病变的G G毛细血管丛呈节段性硬化毛细血管丛呈节段性硬化(ynghu) (ynghu) 肾病综合征。肾病综合征。第187页/共239页第一百八十七页，共239页。2.LM：部分G Cap萎缩，系膜增宽、硬化、玻璃样变，泡沫细胞积聚。3.EM：部分GBM皱缩、厚薄不均，其间致密(zhm)物沉积，上皮C足突消失。4.IF：病变G内IG、C沉积（IgM、C3）5.临床：肾病综合征、高血压、血尿等第188页/共239页

35、第一百八十八页，共239页。第189页/共239页第一百八十九页，共239页。第190页/共239页第一百九十页，共239页。八八 局灶性节段性局灶性节段性 GNGN（focal segmental GNfocal segmental GN） 特点特点 1.1.受累受累G CapG Cap丛局灶性节段增生，严重者节段性坏死，出血丛局灶性节段增生，严重者节段性坏死，出血(ch xi)(ch xi)，血栓，血栓形成等形成等第191页/共239页第一百九十一页，共239页。2.可见(kjin)新月体形成3.本病部分为继发性(SLE，过敏性紫癜等)4.临床：血尿、蛋白尿，偶见肾病综合征，少数可发展为硬

36、化性肾小球肾炎第192页/共239页第一百九十二页，共239页。第193页/共239页第一百九十三页，共239页。九九 IgA IgA肾病肾病(shn bn)(shn bn)（IgA nephropathyIgA nephropathy， Berger Berger病）病） 特点特点(tdin)(tdin)1.1.本病于本病于19681968年由年由BergerBerger首次报导，数名。首次报导，数名。2.2.病变特点病变特点(tdin)(tdin)：G G系膜增生，系膜内系膜增生，系膜内IgAIgA沉积。沉积。第194页/共239页第一百九十四页，共239页。3.EM：系膜区电子致密物沉积

37、(chnj)4.临床：复发性血尿、轻度蛋白尿、少数可出现肾病综合征5.预后：呈慢性进行性经过，部分演变为肾功能不全第195页/共239页第一百九十五页，共239页。第196页/共239页第一百九十六页，共239页。第197页/共239页第一百九十七页，共239页。第198页/共239页第一百九十八页，共239页。第199页/共239页第一百九十九页，共239页。第200页/共239页第二百页，共239页。第201页/共239页第二百零一页，共239页。十十 弥漫性硬化性肾小球肾炎弥漫性硬化性肾小球肾炎(shn yn)(shn yn)（Diffuse sclerosing GNDiffuse s

38、clerosing GN） 特点特点 1.1.肉眼肉眼(ruyn)(ruyn)：颗粒性固缩肾：颗粒性固缩肾第202页/共239页第二百零二页，共239页。2.镜下：（1）大量G纤维化，玻变，相互靠近，部分G肥大(fid)（2）部分肾小管萎缩，纤维化，消失；部分肾小管上皮增生，管型（3）间质内小A硬化，管壁增厚，管腔狭小（4）间质纤维组织明显增生，L、P浸润第203页/共239页第二百零三页，共239页。第204页/共239页第二百零四页，共239页。第205页/共239页第二百零五页，共239页。第206页/共239页第二百零六页，共239页。第207页/共239页第二百零七页，共239页。3

39、.临床病理联系：（1）肾对尿的浓缩功能降低 多尿、夜尿、尿比重（1.010）（2）大量肾单位纤维化肾缺血肾素分泌高血压左心室肥大，心力衰竭（3）大量肾单位破坏代谢(dixi)废物潴留氮质血症肾衰第208页/共239页第二百零八页，共239页。4.结局：（1）早期合理治疗(zhlio)控制病情发展（2）晚期，常因尿毒症，心衰，脑出血 等引起死亡第209页/共239页第二百零九页，共239页。第二节第二节 肾盂肾炎（肾盂肾炎（pyelonephritispyelonephritis） 概念概念 是一种由化脓性细菌感染引起的，以肾小管、肾盂是一种由化脓性细菌感染引起的，以肾小管、肾盂(shny)(s

40、hny)、肾间质为主、肾间质为主的化脓性炎症性疾病。女的化脓性炎症性疾病。女 男男第210页/共239页第二百一十页，共239页。 临床表现临床表现 1.1.急性感染的全身症状：发热、寒战、乏力等急性感染的全身症状：发热、寒战、乏力等2.2.膀胱膀胱(png gung)(png gung)：尿道刺激症状：尿频、尿急、尿痛、腰酸、腰痛：尿道刺激症状：尿频、尿急、尿痛、腰酸、腰痛3.3.尿尿RtRt异常：菌尿、脓尿、蛋白尿、管型尿等异常：菌尿、脓尿、蛋白尿、管型尿等第211页/共239页第二百一十一页，共239页。 病因与发病病因与发病(f bng)(f bng)机制机制 1.1.致病菌：致病菌：

41、G-G-杆菌，以大肠杆菌为主慢性者常为两种以上细菌混合感染杆菌，以大肠杆菌为主慢性者常为两种以上细菌混合感染 （1 1）上行性感染）上行性感染2. 2.感染途径感染途径 （2 2）血源性感染）血源性感染 （脓毒症的一部分）（脓毒症的一部分）第212页/共239页第二百一十二页，共239页。 (1) (1)尿路的阻塞、尿流不畅尿路的阻塞、尿流不畅3. 3.发病诱因发病诱因 (2) (2)输尿管阻塞，体弱，免疫力输尿管阻塞，体弱，免疫力 (3) (3)导尿、镜检、尿道手术等导尿、镜检、尿道手术等 (4) (4)膀胱、输尿管返流膀胱、输尿管返流第213页/共239页第二百一十三页，共239页。一、急

42、性肾盂肾炎一、急性肾盂肾炎 病变特点病变特点 1.1.肉眼观：肾肿大，充血肉眼观：肾肿大，充血(chngxu)(chngxu)，表面散在小脓肿，表面散在小脓肿第214页/共239页第二百一十四页，共239页。2.光镜： （1）肾盂粘摸充血，水肿(shuzhng)，大量N浸润 （2）肾间质化脓性炎 （3）肾小管腔充满脓细胞，细菌 （4）血源性感染者，间质小脓肿第215页/共239页第二百一十五页，共239页。第216页/共239页第二百一十六页，共239页。第217页/共239页第二百一十七页，共239页。第218页/共239页第二百一十八页，共239页。第219页/共239页第二百一十九页，共

43、239页。第220页/共239页第二百二十页，共239页。 合并症合并症 1.1.急性急性(jxng)(jxng)坏死性乳头炎坏死性乳头炎2.2.肾盂积脓肾盂积脓3.3.肾周围脓肿肾周围脓肿第221页/共239页第二百二十一页，共239页。 临床病理联系临床病理联系 1.1.起病急，发热起病急，发热(f r)(f r)，寒战，寒战，WBCWBC等全身症状等全身症状2.2.尿的改变：脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿等尿的改变：脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿等3.3.膀胱刺激症状：尿频，尿急，尿痛等膀胱刺激症状：尿频，尿急，尿痛等第222页/共239页第二百二十二页，共239页。 结局结局 1.1.多数多数(dush)(dush)可治愈可治愈2.2.少数反复发作少数反复发作 转为慢性转为慢性第223页/共239页第二百二十三页，共239页。二、慢性肾盂肾炎二、慢性肾盂肾炎 病因病因 急性急性(jxng)(jxng)肾盂肾炎反复发作肾盂肾炎反复发作尿路梗阻未解除尿路梗阻未解除肾组织中细菌肾组织中细菌AgAg持续存在持续存在细菌的细菌的L L型（原生质体）对抗生素治疗无效。型（原生质体）对抗生素治疗无效。第224页/共239页第二百二十四页，共239页。 病变病变(bngbin)(bngbin)特点特点 1.1.肾小管，间质活动性炎肾小管，间质