颅内肿瘤的分类

1、兰大一院神经外科郑茂华Baily与Cushing （1877） 基于胚胎残留细胞形成肿瘤的假说kernohan(1949) 以间变学为基础，提出胶质瘤-级分类法王忠诚 北京市神经外科研究所长期沿用自己的分类法张福林(1978)沿用kernohan的四级分类法黄文清(1978)取各家之长，对中枢神经系统进行更加详细的分类。 1979年WHO制定了基于组织类型的第1版神经系统肿瘤分类法,此后分别在1993年和2000年公布了第2版和第3版分类法, 2007年WHO公布了第4版分类法。 与2000年分类相同, 2007年分类法仍将中枢神经系统肿瘤分为七大类,但将第二类的周围神经肿瘤改称为颅神经和脊髓

2、旁神经肿瘤,余六大类名称不变。1.星形细胞肿瘤( 1)毛细胞型星形细胞瘤:粘液性毛细胞型星形细胞瘤; (2) 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤; ( 3) 多形性黄色星形细胞瘤; ( 4)弥漫性星形细胞瘤:纤维型星形细胞瘤、肥胖细胞型星形细胞瘤、原浆型星形细胞瘤; ( 5)间变性星形细胞瘤; ( 6)胶质母细胞瘤:巨细胞胶质母细胞瘤、胶质肉瘤; (7)大脑胶质瘤病。2.少突胶质细胞肿瘤: ( 1)少突胶质瘤; ( 2)间变性少突胶质瘤。3.少突星形细胞肿瘤: ( 1)少突星形细胞瘤;(2)间变性少突星形细胞瘤。4.室管膜肿瘤: (1) 室管膜下瘤; (2) 粘液乳头型室管膜瘤; ( 3)室管膜瘤:细

3、胞型、乳头型、透明细胞型、脑室膜细胞型; (4)间变性室管膜瘤。5.脉络丛肿瘤: ( 1)脉络丛乳头状瘤; ( 2)非典型性脉络丛乳头状瘤; (3)脉络丛癌。6.其他神经上皮肿瘤: ( 1 )星形母细胞瘤;(2)第三脑室脊索样胶质瘤; ( 3)血管中心性胶质瘤7.神经元和混合性神经元2神经胶质肿瘤(1)小脑发育不良性节细胞瘤; (2)婴儿多纤维性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤; ( 3)胚胎发育不良性神经上皮瘤; (4)节细胞瘤; (5)节细胞胶质瘤; (6)间变性节细胞胶质瘤; (7)中央性神经细胞瘤; (8)脑室外神经细胞瘤; ( 9 ) 小脑脂肪神经细胞瘤;(10)乳头状胶质神经元肿瘤; (1

4、1)第四脑室菊形团胶质神经元肿瘤; (12) 副神经节瘤。8.松果体区肿瘤(1)松果体细胞瘤; (2)中等分化的松果体实质瘤; (3)松果体母细胞瘤; (4) 松果体区乳头状瘤。9.胚胎性肿瘤(1) 髓母细胞瘤:多纤维性/结节性髓母细胞瘤、广泛结节性髓母细胞瘤、间变性髓母细胞瘤、大细胞髓母细胞瘤; ( 2)中枢神经系统原始神经外胚层瘤:中枢神经系统神经母细胞瘤、中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤、髓上皮瘤、室管膜母细胞瘤; (3)非典型畸胎样/横纹肌样瘤。1.雪旺瘤(神经鞘膜瘤,神经鞘瘤) :细胞型、丛状型、黑色素型。2.神经纤维瘤:丛状型。3.神经束膜瘤(1)神经束膜瘤,非特指; ( 2)恶性神

5、经束膜瘤。4 .恶性周围神经鞘膜肿瘤: 上皮样型MPNST、伴有间质分化的MPNST、黑色素型MPNST、伴有腺体分化的MPNST。1.脑(脊)膜上皮细胞肿瘤脑(脊)膜瘤:上皮型、纤维型(纤维母细胞型) 、移行型(混合型) 、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型、脊索样型、透明细胞型、非典型性、乳头型、横纹肌样型、间变性(恶性)。2.脑膜间质肿瘤( 1)脂肪瘤; ( 2)血管脂肪瘤; (3)蛰状脂瘤; ( 4)脂肪肉瘤; ( 5)孤立性纤维瘤; (6)纤维肉瘤; (7)恶性纤维组织细胞瘤; (8)平滑肌瘤; (9)平滑肌肉瘤; (10)横纹肌瘤; (11)横纹肌肉瘤; (

6、 12)软骨瘤; ( 13)软骨肉瘤; ( 14)骨瘤;(15)骨肉瘤; (16)骨软骨瘤; (17)血管瘤; ( 18)上皮样血管内皮瘤; (19)血管外皮瘤; (20)间变性血管外皮瘤; (21)血管肉瘤; ( 22)卡波济肉瘤; ( 23)Ewing肉瘤2PNET。3.原发性黑色素细胞病变(1)弥漫性黑色素细胞增生症; ( 2)黑色素细胞瘤; ( 3 )恶性黑色素瘤; (4)脑膜黑色素瘤病。4.与脑膜有关的其他肿瘤( 1 )血管母细胞瘤。4.淋巴瘤和造血系统肿瘤(1)恶性淋巴瘤; (2)浆细胞瘤; (3)粒细胞肉瘤。5.生殖细胞肿瘤(1)生殖细胞瘤; (2)胚胎性癌; (3)卵黄囊瘤;

7、(4)绒毛膜癌; (5)畸胎瘤:成熟型、未成熟型、畸胎瘤恶变; ( 6)混合性生殖细胞肿瘤。6.鞍区肿瘤(1) 颅咽管瘤:釉质瘤型、乳头型;(2)颗粒细胞瘤; ( 3)垂体细胞瘤; ( 4)垂体前叶嗜酸性纺锤形细胞瘤。7.转移性肿瘤。1.非典型性脉络丛乳头状瘤( atyp ical choroidp lexus pap illoma) :WHO工作组提议在脉络丛乳头状瘤和络丛乳头状癌之间增加一个非典型性脉络丛乳头状瘤,其组织学特征包括有丝分裂活动增加、胞浆增多、核多形性、乳头状生长方式模糊和坏死,手术切除仍可能获得痊愈,但同脉络丛乳头状瘤相比复发率更高,且可发生脑脊液播散种植,甚至在手术切除肿

8、瘤19 年后,其WHO 分级为级。2.血管中心性胶质瘤( angiocentric glioma,AG)3.脑室外神经细胞瘤( extraventricular neurocyto2ma)4.乳头状胶质神经元肿瘤(pap illary glioneuronal tumor, PGNT)。5.第四脑室菊形团胶质神经元瘤( rosette2form2 ing glioneuronal tumor of the fourth ventricle,RGNT)6.松果体区乳头状瘤(pap illary tumor of the p in2 eal region, PTPR)7.垂体细胞瘤( p itui

9、cytoma) : 肿瘤起源于神经 垂体或漏斗,少见,为发生于成人的实性低级别星 形细胞瘤。8.垂体前叶嗜酸性纺锤形细胞瘤( sp indle cell oncocytoma of the adenohypophysis)1.粘液性毛细胞型星形细胞瘤( p ilomyxoid as2trocytoma, PMA) : PMA 的名称由Tihan 在1999 年提出,其典型地发生于下丘脑/视交叉区域。影像上表现为下丘脑区边界清楚的肿瘤,体积较大,实性,囊变少见, T1W I呈等信号,T2WI上呈高信号,增强后几乎均匀性强化, T2W I上高信号可延伸至深部白质和灰质。2.间变性髓母细胞瘤( anap lastic medulloblas2toma) :髓母细胞瘤的这一亚型组织学特征为明显的核多形性、