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文档简介
1、自身免疫性疾病的分类、特点及治疗Content自身免疫性疾病的分类典型自身免疫性疾病介绍自身免疫性疾病的治疗自身免疫疾病的分类self vs. non-selfdangerous non-self vs. innocuous non-self自身免疫性疾病超敏反应根据与超敏反应的对应关系分类1. 针对自身细胞表面或细胞外基质的抗体(II型)疾病抗原自身免疫性溶血性贫血 红细胞表面Rh抗原或I抗原Goodpastures病 基底膜IV型胶原纤维 Graves 病 促甲状腺激素受体 二型糖尿病 胰岛素受体 自身免疫性低血糖 胰岛素受体 根据与超敏反应的对应关系分类2. 自身免疫复合物型(III型)
2、 疾病抗原系统性红斑狼疮 DNA,组蛋白,核小体,核糖核蛋白类风湿性关节炎类风湿因子IgG复合物原发性混合型冷球蛋白血症 类风湿因子IgG复合物根据与超敏反应的对应关系分类3. 自身反应性T细胞介导(IV型) 疾病抗原一型糖尿病 胰腺细胞的抗原类风湿性关节炎 未知的关节滑膜抗原多发性硬化症髓鞘碱性蛋白,髓鞘蛋白脂质蛋白根据损伤的主要机制进行分类效应物机制靶标(抗原)疾病自身抗体阻断或失活烟碱受体的链重症肌无力磷酸酯-2-糖蛋白1复合物抗磷脂抵抗综合征胰岛素受体胰岛素抵抗综合征i因子恶性贫血刺激或激活TSH受体Graves 病蛋白酶3(抗中性粒细胞抗体)韦格纳肉芽肿表皮钙黏连素,桥粒核蛋白3寻常
3、天疱疮补体活化IV型胶原纤维3链Googpasture综合征免疫复合物形成双链DNA系统性红斑狼疮免疫球蛋白类风湿性关节炎调理作用血小板GpIIb:IIIa自身免疫性血小板减少性紫癜Rh抗原,I抗原自身免疫性溶血性贫血ADCC甲状腺过氧化物酶,甲状腺球蛋白桥本甲状腺炎T细胞产生细胞因子?类风湿性关节炎,多发硬化,胰岛素依赖糖尿病细胞的细胞毒作用?胰岛素依赖糖尿病参考:哈里森内科学根据累及的范围分类器官特异性全身性多发性硬化症 肌皮炎桥本甲状腺炎 系统性红斑狼疮重症肌无力硬皮病一型糖尿病类风湿性关节炎系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)一种慢性的自
4、体免疫性疾病。乃身体因不知明原因,促使免疫系统产生自身抗体攻击自身细胞和组织,导致发炎和组织损害目前认为可能与激素、环境因子,及遗传有关其他可能的潜在危险因子还包含雌性激素、阳光、抽烟、维生素D缺乏症,以及其他感染因素。造成疾病的抗体一般为抗核抗体,并造成发炎本疾病的发生率约为每10万人有20至70例,其中适婚年龄的女性的病例数为男性的九倍。罹病的年龄约于 15 至 45 岁之间凡具有下列十一项准则中的任四项以上,可诊断为红斑性狼疮。面颊有红斑脸上之蝶形皮疹(Malar rash)圆盘红斑(Discoid lupus)阳光过敏(photosensitivity)口腔溃疡(oral ulcer)
5、非糜烂性关节炎(arthritis)浆液膜炎(Serositis)包括有肋膜炎或心包膜炎肾功能障碍,出现蛋白尿或尿中有圆柱体神经障碍如抽搐或精神病血液障碍主要是溶血性贫血,网状血球增多 (Reticulocytosis),加上下列之一:白血球过少(4000/mm3)、淋巴球过少(1500/mm3)、血小板过少(100000/3)免疫系统障碍有右列之一:LE(狼疮)细胞阳性反应、DNA抗体、核酸核蛋白抗体(Anti-Sm)、梅毒血清假阳性反应半年以上抗核抗体(ANA)阳性反应诊断标准类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis, RA)一种病因未明的慢性、以炎性滑膜炎为主的系统性疾病。其特征是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症,经常伴有关节外器官受累及血清类风湿因子阳性,可以导致关节畸形及功能丧失类风湿性关节炎的成因不明,但和基因与环境因素有关。作用机制包括了身体的免疫系统攻击关节,造成关节囊的发炎与增厚,通常也会影响到骨头和软骨类风湿因子(RF)是首次在类风湿性关节炎中发现的自身抗体(针对生物体自身组织的抗体)。它被定义为针对IgG的Fc部分(针对抗体的抗体)的抗体,并且不同的RF可以识别IgG-Fc的不同部分。 RF和IgG加入形成免疫复合物,导致疾病进程。类风湿因子也可以是冷球蛋白(在冷却血样时沉淀的抗体);它可以是2型(针对多克隆IgG的
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