先天性心血管病(精)

1、第十章先天性心血管病概 述 由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常见的器质性心脏病。 分类： 1.按血液动力学：1）左右分流 2）右左分流 3）双向分流 4）无分流 2.按肺血的分布：1）肺血多 2）肺血少 3）肺血正常 3.按临床有无紫绀：1）紫绀属 2）非紫绀属。第一节 先天性房间隔缺损 Atrial Septal Defect（ASD） 病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在 出生后心房间残留孔道所致。血液动力学： 1. 由于两心房压差45mmHg , 通过 ASD的血液为左右分流， 从而使右 心系统的血容量增多， 肺血增多,右心系统增大； 2. 当肺循环血量达到体循环的 2

2、3 倍以上时,肺动脉压开始增 高,最终导致肺动脉高压。影像学征象X 线:典型孔型ASD表现如下 1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、 增多，透视下可见“肺门舞蹈”； 2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征； 3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度 突出； 4.主动脉结缩小或正常。造影:左房显影后,右房见内造影剂逆向充盈ASD中少量分流ASD合并肺动脉高压 超声 肺静脉造影左房造影 CT MRIMRICT和MRI 可见房间隔中断鲁登巴赫综合征（ Lutembacher syntrome） 指ASD合并MS，MS多为风湿性，少数为先天性。 X线改变取决于两种病变的程度， 在ASD基础上出现轻

3、度肺淤血， 结合临床杂音可以确定诊断。鉴别诊断：Lutembacher syntrome第二节 室间隔缺损 Ventricular Septal Defect（VSD）占小儿先心病的首位，约20%。成人中约为第三位。病理：1.膜周部：80%。 分为：单纯膜周部 流入道膜周部（膈瓣后） 流出道膜周部（嵴下型） 2.漏斗部：20% 分为：干下型 嵴内型 3.肌部：少见血液动力学： 根据缺损的部位、大小、 两心室压力的变化而不同。 总之：为室水平的左右分流。 1. 缺损越小,分流阻力越大, 以收缩中晚期分流为 主，虽 然分流量少, 但左室负荷增加 为主；血液动力学： 2. 缺损大, 分流阻力小, 分

4、流速度虽慢,但分流量大, 两心室负荷均增加； 3. 室水平分流, 引起两心室血容量增加, 肺循环及左房的血量也增加, 导致心腔及肺动脉增大。影像学征象 X 线: 1.肺血增多，肺动脉段中、高度突出，肺门动脉扩张，透视下可见“肺门舞蹈”；2.双室大以左室大为主，伴轻度左房大；3.婴幼儿或流入道VSD以右室大为主；4.心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大；5.主动脉结正常或小。超声、MRI与CT：清晰显示心内结构。 多体位成像，可对VSD的存在、部位、大小 及并发的其它畸形作出诊断。 心血管检查： 1.根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、 肺阻力等计算分流量。 2.左室长轴斜位及心室正侧位造影，可清

5、楚看 到VSD的部位、判定缺损的大小。VSDVSD (干下型)VSD+肺动脉高压 血管造影鉴别诊断：1.VSD+AI：约占VSD310%， 干下型VSD使主动脉瓣环及支持组织失去支撑，导致主动脉右后窦脱垂，继发AI。 X线：VSD左右分流量相对减少； 左室增大明显； 造影可见：主动脉窦扩大并脱入右室流入道， 左室显影后右室即显影。VSD+AI2.VSD+PDA： 约占VSD的5.6%。 2/3伴有中、重度肺动脉高压。 X线：大量左右分流，中 、重度肺动脉高压； 左室、左房均增大明显； 主动脉结宽，1/2有“漏斗征”； 主动脉造影时可明确 PDA 的存在。VSD+PDA第三节 动脉导管未闭 Pa

6、tent Ductus Arteriosus（PDA） 居先心病的第二位，仅次于ASD，约20%。病理：出生后胎儿期维持血液循环的动脉导管没有 闭锁，而持续存在。分型： 园柱型 漏斗型 缺损型 导管瘤血液动力学改变： 1.由于主动脉与肺动脉之间压力相差悬殊，引起持续性左右分流，使肺循环、左心系统血容量增多，左心扩大、肥厚；体循环血量相对减少； 2.长期肺血流量增多，导致肺动脉高压。PDA血液动力学X线: 1.肺血多，肺动脉段突出； 2.左房、左室大；与VSD不同是左房大的明显； 3.主动脉结宽，部分可见“漏斗征”，约40%； 4.大血管的搏动增强。*“漏斗征”的病理基础为动脉导管在主动脉端的开

7、口处漏斗状扩张。影像学征象超声、 MRI与CT：可显示心内结构的异常， 并可看到主动脉与肺动脉之间的交通； 但如果PDA较小时诊断受限；心血管检查： 1.根据导管的走行异常来判断PDA的存在； 2.主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影； 3.肺动脉造影时可见肺动脉显影时，顶端的造影 剂“稀释征”；或降主动脉早于升主动脉显影； 4.有条件的可同时做介入治疗。P D A 术前 术后PDA造影PDAMRI鉴别诊断：主动脉-肺动脉间隔缺损：占0.2%。 由于主动脉间隔发育障碍，动脉干分隔不完全而遗留口径不等的缺损。 平片鉴别：主动脉不宽，没有“漏斗征”。 心血管检查： 导管走行路线异常； 升动脉与

8、肺动脉同时显影， 并看到两组半月瓣。 第四节 肺动脉狭窄 Pulmonary artery Stenosis病理：作为单发畸形，占先心病的第4位。分型：1. 瓣膜狭窄：7080% 2. 漏斗部狭窄：10%，常有第三心腔。 1）（纤维）肌性狭窄： 隔束、壁束的异常肥厚，移位、变形。 2）纤维隔膜或环状狭窄： 距瓣膜110mm内。 3. 瓣上狭窄：中度以上狭窄才有意义。 4. 混合型狭窄： 肺动脉狭窄示意图 血液动力学：1.右心排血受阻，使右室收缩压增高，右心室肥厚；而肺动脉压正常或降低，肺血量减少。2.瓣膜或距瓣口较近的狭窄，当血液通过狭窄瓣口时产生涡流，冲击血管壁，导致窄后扩张。3.漏斗部狭窄

9、时，在狭窄与瓣膜之间往往有一小的第三心腔形成。 影像学征象X线：1.瓣膜狭窄： 1）肺动脉段“直立”状突出； 2）肺血减少，与突出的肺动脉段形成鲜明对比， 左肺门右肺门； 3）心影呈“二尖瓣”型，右室大为主； 4）心缘及左肺门搏动增强。2.漏斗部狭窄： 1）靠近瓣口的膜状或纤维环状狭窄，改变同上； 2）肌性狭窄： 心外型类似F4改变，心尖圆隆，上翘； 肺血减少比F4轻， 肺动脉段下方轻度膨出第三心室；心血管检查： 不仅可以确诊，而且可作为介入治疗的依据。 适应症： 1.解决诊断及鉴别诊断的疑难问题，如F4、F3； 2.右心导管未进入肺动脉需与肺动脉高压鉴别 时，应做右室造影； 3.外科手术前需

10、明确解剖变化的详细情况。1. 心导管检查：测量右室及主肺动脉的收缩压差 分度：度 2040mmHg 可诊断 度 4070mmHg 有功能意义 度 70135mmHg 度 135mmHg * 漏斗部狭窄：主肺动脉右室测压，有移行区。 瓣膜的狭窄：主肺动脉右室测压，无移行区。2.血管造影： 1）瓣膜狭窄：可见到“园顶征”“喷射征”； 主肺动脉及左肺动脉扩张。 2）漏斗部狭窄：右室流出道向腔内突出，狭窄； 瓣膜与狭窄之间第三心室； 环状及膜状狭窄带状负影； 3）右心室腔扩大，肌小梁肥厚呈“丛林状”负影 瓣 膜 狭 窄重度肺动脉瓣狭窄不同程度肺动脉瓣狭窄漏斗部狭窄附：法乐三联症（F3）定义：肺动脉瓣狭

11、窄+房水平右向左分流。 常继发右室流出道肌肥厚。临床：同PS，多为晚发紫绀。X 线：与PS相似，但肺血减少不明显，右 房室增大。造影可见房水平双向分 流及PS征象。 F3 PS第五节 法乐四联症 Tetralogy of Follot (TOF or F4 )病理：最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占30%。 常并发ASD F5及右位主动脉弓(1/31/4）。四种畸形：肺动脉狭窄多为漏斗部狭窄 室间隔缺损巨大的膜周部缺损 主动脉骑跨主动脉前移75% 右心室肥厚由于阻力负荷增加 *前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键PS。血液动力学：巨大VSD、重度肺动脉狭窄，导致两心室 压力接近，室水平右左

12、分流量，体 动脉血氧含量；肺动脉狭窄，使肺血流量，加重乏氧；临床： 生后46月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞， 活动少，发育迟缓。L24SM、ST（+）、P2广义(不典型) F4典 重型 症F4 F4X线：1. 心影近似“靴型”，心胸比率0.55；2. 右心室增大，心尖圆隆上翘；3. 肺动脉段平直或凹陷，肺血少；4. 主动脉结增宽，1/31/4合并右位主动脉弓。5. 重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无 明确的肺门结构体肺侧枝循环。影像学征象血管造影： 右室造影; 左室造影; 对重症 者应根据病情同时完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。 1. 右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍后提前

13、显影 右向左的室水平分流; 2. 肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变; 3. 室间隔缺损的大小及部位; 4. 判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况; 5. 是否合并其它畸形。超声、CT及MRI： 可清楚显示VSD、主动脉骑跨、右室肥厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。但对大动脉与心室的连接则有赖于综合判断。鉴别诊断： 右室双出口：造影时两大血管并列，主动脉瓣下可见“肌性流出道”，二尖瓣与主动脉瓣间失去纤维性连接。F4 平 片典 型 F4 轻 型 F4广 义 F4重症F4合并三尖瓣关闭不全1. 典型X线征象结合临床体征，平片多可做出或提示诊断；2. X线征象类似F4，但心脏增大明显，心脏

14、异位，疑左位升主动脉，而心电图没有右室高电压，应警惕其它复杂畸形；3. 超声及MRI可部分取代造影，但对肺血管的发育及体肺侧枝的了解不如血管造影。影像学诊断评价第六节 先天性主动脉缩窄 Coarctation of Aorta (COA)病理：90%缩窄发生在主动脉峡部，由于中膜变 形，内膜增厚，呈嵴状或膜状凸向管腔或 该段动脉“腰状”内收。 单纯型 复杂型血液动力学：1. 缩窄前为高压区，缩窄后为低压区，导致临床的血压不一致；2. 侧枝循环的形成，可见异常增粗的动脉；尤其是肋间动脉造成的肋骨切迹；3. 由于高血压，导致左室肥厚、扩大；4. PDA的存在： 1）左向右分流 2）右向左分流分界性

15、紫绀X线： 1. 后前位：主动脉弓下缘与降主动脉连接处有一 切迹，降主动脉起始部扩张“3”字征； 2. 吞钡后前位：食道中上段左缘局限性压迹 “反3”字征； 3. 1/3病例在48后肋的下缘可见压迹改变 肋骨切迹； 4. 左上纵隔影增宽或搏动增强； 5.其它：左向右分流的征象；高血压的征象。影像学征象MRI与CT： 可清晰显示主动脉缩窄及邻近的情况，并可显示侧枝循环的情况，对合并的VSD及PDA亦可明确诊断。血管造影： 升主动脉造影可显示缩窄情况；同时通过测压，了解是否需要手术治疗。 25mmHg时需手术，缩窄达30%时产生血液动力学意义。主动脉缩窄平片缩窄合并 PDA单纯缩窄 CT三维重建 DSA1. X线平片结合临床对典型的主动脉缩窄的诊断是必要的;2. 超声、MRI、CT可清