儿科学试题(1)(共7页)

1、名词解释1.智力(zhl)：逻辑思维的能力，学习能力，适应新环境的能力，以抽象思维能力为核心(hxn)的多种认知能力的综合。2.亚低温(dwn)治疗：是指用人工诱导的方法将体温下降2-6摄氏度，以达到治疗的目的。是目前治疗HIE最有前途的措施。3.哮喘急性发作：呼吸困难、咳嗽、喘息或胸闷症状进行性加重，并PFT进一步减低，因病情改变需要增加药物或剂量。4.急性肾损伤：48h内血肌酐Scr上升26.5umol/L（0.3mg/dl）或较原先水平增高50%；和或尿量减少70%）、血乳酸（4mEq/dl）、尿量监测达到1ml/kg/h等。 快速输液:第1 小时快速输液常用0.9氯化钠，首剂20 ml

2、/kg，1020 min推注。然后评估体循环及组织灌注情况(心率、血压、脉搏、毛细血管再充盈时间等)。若循环无明显改善。可再予第2 剂、第3 剂，每剂均为1020 ml/kg，总量可多达4060 ml/kg。继续输液:继续输液可用1/22/3 张液体，68 h 内输液速度510ml/kg/h。维持输液：用1/3 张液体，24 h 内输液速度24ml/kg/h。 4、儿童急性阑尾炎的症状、诊断、处理原则（书p100）临表：腹痛，呈转移性，呕吐，发热，可伴有大便次数增多及尿频症状。持续性高热提示阑尾炎穿孔，阑尾炎发生后12-24小时均可穿孔。体检：1、应耐心，边体检边与患儿交谈分散其注意力，且要反

3、复检查。2、开塞露通便后观察大便及腹痛情况。3、儿童压痛点有时会在麦氏点偏上，压到疼痛部位患儿会推开医生检查的手。4、检查腹部从不同的位置开始，左下-左上-上-右上-脐部-右下。5、阑尾炎患儿行走时喜弯腰，用手按压住右下腹，睡觉姿势喜向右侧。6、腰大肌-闭孔内肌试验，肛指检查以判断阑尾头端指向，有助于诊断及手术。诊断：病史体征为主，辅以实验室检查，B超，CT。处理(chl)原则：早期手术(shush)，行阑尾切除术。有下列情况可行保守治疗：发病超过72h，病情稳定，有局部包块，阑尾脓肿已经形成；腹膜炎有局限趋势，下腹压痛及右下腹炎症(ynzhng)浸润已有减轻者。5、儿童肾脏病目前进展整体概况

4、： 1.大量蛋白尿发生机理认识进一步深入，从分子遗传学和免疫遗传学方面认识疾病本质； 2. 诊断标准国内外统一，2008年儿童NS诊治指南进一步修订； 3.新型免疫抑制剂使部分难治性NS得到缓解 4.并发症的认识更全面，综合治疗方案更趋合理。 1. 初始治疗： 特点：儿童NS绝大多数为微小病变型（MCNS），对激素敏感，故儿童初发NS无需肾活检。 糖皮质激素为所有NS患儿首选药物 治疗方案：诱导缓解：足量泼尼松1.5-2mg/(kg.d), 最大剂量60mg/d，分次口服；尿蛋白转阴巩固2周，足量治疗不少于4周； 巩固维持： 酌情减三分之一或半量隔日晨顿服4周，以后没4周减5-10mg；疗程6

5、-9月，最长12月。 2. 频反复（FRNS）以及激素依赖性（SNDS）肾病的治疗 特点：占40%-60% :正规并耐心用好激素，寻找诱因(主要是感染，尤其是病毒性呼吸道感染)，明确病理类型。 治疗方案：激素治疗选择拖尾疗法： 拖尾疗法： 给予能有维持缓解的最小有效激素量 (0.5-0.25mg/kg)，隔日口服，连用9-18个月。在感染时增加激素维持量。 免疫抑制剂和细胞毒性药物治疗：包括环磷酰胺（CTX），苯丁酸氮芥，左旋咪唑，CaNI, 霉酚酸酯（MMF）等。该类药物的治疗原则： （1）根据患儿个体情况，在激素诱导缓解期治疗的反应，激素的副作用和经济承受能力等综合考虑。 （2）在积极控制

6、高血压，高血脂，高凝状态，有效预防和治疗各种并发症基础上制定出最适合治疗方案。 （3）缺乏肾脏病理时，可将CTX作为首选治疗药物。 3. 激素耐药型肾综(SRNS)治疗 治疗原则：尽量做到按病例类型，程度，或分子水平进行个体化用药 对于微小病变型(SRNS-MCNS) 首选CTX（静脉冲击CR可达80%，口服8-12周CR可达70%），CsA（3月以上CR达50%），MMF和雷公藤多甙疗效有待观察。 对于局灶性阶段性肾小球硬化型（SRNS-FSGS） （1）首选CaNI（CsA）,至少应用3个月，半数以上部分缓解，1/3患儿CR。 （2）大剂量甲基泼尼松龙冲击序贯泼尼松联合CTX冲击。 （3）

7、他克莫司9（TAG），不良反应较CsA少，CR可达84%，经济条件允许可用。 （4）对于CaNI和激素治疗不能部分或完全缓解的患儿，建议MMF，大剂量激素，或者联合使用上述药物治疗。6、儿童急性淋巴细胞白血病高危因素：(前五条是ppt上的，67随意看看)(1)年龄10岁(2)入院时外周血白细胞50-100*109/L(3)免疫分型为T细胞或成熟B细胞型(4)不利(bl)的细胞遗传学体征：染色体t(9,22),t(4,11),t(2,21)或亚二倍体(5)入院(r yun)时并发脑白。（已发生中枢神经系统白血病 ( central nervous system leukemia,CNSL ) 或

8、 睾 丸 白 血 病( testicular leukemia,TL) 者）以上(yshng)五项任何一项。(6)早期治疗反应不佳者: 泼尼松诱导试 验60mgm-2d-1 7d,第8天外周血幼稚淋巴细胞 1 109 L - 1 ,定为泼尼松不良效应者(PPR),和(或)标准方案联合化疗(包括泼尼松诱导试验)第19天骨髓幼稚淋巴细胞0. 05者;(7)初治诱导缓解治疗失败( 标准诱导方案联合化疗 6 周未获完全缓解) 者。7、中枢性早熟和外周性早熟的鉴别中枢性外周性血清E2或T血清FSH和LHGnRH兴奋试验-子宫，卵巢子宫，占位骨龄正常色素沉着无+骨龄超前明显无8、小儿消化道出血主要原因上消

9、化道：应激性溃疡，细菌性胃肠炎，溃疡病/胃炎，反流性食管炎，食管贲门黏膜撕裂综合征。 下消化道：肛裂最常见,肠套叠，炎症性肠病，血管病变，坏死性小肠结肠炎，肠重复畸形，梅克尔憩室，过敏性紫癜，息肉，寄生虫病也不少见。 1.胃肠管道局部病变 不同年龄组常见的出血原因有所不同：(1)新生儿： 上消化道：吞入母血、应激性溃疡、新生儿自然出血病、牛奶不耐受症等。 下消化道：坏死性小肠结肠炎、肠重复畸形、肠套叠、先天性巨结肠。(2)婴儿： 上消化道：吞入母血、反流性食管炎、应激性溃疡、胃炎、出血性疾病、 Mallory-Weiss综合征。 下消化道：坏死性小肠结肠炎、细菌性肠炎，影响血运的肠梗阻如肠套叠

10、、肠重复畸形。(3)儿童： 上消化道：细菌性胃肠炎、溃疡病/胃炎、反流性食管炎、Mallory-Weiss综合征。 下消化道：肛裂最常见；肠套叠，炎症性肠病、血管畸形、肠血管功能不全、过敏性紫癜、息肉、寄生虫病也不少见。(4)青少年： 上消化道：溃疡病、炎症、胃底食管静脉曲张、反流性食管炎、Mallory-Weiss综合征、胆道出血、胰腺炎。 下消化道：细菌性肠炎、炎症性肠道疾病、息肉、痔。2.全身性疾患 消化道出血为全身性疾病的局部表现，血液系统疾患如白血病、血友病、恶性贫血、原发性血小板减少性紫癜等，除有全身皮肤、皮下组织、关节、黏膜出血外，可伴有胃肠道及泌尿系出血。9、新生儿肠梗阻诊断要

11、点、临床特征(tzhng)、处理原则一、临床(ln chun)特征1、三大主要症状：呕吐(u t)、腹胀、胎粪排出障碍。2、一般情况：嗜睡、肌张力低下、气急，3、体征：腹部、直肠指检其中腹部体征是高位肠梗阻为呕吐早，较频繁，腹胀不明显；低位肠梗阻：呕吐晚，次数少，腹胀明显；直肠指检：如发生肠坏死可能有便血。二、诊断要点通过症状：1、呕吐物：不含胆汁-十二指肠乳头以上梗阻，有胆汁-十二指肠乳头以下梗阻，有粪汁-梗阻位置较低。2、呕吐时间：第一次喂养即呕吐-食道闭锁，第一次喂养后数分钟呕吐-十二指肠梗阻，出生7-21天呕吐-幽门肥厚。呕吐早、频-高位肠梗阻。呕吐晚，次数少-低位肠梗阻。3、腹胀：仅

12、上腹部，腹胀不明显-高位梗阻，全腹，腹胀明显-低位梗阻。通过辅助检查：X线检查：腹部平卧位+立侧位/卧侧位，钡剂灌肠，GI三、处理原则：1、保温2、胃肠减压3、如考虑巨结肠者需灌肠4、静脉输液纠正脱水、电解质紊乱、酸碱失衡5、实验室检查：血尿常规，肝功能，pH，电解质，定血型，血培养6、抗生素7、如有手术指征，经术前准备即可手术。10、小儿外科疾病诊治进展1、手术治疗年龄提前：胎仔外科（先天性双侧肾积水、先天性膈疝、先天性肺大泡及先心等）2、新生儿监护完善：呼吸管理、静脉营养、麻醉安全、监护设备、医疗护理水平。3、产前诊断水平不断提高：新生儿消化道畸形、 泌尿系畸形、先心等4、小儿外科疾病发病

13、率的变化：感染和产伤肿瘤、创伤和多发畸形5、微创手术的成功：各种消化道畸形6、器官移植：肝移植、心脏移植、小肠移植11、川崎病治疗进展1.ivig+口服阿司匹林是目前常规治疗方案，但其对某些患者扔无效。2.免疫调节剂如TNF-a抑制剂，可增加疗效，但安全性和有效性需要证实。3.若能预测KD丙球耐受，则早期使用激素更加合理。4.钙调神经磷酸酶抑制剂对丙球蛋白无效起到了一定治疗作用。5.川崎病心脏介入治疗指证和方法仍有争议 12佝偻病*维生素D缺乏病(vitamin D deficiency)是由于日晒少(皮肤经紫外线照射后，可使维生素D前体转变为有效的维生素D)、摄入不足(奶、蛋、肝、鱼等食物)、吸收障碍(小肠疾病)及需要量增加(小儿、孕妇、乳母)等因素，使体内维生素D不足而引起的全身性钙、磷代谢失常和骨骼改变。其突出的表现是小儿的佝偻病(rickets)和成人的骨软化症(osteomalacia)并同存骨质疏松症(osteoporosis)，同时影响神经、肌肉、造血、免疫等组织器官的功能，