医学精品课件CTMR在儿科的应用-孙国强

1、CT/MR在儿科的应用首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强2021/7/15 星期四1多层螺旋CT（MSCT）每次扫描获及16-64层图像0.625mmx64 单圈覆盖范围40mm扫描速度快，管球旋转一圈最短0.35s球管热容量大8M，最大输出电流800mA 重建功能强，一键式CT血管造影成像（CTA）实质性器官容积灌注，图像融合等，多种后处理软件2021/7/15 星期四2VR imageCT血管成像-CTA1.快速注入对比剂2.快速成像，分期成像3.最大密度投影（MIP) 三维重建2021/7/15 星期四3MRI的优势是目前唯一能在活体上观察髓鞘化进程的方法一次扫描即可轴、矢、冠状

2、位三个方向成像三维图像，解剖关系清楚组织分辨率高,增强病变显示良好MRA可了解大血管及主要分支MRU，MRCP观察泌尿系疾病及肝胆胰疾病病变检出率及诊断准确率提高2021/7/15 星期四4脑灰质成像 2021/7/15 星期四5脑白质成像2021/7/15 星期四6SENSE临床应用 实时胎儿成像SSh T2W with CLEAR 17 秒， 20 层面 ，TE 80 ms2021/7/15 星期四7神经系统椎间盘病变鞍上肿瘤2021/7/15 星期四8影像中心医学影像存档与传输系统(PACS)MINI-PACS 2003年建成16MSCT, 64MSCT, 1.5TMRI, 3台DR，4

3、台CR，数字泌尿造影机，数字胃肠造影机，双平板数字化心血管造影机，6台腹部超声机千兆到桌面在线存储5年以上每天8-10GB，现在已达8T，可扩展10T以上数据库服务器为双机备份2021/7/15 星期四9小儿中枢神经系统2021/7/15 星期四10新生儿颅骨解剖特点经产道挤压，顶枕骨重叠变形，数天内可恢复。顶骨常可骨化不全，甚至完全未骨化。颅缝和颅底软骨连合新生儿期较著明，宽约35mm，12岁不超过12mm。2021/7/15 星期四11颅骨发育后囟及前外侧囟生后3个月内闭合，前囟及后外侧囟约在1.52岁闭合。额缝23岁关闭，10%可保留终生。囟门和颅缝闭合标志膜性骨骺残余部分的消失颅骨内、

4、外板，板障间隙，血管沟等于生后2年内逐渐分化形成。颅顶部颅缝大约13岁开始愈合人字缝可见缝间骨和囟门内骨矢状缝两侧的蛛网膜颗粒压迹在儿童并非少见2021/7/15 星期四122021/7/15 星期四132021/7/15 星期四142021/7/15 星期四152021/7/15 星期四162021/7/15 星期四172021/7/15 星期四18男 8天2021/7/15 星期四19男，9天，发现头颅损伤5小时 左颞顶部颅板凹陷骨折，并头皮血肿2021/7/15 星期四20脑生长发育出生前后发育最迅速脑细胞的生长分化移行和髓鞘化出现脑沟，脑裂发育过程持续至成人早期2021/7/15 星期

5、四21脑生长发育新生儿大脑纵裂池不宽于3mm基底池著明可持续至56岁新生儿透明隔常未融合，即第5脑室，后方穹隆间腔(6脑室)多数几个月内融合少数持续至成年。其宽径不超过10mm。2021/7/15 星期四22男，24天，脑池增宽2021/7/15 星期四23第五、六脑室2021/7/15 星期四24透明隔间腔、穹隆间腔囊样扩张，中间帆腔池扩张2021/7/15 星期四25蛛网膜粒凹2021/7/15 星期四26女 2岁生后头顶部，右后方软性包块，无其他不适，立位时包块消退颅骨膜血窦2021/7/15 星期四27颅骨膜血窦（sinus percranii）罕见，特征性的表现为局部骨膜膨起呈囊状，

6、多呈半球形，囊内含丰富的静脉血。通过扩张的板障静脉与硬脑膜窦相交通（主要是上矢状窦，横窦）临床表现：头皮上可见囊性肿物, 当头低位时肿物增大,当直立时肿物又基本消失好发于头颅中线，顶部和额部，其次为颞侧病因：主要是先天因素，亦可为外伤性和自发性颅骨膜血窦（sinus percranii）2021/7/15 星期四28女，9月，头小待查诊断：颅缝早闭2021/7/15 星期四29女，2岁，发育落后小头畸形，移形障碍，胼胝体发育不良，小脑萎缩2021/7/15 星期四30脑生长发育髓鞘形成髓鞘形成始于胚胎第6月90%的脑髓鞘化发生在2岁以内髓鞘形成从中心至周围，从背侧至腹侧，从尾端向头侧发展侧脑室

7、三角区背侧及上部白质直至1530岁才形成髓鞘评价脑髓鞘形成需用磁共振检查2021/7/15 星期四31未髓鞘化的脑白质信号与成人相反出生至6个月脑水分含量高、灰白质内水分相近大部分白质尚未髓鞘化在T2WI上皮质与 白质均呈高信号灰、白质分辨欠清晰此期脑内病变主要在T1WI上观察未髓鞘化的白质T1WI呈低信号T2WI高信号2021/7/15 星期四322岁左右脑白质信号与成人相似6个月至2岁脑白质髓鞘化逐步有序进行在T2WI上判断脑的成熟及病变更有利T1WI对观察脑的解剖结构以及脑畸形方面较清晰T2WI观察到的白质成熟晚于T1WIT2WI侧脑室三角区后上方并可扩展到侧脑室体的侧外方，于10岁前儿

8、童均可见到持续高信号，有些人至20岁称之为终末区域2021/7/15 星期四334月T1WT2W2021/7/15 星期四341岁2021/7/15 星期四352岁2021/7/15 星期四362021/7/15 星期四37男，2岁，1年来抽搐2-5次2021/7/15 星期四382021/7/15 星期四39双侧脑室三角区周围片状稍长T2信号终末带2021/7/15 星期四40脑生长发育CT所见新生儿脑实质CT值较成人偏低，脑灰质为31.82.67Hu（成人36.33.6 Hu）脑白质为22.82.63 Hu（成人27.13.6 Hu）出生时脑实质含水量85%,至2岁时为82%，与此同时，脑

9、脂质增加，铁质沉着。2岁小儿脑实质CT值可作为正常诊断的依据2021/7/15 星期四41颅内钙化-小儿生理性钙化10岁以后随年龄增长发生率增加松果体钙化，一般小于10mm缰联合钙化，松果体前靠近三脑室脉络丛钙化，侧脑室三角区颗粒样钙化脑镰、小脑幕、岩床韧带和床间韧带、蛛网膜粒凹硬膜钙化偶见。2021/7/15 星期四42生理性钙化6岁6岁5岁2021/7/15 星期四43小儿颅内异常钙化甲状旁腺机能减退:基底节区对称性钙化Fahr氏病(特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症：广泛脑内钙化，基底节和小脑齿状核明显线粒体脑疾病：双侧壳核对称性钙化，可合并广泛脑皮质萎缩，脑室扩大宫内感染性疾病，新生儿To

10、rch综合征其他，结节性硬化，颅面血管瘤综合征，神经纤维瘤病，结核钙化，脑囊虫病，血管性钙化，肿瘤性钙化，外伤硬膜下血肿钙化等2021/7/15 星期四44异常钙化TORCH结节性硬化2021/7/15 星期四45男，11岁，间断关节痛6年。甲状旁腺功能低下2021/7/15 星期四46新生儿低氧缺血性脑病-HIE （Hypoxic ischemic ecephalopathy）HIE是全部脑组织因缺氧缺血引起的脑损害 不包括一支或几支血管闭塞引起的脑梗塞新生儿窒息，一氧化碳中毒，心跳骤停后复苏，长时间严重低血压病理上分为分水岭梗死及弥漫性脑皮层坏死2021/7/15 星期四47HIECT诊断

11、分度轻度：散在，局灶性白质低密度影分布2个脑叶中度：局灶性，白质病变超过2个脑叶可达5个重度：广泛弥漫性白质低密度，灰，白质界限消失，基底节，小脑尚有正常密度HIE合并颅内出血急性期丘脑低密度，提示预后不良亚急性期累及皮质和深部灰质提示出血坏死2021/7/15 星期四48HIE（轻-中度）蛛网膜下腔少量出血2021/7/15 星期四49HIE（中）-合并颅内出血（蛛网膜下腔）2021/7/15 星期四50HIE（重度）蛛网膜下腔少量出血，左侧脑室少量出血2021/7/15 星期四51孕31+5周早产，男，生后11d，黄疸1周 早产儿脑改变 2021/7/15 星期四52孕28周早产，男，6d

12、，吸肺湿肺早产儿HIE（轻度），少量蛛网膜下腔出血2021/7/15 星期四53HIE复查 3-4W可观察脑损害程度及预后脑萎缩，外部性脑积水及硬膜下积液早产儿PVL合并小囊变足月儿皮质及皮质下白质坏死液化，空洞形成，胶质增生产生瘢痕并出现软化灶，孔洞脑2021/7/15 星期四54HIE（重）复查 出现脑软化，脑萎缩2021/7/15 星期四55足月新生儿HIE的MRI表现（T1WI）皮质及其深部有迂曲条状点状高信号，位于中央前后回两侧脑室前角前方额叶深部白质内对称性点状高信号沿侧脑室三角区背侧白质内斑片状低信号白质呈弥漫性低信号基底节，丘脑及其外侧不均匀高信号脑室内出血 T1WI高信号 T

13、2WI低信号蛛网膜下腔出血 T1WI为高信号 T2WI为低信号2021/7/15 星期四56男 13天 产后窒息HIE（中度）脑实质出血左额颞叶，基底节，丘脑出血水肿，DW左侧大脑脚高信号2021/7/15 星期四57男，5岁，生后缺氧史，近1月右侧肢体发紧，抽动脑缺血缺氧后遗2021/7/15 星期四58女 ，19m，生后发育落后，至今不会坐HIE后遗多囊性脑软化并脑穿通畸形2021/7/15 星期四59脑室旁白质软化（Periventriculer Leukomalacia PVL）早产婴脑灰白质血供几乎均来自脑表面之向心性血流分水岭区位于脑室周围脑室旁深部白质是缺氧损害高发区国外报告22

14、00例，存活6天以上者85，病理上有脑室周围脑软化 早产儿体重越小，发生PVL的机会越多2021/7/15 星期四60PVL的MR表现急性期：PVL多由超声发现亚急性期：脑室周围小腔隙，周围可合并出血T1像上为高信号慢性期： 1 多发腔隙于侧脑室融合，使体侧脑室扩 张，形态不规则 2 脑室旁白质厚度明显减少 3 胼胝体萎缩 4 T2WI及FLAIR像为高信号 5 脑白质髓鞘化落后2021/7/15 星期四61男9月 生后至今不能独坐侧脑室旁白质软化,胼胝体萎缩2021/7/15 星期四62脑室旁白质 软化 (PVL)2021/7/15 星期四63男 7月 脑瘫 妊7月早产 -PVL2021/7

15、/15 星期四64男，7m侧脑室旁白质软化，囊变,胼胝体萎缩2021/7/15 星期四65新生儿脑出血CT、MRI不同时期出血表现出血分期时间CTT1T2超急24H内高密度等/低信号稍高/等急1-3D中高外低等低信号稍低亚急早3-7D高信号低亚急晚7D-4W等低占位高信号高慢性期4W以上等低信号低高伴低环2021/7/15 星期四66脑实质出血脑内边界清楚的高密度区CT值50-90Hu周围环有低密度水肿区占位效应-定位结构移位变形3-7天边缘模糊，水肿占位加重2-3W病变减轻、好转2M吸收-脑萎缩、囊变2021/7/15 星期四67蛛网膜下腔出血CT表现多见于小脑天幕，直窦，其次为基底池，侧裂

16、池等部位。呈现线样，“M”“Y”形高密度影，外形增粗，边缘模糊。矢状窦及窦汇旁“空三角征”如出血偏一侧可出现半个三角征。足月儿HIE大脑纵裂池后部及小脑天幕多见2021/7/15 星期四68大脑纵裂池后部出血，空三角征小脑天幕，大脑纵裂池后部，硬膜下出血2021/7/15 星期四69室管膜下-脑室出血SEH-IVH多见于早产婴莫氏孔附近尾状核头侧脑室前角后下高密度影易破入脑室2021/7/15 星期四70硬膜下出血（SDH）产伤撕裂大脑镰及小脑幕，伴临近静脉或静脉窦损伤颅板下新月形高密度影跨过2个以上脑叶常有占位效应随时间延长密度减低2021/7/15 星期四71硬膜外出血外伤及严重产伤颅板下

17、梭形高密度占位征象相对轻常合并头皮血肿、颅骨骨折2021/7/15 星期四72新生儿颅内出血脑血管发育不良，低氧缺血及产伤早产婴出血多在室管膜下并易扩散足月儿出血多见于蛛网膜下腔，硬膜下，脑实质内。硬膜外出血多系产伤，常有颅骨骨折2021/7/15 星期四73新生儿颅内出血后遗（MRI）T1WI左侧额顶 枕区外带新月形高信号-亚急性硬膜下血肿2年后复查，左侧大脑半球皮质软化，呈低信号，脑萎缩2021/7/15 星期四74晚发性VK缺乏引起颅内出血因VK及凝血因子、缺乏造成的。这些凝血因子又称VitK依赖因子。在肝脏合成时必须有足够的VitK参与VitK缺乏时，这些凝血因子合成减少，导致出血由于

18、母乳内 VitK含量少。造成本病大多数为纯母乳喂养的足月儿。2周至3个月发病，多数发生在1-2月内凝血及凝血酶元时间延长，有出血倾向2021/7/15 星期四75幕上脑实质及蛛网膜下腔多见合并脑梗塞合并脑疝：鞍上池脑干周围脑池变形狭窄、移位或闭塞后遗脑软化、脑囊性变、脑萎缩及积水晚发VK缺乏-颅内出血的CT表现2021/7/15 星期四76 脑实质、硬膜下、小脑幕出血、脑室内出血，脑实质明显广泛水肿，中线结构明显右移。男，30天 ，呕吐、面色苍白，抽半天2021/7/15 星期四77男，1月，腹泻伴抽搐晚发VitK缺乏，颅内出血，脑水肿， 脑疝2021/7/15 星期四78女，14d，皮肤黄染

19、7天， 口吐沫12天2021/7/15 星期四79右颞血肿，晚发VitK缺乏2021/7/15 星期四80男，3月，晚发VitK恢复期2021/7/15 星期四81晚发VitK缺乏，左大脑半球萎缩2021/7/15 星期四82胎儿及新生儿感染TORCH Syndrome经胎盘或产道感染的疾病先天性脑弓形体病（Toxoplasmosis）风疹性脑炎（Rubella）脑巨细胞包涵体病（ Cytomegalovirus）单纯疱疹病毒II型脑炎（ Herpes encephalitis simplexII）其他病原体（Other agents）2021/7/15 星期四83TORCH临床及CT表现生时

20、或几周后出现症状。小头、智低、脑瘫、癫痫、双目失明CT表现为：小头畸形，基底节，皮质脑室周围广泛分布的钙化，脑积水，脑实质片状低密度区，常见积水性脑畸形，孔洞脑畸形2021/7/15 星期四84女，1月，头立不住，TORCH脑实质内广泛点状钙化，巨脑回，脑白质少2021/7/15 星期四85女 11天发热抽搐9小时额叶皮质下弧形钙化，巨脑回TORCH2021/7/15 星期四86女，18月，坐不稳小头，脑皮层及皮层下软化，白质异常信号，脑室扩张，室管膜下钙化 TORCH2021/7/15 星期四87女，15月，生后至今不会走小头，脑积水，移行障碍伴室管膜下钙化 TORCH2021/7/15 星

21、期四88CNS发育各阶段及异常胚胎发育阶段异常背侧诱导期Chiari畸形 脑膨出腹侧诱导期前脑无裂 视隔发育不良 脑膨出 胼胝体发育不良 DandyWalker jouberts综合征神经元增殖期巨脑 脑小 半侧巨脑 神经皮肤综合征神经元移行期 脑裂畸形 无巨脑回 多小脑回 灰质异位组织形成期髓鞘形成期髄鞘发育延迟2021/7/15 星期四89神经系统先天发育畸形器官形成畸形神经管闭合畸形憩室性性畸形脑沟和细胞移行畸形大小畸形破坏性畸形2021/7/15 星期四90神经管闭合畸形女，2月，生后发现枕后膨出物脑膜脑膨出2021/7/15 星期四91女，4月，生后枕部肿物2021/7/15 星期四

22、92脑膜脑膨出 （枕叶）2021/7/15 星期四93男,3岁, 鼻堵，鼻咽部肿物2021/7/15 星期四942021/7/15 星期四95脑膜膨出2021/7/15 星期四96经筛脑膜脑膨出2021/7/15 星期四97Chiari畸形小脑扁桃体下疝畸形最常见菱脑畸形特征：小脑扁桃体下移 型2021/7/15 星期四98Chiari 型正中矢状面观察最佳小脑扁桃体下缘枕骨大孔连线 5mm 异常间接征象： 四脑室受压、 脑池变小、 齿突压迫脊髓 延髓下移合并畸形：骨骼、垂体临床表现：无症状，或头疼、颈疼、麻木、无力、眼球 震颤2021/7/15 星期四99男，2岁，不会说话，双眼不对视Chi

23、ari 畸形型2021/7/15 星期四1002021/7/15 星期四1012021/7/15 星期四102Chiari型临床表现：心动过缓惊厥上肢肌张力增高听觉、前庭功能受损2021/7/15 星期四103Chiari型诊断标准：小脑扁桃体、脑干、四脑室发育不良并下移合并开放性脊柱闭合不全间接征象：延髓及颈脊髓扭曲，四脑室拉长、变形小脑半球向侧方挤压颅神经压迫症状中间块、顶盖、胼胝体异常，斜坡后缘呈扇贝样小脑幕、大脑镰、小脑镰异常2021/7/15 星期四104中间块增大顶盖鸟嘴样改变斜坡贝壳样改变扁桃体下疝2021/7/15 星期四105中线脑回参差交错中间块增大顶盖鸟嘴样改变斜坡贝壳样

24、改变扁桃体下疝2021/7/15 星期四106女，9月，生后颈部包块 Chiari 畸形 型2021/7/15 星期四107男 ，4月 ，腰骶部包块2021/7/15 星期四108小脑扁桃体延髓联合畸形 Chiari 畸形 型2021/7/15 星期四109Chiari型Chiari型伴枕颈部脑膨出内容物：包括至少部分小脑、枕叶以及中脑及脑桥（如果不疝入，脑干结构为扭曲或受牵） 四脑室、侧脑室及颅底脑池可疝入并不成比例扩张2021/7/15 星期四110后枕部小脑、脑干及脑膜膨出2021/7/15 星期四111女，1月，生后颈部包块脑膜、小脑、点状脂肪膨出小脑幕变形，小脑形态异常2021/7/

25、15 星期四112Chiari 畸形 型2021/7/15 星期四113Chiari 型 小脑发育不良Chiari 型伴小脑发育不良小脑、脑干发育低下 ，后颅窝蛛网膜下腔增宽与chiari型不同多难以存活2021/7/15 星期四114视隔发育不良前脑无裂畸形憩室样畸形2021/7/15 星期四115前脑无裂畸形胚胎46周原始前脑形成端脑和间脑时，左右大脑半球未分离。常伴中线处不同程度的颅面部畸形分为三型：无叶型、半叶型、单叶型无脑叶：大脑半球完全不分离半脑叶：半球之后半部已部分发育分离单叶型：两半球发育接近正常，仅额叶之前下部尚融合2021/7/15 星期四116无脑叶型未分裂的前脑，含单一

26、脑室。呈明显扩大，新月形囊腔2021/7/15 星期四117半脑叶型前脑不完全分裂合并胼胝体发育不良半球后纵裂、大脑镰部分发育2021/7/15 星期四118 半脑叶型 另一例2021/7/15 星期四119 单脑叶型大脑半球、丘脑近正常额叶下部脑灰白质仍融合脑室前角呈方形2021/7/15 星期四120视隔发育不良轻度单叶前脑无裂畸形透明隔缺如，视神经发育不良不同程度下丘脑垂体功能障碍可伴胼胝体、漏斗部及穹隆柱异常 2021/7/15 星期四121视隔发育不良透明隔缺如侧脑室前角融合，前角前缘变平视神经、视交叉细小垂体柄增粗，神经垂体异位，空泡蝶鞍并发脑裂畸形、胼胝体部分或完全缺如2021/

27、7/15 星期四122 视神经细透明隔缺如2021/7/15 星期四123 例2，视束细，胼胝体发育不全，透明隔缺如2021/7/15 星期四124 例3，透明隔缺如，垂体后叶异位，视交叉细2021/7/15 星期四125胼胝体发育不良胼胝体发育顺序：膝体压嘴部部分缺失：先形成的部分存在，后形成的部分缺失侧脑室额角、体部宽大，两侧脑室分离平行，三脑室扩大抬高可合并：脑膨出，脂肪瘤，蛛网膜囊肿2021/7/15 星期四126两侧脑室分离平行，三脑室扩大抬高，位于两侧脑室之间，中线结构发育不良。男，6岁，诊断脑积水6年2021/7/15 星期四127胼胝体缺如2021/7/15 星期四128 压部

28、、嘴部体后部、压部、嘴部，合并脂肪瘤合并脂肪瘤2021/7/15 星期四129Dandywalker畸形 先天性第四脑室中侧孔闭锁四脑室囊状扩张后颅窝增大伴窦汇、横窦及天幕抬高小脑蚓部发育不良或不发育幕上脑积水合并胼胝体发育不良等畸形2021/7/15 星期四130 后颅窝巨大囊肿，与四脑室相通，小脑发育不良。2021/7/15 星期四131Dandywalker变异型四脑室上部与小脑上蚓部相对正常四脑室下部与小脑下蚓部受累四脑室扩大 后颅窝不扩大无脑积水2021/7/15 星期四132 后颅窝不扩大，四脑室扩大，大枕大池DandyWalker变异型2021/7/15 星期四133Jouber

29、ts syndrome小脑蚓部发育不良临床表现：呼吸暂停、眼球运动异常、智力发育迟缓MR特征性改变小脑上脚增粗、长磨牙征小脑蚓部缺如 四脑室形态异常bat-wing 双侧小脑半球于中线处直接会合 可合并其它畸形 脑膜膨出、皮毛窦、视网膜脉络膜缺损 多囊性肾病2021/7/15 星期四134磨牙征蝙蝠翼征中线会合例12021/7/15 星期四135例22021/7/15 星期四136Jouberts 综合征2021/7/15 星期四137Jouberts syndrome2021/7/15 星期四138男,6岁.智力体力发育落后-小脑蚓部发育不良2021/7/15 星期四139脑裂畸形衬有灰质的

30、裂隙从脑室到蛛网膜下腔，穿过大脑半球，可为单侧或双侧；型：为单侧位于侧裂旁向上至顶，与脑室相通。应与脑穿通畸形相鉴别；型：双侧对称性位于侧裂向上至额顶。闭合型和开放性脑裂畸形合并畸形：8090合并透明隔缺如。2021/7/15 星期四140单侧闭唇型脑裂畸形2021/7/15 星期四141单侧闭唇型脑裂畸形2021/7/15 星期四142双侧闭唇型脑裂畸形2021/7/15 星期四143男,1岁.左侧肢体活动不利双侧开放型脑裂畸形2021/7/15 星期四144无脑回畸形（光滑脑）神经元移行异常中最严重的类型皮层明显增厚，表面光滑，无脑回结构，光滑脑侧裂浅且宽大，脑呈“8”字或沙漏型脑室扩大，

31、脑干、小脑可见萎缩 2021/7/15 星期四145巨脑回与多小脑回畸形比较 巨脑回 多小脑回 脑皮质增厚 脑皮质增厚 脑回宽、平 脑表面呈不规则小 脑沟浅、少 突起 脑白质变薄 脑沟浅小 2021/7/15 星期四146无脑回畸形-光滑脑脑轮廓、灰白质分布异常，表面光滑，皮髓质界面光滑，皮质厚，白质少。2021/7/15 星期四147男，4岁，反复抽搐2年，智力体力发育落后脑沟少，脑回粗大，灰质层厚2021/7/15 星期四148 巨脑回畸形2021/7/15 星期四149多小脑回畸形2021/7/15 星期四150男，13岁，左侧肢体活动障碍右额顶交界处，多小脑回2021/7/15 星期四

32、151灰质异位神经元移行受阻，停滞室管膜下、脑白质内与灰质等信号无周围水肿、无占位效应室管膜下、带状、结节状2021/7/15 星期四152灰质异位（结节型）2021/7/15 星期四153灰质异位（结节型）2021/7/15 星期四154灰质异位板障型（双皮质）2021/7/15 星期四155灰质异位板障型（双皮质）不完全型2021/7/15 星期四156灰质异位（团块型）2021/7/15 星期四157男，6m右额颞部巨大灰质异位胼胝体缺如，大脑镰前部移位2021/7/15 星期四158女，20月，生后三个月，发作性意识丧失皮层发育不良，胼胝体前部发育不良，右侧脉络丛囊肿2021/7/15

33、 星期四159常染色体显性遗传多个器官错构瘤改变：心、脑、肾临床表现：神经系统症状 癫痫，认知障碍， 精神发育迟滞，孤独症皮肤改变 色素脱失斑（出生）， 颜面部血管纤维瘤（儿童），鲨鱼皮样斑， 趾甲下纤维瘤（青春期）病理改变：细胞增殖、移行及分化异常，错构瘤性结节结节性硬化2021/7/15 星期四160结节性硬化室管膜下结节 最具特征的表现 侧脑室壁最常见，也可发生于三、四脑室 非对称性，单或多发，凸入脑室内 由肿胀的胶质细胞，巨或多核细胞构成外周由 室管膜覆盖巨细胞星形细胞瘤 为室间孔附近结节增大，演变而成新生儿呈短T1短T2，儿童期未钙化 呈等T1长T2，钙化 呈短T2。2021/7/1

34、5 星期四161结节性硬化皮质结节 额颞叶多见，大小不等，突出皮层表面 脑回增宽，变平，灰白质分界不清，可钙化 MRI表现随年龄不同而变化，婴幼儿呈短T1短T2信号 ，儿童呈长T1长T2信号白质病变 脑实质内多发条片状、楔形长T2信号 由侧脑室向皮质放射状分布 为异位的形态异常的巨细胞，伴随髓鞘化缺乏2021/7/15 星期四1622021/7/15 星期四163病例12021/7/15 星期四1642021/7/15 星期四165病例2 女，24天 ，间断抽搐3天 结节性硬化症，结节呈短T1短T2信号2021/7/15 星期四166结节性硬化症结节呈短T1信号2021/7/15 星期四167

35、结节性硬化症，有钙化CT平扫2021/7/15 星期四168男，2月，癫痫，结节性硬化2021/7/15 星期四169结节性硬化2021/7/15 星期四1702021/7/15 星期四171组织发生障碍神经纤维瘤病中枢和末梢神经系统多发性肿瘤和皮肤色素斑或肿瘤常染色体显性遗传CT显示:视神经胶质瘤巨颅胶质错构瘤血管发育不良2021/7/15 星期四172女,11岁.癫痫.面部神经纤维瘤2021/7/15 星期四173神经纤维瘤病2021/7/15 星期四174脑组织破坏性病变脑穿通畸形积水型无脑畸形蛛网膜囊肿2021/7/15 星期四175男，1岁，生后右侧偏瘫脑穿通畸形2021/7/15

36、星期四176积水型无脑畸形2021/7/15 星期四177男，5月，发育落后额、颞、顶叶部分缺如，为巨大脑脊液囊腔取代2021/7/15 星期四178积水型无脑畸形，伴血管异常2021/7/15 星期四179男，18月 消瘦，头围大积水型无脑畸形2021/7/15 星期四180男2岁右侧肢体活动差1年蛛网膜囊肿2021/7/15 星期四181男2岁 现不能坐、站立，智力差2021/7/15 星期四182小头畸形，左侧巨大蛛网膜囊肿2021/7/15 星期四183脉络膜裂囊肿2021/7/15 星期四184Galen静脉畸形男，1m2021/7/15 星期四185MRA静脉显影，MRV大脑大静脉

37、明显扩张2021/7/15 星期四186女 10Y 头痛发热伴左侧肢体无力3天，抽搐6小时2021/7/15 星期四187静脉畸形 大脑大静脉扩张迂曲成团2021/7/15 星期四188垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症三联征垂体前叶发育不良垂体后叶异位垂体柄明显变细或缺如临床症状：生长激素缺乏，垂体前叶激素缺乏，伴或不伴尿崩症2021/7/15 星期四1892021/7/15 星期四190Rathkes囊肿鳞状上皮残留侵入鞍内含液或细胞碎片的囊肿MR各序列高信号或等信号MR检查偶然发现2021/7/15 星期四191女，2岁，多汗1年余Rathkes囊肿2021/7/15 星期四192Rath

38、kes囊肿2021/7/15 星期四193颅内感染性疾病病毒性脑炎单纯疱疹病毒脑炎型脑炎多见，1岁后高峰CT：NS症状36天后，一侧或两侧颞叶低密度MR：DWI急性期既有异常高信号CT：5天后见脑回样，线状高密度出血后遗脑萎缩，脑软化灶，孔洞脑2021/7/15 星期四194急性病毒脑炎2021/7/15 星期四195颅内感染化脑化脓性细菌引起的软脑膜炎早期CT表现可无异常进展期：基底池、纵裂池、脉络丛高密度软脑膜增强累及脑实质时可导致脑炎。CT表现为脑内边界不清的低密度小儿化脑合并硬膜下积液多见2021/7/15 星期四196脑脓肿-MRIT1WI：长T1信号T2WI：长T2信号增强：环状斑

39、点状强化矢状位图像2021/7/15 星期四197男,3岁，中耳乳突炎1年脑脓肿2021/7/15 星期四198女 6M 嗜睡3天，呕吐4次2021/7/15 星期四199先天性免疫缺陷病，多发性脑脓肿，化脓性脑膜炎2021/7/15 星期四200颅内结核感染结核性脑膜炎，脑炎：多见于3岁以下，几乎均为原发性结核血行播散结核性脑膜炎，脑池密度增高，闭塞；发病1周后可形成交通性，非交通性脑积水；结核性血管炎C时血管不规则增粗，串珠样，脑梗塞结核性脑膜炎：软脑膜下斑片状低密度区，结核瘤，C时环形强化包绕中心钙化灶“靶征”，脑粟粒结节（12mm直径）2021/7/15 星期四201女，7岁，腹痛，呕

40、吐，抽搐结核性脑脓肿2021/7/15 星期四202男10岁间断发热22天，抽搐1次，意识不清5天2007-10-162007-09-102021/7/15 星期四20307-11-022021/7/15 星期四204结核性脑膜炎2021/7/15 星期四205男，2岁，间断发热、呕吐一个月结核性脑膜炎2021/7/15 星期四206脑梗塞脑静脉栓塞烟雾病血管畸形 脑血管病变2021/7/15 星期四207男，18月，间断发热2周，抽搐1次2021/7/15 星期四208静脉窦血栓形成并脑内多发梗死出血灶2021/7/15 星期四209男，9岁，发作性左侧肢体无力右额叶脑梗塞2021/7/15

41、 星期四210男，3岁，右侧偏瘫7天，抽2次2021/7/15 星期四211左侧大脑中动脉梗塞左基底节，颞枕叶水肿2021/7/15 星期四212 男，9岁，近5天左手抓握不住，说话不清2021/7/15 星期四213右大脑中动脉变细，分支减少，左大脑中动脉稍细，侧支循环血管网形成 烟 雾 病（Moyamoya disease）2021/7/15 星期四214脑白质病变脱髓鞘病变急性播散性脑脊膜炎 ADEM 1 病毒感染后12W脱髓鞘，自身免疫有关 2 脑白质多发散在长T2信号影，可侵犯基底节，丘脑，小脑，脑干，脊髓，增强后病灶边缘强化 3 有自愈倾向2021/7/15 星期四215男，9岁，双下肢麻木伴尿便障碍3天2021/7/15 星期四216ADEM2021/7/15 星期四217代谢性，营养不良性遗传性脑白质病2021/7/15 星期四218男，岁，走路不稳月余。2021/7/15 星期四219肾上腺脑白质营养不良2021/7/15 星期四220男，6岁，智力发育倒退3年 肾上腺脑白质营养不良2021/7/15 星期四221男，1岁，左腿乏力半月2021/7/15 星期四222亚历山大病2021/7/15 星期四223男，1岁，智力运动发育落后佩-梅病2021/7/15 星期四2