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文档简介

1、 心脏瓣膜病 Valvular Heart DiseaseINTRODUCTION定义:由于瓣膜结构或功能异常,引起瓣膜的狭窄和/或关闭不全。二尖瓣病变:70%二尖瓣合并主动脉瓣病变:20% - 30%单纯主动脉瓣病变:2% - 5%三尖瓣和肺动脉瓣病变:极少见主要的病因为风湿热 二 尖 瓣 狭 窄Mitral Stenosis病 因 风湿性心脏病 65%(25%为单纯MS,40%合并MR) 2/3为女性 风湿热首发至少2年发病,温带地区多 在10年以上,故发病多在3040岁 先天性(房缺合并二狭,三房心) 病 因 瓣环钙化风湿性疾病:系统性红斑狼疮(SLE)多发性骨髓瘤:浆细胞异常增生,1/

2、10万,5060岁,男/女 = 3:2左房肿瘤:粘液瘤 病 理 风湿热导致二尖瓣四种形式融合结合部:30%瓣尖:15%腱索:10%combined病理生理二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压影响 正常MVA:46cm2 轻度狭窄:2cm2,LA代偿增大并肥厚,LAP轻 度升高,无症状,代偿期 重度狭窄:1.0cm2 ,房室压差25mmHg以上才 能推动血液流入左室。LAP 肺静 脉和肺毛细血管压力上升 肺顺应 性 下降,呼吸困难,左房失代偿期 病理生理左心房压升高对肺循环的影响 LAP 肺动脉高压 产生机制:左房压的被动传递 反应性肺动脉高压 肺血管床闭塞肺动脉高压对右心室的影响(右心受累期)

3、 右心室扩张、右心衰,肺淤血减轻病理生理房颤 左房扩大 左房壁纤维化 折返 房颤 左房肌束排列紊乱 左室充盈时间缩短 附壁血栓病理生理LVEDP在单纯二尖瓣狭窄中是正常的LVEDV在单纯二尖瓣狭窄中是正常的心肌收缩力一般正常或者轻度受损 症 状呼吸困难 最常见,随病情加重劳累性 静息时 端坐呼吸 急性肺水肿咳嗽 常见,与支气管粘膜淤血水肿有关。声音嘶哑 喉返神经受压胸痛 15%,可能由右室高压,合并冠心病、冠脉栓塞症 状 咯血 突然大量咯血(肺卒中) LAP PVP 支气管静脉扩张,破裂 出血剧烈,但不致命 随病情进展,支气管静脉壁增厚,很少发生 痰中带血,伴呼吸困难 粉红色泡沫样痰 肺梗死二

4、尖瓣狭窄的心脏体征心尖搏动正常或不明显第一心音亢进开瓣音:心尖和胸骨左缘心尖区低调的隆隆样舒张中晚期杂音,可触及舒张期震颤,房颤时无晚期加强哑性二尖瓣狭窄肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征右室抬举样搏动,肺动脉瓣区第二音亢进:肺动脉高压Graham Steell杂音:胸骨左上缘收缩期和舒张早期杂音,肺动脉扩张引起继发相对性三尖瓣关闭不全实验室检查X-ray 左房、右室大,二尖瓣型梨形心心电图 二尖瓣型P波,电轴右偏和右心室肥厚。超声心动图 是明确和量化诊断二尖瓣狭窄的可靠方法,二维、M型及多普勒血流均有特异性改变 经食管超声心动图 诊 断病史舒张期杂音超声心动图鉴别诊断相对性二尖瓣狭窄 严重二尖

5、瓣返流、左向右分流先心病、高动力循环状态、扩张型心肌病等Austin-Flint 杂音 见于严重主动脉瓣关闭不全左房粘液瘤Cary-coombs杂音 风湿热瓣膜炎症引起 并 发 症房颤 症状 心功能 栓塞 肺水肿 并 发 症血栓栓塞手术与抗凝时代前,20%可发生栓塞栓塞的危险因素:年龄、LA55mm、af、栓塞 史、心排量降低 栓塞的发生与狭窄程度无关,很多轻中度狭窄可以栓 塞为首发表现约2/3的为脑栓塞,其次为外周动脉和内脏动脉约1/4为反复、多部位栓塞左房球状血栓可阻塞二尖瓣口,猝死,需急症手术少数发生右心系统血栓并 发 症右心衰感染性心内膜炎:少见肺部感染一般治疗长效青霉素预防感染性心内

6、膜炎避免劳累呼吸困难 减少体力活动 限钠 利尿剂 洋地黄:快速房颤、右心衰 积极控制感染、贫血等并发症的治疗肺水肿 处理原则与急性左心衰相似 注意避免应用扩张小动脉为主的药物 只有在合并快房颤时考虑应用洋地黄制剂预防栓塞 窦律、无栓塞史者,无需常规抗凝 房颤、栓塞史、超声见附壁血栓者须抗凝并发症的治疗咯血 镇静、坐位、强力利尿右心衰 限钠摄入,应用利尿剂与地高辛并发症的治疗房颤 急性:控制心室率,电复律,药物复律 慢性: 复律:一年内,左房小于55mm, 无高度AVB或SSS 维持心室率 预防栓塞:华法令、阿司匹林 Wilkins 评分系统PBMV单纯二狭,或合并轻度二尖瓣返流评分8分第一心音

7、亢进,开瓣音不合并严重主瓣病变左房无血栓年龄20岁重病,姑息治疗无症状的妊娠 手 术 治 疗闭式分离直视下分离人工瓣置换 二尖瓣关闭不全 Mitral Incompetence病因和病理 慢 性 RHD:一般伴有二尖瓣狭窄缺血 累及乳头肌,引起收缩期瓣叶脱入左房 如果缺血时间短,表现为一过性反流 严重或长时间缺血,则为慢性返流 多数为乳头肌功能受损,断裂少见,如 果为完全断裂,则是致命性的慢 性二尖瓣脱垂是最常见的心脏瓣膜疾病,发病率达到 3-5%,女性为男性的2倍,其病因不明,经常发生于结缔组织病病理改变为瓣叶粘液样变性,后叶受累 多见,腱索与瓣环也可发生此种改变 慢 性多数人无症状,严重时

8、可有心衰表现听诊收缩中期喀喇音,中晚期收缩期杂 音,二者可同时具有,或者只有一种二维超声心动图可以确诊一般无需治疗,注意预防感染性心内膜 炎,严重者须行瓣膜修补或者换瓣手术慢 性腱索断裂 多数为原因不明,后叶腱索多见,根据断裂的数目和速度,返流可由轻至重,可由急性到慢性瓣环和瓣下组织钙化 尸检时最常见的心脏异常,但多无症状慢 性IE 瓣叶毁损、穿孔、挛缩、赘生物等,腱索或乳头肌断裂左室扩大其他 急 性 腱索断裂乳头肌功能失调感染性心内膜炎创伤人工瓣损坏 生物瓣退变,穿孔 机械瓣机械故障 瓣周漏病理生理急性 MR 左房左室负荷增加 左室急性扩张能力有限 LVEDP上升 LAP 肺淤血 肺动脉高压

9、 右心衰 左室总心搏量增加有限 不足以代偿向左房的返流 心输出量下降 病理生理慢性 MR 左室容量负荷 LVEDV 心搏量 LVEDP不变 AO血量不变 无肺淤血 长期过度容量负荷 失代偿 左心衰 肺淤血 肺动脉高压 右心衰 症 状无症状 呼吸困难 肺水肿严重程度与返流程度、发展速度、肺动脉压力、合并疾病有关风心病者,慢性多在风湿热首发后20年出现症状,而且症状发展比二尖瓣狭窄缓和,急性并发症也少,急性肺水肿也少 体 征高动力型心尖搏动心音改变:SI减弱,S2分裂心脏杂音,风心病多为心尖区全收缩期吹风样杂音,二尖瓣脱垂为喀喇音后的收缩晚期杂音。不同病因略有差异。Lab examination

10、X-ray 左房、右室大Electrocardiogram 左房大,可有左室肥厚Echocardiography 是明确和量化诊断二尖瓣返流的可靠方法,二维、M型及多普勒血流均有特异性改变 多普勒可以半定量反流量 DiagnosisHistorySystolic murmurEchocardiographyDifferential diagnosis生理性杂音Relative MR 各种原因的左室扩大室间隔缺损 胸骨左缘主动脉瓣狭窄 心底部三尖瓣关闭不全 胸骨左缘4、5肋间 均有赖于超声心动图鉴别Complication房颤 血栓栓塞:较二狭少见心衰 感染性心内膜炎:多见 Treatment

11、急性药物治疗:主要是在短时间内稳定病情,为手术做准备治疗心衰的药物都适用,尤其是小动脉扩张剂更有效,硝普钠部分病人经治疗后稳定,进入慢性期外科治疗 根本性治疗Treatment 慢性无症状:预防风湿热复发,预防心内膜炎,定期随访房颤:复律,维持窦律,抗凝心衰 Treatment手术指征无症状,轻度返流:观察有症状:尽早手术有症状,LVEF30%,LVEDD80mm,LVEDVI300ml/m2:不宜手术没有症状,重度反流心功能正常的,密切随访心功能进行性恶化,手术 主动脉瓣狭窄 Aortic StenosisEtiology and pathologyRHD 瓣膜交界处粘连,瓣叶纤维化、钙化、

12、挛缩 几乎都有返流和二尖瓣损害,如仅见狭窄,应考虑其他病因 Etiology and pathology先天性Unicuspid valve:严重狭窄,多在1岁内死亡Bicuspid valve:一般出生无明显狭窄,但其畸形本身引起血流动力学改变,加快其退行性变,造成瓣膜狭窄Tricuspid valve:三叶不等大,并有交界处粘连,多数终身无症状Etiology and pathology退行性变和钙化 老年人单纯主狭最常见的原因 无交界融合,糖尿病和高脂血症为其危 险因子其他Symptom 无症状期非常长,一般在60岁左右出现症状一旦出现症状,预后极差心绞痛心衰晕厥多于劳力后发生周围血管扩

13、张,而心排量未相应增加,急性脑缺血运动后心肌缺血加重严重心律失常颈动脉窦过敏猝死Signs S1 正常,轻度狭窄s2正常,重度狭窄s2反常分裂收缩期喷射性杂音:吹风样,粗糙,多有震颤,胸骨右缘第二肋间和胸骨左缘3、4肋间最响,向颈部传导,也可向胸骨下及心尖区传导可有主动脉瓣相对性关闭不全Lab exam X-ray:正常或左房左室轻度扩大ECG:左室肥厚表现,左房大,AVB、室内传导阻滞,房颤ECHO:Diagnosis History Murmur EchoDifferential diagnosis 先天性主动脉瓣上狭窄:杂音在胸骨右缘第二肋间先天性主动脉瓣下狭窄:肥厚型梗阻性心肌病:杂音

14、位置较低Complication 心律失常10%Af,一旦出现,症状迅速恶化AVB,室内传导阻滞,钙化累及传导系统室性心律失常:左室肥厚,缺血,冠脉栓塞心脏性猝死心衰IE血栓栓塞:少见,栓子为钙化性瓣膜的钙质或二尖瓣的微血栓胃肠道出血:原因不明,在钙化性病变中多见Medical treatment 预防心内膜炎和风湿热复发无症状的:轻微狭窄:2年复查一次 严重狭窄:6-12个月复查一次,避 免剧烈活动房颤时,洋地黄可用,利尿剂慎用,小动脉扩张剂禁用房颤危害重大,在频发房早时,应给于药物预防房颤心绞痛可用硝酸酯Surgical treatment 在儿童和青少年的先天性主狭中,直视下的瓣膜交界分

15、离术是首选严重的瓣膜狭窄,0.8cm2死亡率低,效果好但是因为未完全校正畸形,血流动力学仍然异常,在10-20后,会再次发生狭窄Surgical treatment无症状的轻度狭窄,不需手术有症状的重度狭窄(0.8cm2或压差50mmHg),手术无症状的重度狭窄,如有进行性左室增大和或左心衰,手术PBAV在儿童和青少年中,可以替代直视下瓣膜分离术在成年人中,手术死亡率3%,半年内再狭窄达到50%适应症由于主狭造成的心源性休克严重主狭需行其他手术,但心功能差,姑息严重主狭的妊娠妇女严重主狭,但拒绝手术的 主动脉瓣关闭不全 Aortic regurgitation Etiology and pat

16、hology Chronic 瓣膜疾病 RHD:2/3的AR为RHD,常合并AS及二尖瓣病变IE:单纯AR的常见原因Congenital :二叶瓣,室缺伴瓣叶脱垂,先天性主瓣穿孔主动脉瓣脱垂:不明原因Ankylosing spondylitis :累及瓣叶Chronic 主动脉根部疾病梅毒性主动脉炎Marfan 综合症强制性脊柱炎特发性主动脉扩张高血压和动脉粥样硬化Acute IE创伤 主动脉夹层人工瓣膜破裂Pathophysiology Acute AR LV容量负荷 LVEDP LAP 肺水肿 LVEDV SV 不能代偿AR 有效排血 PathophysiologyChronicAR LVEDV 总心排量 前向 LVEDP 无肺淤血 左室肥厚,室壁应力 长期代偿运动时外周阻力,心率 AR Symptom Chronic 可多年无症状,心绞痛猝死左心衰,晚期Acute与返流程度有关,心绞痛、左心衰Sign Chronic周围血管征:点头征、水冲脉、股动脉双期杂音及枪击音、毛细血管搏动心尖搏动:弥散,增强,向左下移位心音:s1减弱,s2单心音杂音:主动脉瓣区舒张期杂音Lab exam X-rayECGECHODiagnosi

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