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1、氨基酸代谢氮不能贮存（NH4+有毒）。蛋白质核酸分解并从尿和粪便等排出的氮须从食物补充。蛋白质要除掉氨基，才能分解供能。一、氮平衡总平衡：摄入氮 = 排出氮正平衡：摄入氮 排出氮负平衡：摄入氮 20mg/ml)，尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸增高治疗：新生儿诊断明确后，即用低苯丙氨酸饮食控制血中苯丙氨酸浓度在3-10mg/ml，持续时间至少至6-8岁苯丙酮尿症 酪氨酸代谢病因：酪氨酸酶缺乏。主征：皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色等诊断：临床诊断与酶学分析治疗：避免日光照射，防止皮肤癌变白化病儿茶酚胺类 (多巴胺，去甲肾上腺素，肾上腺素)应激（惊吓、运动、寒冷和低血糖）时，去甲肾上腺素和肾上腺素释放，增加糖

2、原和甘油三酯降解，增加血压和心脏输出。Fight or flight“战斗或逃跑”。多巴胺在“奖赏机制”中重要。成瘾药物（糖）增加多巴胺神经元的活性。 帕金森病患者多巴胺生成减少4. 支链氨基酸（BCAA）的代谢肌肉中活性高支链氨基酸作用促蛋白质合成和更新，信号通路和葡萄糖代谢（Investigative Ophthalmology & Visual Science. 2010, 51: 421)BCAA混合物（或仅亮氨酸）与各种氨基酸混合物促进肌肉生长效果相似 (The Journal of Nutrition. 2006,136: 2275)喂食高BCAA大鼠，肌肉胰岛素抵抗增高，酶磷酸化受损 ( Cell Metabolism. 2009,9 (4): 311)枫糖尿症Maple Syrup Urine Disease(MSUD)支链-酮酸脱羧酶缺失支链-酮酸积累 常在出生1周时发生婴儿无精打采，失去吸

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