实验诊断学：血液系统

1、贫血：人体外周 血红蛋白、红细胞比容、红细胞计数，低于同性别、同年龄、同地区正常下限的临床症状。贫血是一综合征，不是一种疾病。临床表现：与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关1神经系统：头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中2皮肤粘膜：苍白3循环系统：心悸、气促4呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统实验室检查：血常规：严重程度网织红细胞：反映骨髓造血功能骨髓象 + 骨髓活检贫血发病机制检查 治疗原则：1病因治疗2针对贫血发病机制的治疗3对症治疗4成份输血缺铁性贫血IDA：开始时体内贮铁耗尽ID，继之缺铁性红细胞生成IDE，最终引起缺铁性贫血IDA。IDA指缺铁引起

2、的小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常，是血红素合成异常性贫血的一种。代谢：铁吸收部位：十二指肠隐窝细胞、空肠上段肠上皮细胞病因：1摄入不足：婴幼儿、孕妇、青少年2吸收障碍：如胃大部切除术后3丢失过多：各种失血，如慢性胃肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等临床表现：1贫血表现：乏力、易倦、头昏、耳鸣、心悸、气促、纳差，伴苍白、心率增快2组织缺铁表现：异食癖、体力下降、易感染、舌炎、口角炎、缺铁性吞咽困难、反甲3缺铁原发病表现实验室检查一、血象：呈小细胞低色素性贫血二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象三、铁代谢：血清铁8.95mol/L、总铁结合力升高、血清铁蛋白12g/L四、红细胞内卟啉代谢诊断标

3、准：1贫血为小细胞低色素性2有缺铁的依据3存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效治疗：1 病因治疗，是治疗IDA前提。2 补铁治疗：首选口服铁剂再生障碍性贫血AA：原发性骨髓造血功能衰弱综合征主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。临床表现：重型再障：快速进展的贫血；感染、发热；广泛出血，颅内出血危险非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻实验室检查一、血象：全血细胞减少二、骨髓象：多部位增生减低，巨核细胞缺乏淋巴细胞、网状细胞等非造血细胞比例骨髓活检：造血组织均匀减少，脂肪组织增加诊断标准：1全血细胞减少2一般无肝、脾、淋巴结肿大3骨髓多部位增生降低4骨髓活检

4、造血组织减少5除外引起全血细胞减少的疾病6一般抗贫血治疗无效治疗1 保护措施：预防感染、防止出血 2 对症治疗：纠正贫血、控制出血、控制感染、护肝药物3 免疫抑制治疗4 促造血治疗5 造血干细胞移植白血病一种造血干细胞的恶性克隆性疾病，由于白细胞某一阶段细胞异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中有质和量的异常，红细胞与血小板的减少，导致贫血、出血、发热和浸润等征象分类：急性白血病AL：急性淋巴细胞白血病ALL、急性髓细胞白血病AML慢性白血病CL：慢性粒细胞白血病CML、慢性淋巴细胞白血病CLL、毛细胞白血病HL急性白血病AML分型：M0M7 ALL分型：L1L3临

5、床表现：贫血、发热、出血、浸润浸润表现：肝脾肿大、淋巴结肿大、胸骨下端压痛、眼部粒细胞肉瘤或绿色瘤染色体：M3有t（15；17）（q22；q21），易使15号染色体上的PML与17号染色体上RAR形成PML-RAL融合基因治疗：一般治疗：紧急处理高白细胞血症、防止感染、成分输血支持、防治高尿酸血症肾病、维持营养抗白血病治疗：化学治疗，目标使患者迅速获得完全缓解完全缓解CR：白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值1.5*109/L，血小板100*109/L慢性粒细胞白血病临床表现：1慢性期CP：持续1-4年，乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻肝脾肿大血象：WBC明显增高、原始细胞10%NA

6、P活性减低或阴性骨髓象：增生明显或极度活跃，原始细胞10粒细胞碱性磷酸酶积分明显减低或消失Ph染色体出现2加速期AP：发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛、贫血、出血脾持续肿大外周血或骨髓原始细胞10%血小板进行性减少或增加3急变期BP/BC：化学治疗：羟基脲HU，首选，3g/d类白血病反应：常并发与严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，并有相应原发病的临床表现。WBC可达50*109/L，粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡NAP反应强阳类白细胞反应、慢性粒细胞白血病类别类白细胞反应 慢粒明确的病因 有无临床表现原发症状消瘦、乏力、低热、盗汗、脾大WBC记数100G/L，可见各阶段粒细胞嗜酸碱细胞不增多常增多粒细胞中毒表现明显不明显RBC、PLT无明显变化早期贫血，血小板可升高，晚期均减低骨髓象粒系明显增生 极度增生达90%以上，以中+晚幼粒为主 NAP显著增高显著降低Ph染色体无90%以上可见 输血和输血反应适应症：择期手术而预期术中需输血者；避免分娩时异体输血的孕妇；有严重异体输血反应史者；稀有血型或曾配血发生困难者；边远地区供血困难而预期需要输