恶性淋巴瘤WHO新分类及其临床意义课件

1、恶性淋巴瘤WHO新分类 及其临床意义淋巴组织肿瘤WHO分类：B细胞前驱B细胞肿瘤前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（B- ALL/LBL）成熟(周围)B细胞肿瘤B慢性淋巴细胞性白血病小淋巴细胞 淋巴瘤（B-CLL/SLL）B幼淋巴细胞白血病（ B-PLL）B淋巴浆细胞性淋巴瘤（ LPL） 脾边缘区淋巴瘤（ SMZL）毛细胞白血病（ HCL）浆细胞骨髓瘤（PCM） 骨外浆细胞瘤（ EOP）MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（MZL） 滤泡性淋巴瘤（FL）套细胞淋巴瘤（MCL）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL） 伯基特（Burkitt）淋巴瘤（BL）淋巴瘤样肉

2、芽肿病移植后淋巴组织增生性疾病，多样性淋巴组织肿瘤WHO分类：T细胞和NK细胞前驱T细胞肿瘤前驱T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（T-LBL /ALL ）成熟(周围)T细胞肿瘤T幼淋巴细胞性白血病（ T-PLL）T大颗粒淋巴细胞性白血病（ T-LGL） 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿 Sezary综合征（MF/SS） 间变性大细胞淋巴瘤（ ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型周围T细胞淋巴瘤，无其他特征（PTCL） 血管免疫母细胞性

3、T细胞淋巴瘤（AITCL）间变性大细胞淋巴瘤（ ALCL），T和裸细胞， 原发性全身型母细胞性NK细胞淋巴瘤淋巴组织肿瘤WHO分类： 霍奇金淋巴瘤（霍奇金病）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤结节硬化型霍奇金淋巴瘤，和级（NSHL） 富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤混合细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）WHO分类基础独立疾病（disease entity ）定义恶性淋巴瘤每一个独立疾病（或类型）的依据组织病理形态免疫表型遗传学特征临床特点WHO 分类原则形态学和免疫表型特点确定主要的分化细胞类型（predominant diffe

4、rentiated cell type）特殊病因学特点（special etiological features） 主要的原发性细胞遗传学异常（main primarycytogenetic abnormalities）特殊临床特点（special clinical features）勹/G -o C019 C010TdTcANCD23+T1 NAIVE B C旦LT） IGPRECUR B亟L可ASTEII CD23-LYMPHO N B-IMMUNOBLASTFOLLICULAR B-BLASTPLASMACYTOIDLYMPHOCYTEIclgM+CD20+ ICJ)C010+PL4SM

5、A CELLCD20,CD5,slgM+D+IMANTLECELL勹lgG,A CD20-, ARGINAL ZONE &瞿 闱幽， MONOCYTOID B-CELLILN Paracortex Ia扒叩 UNOBLAST1ILN Medulla IIBone Marrow IPLASMACYTOIDLYP,于HOC YTI三勹）勹）。Bone MarrowPRECURSOR B L YMPHOBLASTAIVE B CELLANTIGE尸Blood MarrowPrimay follicleGINAL ZONE & NOCYTOIO 8-CB.LILarge 8-cell Lymphoma

6、!- -Precursor BALULBLIIB-CLUSLL。 飞 兰主 严 FOLLICULAR 钰BLASTLymphoplasmacytic LymphomaCJ)售PLASMACYTOIOL呻HOCYTEBurkitts LymphoIPRECURSOR B L Y 护 HOBLA STNAIVEB CEI.LANTIGEN/- =Mantle CellLymphomaICENTROCYTEIPlasmacytoma Myeloma IPLASMA CEI.LI/Q)CENTROBLASTMARGINAL ZONE &MONOCYTOIO B 七ELLMarginal zone Ly

7、mphomas恶性淋巴瘤的特殊病因学特点EBV:伯基特淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤HTLV-1：成人T细胞白血病/淋巴瘤幽门螺杆菌：胃MALT型边缘区B细胞淋巴瘤原发性细胞遗传学异常肿瘤细胞遗传学异常涉及基因B-CLL/SLLMALT-MZL+12t(11;18)(q21;q21)API2/MLTFLt(14;18)(q32;q21)bcl-2MCLt(11;14)(q21;q32)bcl-1DLBLt(3;14)(q27;q32)bcl-6BLt(8;14)(q24;q32)mycALCLt(2;5)(p23;q35)ALK/NPM继发性细胞遗传学异常细胞遗传学异常肿瘤del(6

8、q)+3B-CLL/SLL,FL,MCL,DLB L,BLMZL,MCL,DLBL+18MZLdel(1 q)del(17q)B-CLL/SLL,MCLB-CLL/SLL,MCL临床特点播散性/白血病性淋巴瘤性：结外 结内分级（grading）变型（variant）亚型（subtype）滤泡性淋巴瘤和套细胞淋巴瘤：分级和变型滤泡性淋巴瘤分级：1 级：0-5CB/hpf2级: 6-15 CB/hpf3 级 : 15 CB/hpf3a: 15 CB/hpf, 但仍存在CC3b: CB 成片, 无残留CC 变型:皮肤滤泡中心淋巴瘤弥漫性滤泡中心淋巴瘤1 级: 0-5CB/hpf2级: 6-15 CB

9、/hpf套细胞淋巴瘤变型：母细胞样弥漫性大B细胞淋巴瘤： 形态学变型和亚型形态学变型中心母细胞性免疫母细胞性富于T细胞/组织细胞间变性大B细胞浆母细胞性亚型纵隔（胸腺）大B细胞淋 巴瘤原发性渗出性淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤免疫分泌性疾病（多种肿瘤的临床表现）临床综合征肿瘤Waldenstrom 巨球蛋白血症淋巴浆细胞性淋巴瘤重链病（HCD）-HCD-HCD-HCD淋巴浆细胞性淋巴瘤结外边缘区淋巴瘤（免疫增生性小肠病）B-慢性淋巴细胞性白血病免疫球蛋白沉积病 系统性轻链病原发性淀粉样沉积症浆细胞骨髓瘤，单克隆病 浆细胞骨髓瘤，单克隆病周围T细胞肿瘤，原发性结外类型： 变型和亚型蕈样肉芽肿变型佩吉特样网状细胞增生症MF相关毛囊粘蛋白沉积症 肉芽肿性松弛皮肤病原发性皮肤CD30+ T-淋巴细胞 增生性疾病淋巴瘤样丘疹病（ A和B型） 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤交界性病变周围T细胞肿瘤，结内类型和变型周围T细胞淋巴