《肾上腺皮质癌诊治专家共识》（2021）要点汇编

1、 HYPERLINK /s?_biz=MzIzNjYwNzkzNg=&mid=2247487736&idx=6&sn=2e3501b6bb77c2533f73b30ea7aca82f&chksm=e8d41057dfa399417006bc544647729b22186876d6f921cde7bd60987405955bc000163b85db l rd t _blank 肾上腺皮质癌诊治专家共识（2021）要点 肾上腺皮质癌（ACC）是一种罕见的高度侵袭性的恶性内分泌肿瘤。其估计发病率为0.71062.0106例/年，14岁和4050岁发病多见，女性患病率较高。ACC可为有功能的（指具有激

2、素分泌功能)，引起库欣综合征和/或男性化；也可能为无功能的，表现为上腹部肿块或者仅偶然发现。该病预后差，5年总生存率仅15%44%。肿瘤分期是ACC的关键预后因素，期患者的预期5年生存率为80%，而期患者的5年生存率为13%。约2/3的局部疾病患者复发，需要全身化疗为主的综合治疗。 ACC兼具恶性肿瘤与内分泌肿瘤的特点，要关注其侵袭性的生物学行为，还要明确其激素分泌特点；定位与定性的影像学及同位素检查，涉及到多个系统的鉴别诊断；手术治疗与非手术治疗还存在许多争议的方面；其随访不仅要完善内分泌检查，而且要定期复查相关激素、肝肾功能和影像学检查、图6)。1 发病机制ACC患者中最常见的是胰岛素样生

3、长因子2、IGF2)过度表达和Wnt/-连环蛋白通路持续激活。2 临床表现及诊断ACC患者累及肾上腺皮质的球状带、束状带和网状带，肿瘤较大也会挤压肾上腺髓质受累，其主要临床表现 为肥胖（91.4%）、库欣综合征体貌（87.1%）、疲乏（81.7%）、女性月经异常（84.3%）、下腹部及大腿根部皮肤紫 纹(69.9%)、骨质疏松(57%)。部分ACC患者起病急骤，有腹部包块，伴发热、性激素过量分泌、女性眉毛浓黑、月经不规律或消失、性器官改变等，有典型的皮质醇增多症表现，如满月脸、水牛背、向心性肥胖、毳毛增多、痤疮、宽大紫纹和皮肤易青肿等。疑似ACC的患者都应进行仔细评估，包括病史、临床症状和肾上

4、腺皮质激素自主过量的体征。详细的激素检查，包括血清皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)、尿游离皮质醇(UFC)，17-羟孕酮、脱氢表雄酮、睾酮、雌二醇的测定及大小剂量地塞米松抑制试验。此外，必须排除嗜铬细胞瘤，有无典型的头晕、心悸、冷汗等临床症状、血尿儿茶酚胺水平和间碘苄胍(MIBG)显像。另外要进行基因检测，确定有无Lynch综合征、Li-Fraumeni综合征及 Beek-W综合征等。其他基因如tp53、sf1、igf2、dl7、bub1和Pink1。微卫星灶不稳定(MSI)、错配基因修复(MMR)对诊断和治疗也会带来帮助。影像学检查评估方面，4cm的不规则边缘或内部异质的功能性肿瘤应考虑

5、ACC，如怀疑淋巴结或肝转移需行增强电子计算机断层扫描(CT)评估。平扫CT把10Hu作为区分良性和恶性肾上腺肿瘤的界限，增强的CT在15min时洗脱值大于60%，肿瘤良性可能性大，核磁共振成像(MRI)比CT扫描更清楚地显示局部侵犯和下腔静脉受累情况。无论是CT还是MRI扫描，使用肾上腺区薄扫确定大小、异质性、脂质含量、MRI检查)、对比度清(CT检查)和边缘特性。当原发肿瘤大于4cm， 并且怀疑有癌症时评估转移性疾病和局部入侵时，推荐胸腹盆CT或MRI。联合内分泌功能检查，断层CT可使大多数ACC患者得到正确的诊断。ACC患者的肾上腺肿瘤体积多11cm，而大多数腺瘤患者肿瘤体积10%,超过

6、20个核分裂象/50HPF），术中有肿瘤播散或破裂者、以及低级别但有血管或包膜侵犯的体积较大肿瘤。5.1 治疗获益 米托坦辅助治疗可改善期ACC术后患者的结局。5.2 相关生化检测及不良反应对于激素分泌型ACC已完全切除的患者，每3个月1次激素过多复发的监测，持续2年；根据初始肿瘤分泌的类固醇激素种类，通过检测以下类固醇肿瘤标志物来进行该监测：皮质醇(在早晨应用氢化可的松之前检测)、硫酸脱氢表雄酮(DHEAS)、雄烯二酮、睾酮、雌二醇或盐皮质激素等。目前24hUFC排泄仍然是反映皮质醇的最好指标。5.3 联合治疗早期复发高风险的患者，ki-67高(20%)或有广泛的血管侵犯/腔静脉癌栓的患者，

7、可以考虑联合以顺铂为基础的辅助化疗和米托坦治疗。专家共识推荐： ACC的药物治疗涉及到化疗药米托坦和外源性糖皮质激素，涉及肝脏损伤、胃肠道反应、甲状腺功能减退、构音障碍等不良反应的预防，同时还涉及顺铂为基础的EDP化疗、免疫抑制剂等，因此需要多学科讨论，制定方案，并监测血药浓度，规律复查肾上腺皮质激素变化、血常规、肝肾脂全及肿瘤相关标记物。5.4 其他治疗方法对于局限性、可切除的同时伴肝转移灶或伴肺转移灶的罕见病例，也可考虑手术切除。6 预 后决定 ACC预后最重要的临床因素为疾病分期和切除的完全程度。7 随访计划术后肾上腺癌复发比较常见，即使进行了肾上腺癌根治性全切 + 淋巴组织清扫术也可能复发，及时明确复时间可以影响后续治疗方案。因此，我们推荐每3个月进行1次影像学检查（胸部CT和腹部的CT或者MRI)，同时联合检测血清皮质醇水平。经过最初的2