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文档简介

1、葡 萄 膜 疾 病 教学内容葡萄膜疾病的病因及发病机制葡萄膜炎的分类及特点急性前葡萄膜炎(虹膜睫状体炎)的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则特殊类型的葡萄膜炎教学目的和要求掌握急性前葡萄膜炎(虹膜睫状体炎)的临床表现、诊断和治疗原则掌握急性前葡萄膜炎和急性结膜炎、急性闭角型青光眼的鉴别要点 熟悉前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎以及全葡萄膜炎的特点 葡萄膜的功能虹膜(瞳孔) 控制、调节光线的进入量 房水循环通道睫状体 分泌房水 调节脉络膜 暗室效应 营养葡萄膜的生理特点富含色素血管丰富血流缓慢葡萄膜疾病病因:炎症、肿瘤及退行性病变。葡萄膜炎是眼内炎的总称。 包括了葡萄膜、视网膜、视网膜血管和

2、玻璃体的炎症。致盲性眼病之一。葡萄膜炎(uveitis)特点: 好发于青壮年 病情反复 影响临近组织,易引起并发症 常合并自身免疫性疾病 病因Pathogeny 外源性(病原菌直接侵犯)感染性因素 内源性(通过血运转移) 继发性(邻近组织蔓延) 细菌、病毒、真菌、原虫、弓形虫、梅毒、结核、钩端螺旋体、淋球菌等 外因(机械性、化学性、 热作用、毒性刺激等)非感染因素 内因(自身抗原)Pathogeny发病机理Pathogensis免疫学机制免疫耐受性损坏超敏反应(变态反应)自身免疫反应正常组织抗原的释放或改变外来抗原免疫复合物型细胞毒反应型免疫复合物反应型细胞免疫反应免疫遗传机制 HLA 强直性

3、脊柱炎 HLA-B27 Behcet HLA-B5 交感性眼炎 HLA-A11Pathogensis炎症介质学说 花生四烯酸 前列腺素 磷脂 白细胞三烯Pathogensis扩张毛细血管增加通透性收缩血管和趋化作用环氧酶脂氧酶分类Classify1、按病因分类: 感染性:细菌、真菌、螺旋体、病毒和寄生虫 非感染性:特发性、自身免疫性、风湿性疾病、 创伤性等2、按临床病理分类:肉芽肿性、非肉芽肿性肉芽肿型与非肉芽肿型葡萄膜炎的鉴别非肉芽肿型肉芽肿型发病和病程起病急,病程短起病慢,病程长刺激症状明显无或轻微睫状充血明显轻微角膜后沉着物细小大羊脂状虹膜结节无往往可见发病部位多见于前节多见于后节病理特

4、征淋巴细胞浆细胞巨细胞上皮样细胞预后佳差Classify3、按病程分类:急性(3个月)4、按解剖部位分类: 前葡萄膜炎 中间葡萄膜炎 后葡萄膜炎 全葡萄膜炎前葡萄膜炎(anterior uveitis)包括虹膜炎、虹膜睫状体炎和前部睫状体炎三部分。是最常见的葡萄膜炎,在国内约占50%-60%。 临床表现-症 状1、眼红。2、眼痛,以受压和夜间明显。可向三叉神经分布区放射。3、视物模糊(朦)。可伴有畏光、流泪。临床表现-症 状眼痛局部充血、水肿 炎症介质对感觉神经末梢的刺激 睫状肌痉挛视物模糊 屈光间质不清 睫状肌痉挛 出现并发症睫状充血或混合性充血角膜后沉着物(KP)房水混浊 房水闪光 前房细

5、胞(炎症细胞、色素)或前房积脓虹膜: 水肿、粘连、结节瞳孔: 缩小、闭锁、膜闭晶状体: 晶状体前囊膜上色素沉着眼后段改变:反应性黄斑囊样水肿、视盘水肿临床表现-体 征睫状充血位于角膜缘周围的表层巩膜血管的充血。鉴别:急性结膜炎、角膜炎、急性闭角型青光眼(ciliary congestion)角膜后沉着物(keratic precipitate,KP)位于角膜后表面的沉淀物。需有角膜内皮损伤与炎症细胞或色素同时存在。KP 的 分 类:尘状:由中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞组成,多见于非肉芽肿性前葡萄膜炎。细点状:构成同尘状。多见于非肉芽肿性前葡萄膜炎。羊脂状:由单核巨嗜细胞和类上皮细胞构成。多见于

6、肉芽肿性前葡萄膜炎。KP 的分布类型:下方的三角形:最常见。见于多种类型的前葡萄膜炎;角膜瞳孔区:青睫综合征、 Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎、单纯疱疹病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎;角膜后弥漫性: Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎、单纯疱疹病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎;房水混浊前房闪辉灰白色半透明光束。是由血-房水屏障功能被破坏,蛋白质进入房水造成。急性闭角型青光眼、眼顿挫伤和前葡萄膜炎的恢复期,也会出现房水闪辉。并不一定代表有活动性炎症。(房水闪光)房水混浊前房细胞房水细胞:炎症细胞、色素裂隙灯下呈大小一致的灰白色尘状颗粒(混悬液样或浮游物)。大量的炎症细胞沉积于下方房角形成前房积脓.纤维蛋白渗出

7、,使房水呈相对凝固状. 炎症细胞是眼前段炎症反应的可靠指标.(Tyndall phonomenon)虹膜改变虹膜水肿、纹理不清虹膜后粘连,虹膜膨隆(posterior synechia of iris and iris bombe)虹膜前粘连,房角粘连(anterior synechia of iris and goniosynechia)瞳孔改变瞳孔缩小多形状瞳孔瞳孔闭锁瞳孔膜闭(occlusion of pupil)晶状体改变晶状体前囊膜上色素沉着眼后段改变玻璃体混浊反应性黄斑囊样水肿、视盘水肿并发症睫状体破坏 房水分泌减少眼球萎缩干扰晶状体代谢 晶状体混浊 并发性白内障 影响房水的循环

8、眼压升高 继发性青光眼 眼压变化早期 眼压正常或偏低眼压升高 继发性青光眼 渗出增多 房角阻塞、虹膜前粘连 瞳孔阻滞 小梁网水肿、变性晚期 睫状体功能损害房水生成减少 眼压降低眼球萎缩 诊断临床表现。详细询问病史。 特别是有无骶髂关节疼痛、关节红肿、尿道炎、消化道和呼吸道异常、牛皮癣等皮肤病变。 常规:视力、裂隙灯及眼底检查眼科检查:FFA,ICGA,UBM,OCT,B超,RMI等。实验室检查:病原学检查、血常规、血沉、免疫学检查、HLA-B27分型等。鉴别诊断急性结膜炎急性闭角型青光眼眼内肿瘤:能引起前房积脓的原发性肿瘤和转移瘤。能引起前葡萄膜炎全葡萄膜炎:如Behcet病、Vogt-小柳原

9、田综合征等。 急性闭角型青光眼和急性虹膜睫状体炎的鉴别眼压 升高KP 棕色色素前房 浅瞳孔 中度散大虹膜 节段性萎缩晶状体 青光眼斑小发作病史 有对侧眼 有前房浅、房角狭窄等正常或偏低白色尘状或羊脂状正常缩小水肿、纹理不清 、粘连晶体前囊色素附着无无治疗 治疗原则:散瞳、抗炎1、散瞳2、抗炎3、病因治疗4、防治并发症散瞳1 、作用 解除睫状肌及瞳孔括约肌痉挛,减轻疼痛 拉开和防止虹膜后粘连,沟通前后房 解除睫状肌对动脉的压迫改善血液循环,促炎症吸收 降低毛细血管渗透性减少渗出2 、常用药物 睫状肌麻痹剂:阿托品、托品酰胺、散瞳合剂(1%阿托品、1%可卡因、0.1%肾上腺素)抗炎1 、作用 抑制

10、炎症反应 减轻组织水肿、渗出 抑制免疫反应2 、常用药物 糖皮质激素:地塞米松、强的松等 非甾体类消炎药3、合理使用 减少副作用激素治疗:冲击疗法 逐渐减量(强的松) 激素的副作用甲基强的松龙: 500mg-1000mg,*3d; 250-500mg,*4d地塞米松10mg,*3-5d中间葡萄膜炎(intermediatc uveitis)多发于40岁以下慢性炎症过程常累及双眼累及睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病。临床表现症状 不典型体征 玻璃体雪球状混浊(snow-ball opacity) 睫状体平坦部雪堤样改变(snow bank ) (多见于下方) 周

11、边视网膜炎、血管炎 或周边部视网膜脉络膜炎症后葡萄膜炎(posterior uveitis)包括脉络膜炎、视网膜炎、脉络膜视网膜炎和视网膜血管炎等。累及脉络膜、视网膜、视网膜血管和玻璃体的炎症性疾病临床表现症状 眼前黑影或暗点体征 玻璃体混浊局灶性脉络膜视网膜浸润病灶视网膜血管炎黄斑水肿全葡萄膜炎(generalized uveitis, or panuveitis) 累及整个葡萄膜的炎症,常伴有视网膜和玻璃体的炎症。 由感染引起者称为眼内炎。特殊葡萄膜炎关节强直性脊椎炎急性视网膜坏死综合征 Vogt-小柳原田综合征Behcet病交感性眼炎Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎急性视网膜坏死综合征Acu

12、te retinal necrosis Syndrome 以重度全葡萄膜炎和视网膜动脉炎为特征. 常有病毒感染史。Acute retinal necrosis Syndrome病因: 由疱疹病毒所致,包括HSV和 HZV。 临床表现:起病隐匿,分急性炎症期、缓解期和后期并发视网膜脱离。双眼视力下降伴眼红痛.检查:眼前段为非肉芽肿性炎症反应 眼后段有玻璃体混浊,中周部视网膜黄白色浸润水肿病灶,呈斑块状,视网膜血管炎以动脉炎为特征。后期,视网膜多发性裂孔、视网膜脱离,最终眼球萎缩。Acute retinal necrosis Syndrome治疗:抗病毒治疗。激素抗炎。针对视网膜脱离,行激光光凝或

13、玻璃体手术。Acute retinal necrosis SyndromeVogt-小柳原田综合征Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome 以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征. 常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、 毛发变白或脱落。 是国内常见的葡萄膜炎类型之一。Vogt-小柳原田综合征病因: 可能由自身免疫反应所致,或与病毒感染相关。 HLA-BW54明显增高。Vogt-小柳原田综合征 临床表现:前驱症状:感冒样、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等。双眼视力突然下降.检查:前葡萄膜炎体征和玻璃体混浊、视盘充血边界不清、视网膜水肿甚至浆液性视网膜脱离等。晚期,眼底则出现色素脱失和萎

14、缩病灶(晚霞状改变和 Dalen-Fuchs结节)。眼外改变:脱发、毛发改变和白癜风等。 Vogt-小柳原田综合征并发症:并发性白内障继发性青光眼渗出性视网膜脱离Vogt-小柳原田综合征 诊断:典型的病史特征性的全葡萄膜炎的改变FFA:早期为多发性细小的荧光素渗漏点,晚期为多囊样荧光素积聚。 治疗:激素冲击+维持治疗半年。Behcet 病(皮肤-黏膜-眼综合征) Behcet病是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。Behcet 病 病因: 与细菌、单纯疱疹病毒感染有关。主要是通过诱发自身免疫反应致病。 HLA-B5明显增高 病理特征:闭塞性血管炎。 Behc

15、et 病 临床表现:眼部损害:反复发作的非肉芽肿性的全葡萄膜炎。典型眼底:视网膜炎、血管炎及视网膜血管闭塞。眼部并发症:并发性白内障、继发性青光眼、增殖性视网膜病变和视神经萎缩等。Behcet 病 眼外表现:口腔溃疡:多发性、反复发作和疼痛明显。皮肤损害:多形性改变。针刺处出现结节和疱疹(皮肤过敏反应性阳性)是此病的特征性改变。生殖器溃疡:疼痛,愈后可留下瘢痕。其他:关节红肿、血栓性静脉炎、神经系统损害、消化道溃疡和附睾炎等。Behcet 病 诊断: 日本Behcet病研究会完全型:反复发作的葡萄膜炎 、多发性口腔溃疡、多形性皮肤病变和生殖器溃疡4种主征。不完全型:出现3种或2种主征及其他一些病变。Behcet 病 诊断: 国际葡萄膜炎研究组1、复发性口腔溃疡(1年内至少复发3次);2、下面4项中出现两项即可确诊:(1)复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕;(2)眼部损害(前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎);(3)皮肤损害(结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的痤疮样结节);(4)皮肤过敏反应试验阳性。Behcet 病 治疗: ?交感性眼炎 (sympathetic ophthalmia)定义:交感性眼炎是指发生于一眼穿通伤或内眼术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎。受伤眼被称为诱发眼,另一眼则称为交感眼。 交感性眼炎 病因: 外伤或手术造成眼内抗原暴露,并激发自身免疫反应

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