症状学黄疸(共28张)课件

1、症状学 -黄疸第1页，共28页。黄疸黄疸是由于血清中胆红素浓度升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的现象，黄疸既是一个症状，又是一个体征。正常血清胆红素浓度不超过17.1mol/L（1.0mg/L），血清中胆红素在17.l34.2mol/L，临床不易察觉，称为隐性黄疸，超过34.2mol/L （ 2.0mg/L ）时出现黄疸。 概念第2页，共28页。黄疸分类按病因学分类按胆红素性质分类溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸 UCB增高为主的黄疸以CB增高为主的黄疸第3页，共28页。胆红素正常代谢第4页，共28页。溶血性黄疸1病因： 先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症

2、、蚕豆病、伯氨喹啉等药物溶血性贫血； 后天获得胜溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、不同血型输血后溶血、新生儿溶血、系统性红斑狼疮等； 非免疫性溶血性贫血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、蛇毒、败血症、毒草中毒等。 第5页，共28页。溶血性黄疸2发生机制： 大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合与排泄能力；溶血造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，超过了正常水平而出现黄疸。 第6页，共28页。第7页，共28页。溶血性黄疸3临床表现： 一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血时可有寒战、发热、头痛、呕吐、腰痛，并有不程度的贫

3、血和血红蛋白尿，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多呈轻度黄疸，常有脾肿大与不同程度贫血。 第8页，共28页。溶血性黄疸4实验室检查：TB ，以UBC增加为主，CB基本正常。由于血中UBC增加，故CB形成也代偿性增加，排至肠道尿胆原 ，粪色加深。肠道尿胆原 ，重吸收至肝内者也增加，血尿胆原 血尿胆原 ，可从肾排出 尿尿胆原血胆红素()急性溶血时，尿HB(+)，隐血试验(+)。贫血. RC 第9页，共28页。肝细胞性黄疸1病因： 各种使肝细胞广泛损害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、原发性肝癌、钩端螺旋体病等。 第10页，共28页。肝细胞性黄疸2发生机制： 由于肝细胞损伤致肝细胞对胆红素

4、的摄取、结合及排泄功能降低，因而血中的非结合胆红素增加；而部分结合胆红素因排泄障碍也反流入血中，致血中结合胆红素也增加，而出现黄疸。第11页，共28页。血尿胆原 ，可从肾排出 尿尿胆原GriglerNajjar综合征正常血清胆红素浓度不超过17.血清结合胆红素增高，磺溴酞钠潴留试验（BSP）异常，注射后45分钟及2小时各有高峰，呈双峰曲线。-黄疸肠道尿胆原 ，重吸收至肝内者也增加，血尿胆原本症为常染色体隐性(型)或显性(型)缺陷。表现为严重黄疸，血清非结合胆红素增高，出现在生后2周以内。本症为常染色体隐性(型)或显性(型)缺陷。系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，故UBC不能形成BC，导致血中UB

5、C增高而出现黄疸。TB ，UBC 、CB 均血尿胆原 ，可从肾排出 尿尿胆原肝脏对CB及某些有机阴离子排泌障碍，血中1B增高，尿中出现胆红素。第12页，共28页。肝细胞性黄疸3临床表现： 皮肤、粘膜浅黄至深黄，疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向，甚至昏迷。 第13页，共28页。肝细胞性黄疸4实验室检查：TB ，UBC 、CB 均尿胆红素(+)尿尿胆原肝损第14页，共28页。胆汁淤积性黄疸1病因： 因肝内阻塞如肝内泥沙样结石、癌栓、毛细胆管性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、药物性黄疸等；肝外阻塞可见于肝外胆管的炎症水肿、瘢痕形成、蛔虫、结石、肿瘤所致，总胆管结石、胰头癌为多见。 第15页，共28页。胆

6、汁淤积性黄疸2发生机制： 由于胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血。 第16页，共28页。第17页，共28页。皮肤呈暗黄色，完全阻塞时颜色更深，呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过速、尿色深、粪便颜色变浅或呈白陶土色。三种黄疸实验室检查的区别DubinJohnson综合征型病人的黄疸则非十分严重，故能存活至成年而无核黄疸。与型不同，口服苯巴比妥钠能使血清胆红素明显降低。皮肤呈暗黄色，完全阻塞时颜色更深，呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过速、尿色深、粪便颜色变浅或呈白陶土色。Alb降低Glob升高0mg/L ）时出现黄疸。大量红细胞破坏，形成大量非结

7、合胆红素，超过肝细胞摄取、结合与排泄能力； 先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病、伯氨喹啉等药物溶血性贫血；血清结合胆红素增高，磺溴酞钠潴留试验（BSP）异常，注射后45分钟及2小时各有高峰，呈双峰曲线。Alb降低Glob升高GriglerNajjar综合征本症为常染色体隐性(型)或显性(型)缺陷。TB ，以UBC增加为主，CB基本正常。胆汁淤积性黄疸3临床表现： 皮肤呈暗黄色，完全阻塞时颜色更深，呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过速、尿色深、粪便颜色变浅或呈白陶土色。 第18页，共28页。胆汁淤积性黄疸4实验室检查：TB ，CB 尿胆红素(+)尿尿胆原或()血清碱性磷酸

8、酶第19页，共28页。先天性非溶血性黄疸 系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸，本组疾病临床上少见。第20页，共28页。先天性非溶血性黄疸1. Gilbert综合征系由于肝细胞摄取UBC功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UBC增高。多见于年轻的健康病人，系常染色体显性遗传病，多于体检时偶然发现。为轻度的UBC血症，胆红素一般3mg/dl，患者有倦怠、恶心、肝区不适，间发感染后黄疸可加深，故黄疸多呈间歇性，常被误诊为病毒性肝炎。体检无异常发现，肝功能试验结果一般正常。肝脏活组织检查无病毒性肝炎病变依据。用激素试疗无效。口服苯巴比妥钠可诱导微粒体的酶活力，增加肝细胞的结

9、合蛋白含量而促使胆红素排泄。胆囊显影良好。本症预后良好，为先天性非溶血性黄疸中较为常见的一种。第21页，共28页。先天性非溶血性黄疸2. DubinJohnson综合征为良性慢性间歇性黄疸，系常染色体隐性遗传病。肝脏对CB及某些有机阴离子排泌障碍，血中1B增高，尿中出现胆红素。本症在女性多于男性，常于孕期发现黄疸。黄疸加重 时可出现右上腹痛，但无肝肿大。血清结合胆红素增高，磺溴酞钠潴留试验（BSP）异常，注射后45分钟及2小时各有高峰，呈双峰曲线。因肝脏对碘造影剂有排泌障碍，故口服法胆囊造影常不显影。肝活检示肝细胞内有特异的棕褐色素颗粒。第22页，共28页。先天性非溶血性黄疸3. Grigle

10、rNajjar综合征系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，故UBC不能形成BC，导致血中UBC增高而出现黄疸。表现为严重黄疸，血清非结合胆红素增高，出现在生后2周以内。型全身情况差，血清胆红素可达2531mg/dl，迅速发展为核黄疸，多于病后不久死亡。胆汁无色。型病人的黄疸则非十分严重，故能存活至成年而无核黄疸。与型不同，口服苯巴比妥钠能使血清胆红素明显降低。本症为常染色体隐性(型)或显性(型)缺陷。BSP试验正常，预后差。第23页，共28页。先天性非溶血性黄疸4. Rotor综合征系肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性障碍导致血中胆红素增高而出现黄疸。较为罕见。临床表现与DubinJohnson综合征相似，血清结合胆红素增高， BSP试验阳性，但无双峰曲线。胆囊显影良好，少数可不显影。肝活检正常。第24页，共28页。项目溶血性肝细胞性胆汁淤积性TBCB增加正常增加增加增加明显增加CB/TB3040%5060%尿胆红素尿胆原增加轻度增加减少或消失ALT.AST正常明显增高可增高ALP正常增高明显增高GGT正常增高明显增高PT正常延长延长对VitK反应无差好胆固醇正常轻度增加或降低明显增加血浆蛋白正常