内科护理学课件：第四次课白血病

1、 第五节白血病吉林大学护理学院学习目标了解白血病的定义、分类、病因与发病机制。熟悉急性白血病的临床表现、血象、骨髓象和诊 断要点。熟悉急性白血病的治疗原则、常用化疗方案，掌握化疗药物的毒、副作用及处理。掌握主要护理诊断、护理措施，并制定护理计划 白血病的发现1827年，Velpeau 描述了第一例白血病1847 年，Virchow首次提出了“白血病”这个名称，希腊文为leukemia 并随后进行了一系列研究正常血细胞分化造血干细胞多向祖细胞淋巴系干细胞BFU-E、CFU-ECFU-GMCFU-GCFU-M原幼红原幼粒原幼单网红、RBC成熟粒细胞单核细胞CFU-Meg原幼巨核成熟巨核血小板原幼B

2、淋巴细胞前B细胞前胸腺细胞B细胞原幼T淋巴细胞T细胞造血干细胞造血祖细胞原始幼稚细胞成熟细胞 白血病（Leukermia）是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞（白血病细胞）出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能，并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。概 念分 类根据白血病细胞分化程度及自然病程根据主要受累的细胞系列急性白血病 白血病细胞停滞在原始及早幼稚阶段，进展快、自然病程数月慢性白血病 白血病细胞停滞在晚期阶段的较成熟幼稚、成熟细胞，进展慢，自然病程数年 急性淋巴细胞白血病(ALL)急性髓细胞白血病(AML) 慢性淋巴细胞白血病(CLL)

3、慢性髓细胞白血病(CML)其他:HCL、ALT、PLL发 病 情 况我国3-4/10万，恶性肿瘤死亡率，白血病第6位（男）和第8位（女）；儿童及35岁以下成人第一位。我国AL多于CLAML最多，其次ALL、CML，CLL少见成人AML多见，儿童ALL多见CML发病率随年龄增加，中位年龄53岁CLL多发于老年，90%50岁以上 各型白血病构成比（我国） 男性女性（1.81：1） 急性慢性（5.5:1） 成人 AML（1.62/10万） ALL（0.69/10万） 儿童 ALLAML 慢粒（0.36/10)慢淋（0.05/10万） （占白血病15%） （欧美占25%）白血病发病率ALLAMLALL

4、 白血病 病因与发病机制生物因素物理因素化学因素其他因素遗传因素造血干细胞突变 （一）物理因素 电离辐射：X射线、 射线 一次大量（100900cGY） 小量多次 染色体发生断裂和重组 早年防护不好的X线工作者，发病率是对照组的3.5倍；原子弹辐射人群，发病率为正常人群440倍；实体瘤放疗后，发生白血病的危险增加2倍。发病风险与剂量、时间、年龄相关。 白血病 (二）化学因素 (1)苯 发生危险56倍(2)烷化剂 较正常高出250倍(3)乙双吗啉 急性早幼粒白血病 染色体畸变 化学物质所致白血病多为AML，常有白血病前期阶段，表现为全血细胞减少。 （三）生物因素 人类T淋巴细胞I型病毒（HTLV

5、-I）可引起成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL） ATL病人血清中均可检出HTLV-I抗体 脐血淋巴细胞与HTLV-I培养后，具有ATL细胞特有形态。 HTLV-I为反转录病毒，可以垂直和横向传播。 （四）遗传因素（1）家族性白血病占7,发病率是正常家族16倍（2）同卵双胎如一人发病, 另一人发病率为1/5，比双卵孪生高12倍。（3）具有遗传倾向疾病（特殊染色体异常） Down综合征、Fanconi贫血、Bloom综合征、先天性丙种球蛋白缺乏症等，白血病发病率均较高。（五）其他血液病 骨髓增生异常综合征(MDS)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤(MM)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)会进展成白血病。增殖

6、失控凋亡受阻无限增殖白血病分化障碍增殖、分化和凋亡是细胞的基本生命活动 患者，男性，26岁。因发热，面色苍白一周，诊断为“急性非淋巴细胞白血病”收入院。体检：T38.5，P110次/分，R24次/分，BP100/60mmHg。急性病容，贫血貌，牙龈渗血。实验室检查：血常规：WBC30109/L，HB55g/L，PLT35109/L，原粒细胞占40%，入院后已完善相关检查，行PICC置管术，予DA方案化疗及输血等对症处理，化疗第三天，恶心、呕吐明显，复查血象WBC30109/L，HB58g/L，PLT25109/L，原粒细胞占28%。因病人年轻，发病急，对疾病预后担心。 请结合本疾病的评估要点，

7、对病人进行评估后，提出主要护理诊断及相应的护理措施。 急 性 白 血 病 Acute leukemia白血病细胞抑制正常血细胞的增生红系受抑贫血粒系受抑感染巨核系受抑出血正常血细胞减少症群白血病细胞浸润全身器官和组织白细胞淤滞影响循环功能，肝、脾、淋巴结和睾丸肿大牙龈增生，皮肤、骨骼、中枢神经系统被浸润受累脏器功能失调白血病细胞增多症群 急性白血病分型的三个发展阶段FAB分型 1976（M）MIC分型 1986（MIC）WHO分型 2001（MICM）临 床 表 现 起病 : 急缓不一,儿童和青年多急骤，有高热、进行性贫血、严重出血倾向。部分成人和老年人可缓慢起病，有低热、乏力，面色苍白，活动

8、后气急，牙龈肿胀，皮肤紫癜和月经过多等。 与正常造血受抑制和白血病浸润相关。 （一)正常骨髓造血功能受抑表现 白血病细胞大量增殖，抑制了骨髓中正常白细胞、血小板和红细胞生成。 1.发热 半数病人以发热为早期表现，可低热或高热（39-40以上），热型不定。 原因： 粒细胞缺乏所致感染， 白血病本身发热，体温38.5。 部位：多为上呼吸道、肺部、口腔（扁桃体炎、牙龈炎、咽颊炎）、肛周（肛旁脓肿）、及全身（败血症）。 特点：局部炎症表现不典型。 病原菌: G-杆菌、G+球菌、真菌、病毒，偶见卡氏肺孢子病。 2.出血 40%以出血为早期表现，者占死于出血者62.24%,其中87%为颅内出血。 原因:

9、plt，少于20109/L，易发生颅内出血。 凝血功能异常，M3促凝物质释放DIC。 部位: 皮肤粘膜出血、月经过多、眼底、颅内出血、DIC。皮肤出血眼底出血颅内出血3.贫血 正细胞性贫血，呈进行性加重，半数病人就诊时已为重度贫血。（二）白血病细胞增殖浸润表现1.淋巴结和肝脾肿大： 淋巴结肿大多见于ALL白血病,无触痛和粘连，中等硬度，轻到中度肿大，见于颈、腋下和腹股沟等处及纵隔。 轻至中度肝脾大，继发于骨髓增殖性疾病（如CML)可有巨脾。淋巴结肿大 2.骨骼和关节 胸骨下端压痛、叩击痛; 关节、骨骼疼痛，有尤以儿童多见；骨髓坏死时，骨骼剧烈疼痛。骨髓腔内白血病细胞过度增生,浸润至骨膜。 3.

10、粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma) 可见于2-14%AML,出现粒细胞肉瘤或称绿色瘤（chloroma)，因富含MPO切面呈绿色。常累及骨膜，以眼眶最常见，可引起眼球突出、复视或失明。粒细胞肉瘤（绿色瘤） 4.口腔和皮肤 M4、M5 多见 牙龈增生、肿胀 皮肤隆起、变硬、紫蓝色皮下结节 Sweet综合征：发热、肢端皮肤红色斑丘疹或结节（病理为真皮层大量中性粒细胞浸润）。 5.中枢神经系统白血病（CNSL） 由于化疗药物难以通过血-脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭引起。 常见于儿童、高白、ALL、M3。 可发生在疾病的各个时期，常在缓解期发生。少数首发。

11、临床表现：头痛、呕吐、项强、抽搐、昏迷、截瘫、神经根浸润产生各种麻痹症状。 6.胸腺 约10%ALL有前纵膈（胸腺）肿块，多见于T-ALL,引起上腔静脉压迫综合征或上纵膈综合征，出现颜面浮肿、咳嗽、呼吸困难、发绀、颅内压增高。7.睾丸 常见于ALL缓解后的男性幼儿和青年。表现为无痛性肿大,多为单侧, 是髓外复发的根源。8.其他 胸膜、肺、心、消化道、泌尿系统、扁桃体、阑尾或肠系膜淋巴结等均可受累。血象：1.白细胞：大多数患者白细胞计数增高，也可正常或降低。2.正常性细胞性贫血。3.不同程度的血小板减少。骨髓象：1.骨髓穿刺是急性白血病的必查项目和确诊的主要依据。2.骨髓象呈增生活跃，形成所谓的

12、“裂孔”现象。3.原始细胞占全部骨髓细胞的30以上，可作出急性白血病的诊断。4.急非淋细胞化学染色可见奥尔（Auer）小体。实验室检查治 疗 AL诊断后根据MICM结果进行预后分层，结合患者基础状况、自身意愿和经济能力等，制定个体化治疗方案并及早治疗。患者知情患方同意治疗患方不同意治疗经济条件、疾病特点设计最佳、完整、系统的方案治疗（方案个体化）留置深静脉导管适合HSCT者抽血做HLA配型 化疗 支持治疗造血干细胞 移植髓外白血病 防治 靶向治疗 治疗要点：1.支持治疗 （1）紧急处理高白细胞血症WBC200109/L症状：呼吸困难，甚至呼吸窘迫、低氧血症，反应迟钝，言语不清，颅内出血，阴茎异

13、常勃起病理：白血病血栓梗死与出血并存增加早期死亡率，增加髓外白血病的发病率和复发率WBC100109/L白细胞单采化疗药物碱化尿液预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症按诊断分类实施相应方案化疗前短期预处理（2）防治感染 a.是保证急性白血病病人争取有效化疗或进行骨髓移植、降低死亡 率的关键措施之一。 b.若出现发热，查明感染部位及病原菌，及时使用有效的抗生素。（3）改善贫血 a.吸氧，输浓缩红细胞，维持Hb80g/L。 b.白细胞瘀滞症不宜立即输红细胞，以免进一步增加血液粘稠度。（4）防止出血 血小板低输血小板悬液，并发DIC时，则给予相应处理。（5）防治尿酸性肾病 a.多饮水

14、或给予静脉补液，保证足够的尿量。 b.碱化尿液和口服别嘌醇，促进尿酸排泄和抑制尿酸结晶于肾内。（6）纠正水、电解质及酸碱平衡失调。2.化学药物治疗 化疗是目前白血病治疗的最主要方法，也是造血干细胞移植的基础。主要原则是联合、序贯、分阶段治疗。诱导缓解缓解后治疗1.急性白血病治疗的起始阶段。2.主要通过联合化疗使病人获得完全缓解（complete remision,CR） CR即病人的症状和体征消失；外周血象白细胞分类中无幼稚细胞；原始细胞与幼稚细胞之和5。3.病人能否获得CR，是急性白血病治疗成败的关键。诱导缓解 1.CR治疗的延续阶段。2.目的是通过进一步巩固与强化治疗，彻底消灭残存的白血病

15、细胞，防 止病情复发。对延长CR期和无病存活期、争取治愈起决定性作用。3.方法：用原诱导方案巩固24个疗程后每月强化治疗一次。急淋共3-4年，急非淋共1-2年。缓解后治疗类型治疗方案ALL诱导缓解DVLP：DNR+VCR+L-ASP+P 4周ALL缓解后HD Ara-C或HD MTXAML诱导缓解DA：DNR+Ara-C 7天AML缓解后HD Ara-C；单用或与DNR、IDR联合用3.中枢神经系统白血病的防治 a.进行药物 MTX、Ara-C 鞘内注射治疗或脑-脊髓放疗。 b.加用激素以减轻药物刺激引起的蛛网膜炎。 c.急淋病人脑脊液正常者也需预防性鞘内注射。4.造血干细胞移植 指对病人进行

16、全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将正常 供体或自提的造血细胞经血管输注给病人，使其重建正常的 造血和免疫功能。 护理诊断1.有受伤的危险：出血 与血小板减少，白血病细胞浸润有关。2.有感染的危险 与正常粒细胞减少、化疗有关。3.潜在并发症：化疗药物不良反应。4.悲伤 与治疗效果差、死亡率高有关。5.活动无耐力 与大量、长期化疗，引起代谢增高及贫血有关。 对于粒细胞缺乏（成熟粒细胞绝对值0.5 109/L）的病人应采取保护性隔离，条件允许宜住无菌层流病房或消毒隔离病房。 潜在并发症：化疗药物不良反应 1.静脉炎及组织坏死的预防和护理 a.合理选用静脉 b.避免药液外渗：注射前先用生理盐水冲管；

17、边回抽边注药；先用 刺激性小的药物；输注完毕后再冲洗。 c.发疱性化疗药物外渗的处理： 停止；回抽；评估；解毒； 封闭；涂沐；冷敷；抬高。 护理措施一旦渗到血管外，短时间内可发生红、肿、热、痛，甚至皮肤及组织坏死，或至永久性溃烂，如多柔比星、柔红霉素等。2.骨髓抑制的防护3.消化道反应的预防与护理4.口腔溃疡的护理5.心脏毒性的预防与护理6.鞘内注射化疗药物的护理7.脱发的护理 健康教育1.疾病预防:避免接触对骨髓造血系统有害的理化因素。应用细胞毒性药物时定期查骨髓象和血象。2.疾病知识指导饮食护理：选择富含高蛋白、高热量、高维生素、清淡、易消化、 少渣饮食；避免刺激性食物。休息与活动:保证充

18、足的休息和睡眠，适当运动。皮肤护理：剪短指甲；沐浴水温不宜过高。3.用药指导：药物的不良反应。4.预防感染和出血指导5.心理指导（悲伤、脱发）1.急性白血病未经治疗，生存期3个月左右。2.急淋年龄1-3岁且白细胞50109/L预后最好，50%至70%的病 人能够长期存活至痊愈。3.女性急淋的预后比男性好。4.年龄较大、白细胞计数较高者预后不良。5.急性非淋亚型M3若能避免早期死亡则预后良好。预后慢性白血病1.发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病。2.其特点为病程发展缓慢，外周血粒细胞显著增多且不成熟，脾明显肿大。3.自然病程可经历慢性期、加速期和急变期，多因急性变而死亡。4.各年龄组均可发病，以中年多见。慢性粒细胞白血病1.慢性期：早期常无自觉症状，胸骨中下段压痛、巨脾为最突出的特 征、慢性期可持续1-4年。2.加速期：起病后1-4年间70病人进入加速期，高热、虚弱、脾迅速 肿大。3.急变期：历时几个月到1年，其表现与急性白血病类似，多为急粒变。 临床表现：1.化学药物治疗：羟基脲：是目前治疗慢粒的首选药物。2.-干扰素：与羟基脲联合应用可提高疗效。3.酪氨酸激酶抑制剂：伊马替尼。4.骨髓移植:是目前被普遍认可的根治性治疗方法。治疗要点护理诊断1.疼痛：脾肿胀与脾大、脾梗死