视神经炎诊断和特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗课件

1、视神经炎诊断与IDON入组视神经炎的分类A. 特发性脱髓鞘性视神经炎 （idiopathic demyelinating optic neuritis, IDON）B.其他特发性脱髓鞘疾病中的视神经炎C.非特发性脱髓鞘导致的视神经炎 a 感染性和感染相关性视神经炎 b 疫苗接种后视神经炎 c 炎性视神经病（inflammatory optic neuropathy) d 其他原因的视神经炎D.儿童视神经炎E. 视神经网膜炎F. 视神经周围炎WalshHoyt Clinical Neuro-ophthalmology The essential. 1999,5th eds特发性脱髓鞘性视神经炎(

2、IDON)眼和视神经神经髓鞘的发生特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)临床最常见的视神经炎： 人群发病率：国外：1510万；国内不详中青年多见，多数在2050岁中心视力下降：单眼（多见）或双眼色觉异常视野缺损部分患者眼痛/转眼痛（ONTT：90）特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)临床和辅助检查： 视力： NLP- 正常 RAPD：单眼病变或双眼病变程度不同 眼底： 正常或视乳头水肿（ONTT：13） 晚期视神经萎缩视野异常：中心暗点/其他类型视野异常VEP异常MRI异常IDON视野损害-ONTT（optic neuritis Treatment trial)-456 例患者HVF约40为弥漫性损

3、害局灶性损害IDON VEP改变IDON VEP改变IDON眼眶和脑MRIIDON 与多发性硬化MS：中枢神经系统脱髓鞘病，致残率高MS：多病灶、缓解-复发病程视神经是常见损害部位之一50%的MS患者有IDON20%的MS以视神经炎为首发症状IDON被认为是MS的顿挫型IDON和MS的病理机制相同30%和50%的IDON在5年和10年内转化为MSONTT(1997)：与脑磁共振表现的关系5yrs视神经炎转化为多发性硬化-388 cases (69 excluded)-351 MRI-341 5ys follow-up-CDMS: 106(27%) Probable MS: 35(9%)-Cum

4、ulative probability CDMS: 30% Pro+CDMS:40% Placebo: 31% IVGTT: 27% Oral P: 32% 视神经炎转化为多发性硬化-10yrs risk of MS: 38% (95%CI: 33%-43%)-MRI: =1 lesion: 56% No lesion: 22%-Low risk: male Papilledma atypical feature: NLP No pain Fudus: hemorrhage exduatesMS-MRI“ 多发性硬化脸”本IDON研究入组标准急性单眼视力下降伴有转眼痛受累眼相对性瞳孔传入障碍视

5、野检查异常除外导致视力下降的其他疾病注：复发病例应该入组，包括同一侧眼复发和 复发时累及对侧眼本IDON研究排除标准双眼同时发病的视神经炎感染性视神经炎炎性视神经病其他视神经病（缺血、遗传、中毒代谢、创伤、青光眼性视神经等）视网膜病和葡萄膜病视神经炎治疗研究（ONTT）Optic Neuritis Treatment Trial(ONTT) Etiological Profile of 204 presumed ONMale, 16yrsDecreased VA OU (20/200 OD;HM OS)HeadachePituitary tumorVA outcome (20/80 OD; 2

6、0/300 OS) 视神经炎？垂体瘤视神经炎？慢性特发性颅内高压F, 35yrs, “ primary optic atrophy”; ICP: 400mmH2O特发性颅内高压视神经炎？心因性视力下降-M, 14yrs-unpleasant event-decreased vision OU-1 month course-normal disk视神经炎？放射性视神经病-M, 56yrs-gradually decreased VA/VF OU-NP cancer-9800Gcy-balance problem-syncope attack-decreased VA bilaterally-br

7、ain stem infarction视神经炎？脑囊虫病女，60岁双眼视力逐渐下降一年余OD: 0.1; OS:FC视神经萎缩颅内压：250mmH2O空蝶鞍眼底像视神经炎？女，44岁右眼进行性视力下降伴眼痛2个月；两年前始阵发性、短暂性视物 模糊，可自行缓解OD: 0.06; OS: 1.0; 右RAPD(+)视野改变视神经炎？视神经炎？视神经鞘脑膜瘤视神经炎？MS？女， 17岁反复视力下降一年，四肢麻木7个月，双上肢无力14天不伴眼痛激素治疗后视力好转，恢复至1。23次视力下降及好转， 末次VA：OD FC/30CM；OS：0.01视乳头苍白双上肢肌力III级；远端小肌肉萎缩胸2以下痛觉减退双侧病理征阳性HE染色，10X，肉芽肿性淋巴结炎，伴坏死，TB（）；Giemsa（）；W-S（）神经系统结节病？ACE（angiotensin converting enzyme) ：50PPD（）结核抗体（）猫密切接触史和猫抓伤史CSF: Pro: 54.6mg/dl; IgG:42.5mg/d; MBP: 0.98; 外观和细胞数正常神经炎？YESNO女，8岁，IDONMS？右筛窦蝶窦炎女，44岁，ON？AIDSHIV感染女，45岁，IDON？炎性视神经病SSA（）女，45岁，IDON？ICA