脊髓血管母细胞瘤的外科治疗课件

1、Treatment of Spinal HemangioblastomaCushings notes1869-1939Pathology【1993，2000】【2007】WHOClassificationLeft：The vascularly rich area shows typical hemangioblastoma composed of delicate vascular channels with interstitial stromal cells.(HE400)Right：Additional immunohistochemical determination using S1

2、00 protein revealing a marked positive stain in the nerve root and in a few parts of the tumors cellular components.(HE400)Epidemiology 髓外肿瘤 （2/3的病例） % 髓内肿瘤 （1/3的病例） %神经鞘瘤40室管膜瘤45脊膜瘤40星形细胞瘤40终丝室管膜瘤15血管母细胞瘤5其他5其他10成人脊髓肿瘤发生率摘自Youmans Neurological Surgery（第5版）Sporadicallycomponent of von Hippel-Lindau

3、disease(20%to30%)Genetics【常显，3p25- 26】1 贾文清,杨俊, 王贵怀. 脊髓血管母细胞瘤的显微手术治疗 J. 中国微侵袭神经外科杂志,2010, 15(3):115-117.2 杨树源, 杨新宇, 洪国良. 外科手术治疗 174 例脊髓髓内肿瘤 J. 内蒙古民族大学学报,2009 ,15(5):104-109.3 单永治, 凌锋, 李萌, 等. 脊髓血管母细胞瘤的诊断与治疗 J. 中国临床神经外科杂志,2004 ,9(1):19-21.4 丁兴华, 车晓明, 徐启武.166 例脊髓髓内肿瘤的临床资料分析 J. 中国微侵袭神经外科杂志,2004,9(9):388

4、-390.5 薛怀安, 张远征, 程东源, 等.600 例脊髓内肿瘤显微手术治疗 J. 解放军医学杂志,2003,28 (2):189.6Yang YM, Wang DM, Jiang HZ, .Treatment of spinal cord Hemangioblastoma by micro-operations combined with embolization J.ZhonghuaYiXueZaZhi,2008,88(19):1309-1312.7 崔大明, 车晓明, 徐启武, 等. 脊髓血管母细胞瘤的诊断和治疗 J. 中华医学杂志,2007 ,87(5) :308-310.多中心回

5、顾性分析对描述发生部位的 361 个血管母细胞瘤进行统计63.9% vs 36.1%年龄 8-72y，平均34.7yRelationship between Hemangioblastoma and spinal cordintradural typeIntramedullary type（75%）dumbbell intra-extradural typeVHL typemixed typeAccording to the secondary change of spinal cord参脊髓脊柱外科学 主编：徐启武【实体型、囊肿型后颅凹】【空洞型、实体型、囊肿型脊髓】Holocord syr

6、ingomyelia【小肿瘤大空洞】Secondary changeClinical manifestation【dorsal root entry zone】(1)、compression of the tumor(2)、edema of the spinal cord(3)、 syringomyeliaReasons：Symptoms and signs：(1)、pain(2)、sensory disturbance (3)、muscle weakness (4) 、urinary and fecal incontinence (5) 、hyperreflexia 鉴 别 诊 断星形细胞瘤

7、（WHO 2级）胶质母细胞瘤（WHO 4级）混合性星形细胞和少突胶质瘤（WHO 2级）鉴 别 诊 断Treatment治疗方法1、手术治疗：适用于出现临床症状的单发脊髓血管母细胞瘤 ； 多发脊髓血管母细胞瘤中， 出现与临床症状相对应节段的脊髓血管母细胞瘤。2、栓塞+手术治疗：适用于3 cm的脊髓血管母细胞瘤，先行栓塞肿瘤的供应动脉，而后在3 d内进行手术治疗。3、保守治疗：适用于单发、 多发的、 无临床症状的脊髓血管母细胞瘤， 定期进行MRI随访， 待出现症状时再行相应部位手术。4、射波刀(cyber-knife radiosurgery)治疗：适用于单发或多发的、 有或无临床症状的脊髓血管母

8、细胞瘤。？Case23y，femaleT121 徐启武, 冷冰.脊髓髓内血管母细胞瘤1 例报告与文献复习J.中国微侵袭神经外科杂志, 2010, 15(11): 497-500.DSA / EmbolizationDo or do not？L / T10L / T11L / L1C5、7Onyx glueL / T10L / T11L / L1椎管减压后4个月诊断意见: 再发报告： 血管母细胞瘤。免疫组化：瘤细胞NSE（+）、S-100（+）、inhibin（+）、EMA（-）、CD34（-）、Ki67指数5%。 21y，female 住院号 0001559749脊髓梗塞肿瘤血管破裂出血栓塞后

9、肿瘤肿胀而妨碍手术切除患者住院时间增加医疗费用增加RisksBenefits定位、定性诊断血网发现多发病灶提供供血动脉相关信息术前栓塞可减少肿瘤血供，增加手术安全性和彻底性预防正常灌注压突破综合征Temporary Arterial OcclusionNeurophysiological MonitoringIntraoperative UltrasoundFluorescenceImagingIntraoperative TechniqueIntraoperative Neurophysiological Monitoring暂无公认报警标准；一般将波幅下降超过50%或潜伏期延长10%作为报

10、警标准。BACK躯体感觉诱发电位（SEP）运动诱发电位（MEP）术中联合监护Intraoperative ultrasound (IOUS)IOUS provides real-time information about the precise location of the neoplastic tissue, its relation to the spinal cord, the size of residual tumour following excision, and differential diagnosis of tumours.BACKTemporary Arterial Occlusion in the Operative Management4mins,no change Temporary arterial occlusion with concurrent neuromonitoring is a fast, safe, and effi