内科学课件：心肌及心包

1、 心 肌 疾 病 一.定义 心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍的一组疾病。该病局限于心脏本身，也可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。但下列继发性心肌病理性改变不包括在内：瓣膜性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病高血压性心脏病肺源性心脏病先天性心脏病心肌病的分类 遗传性：肥厚型心肌病(HCM)，右室发育不良心肌病(ARVD/C) 左心室致密化不全，线粒体疾病，离子通道病 （长QT综合症，Brugada综合征）混合性：扩张型心肌病（DCM)，限制型心肌病(RCM)获得性：感染性心肌病，心动过速心肌病，围生

2、期心肌病心 肌 病分类 扩 张 型 心 肌 病 Dilated Cardiomyopathy（DCM） 一.定义以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病年发病率:13-84/10万男:女 2.5：1平均发病年龄:40岁，各年段20-50岁高发确诊5年生存约50% ，10年生存25% 二.病因与发病机制1.感染：病毒感染/免疫损伤因素2.炎症：3.中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒，硒，甲亢4.遗传：常染色体显性遗传，X连锁遗传，常染 色体隐性遗传5.其他：三、病理解剖和病理生理 以心室腔扩张为主肉眼所见：室腔扩张、室壁变薄、 纤维瘢痕、附壁血栓。组织学所见：非特异性细胞肥大、变性、 纤维化。

3、 以心脏扩大及一个或二个心室收缩功能损害为特征三、临床表现起病缓慢，隐匿（一）症状：充血性心力衰竭的临床表现 左心：呼吸困难，端坐呼吸 右心：腹胀：浮肿、肝脏肿大 心律失常： 栓塞、或猝死（二）体征：心脏扩大 心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬举性，心脏扩大，心率增快 S3、S4奔马律 肺底部有湿性罗音，心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，在心功能改善后，杂音可减轻. 颈静脉怒张，肝肿大，下肢甚至全身水肿，晚期可有胸水或腹水。 四、辅助检查（一）、X线检查 心脏阴影明显增大，中度或重度增大，搏动弱 肺部淤血，有时可见胸腔积液。Chest X-Ray （二）、心电图检查无特异性各类心律失常（室早

4、，房颤等） 其他：为心室肥大、左房肥大 STT改变 异常深的Q波（病理性Q波）（三）超声心动图检查呈“大腔小口”改变室间隔、左室后壁运动减弱射血分数降低附壁血栓 （四）CMR（五）心肌核素现象：左室容积增大，心搏量降低心影缺损（六）（七）血液和血清学检查（八）和心导管LVDP、LAP 、PCWP .CO、CI 左室扩大、弥漫性室壁运动减弱LVEF （九）（心内膜心肌活检）五、诊断心脏增大伴或不伴有心功能不全或心律失常UCG :呈“大腔小口”改变，室间隔、左室后壁运动减弱。排除其他原因的心脏病: 六、鉴别诊断 瓣膜性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病高血压性心脏病肺源性心脏病先天性心脏病七、治疗治疗

5、原则：治疗充血性心力衰竭和各种心律失常（一）病因治疗 呼吸道，内分泌感染，注意休息，避免过劳。 1.ACEI或ARB2.受体阻滞剂3.盐皮质激素受体拮抗剂4.肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯5.伊伐布雷定6.利尿剂7.洋地黄 （二）心力衰竭的药物治疗（三）心脏再同步治疗(CRT)（四）心衰其他治疗（五）抗凝治疗（六）心律失常和心脏性猝死的防治 ICD，心脏移植，左心室机械辅助循环 肥 厚 型 心 肌 病 HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY（HCM）一. 定义：是一种遗传性心肌病 以心室非对称性肥厚为解刨特点，心室腔变小，左心室血流充盈受阻、舒张期顺应性下降 青少年运动猝死的最主要原

6、因之一 类 型非梗阻性肥厚型心肌病 病变在左心室室壁及室间隔，左心室流出道无梗阻；梗阻性肥厚型心肌病 病变以室间隔为主，其厚度与左心室游离壁相比1.3：1.心室腔缩小，左心室流出道发生梗阻，又称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。二、病因和分子遗传学 常染色显性遗传，具有遗传异质性 18个疾病基因和500种以上变异 EtiologyPathophysiology三、临床表现（一）症状轻者可无症状。最常见是劳累性呼吸困难（90%），胸痛（1/3）、晕厥。 乏力、 心悸：各类心律失常：房颤，室速甚至猝死。随左心室流出道梗阻的程度而不同。(二）体检：心界向左扩大。第四心音杂音: 在胸骨左缘3，4肋间可听到因

7、收缩中、晚期 粗糙的吹风样杂音。（左心室流出道梗阻而 引起的） 心尖部收缩期杂音杂音因左室容积的改变而变化。三、辅助检查 （ 一）X线检查 心影增大或不明显。心衰时心影增大。（二）、心电图检查左心室高电压STT改变常有I ,AVL V4-V6倒置的T波异常性Q波（特征性）: I ,AVL 或II，III，AVF室内传导阻滞 （三）超声心动图检查左心室不对称肥厚，而室间隔肥厚更显著（厚度15mm），无心室腔增大室间隔与左心室壁厚度之比常1.3：1.SAM: 二尖瓣前叶在收缩期前移（四）CMR（五）心导管检查和冠脉造影左室舒张末期压增高心室腔与流出道之间存在压力阶差心室造影：心腔变形-香蕉状，犬舌

8、状 ，纺锤状冠脉造影：多数正常（六）心内膜活检：心肌细胞肥大，排列 紊乱，间质纤维化四、诊断和鉴别诊断 临床表现及UCG颇具特征性，诊断一般并不困难。 体检时在胸骨左下缘听到收缩期杂音是考虑本病存在的第一线索，通过一些改变血流动力学情况，从而改变杂音响度的措施帮助诊断。阳性家族史五、治疗治疗原则： 松弛肥厚的心肌 防止心动过速及维持正常心律 减轻左室流出道狭窄 抗室性心律失常 （一）药物治疗 1.减轻左室流出道梗阻： 受体阻滞剂： 钙拮抗剂： 合心爽，维拉帕米 2.心力衰竭的治疗：ACEI，ARB， 3.房颤：胺碘酮 （二）非药物治疗1、手术治疗2、酒精室间隔消融术4、起搏治疗：5、猝死风险：

9、ICD 心肌炎 心肌的炎症所致：病毒，细菌，真菌，螺旋体，立克次氏体，原虫等柯萨奇B病毒ECHO病毒脊髓灰质炎病毒一.病因二.临床表现（一）症状：轻者没有症状 重者心源性休克及猝死 前驱症状：发热，乏力，恶心 随后:心 悸、晕厥、胸痛、呼吸困难、浮肿 猝死等.、（ 二）体征 ： 心律失常，心衰，心源性休克（三）辅助检查 1.X-线检查 2.心电图 3.超声心动图 4.实验室检查 5.心内膜心肌活检 6.CMR三。诊断(一)病史与体征(二)心电图表现(三)心肌损伤的参考标志(四)病原学依据 重症病毒性心肌炎: 阿-斯综合征 心力衰竭 心源性休克 急性肾功能衰竭 持续性室性心动过速四. 治 疗一般

10、治疗：对症治疗：纠正心衰和心律失常，辅酶Q10等改善心肌营养代谢中药糖皮质激素 ： 一般用于重症患者重症心肌炎： 急 性 心 包 炎一、病因 可为感染性心包炎和非感染性心包炎 感染性心包炎： 最常见病毒感染 其他以细菌性最为常见，尤其是结核杆菌及化脓菌感染，其他病原体有霉菌、真菌、寄生虫等。非感染性心包炎：肿瘤性自身免疫（风湿性）内分泌及代谢（尿毒症、甲减）急性心肌梗塞后急性非特异性心包炎其他：先天性、外伤等二、临床表现（一）症状 心前区疼痛 呼吸困难，水肿，发热 （）心前区疼痛以急性非特异性心包炎和感染性心包炎的疼痛最为剧烈。疼痛部位： 多在心前区或胸骨后放射部位 ： 至颈部，左肩、臂部加重

11、因素： 吸气及咳嗽或变换体位或吞咽时性质： 胸闷、缩窄性或尖锐性（）其他症状干咳、嘶哑、烦躁不安等。原发病的症状：感染性心包炎主要表现为感染中毒症状。二.体征 急性纤维蛋白性心包炎:心包摩擦音是典型体征。 原因:是由于心脏活动时，发炎的脏层和壁层心包摩擦而产生。（二）心包积液的体征 心尖搏动减弱或消失或位于心浊音左缘的内侧处心浊音界向两侧增大，相对浊音区消失 坐位转变为卧位时，心浊音界变化心率快，心音低而遥远部分可听到心包叩击爱华德（Ewart）征（三）心脏压塞的体征颈静脉怒张、肝肿大、肝颈静脉回流征阳性、腹水、水肿，收缩压下降、脉压变小、休克，奇脉心脏压塞的临床特征为Beck三联征:低血压，

12、心音减低，颈静脉怒张三、辅助检查（一）血清学检查 根据具体病因可有不同情况。（二）X线检查 渗出液量少于250ml时，X线检查常难以发现； 渗出液量大于250ml时： 可见心界向两侧扩大，呈三角烧瓶样， 心影随体位变动而改变，卧位时心底部阴影较坐 位时增宽。 在透视下见心搏动减弱或消失。 （三）心电图检查1.可见在以R波为主的导联上，ST段抬高，弓背向下2.随着ST段回至等电位线T波出现平坦、倒置 QRS低电压3.窦速：大量积液时可见电交替无病理性Q波（四）超声波检查 为可靠而简单的检查手段。（五） 心包穿刺 1.确诊心包积液 2.明确病因 3.解除心脏压塞，注入药物。四、诊断和鉴别诊断 1、

13、急性心肌梗死 2、肺动脉栓塞 3、主动脉夹层 4、右心功能不全五、治疗1、病因治疗2、对症治疗（镇痛、吸氧）3、解除心包压塞心包穿刺抽液化4、外科治疗：心包切开术适用于穿刺失败、脓性积液、渗液反复出现者 慢性缩窄性心包炎 是急性心包炎以后，心包有大量纤维组织、粘连和钙质沉着，以致形成一个坚厚的硬壳，使心舒张期充盈受限而产生血液循环障碍。一、病因 结核性为最常见病因 化脓性和急性非特异性心包炎 创伤性、肿瘤性、尿毒症性等心包炎，也是 引起缩窄性心包炎的少见原因。 也有未能肯定病因的病例二、病理解剖和病理生理 急性心包炎后，心包脏层与壁层广泛粘连、增厚和钙化，心包腔闭塞，成为一个纤维搬痕组织的坚硬

14、外壳，紧紧包裹住和压迫心脏，限制了心室在舒张期的扩张，使回心血量和心排血量均减少，导致动脉系统缺血及静脉系统淤血：颈静脉怒张，肝大，腹腔积液，下肢水肿 心包限制了心脏的活动，而导致心肌萎缩。三、临床表现（一）症状劳力后呼吸困难为其早期症状，以后呼吸困难渐见加重，可出现端坐呼吸。其他症状有心悸、乏力、腹胀、食欲不振等。（二）体征 心尖搏动减弱或消失 心浊音界可不大或稍增大 心音轻或遥远，无杂音 可听到心包叩击音 颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿、显著腹水（较下肢水肿出现为早）， 部分病例还可出现胸水、收缩压降低，脉压小 奇脉不明显。四、辅助检查（一） X线检查 心影大小正常，左右心缘变直，心影可呈三角形，上腔静脉扩张，有时可发现心包钙化影，透视下见心搏微弱。（二）心电图：低电压，T波低平、倒置。 AF等心律失常（三）超声心动图：敏感性低 室壁运动减弱，室间隔的异常运动，心包 脏层和壁