系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗

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《系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗》

简介:

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1、讲授主要内容概述病因发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断标准鉴别诊断治疗系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体以病情缓解和急性发作交替为特点SLE好发于2040岁的育龄女性,男:女=1:7-9我国的患病率为1/1000概 述系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗 确切病因未明,与多种因素有关:遗传环境因素雌激素:发病在更年期前女性多,男:女=1:9病 因系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗遗传流行病学:近亲发病率5%-13%;同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎;不同人种发病率有差异:有色白人;存在易感基因,是个

2、多基因病;基因位点与自身抗体的类型有关:HLA-DQB1与dsDNA有关;HLA-DQW6与抗Sm抗体有关。系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗环境因素紫外线照射皮肤上皮细胞凋亡上皮细胞核DNA解聚自身抗原(胸腺嘧啶二聚体) 自身抗体引起光敏感紫外线波长290-320nm,可透云层和玻璃含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状:肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等(需慎用)含补骨脂素的食物(芹菜、无花果等)、药物(四环素、磺胺)可增强光敏感的潜在作用感染(病毒)系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗发病机制易感者紫外线病原体免疫耐受性减弱Th免疫异常T细胞和NK细胞功能失调, B细胞持续活化多种致病性自身抗体致

3、病性免疫复合物血细胞和组织损伤系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗发病机制 内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱,自体免疫耐受减弱,在活化T细胞的刺激下,B细胞产生多种自身抗体。 通过致病性自身抗体(如抗血小板抗体、抗磷脂抗体等);致病性免疫复合物(因免疫复合物形成过的质和量异常、免疫复合物清除障碍等);T细胞及NK细胞功能异常,对CD4+T细胞的抑制减弱。最终导致血细胞及组织损伤。系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗病理主要病理改变:炎症反应和血管损伤结缔组织的纤维蛋白样变性(免疫复合物及纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织)结缔组织的基质粘液性水肿坏死性血管炎系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗病理

4、特征性改变(阳性率不高)苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块)洋葱皮样改变(小动脉周围显著向心性纤维增生) 免疫荧光:免疫球蛋白和补体沉积 系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗 WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型:正常或轻微病变型(I型)系膜病变型(II型)局灶增殖型(III型)弥漫增殖型(IV型)膜性病变型(V型)肾小球硬化型(VI型)系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗临床表现 1、全身症状:发热、疲倦、体重下降等2、皮肤黏膜:80患者在病程中出现皮疹颊部蝶形红斑,最具特征性盘状红斑指掌部或甲周红斑蝶形红斑掌部红斑系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗网状青斑雷诺

5、现象光过敏(photosensitivity)网状青斑(livedo reticularis)口腔无痛性溃疡(oral ulcers)脱发(alopecia)雷诺现象(raynauds phenomenon)系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗 与SLE相关的特殊皮肤类型: 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE 皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性, 有时可形成疱状或大疱状,愈合不留瘢痕 深层脂膜炎型 panniculitislupus profundus 较少见,累及真皮深层及皮下脂肪层

6、 不累及表皮,表现为皮下结节,病变坚实,可有压痛。系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗3、浆膜炎:胸腔积液、心包积液4、肌肉骨骼 关节痛、红肿,股骨头坏死 肌痛,肌炎5、狼疮肾炎(lupus nephritis, LN) 约75患者有LN的临床表现,尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型,偶可为急进性肾炎型系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗6、心血管 心包炎,心肌损害,心瓣膜病,周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常,心力衰竭 7、肺35%患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎肺间质性病变肺动脉高压系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗8、神经系统 神经精神狼疮(neuro

7、psychiatric lupus,NP) 提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 脊髓、周围神经均可受累系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗9、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等 约40患者血清转氨酶升高,少数并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗10、血液系统 贫血:见于60%的活动期SLE,10%为AIHA,Coombs试验阳性 白细胞减少:40%患者,抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 血小板减少:20%患者,抗血小板抗体阳性 轻中度淋巴结肿

8、大:20%患者,病理示淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎 脾大:15%患者11、眼:约15%患者有视网膜血管炎;血管炎可累及视神经系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS)临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少,血清抗磷脂抗体阳性 APS出现在SLE者为继发性APS系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗干燥综合征(Sjgrens syndrome, SS) SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症,分为原发性和继发性 约30%的SLE患者有继发性SS,表现为口、眼干燥,腮腺肿大,抗

9、SSA(+),抗SSB(+)系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗实验室和其他检查血常规异常尿常规异常:血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指标异常:白蛋白,球蛋白,严重肾损害者尿素氮,肌酐血沉增快系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗(一)抗核抗体谱 1.抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA) ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者,特异性低 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期自身抗体ANA(+)均质型ANA(+)斑点型系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗 3. ENA抗体(1)抗Sm抗体:诊断SLE的标记抗体之一。特异性99, 敏

10、感性25。阳性不代表疾病活动性(2)抗RNP抗体:阳性率40,往往与雷诺现象及肌炎有关(3)抗SSA(Ro)抗体:往往出现在SCLE、SLE合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲(4)抗SSB(La)抗体:其临床意义与抗SSA抗体相同(5)抗rRNP抗体(抗核糖体P蛋白抗体):阳性说明病情活动,提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗(二)抗磷脂抗体:包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等(三)抗组织细胞抗体:有抗红细胞抗体,Coombs试验阳性,抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP狼疮(四)其他:有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p

11、ANCA系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗 补 体 常用的有总补体(CH50)、C3、C4的检测 C3下降是SLE活动的指标之一 C4低下除表示SLE活动性外,尚可能是SLE易感性(C4缺乏)的表现系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗一、狼疮带试验(LBT):LBT:免疫荧光法检测沉积于真皮和表皮间之间的免疫球蛋白;阳性与阴性的意义:阳性率50,可出现假阳性和假阴性:取材的部位:腕上方的正常皮肤。狼疮带试验阳性病理检查 系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗 二、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值LN 的免疫病理表现 系统性红斑狼疮发病机制和诊断治疗X线及影像学检查 X线平片、MRI、C

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