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文档简介
1、特发性弥漫性骨质增生症 临床上,弥漫性特发性骨质增生症并不少见,常因为缺乏对本病 的认识忽视了进一步全面检查,而将这种疾病的某些局部的影像表现就简单地列为颈椎和胸 腰椎退变性疾病,并加以诊断和治疗。其实质,本病是全身病变,而又以脊柱为集中表现的 一种连续多个节段椎体前侧方异位骨化的特殊类型的疾病临床上往往易与强直性脊柱炎及退 行性骨关节病相混淆。弥漫性特发性骨质增生症(DISH)是一种全身系统性疾病,其典型特征是椎体和轴线外结构骨 质增生即附丽病,表现为沿椎体前外侧面韧带骨化,在韧带和肌腱附着处骨质增生,骨赘形 成。DISH的临床表现DISH是一种全身系统性疾病伴有骨细胞代谢改变导致新骨形成及
2、韧带、肌 腱钙化或骨化为特征的疾病。DISH以脊柱病变最为多见在脊椎中又以胸椎最好发其次为颈 椎、腰椎。脊椎外的好发部位是骨盆。DISH进展缓慢临床症状轻微在极少情况下DISH引起颈椎骨赘形成可压迫气管影响呼吸导致呼吸困难或阻塞性睡眠呼吸暂停综合征也可推压食管 后壁引起吞咽困难。DISH相关体格检查 (1)胸背部脊柱骨骼压痛,绝大多数在胸腰段脊柱,其次常见有颈椎、足跟等受累部位压痛,有时可在压痛部位触及骨赘及软组织内硬性肿块。(2)脊柱及外周骨关节活动受限,可发现脊柱伸屈活动受限,腰椎生理前凸减小,有吞咽困难患者大多有颈椎活动范围减小。外周骨的活动受限也较为常见,但活动后可有所改善。DISH病
3、理学DISH主要病理改变脊椎的前纵韧带、椎旁结缔组织和纤维环的局限性或广泛性 钙化或骨化纤维环的退行性变伴血管增生慢性炎症的细胞浸润及椎体前面的骨膜新骨形成。这些病理变化是形成本症 X线征象的基础。DISH X线影像表现根据椎前及椎旁韧带钙化或骨化的X线表现将脊椎DISH分为两型I型是椎前及椎旁韧带波浪状连续的高密度钙化或骨化影椎间隙相对正常。n型是椎前及椎旁韧带断续状的高密度钙化或骨化影常伴有椎间盘退变并向前外侧突出导致椎前及椎旁韧带钙化或 骨化影在椎间隙水平形成切割状低密度区使前纵韧带骨化影不连续。胸椎是DISH的典型受累区,异常骨化以下胸椎多见,最常见于T711。上胸椎少见,但也偶可见到
4、从T112连续的骨化者。DISHX线特征性表现:(1)椎体前侧方连续骨化。骨化呈薄片状,越过椎间隙,范围较广泛,但略为局限仅累及 34节脊椎。骨化的厚度110 mm,最厚可达20 mm,骨化广泛时 在脊柱前侧方形成致密的盾牌样改变。晚期骨化多凹凸不平,特别在椎间盘水平无骨化或轻 度骨化更明显。但有些椎体前侧方骨化厚度仅为13 mm,椎间盘膨出和尖角状骨赘没有出现之前可呈平滑状态。(2)椎体上下缘骨赘形成,但椎间盘维持其相对高度。骨赘多呈爪 形或呈鹰嘴样,并常与椎体前方骨相互融合,往往在椎间盘保持完整,而椎体上下缘骨化最 严重。(3)椎间盘水平骨沉积位置更靠前。骨化块内可见形态不一的低密度影,为
5、椎间盘 膨出或突出所致。(4)韧带骨化与椎体前缘之间出现线状或半环状透亮带。虽然透亮带并 非发生在每一个椎体,但却是 DISH的特征性X线表现。这种透亮带经常突然终止于椎体的 上缘和下缘。晚期这一透亮间隙可随骨化的进展消失。(5)椎体两侧骨化不对称。虽然双侧常受累,但胸椎(包括上腰椎)的右侧骨化严重,左侧骨沉积与骨赘少见,有人认为是受 主动脉搏动影响的结果。颈椎DISH最常见于C47椎体,C1和C2相对。最初沿椎体前表面发生骨化,前缘特别是 椎体前下缘出现骨赘,向下延伸并越过椎间盘。随着病变的发展,可见连续数个椎体受累。骨化表现为平滑、凹凸不平及不规则状等,最厚可达68 mm。椎间隙水平骨化物
6、内常有椎间盘膨出形成的低密度缺损,但骨化与椎体之间的透亮带较少见。腰椎是以L13为多见,两侧对称,椎体前最初表现为骨肥厚,并逐渐在椎体边缘出现云雾 状密度增高影和爪状骨赘,特别在椎体前上方更加明显。骨化延伸越过椎间隙,在椎间盘前 方骨块内可见低密度影。偶尔可见新骨与椎体间有一个透亮带,但连续数个椎体的骨化较少, 而以椎体上下缘爪状骨赘多见。禽影领学苑城二影领宇兆瘾领学苑脊柱外DISH X线表现早期外周骨异常的改变是在肌腱内的骨化灶,随着骨化扩大可形成一骨化带,可与肌腱附着骨相连,也可有一小间隔。通常累及双侧胫骨干、跟骨、膜骨及尺骨鹰嘴。骨 盆骼崎、坐骨结节、股骨转子等韧带附着部出现胡须样骨沉积
7、。舐骼关节下方关节周围可见 骨赘;懿臼旁,耻骨上缘骨桥形成。另外,骨盆常见韧带骨化,特别偏好于骼腰和舐结节韧 带。并非DISH的特征性表现。足跟骨下后表面骨刺,跟腱和跖腱膜增生。距骨背侧、跑骨、 舟骨的背内侧,骰骨底后侧和第 5跖骨基底发生特异性的骨增生,后者可表现为跖腱膜钙化 或相似于籽骨的变异。DISH诊断标准(1)相邻4个以上椎体的前及外侧缘韧带骨化合并或不合并椎体与椎间盘交界处局部突出的骨赘胸椎段 DISH有右侧较重的倾向。(2)受累脊椎的椎间隙高度正常无明显的 椎间盘退变。(3)椎小关节及舐骼关节无关节面侵蚀、或关节骨性强直。(4)其它部位如骨盆及四肢关节的韧带附着处可见骨质增生但不
8、具有特征性。(5)明显的X线阳性表现和轻微的临床症状不相匹配。强直性脊柱炎 强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis , AS)是一种主要侵犯脊柱,并累及舐骼关 节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。强直性脊柱炎又名 Marie-str mpell病、Von Bechterew病、类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、 类风湿中心型等,现都称 AS。其特点为男性多发,青壮年起病,患者腰、颈、胸段脊柱关 节和韧带以及舐骼关节的炎症和骨化,懿关节常常受累,其它周围关节也可出现炎症。该病 一般类风湿因子呈阴性,故与Reiter综合征、牛皮癣关节炎、肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱病。目前尚无一种
9、学说能够阐明强直性脊柱炎的全部病因,不过通过大量的研究观察发现发病主 要同以下因素有关: 遗传。家系调查发现在强直性脊柱炎患者的第一代亲属中,发生强直 性脊柱炎的危险性比一般人群高出2040倍感染。强直性脊柱炎病人大便培养肺炎克雷白杆菌阳性率达79%,而在正常人群中为 30%,说明患者肺炎克雷白杆菌感染的频率明显高 于正常人。另外还发现强直性脊柱炎患者血清抗肺炎克雷白杆菌抗体水平明显升高,阳性率 为43.3%。免疫。强直性脊柱炎病人在免疫学检查中发现,免疫球蛋白、C反应蛋白均有不同程度的改变,这说明强直性脊柱炎与自身免疫功能有关。本病发病隐袭。患者逐渐出现腰背部或舐骼部疼痛和/或发僵,半夜痛醒
10、,翻身困难,晨起或久坐后起立时腰部发僵明显,但活动后减轻。有的患者感臀部钝痛或舐骼部剧痛,偶尔向周 边放射。咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部疼痛可加重。疾病早期疼痛多在一侧呈间断性,数月 后疼痛多在双侧呈持续性。随病情进展由腰椎向胸颈部脊椎发展,则出现相应部位疼痛、活 动受限或脊柱畸形。AS相关体格检查 枕壁试验:正常人在立正姿势双足跟紧贴墙根时,后枕部应贴近墙壁而无 间隙。而颈僵直和(或)胸椎段畸形后凸者该间隙增大至几厘米以上,致使枕部不能贴壁。 胸廓扩展:在第4肋间隙水平测量深吸气和深呼气时胸廓扩展范围,两者之差的正常值不小于2.5cm,而有肋骨和脊椎广泛受累者则使胸廓扩张减少。Schober试
11、验:于双骼后上棘连线中点上方垂直距离10cm及下方5cm处分别作出标记,然后嘱患者弯腰(保持双膝直立 位)测量脊柱最大前屈度,正常移动增加距离在5cm以上,脊柱受累者则增加距离少于4cm骨盆按压:患者侧卧,从另一侧按压骨盆可引起舐骼关节疼痛。Patrick试验(下肢4字试验):患者仰卧,一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上。检查者用一只手下压屈曲 的膝(此时懿关节在屈曲、外展和外旋位),并用另一只手压对侧骨盆,可引出对侧舐骼关 节疼痛则视为阳性。有膝或靓关节病变者也不能完成4字试验。AS影像病理a.韧带附着部病变导致韧带骨化形成,椎体方形变,椎骨终板破坏,跟腱炎和其 他改变。b.韧带、关节囊
12、附着部的炎症使骨质破坏、缺损、被含有淋巴和浆细胞的结缔组织 取代,填充与修补的网状骨在侵蚀的骨表面形成韧带骨化。随后,网状骨再塑形。形成板状 骨。骼骨、b.股骨大粗隆、坐骨结节、膜骨表面等韧带附着处均可发生同样病变。c.椎间盘纤维环前外侧外层纤维中形成的韧带骨化不断纵向延伸,最后成为相邻两个椎体的骨桥。d.炎症性变化易造成椎体尤其是前缘上下角骨质侵蚀、破坏。椎间盘纤维环外层形成的韧带纤维 赘及椎间盘的钙化将相邻椎体连接在以前形成竹节样脊椎。e.随病变进展和演变,关节和关节附件出现骨化倾向,早期韧带、纤维环、椎间盘、骨膜和骨小梁为血管性和纤维性组织侵 犯,被肉芽肿组织所取代,导致关节破坏和骨质硬
13、化,修复后,最终发生关节纤维性和骨性 强直,椎骨骨质疏松,肌肉萎缩,胸腰椎后凸畸形。椎骨的软骨终板和椎间盘边缘的炎症, 最终引起局部骨化。AS X线影像表现舐骼关节是最先发病的部位,可一侧先出现,亦可双侧同时发病。病变最先 开始于舐骼关节下1/3具有滑膜的部位。舐骼关节病变初期边缘模糊,继而出现关节虫噬样 破坏。当关节软骨和软骨下骨质破坏后,可出现关节间隙增宽,之后破坏区边缘出现骨质增 生硬化,最后形成骨性强直。X线舐能关节炎分级根据1984年修订强直性脊柱炎的纽约标准X线舐骼关节炎分为5级:即0级为正常;I级为可疑变化;II级可见轻度异常 局限性侵蚀、硬化 关节间隙无改变;III级为 明显异
14、常 中度或进行性舐骼关节炎并伴以下一项(或多项)变化:侵蚀、硬化、关节间隙增宽、狭窄或部分强直;IV级为严重异常 完全性关节强直。脊柱的X线改变,表现为方形椎、骨质疏松、椎体小关节模糊、椎旁韧带钙化、骨赘骨桥形成晚期广泛而严重骨化性骨桥表现称为竹节样脊柱病例(一)病例(二)。彩领学苑病例(三)病例(四)ASAS推荐的中轴型 SpA(AS)的分类标准(2009年):起病年龄45岁和腰背痛3个月的患者, 加上符合下述中1种标准:影像学提示舐骼关节炎加上 1个下述的spa特征;hla-b27阳 性加上2个下述的其他spa特征。SpA特征包括:?炎性背痛;?关节炎;? 起止点炎(跟腱);? 眼葡萄膜炎
15、;?指(趾)炎;?银屑病;?克罗恩病,溃疡性结肠炎;? 对非留体抗炎药(NSAIDs)反应良好;? SpA家族史;? HLA-B27 阳性;? CRP升高。说明:1).SpA分类标准的应用:原因不明的腰背痛3个月以上,发病年龄在 45岁以下,无论是否存在外周表现,均使用中轴型脊柱关节炎的分类标准。对于仅有外周表现的,使用外周 型脊柱关节炎分类标准;2).炎性背痛是指:以下5条中至少有4条,40岁以前发病;隐 匿起病;活动后缓解;休息后不减轻;夜间痛(起床后好转);3).外周型标准中的炎性 背痛仅限于过去曾出现,如果目前有炎性背痛则应使用中轴型SpA的分类标准;4).前期感染指,在关节炎/附着点
16、炎/指(趾)炎,发病前1个月内出现的,尿道炎/宫颈炎/腹泻;5).脊柱 关节炎家族史:一级或二级亲属有 强直性脊柱炎银屑病急性葡萄膜炎 反应性关节炎 炎性肠病;6).舐骼关节炎的影像学改变指:MRI提示舐骼关节活动性(急性)炎症,高度 提示与SpA相关的舐骼关节炎或 明确的舐骼关节炎影像学改变(根据1984年修订的纽约标 准双侧2-4级,单侧3-4级改变)。7).中轴型加上外周型 SpA分类标准,构成通用的脊柱关节 炎分类标准。特发性弥漫性骨质增生症与强直性脊柱炎的鉴别(1)发病年龄:强直性脊椎炎一般30岁以前发病很少有超过45岁发病者;特发性弥漫性骨质增生症多于60岁以后发病。(2)临床症状不同:强直性脊椎炎腰舐部疼痛较重睡
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